G Model
MEDCLI-2774; No. of Pages 2 Med Clin (Barc). 2013;xx(x):xxx–xxx
www.elsevier.es/medicinaclinica
Carta al Editor Sı´ndrome de Charles Bonnet plus Charles Bonnet plus syndrome Sr. Editor: El sı´ndrome de Charles Bonnet (SCB) es un cuadro clı´nico caracterizado por la aparicio´n de alucinaciones visuales en pacientes con gran deterioro de la visio´n y estado cognitivo conservado. El incremento de enfermedades oculares como la degeneracio´n macular asociada a la edad (DMAE) esta´ produciendo un incremento secundario de pacientes con SCB que en muchas ocasiones no son diagnosticados correctamente debido al posible desconocimiento del me´dico y al miedo del paciente a ser catalogado como enfermo psiquia´trico1–3. En el SCB es fundamental la no existencia de otro tipo de alucinaciones, cuya presencia implicarı´a enfermedad psiquia´trica. Sin embargo, se ha descrito una variante denominada SCB plus en pacientes con de´ficits de visio´n e hipoacusia grave que cursa caracterı´sticamente, adema´s, con alucinaciones auditivas musicales4–6, sin considerarse enfermedad psiquia´trica, sino neurooftalmolo´gica. ˜ os, derivada a la Presentamos el caso de una paciente de 83 an Unidad de Neurooftalmologı´a de nuestro centro por presentar alucinaciones visuales y auditivas desde hacı´a 4 semanas. La paciente referı´a visio´n de caras y personas, mo´viles y en color, de predominio matutino, de unos 30 min de duracio´n, y escuchar mu´sica de bolero –«Angelitos Negros», de Antonio ˜a Machı´n– intercalada con el himno nacional del Reino de Espan de forma constante, incluso por la noche, impidie´ndole conciliar ˜ o. Entre los antecedentes destacaban DMAE tipo atro´fica el suen e hipoacusia neurosensorial intensa (presbiacusia sensorial), que corregı´a parcialmente con audı´fonos. Coincidiendo con el inicio de las alucinaciones la paciente referı´a presentar una neuralgia posherpe´tica dorsal intensa, que fue tratada en Atencio´n Primaria con gabapentina, con mejorı´a evidente a las 2 semanas. En la exploracio´n presentaba una agudeza visual (AV) de contar dedos a 50 cm en ambos ojos (AO) con polo anterior y presio´n intraocular normales en AO. En el fondo de ojo destacaba una placa atro´fica de DMAE sin actividad. Se realizaron analı´tica y pruebas de imagen, siendo descartadas las causas de alucinaciones y siendo diagnosticada de SCB plus coincidente con una neuralgia posherpe´tica por virus de herpes zo´ster (VHZ). Se inicio´ tratamiento con 5 mg diarios de donepezilo, disminuyendo parcialmente las alucinaciones visuales y auditivas a las 2 semanas, sobre todo las nocturnas, permitie´ndole ası´ el descanso. La neuralgia posherpe´tica disminuyo´ con el tratamiento de gabapentina, que no fue efectivo para el SCB, para el que tambie´n esta´ indicado, motivo por el que fue tratada con donepezilo.
