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PNEUMO-424; No. of Pages 5
Revue de Pneumologie clinique (2014) xxx, xxx—xxx
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ScienceDirect www.sciencedirect.com
CAS CLINIQUE
À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle Case report of pulmonary biphasic tumor with unusual follow-up H. Daghfous a,∗, N. Belloumi a, E. Braham b, S. Ben Saad a, R. El Bay a, F. El Mezni b, F. Tritar a a b
MOTS CLÉS Hémoptysie ; Cancer du poumon ; Immuno-histochimie ; Blastome pulmonaire ; Chirurgie ; Pronostic
Service de pneumologie pavillon C, hôpital Abderrahmen Mami, Ariana 2080, Tunisie Service d’anatomopathologie, hôpital Abderrahmen Mami, Ariana 2080, Tunisie
Résumé Introduction. — Le blastome pulmonaire est une tumeur biphasique rare du poumon à haut grade de malignité et associe 3 sous-types: le blastome pulmonaire biphasique (BPB), l’adénocarcinome fœtal et le blastome pleuropulmonaire. Le BPB est le plus fréquent. Cas clinique. — Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 48 ans, tabagique sevré, qui consulte pour douleurs thoraciques gauches et hémoptysie. L’examen physique est normal. La radiographie du thorax montre une opacité bilobée, homogène, mal limitée du lobe supérieur gauche. La fibroscopie bronchique montre des traces de saignement au niveau d’une segmentaire de la bronche culminale. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montre une masse tissulaire culminale de 7 cm de grand axe associée à des nodules pulmonaires bilatéraux. Par ailleurs, le bilan d’extension ne montre pas de localisations secondaires. Le patient a eu une lobectomie supérieure gauche avec curage ganglionnaire. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire met en évidence une prolifération tumorale maligne biphasique nécrosée, comportant une double composante épithéliale glandulaire et mésenchymateuse immatures de type blastomateuse. À l’étude immuno-histochimique, les cellules épithéliales expriment la cytokératine et le TTF1 et les cellules mésenchymateuses expriment la vimentine et l’actine muscle lisse. La tumeur infiltre la plèvre viscérale mais sans atteinte de la plèvre pariétale, ni des ganglions. Il s’agit d’un blastome pulmonaire biphasique (BPB) classé pT3N0M0. Aucun traitement adjuvant n’a été associé. Le contrôle tomodensitométrique montre une stabilité des nodules sous-pleuraux avec un recul de 5 ans. Conclusion. — Notre observation clinique souligne l’apport des études immuno-histochimiques dans le diagnostic positif du blastome pulmonaire. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
∗
Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (H. Daghfous), [email protected] (N. Belloumi), [email protected] (E. Braham), [email protected] (S. Ben Saad), bey [email protected] (R. El Bay), [email protected] (F. El Mezni), [email protected] (F. Tritar). 0761-8417/$ — see front matter © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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H. Daghfous et al.
KEYWORDS Hemoptysis; Lung cancer; Immunohistochemical study; Pulmonary blastoma; Surgery; Prognosis
Summary Background. — Pulmonary blastoma, a rare primary lung malignancy is subdivided in 3 categories: well-differentiated fetal adenocarcinoma (WDFA), classic biphasic pulmonary blastoma (CBPB) and pleuropulmonary blastoma (PPB). Classic pulmonary blastoma is composed of a mixture of immature epithelial and mesenchymal tissue resembling fetal lung tissue. Case report. — We described a case of a 48-year-old male, cigarette smoker, who presented with left thoracic pain and hemoptysis for 2 months. Chest radiography showed a well-delimited, homogeneous 4 cm mass in the left lung periphery. Bronchoscopic examination revealed left endobronchial bleeding. Computed tomography of the chest revealed a tumor shadow measuring 7 cm in the left upper lobe and bilateral nodules with no lymphadenopathy. A systemic evaluation demonstrated no metastatic lesion. Patient underwent a left upper lobectomy. The diagnosis of CBPB was affirmed on anatomopathology of the tumor resection. Immunohistochemical studies showed that tumor cells were positive for vimentin, desmin, actin, Pan Cytokeratin and TTF-1. The final diagnosis was BPB classified as pathological T3N0M0 and no adjuvant treatment was associated. The patient showed good objective response with no evidence of disease recurrence still in 5 years surgery resection. Conclusion. — This case reiterates the importance of pathomorphological or immunohistochemical features in diagnosis of BPB. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le blastome pulmonaire est une tumeur rare et à haut grade de malignité du poumon qui regroupe 2 composantes: une composante épithéliale glandulaire et/ou une composante mésenchymateux immatures dont la morphologie rappellent celle du poumon fœtal (0,25 et 0,5 %) des tumeurs malignes primitives du poumon [1,2]. La survie à 5 ans ne dépasse pas 15 % des cas [3,4]. Les blastomes pulmonaires associent 3 sous-types: le blastome pulmonaire biphasique (BPB), l’adénocarcinome fœtal bien différencié et le blastome pleuropulmonaire. Le blastome pulmonaire biphasique est le sous-type le plus fréquent [5]. Nous rapportons le cas de blastome pulmonaire opéré avec une survie sans progression de 5 ans.