El SCB plus es un cuadro poco frecuente, con muy pocos casos publicados. Aziz et al. describieron 2 casos, uno de ellos con alucinaciones auditivas en forma de mu´sica eclesia´stica, y otro que afirmaba escuchar mu´sica operı´stica7. Hori et al. describieron 2 pacientes que referı´an escuchar silbidos y aplausos8. SerradorGarcı´a et al. describieron una paciente que escuchaba mu´sica de cabaret9. Diferentes teorı´as se han propuesto para explicar el origen de las alucinaciones en el SCB. La disminucio´n de la AV produce un de´ficit de estimulacio´n del co´rtex cerebral que no desaparece completamente como ocurre en la ceguera. Se produce, entonces, un proceso de desaferentacio´n, cuya consecuencia es la hiperexcitabilidad de una zona cortical especı´fica en un intento de compensacio´n por parte de las neuronas, a trave´s de diferentes mecanismos, producie´ndose cambios compensatorios anato´micos y fisiolo´gicos en estas. Este mismo feno´meno compensatorio se producirı´a en las a´reas corticales correspondientes del VIII par craneal, con la disminucio´n de la estimulacio´n al presentar hipoacusia neurosensorial. El desarrollo del SCB se ha asociado a estı´mulos como deslumbramiento u oscuridad, enfermedades como anemia o infartos cerebrales, y diferentes tratamientos me´dicos, como tramadol o brimonidina1–3,9,10. Presentamos, por tanto, el primer caso de SCB plus caracterizado por alucinaciones visuales (caras y personas) y auditivas (mu´sica de bolero –«Angelitos Negros», de Antonio Machı´n– y el ˜ a) que ha respondido himno nacional del Reino de Espan parcialmente al tratamiento con donepezilo y que se ha desarrollado asociado a una enfermedad orga´nica como la neuralgia posherpe´tica por VHZ. Como conclusiones, el SCB plus es un cuadro poco frecuente que debe tenerse en cuenta en el diagno´stico diferencial de las alucinaciones visuales y auditivas. El trabajo conjunto de oftalmo´logos, neuro´logos y psiquiatras es fundamental para evitar diagno´sticos y tratamientos erro´neos, mejorando ası´ la calidad de vida de nuestros pacientes. Bibliografı´a 1. Jackson ML, Bassett KL. The natural history of the Charles Bonnet syndrome. Do the hallucinations go away? Eye. 2010;24:1301–3. 2. Schadlu A, Schadlu R, Banks J. Charles Bonnet syndrome: A review. Curr Opin Ophthalmol. 2009;20:219–22. 3. Menon GJ, Rahman I, Menon SJ, Dutton GN. Complex visual hallucinations in the visually impaired: The Charles Bonnet syndrome. Surv Ophthalmol. 2003;48:58–72. 4. Evers S. Musical hallucinations. Curr Psychiatry Rep. 2006;8:205–10. 5. Evers S, Eliger T. The clinical spectrum of musical hallucinations. J Neurol Sci. 2004;227:55–6. 6. Tuerlings JH, Wijnen H, Boerman R, Verwey B. Music as an uninvited guest: The auditive variant of the Charles Bonnet syndrome. Tijdschr Psychiatr. 2009; 51:853–8. 7. Aziz VM, Nessim M, Warner NJ. Charles-Bonnet syndrome and musical hallucination. Int Psychogeriatr. 2004;16:489–91.
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ – see front matter ß 2013 Elsevier Espan http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2013.11.001
Co´mo citar este artı´culo: Santos-Bueso E, et al. Sı´ndrome de Charles Bonnet plus. Med Clin (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/ j.medcli.2013.11.001
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8. Hori H, Terao T, Nakamura J. Charles Bonnet syndrome with auditory hallucinations: A diagnostic dilemma. Psychopathology. 2001;34: 164–166. 9. Serrador-Garcı´a M, Santos-Bueso E, Sa´enz-France´s F, Dı´az-Valle D, Martı´nez-dela-Casa-Borrelia JM, Garcı´a-Feijo´o J. Charles Bonnet plus syndrome: Apropos of a case. Eur J Ophthalmol. 2012;22:836–9. 10. Santos-Bueso E, Serrador-Garcı´a M, Sa´enz-France´s F, Me´ndez-Herna´ndez CD, Martı´nez-de-la-Casa JM, Garcı´a-Feijoo J, et al. Cese parado´jico de un caso de sı´ndrome de Charles Bonnet. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. doi: pii: S0365-6691(13)00065-8. 10.1016/j.oftal.2013.01.017 [Epub ahead of print].
Enrique Santos-Bueso*, Federico Sa´enz-France´s, Mercedes Serrador-Garcı´a y Julia´n Garcı´a-Sa´nchez Unidad de Neurooftalmologı´a, Servicio de Oftalmologı´a, Instituto de Investigacio´n Sanitaria del Hospital Clı´nico San Carlos (IdISSC), Madrid, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (E. Santos-Bueso).
Co´mo citar este artı´culo: Santos-Bueso E, et al. Sı´ndrome de Charles Bonnet plus. Med Clin (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/ j.medcli.2013.11.001
MEDCLI-2774; No. of Pages 2 Med Clin (Barc). 2013;xx(x):xxx–xxx
www.elsevier.es/medicinaclinica
Carta al Editor Sı´ndrome de Charles Bonnet plus Charles Bonnet plus syndrome Sr. Editor: El sı´ndrome de Charles Bonnet (SCB) es un cuadro clı´nico caracterizado por la aparicio´n de alucinaciones visuales en pacientes con gran deterioro de la visio´n y estado cognitivo conservado. El incremento de enfermedades oculares como la degeneracio´n macular asociada a la edad (DMAE) esta´ produciendo un incremento secundario de pacientes con SCB que en muchas ocasiones no son diagnosticados correctamente debido al posible desconocimiento del me´dico y al miedo del paciente a ser catalogado como enfermo psiquia´trico1–3. En el SCB es fundamental la no existencia de otro tipo de alucinaciones, cuya presencia implicarı´a enfermedad psiquia´trica. Sin embargo, se ha descrito una variante denominada SCB plus en pacientes con de´ficits de visio´n e hipoacusia grave que cursa caracterı´sticamente, adema´s, con alucinaciones auditivas musicales4–6, sin considerarse enfermedad psiquia´trica, sino neurooftalmolo´gica. ˜ os, derivada a la Presentamos el caso de una paciente de 83 an Unidad de Neurooftalmologı´a de nuestro centro por presentar alucinaciones visuales y auditivas desde hacı´a 4 semanas. La paciente referı´a visio´n de caras y personas, mo´viles y en color, de predominio matutino, de unos 30 min de duracio´n, y escuchar mu´sica de bolero –«Angelitos Negros», de Antonio ˜a Machı´n– intercalada con el himno nacional del Reino de Espan de forma constante, incluso por la noche, impidie´ndole conciliar ˜ o. Entre los antecedentes destacaban DMAE tipo atro´fica el suen e hipoacusia neurosensorial intensa (presbiacusia sensorial), que corregı´a parcialmente con audı´fonos. Coincidiendo con el inicio de las alucinaciones la paciente referı´a presentar una neuralgia posherpe´tica dorsal intensa, que fue tratada en Atencio´n Primaria con gabapentina, con mejorı´a evidente a las 2 semanas. En la exploracio´n presentaba una agudeza visual (AV) de contar dedos a 50 cm en ambos ojos (AO) con polo anterior y presio´n intraocular normales en AO. En el fondo de ojo destacaba una placa atro´fica de DMAE sin actividad. Se realizaron analı´tica y pruebas de imagen, siendo descartadas las causas de alucinaciones y siendo diagnosticada de SCB plus coincidente con una neuralgia posherpe´tica por virus de herpes zo´ster (VHZ). Se inicio´ tratamiento con 5 mg diarios de donepezilo, disminuyendo parcialmente las alucinaciones visuales y auditivas a las 2 semanas, sobre todo las nocturnas, permitie´ndole ası´ el descanso. La neuralgia posherpe´tica disminuyo´ con el tratamiento de gabapentina, que no fue efectivo para el SCB, para el que tambie´n esta´ indicado, motivo por el que fue tratada con donepezilo.
El SCB plus es un cuadro poco frecuente, con muy pocos casos publicados. Aziz et al. describieron 2 casos, uno de ellos con alucinaciones auditivas en forma de mu´sica eclesia´stica, y otro que afirmaba escuchar mu´sica operı´stica7. Hori et al. describieron 2 pacientes que referı´an escuchar silbidos y aplausos8. SerradorGarcı´a et al. describieron una paciente que escuchaba mu´sica de cabaret9. Diferentes teorı´as se han propuesto para explicar el origen de las alucinaciones en el SCB. La disminucio´n de la AV produce un de´ficit de estimulacio´n del co´rtex cerebral que no desaparece completamente como ocurre en la ceguera. Se produce, entonces, un proceso de desaferentacio´n, cuya consecuencia es la hiperexcitabilidad de una zona cortical especı´fica en un intento de compensacio´n por parte de las neuronas, a trave´s de diferentes mecanismos, producie´ndose cambios compensatorios anato´micos y fisiolo´gicos en estas. Este mismo feno´meno compensatorio se producirı´a en las a´reas corticales correspondientes del VIII par craneal, con la disminucio´n de la estimulacio´n al presentar hipoacusia neurosensorial. El desarrollo del SCB se ha asociado a estı´mulos como deslumbramiento u oscuridad, enfermedades como anemia o infartos cerebrales, y diferentes tratamientos me´dicos, como tramadol o brimonidina1–3,9,10. Presentamos, por tanto, el primer caso de SCB plus caracterizado por alucinaciones visuales (caras y personas) y auditivas (mu´sica de bolero –«Angelitos Negros», de Antonio Machı´n– y el ˜ a) que ha respondido himno nacional del Reino de Espan parcialmente al tratamiento con donepezilo y que se ha desarrollado asociado a una enfermedad orga´nica como la neuralgia posherpe´tica por VHZ. Como conclusiones, el SCB plus es un cuadro poco frecuente que debe tenerse en cuenta en el diagno´stico diferencial de las alucinaciones visuales y auditivas. El trabajo conjunto de oftalmo´logos, neuro´logos y psiquiatras es fundamental para evitar diagno´sticos y tratamientos erro´neos, mejorando ası´ la calidad de vida de nuestros pacientes. Bibliografı´a 1. Jackson ML, Bassett KL. The natural history of the Charles Bonnet syndrome. Do the hallucinations go away? Eye. 2010;24:1301–3. 2. Schadlu A, Schadlu R, Banks J. Charles Bonnet syndrome: A review. Curr Opin Ophthalmol. 2009;20:219–22. 3. Menon GJ, Rahman I, Menon SJ, Dutton GN. Complex visual hallucinations in the visually impaired: The Charles Bonnet syndrome. Surv Ophthalmol. 2003;48:58–72. 4. Evers S. Musical hallucinations. Curr Psychiatry Rep. 2006;8:205–10. 5. Evers S, Eliger T. The clinical spectrum of musical hallucinations. J Neurol Sci. 2004;227:55–6. 6. Tuerlings JH, Wijnen H, Boerman R, Verwey B. Music as an uninvited guest: The auditive variant of the Charles Bonnet syndrome. Tijdschr Psychiatr. 2009; 51:853–8. 7. Aziz VM, Nessim M, Warner NJ. Charles-Bonnet syndrome and musical hallucination. Int Psychogeriatr. 2004;16:489–91.
˜ a, S.L. Todos los derechos reservados. 0025-7753/$ – see front matter ß 2013 Elsevier Espan http://dx.doi.org/10.1016/j.medcli.2013.11.001
Co´mo citar este artı´culo: Santos-Bueso E, et al. Sı´ndrome de Charles Bonnet plus. Med Clin (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/ j.medcli.2013.11.001
G Model
MEDCLI-2774; No. of Pages 2 2
Carta al Editor / Med Clin (Barc). 2013;xx(x):xxx–xxx
8. Hori H, Terao T, Nakamura J. Charles Bonnet syndrome with auditory hallucinations: A diagnostic dilemma. Psychopathology. 2001;34: 164–166. 9. Serrador-Garcı´a M, Santos-Bueso E, Sa´enz-France´s F, Dı´az-Valle D, Martı´nez-dela-Casa-Borrelia JM, Garcı´a-Feijo´o J. Charles Bonnet plus syndrome: Apropos of a case. Eur J Ophthalmol. 2012;22:836–9. 10. Santos-Bueso E, Serrador-Garcı´a M, Sa´enz-France´s F, Me´ndez-Herna´ndez CD, Martı´nez-de-la-Casa JM, Garcı´a-Feijoo J, et al. Cese parado´jico de un caso de sı´ndrome de Charles Bonnet. Arch Soc Esp Oftalmol. 2013. doi: pii: S0365-6691(13)00065-8. 10.1016/j.oftal.2013.01.017 [Epub ahead of print].
Enrique Santos-Bueso*, Federico Sa´enz-France´s, Mercedes Serrador-Garcı´a y Julia´n Garcı´a-Sa´nchez Unidad de Neurooftalmologı´a, Servicio de Oftalmologı´a, Instituto de Investigacio´n Sanitaria del Hospital Clı´nico San Carlos (IdISSC), Madrid, Espan˜a * Autor para correspondencia. Correo electro´nico: [email protected] (E. Santos-Bueso).
Co´mo citar este artı´culo: Santos-Bueso E, et al. Sı´ndrome de Charles Bonnet plus. Med Clin (Barc). 2013. http://dx.doi.org/10.1016/ j.medcli.2013.11.001