épaississement pleural à son contact et une densification de la graisse extrapleurale sans lyse costale ni extension aux parties molles. La masse présente une extension tumorale tubulaire en endobronchique au niveau de la segmentaire ventrale du culmen. Il s’y associent quelques micronodules angio-centrés et sous-pleuraux bilatéraux. Il n’y a pas d’adénomégalies médiastinales, ni de localisation secondaire à distance (Fig. 2 et 3). Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire est évoqué. L’indication opératoire est posée. Le patient a eu une lobectomie supérieure gauche et un curage ganglionnaire. L’examen extemporané conclut à un adénocarcinome. L’étude macroscopique de la pièce de lobectomie montre une formation tumorale d’aspect blancjaunâtre, nécrosée mesurant 8 × 7 cm. L’étude histologique
Observation Monsieur T.H. âgé de 48 ans, tabagique à 30 PA et sans antécédents pathologiques consulte pour douleurs thoraciques gauche à type de picotement évoluant depuis 2 mois associées à une toux productive, des expectorations muqueuses et une hémoptysie. L’examen physique est normal. La radiographie montre une opacité homogène de 4 cm de grand axe, bilobée axillaire gauche avec large contact pariétal et un angle de raccordement à la paroi aigu (Fig. 1). À la biologie, on note une vitesse de sédimentation à 60 mm à la 1re heure, une C-réactive protéine (CRP) à 34,6 mg/L. La fibroscopie bronchique met en évidence des traces de saignement au niveau de la segmentaire ventrale de la bronche culminale. La cytologie du liquide bronchique est inflammatoire. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne montre une masse culminale, tissulaire, de contours lobulés, mesurant 70 × 58 mm dans un plan transversal et 64 mm de hauteur, hétérogène avec fines calcifications centrales. Elle présente un large contact avec la plèvre costale, un
Figure 1. Radiographie du thorax: opacité axillaire gauche de 4 cm de grand axe bien limitée avec un large contact pariétal.
Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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Tumeur biphasique du poumon
Figure 2. Tomodensitométrie thoracique: masse tissulaire du culmen mesurant 70 × 58 mm, hétérogène avec fines calcifications centrales et un large contact avec la plèvre costale, un épaississement pleural et une densification de la graisse extrapleurale.
trouve une prolifération tumorale maligne biphasique par place largement nécrosée, comportant une double composante épithéliale et mésenchymateuse immatures. Les structures épithéliales sont d’aspect « endométrioïde », tubulaires et tubulo-papillaires, revêtues d’un épithélium pluristratifié. Les cellules tumorales sont cylindriques à cytoplasme clair avec des vacuoles supra- et infranucléaires. La structure mésenchymateuse, dense, de type blastomateuse, est constituée de cellules allongées ou arrondies à noyaux irréguliers finement nucléolés et souvent mitotiques (Fig. 4). La tumeur infiltre la plèvre viscérale sans la dépasser. La plèvre pariétale est saine. Tous les ganglions sont non métastatiques. À l’étude immuno-histochimique, les cellules épithéliales expriment la cytokératine et focalement le TTF1 et les cellules mésenchymateuses expriment la vimentine et l’actine muscle lisse (Fig. 5 et 6). Ces aspects anatomopathologiques sont compatibles avec le diagnostic
Figure 3. Tomodensitométrie thoracique: masse tissulaire du culmen et micronodules sous-pleuraux bilatéraux.
3
Figure 4. Étude anatomopathologique. Prolifération tumorale maligne biphasique immature associant un contingent adénocarcinomateux de type fœtal fait de structures glandulaires d’aspect endomètrioïde et un contingent mésenchymateux blastomateux embryonnaire.
de blastome pulmonaire biphasique (BPB). La tumeur pulmonaire est ainsi classée pT3N0M0. Aucun traitement adjuvant n’est indiqué. Le contrôle tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien annuel montre une stabilité des micronodules sous-pleuraux, le patient est encore en vie avec un recul de 5 ans.
Discussion En 1961, Spencer a rapporté le 1er cas de blastome pulmonaire et a aussi constaté que cette tumeur présente des similitudes avec une tumeur de Wilms [1]. Notre patient fut le 1er cas de blastome pulmonaire pris en charge dans notre département de pneumologie. Comme le cas de notre patient, le BPB est une tumeur de l’adulte jeune tabagique,
Figure 5. Étude en immuno-histochimie. Le contingent adénocarcinomateux exprime la pan cytokératine.
Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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H. Daghfous et al. 7 cm et l’absence de traitement adjuvant, le pronostic chez notre patient est bon.
Conclusion Notre observation clinique confirme la rareté de cette tumeur et souligne l’intérêt de l’étude immunohistochimique dans le diagnostic anatomopathologique du blastome pulmonaire. La survie sans progression à 5 ans exceptionnelle au cours du blastome pulmonaire constitue l’originalité de notre observation.
Déclaration d’intérêts Figure 6. Étude en immuno-histochimie. Le contingent mésenchymateux exprime la vimentine.
diagnostiquée dans 80 % des cas à la 4e décade et ceci contrairement au blastome pleuropulmonaire qui touche exclusivement l’enfant de moins de 15 ans [7,8]. Chez notre patient, la tumeur est de siège périphérique. Cet aspect radiologique a été constaté dans la majorité de cas colligés dans la littérature [9,10]. Le diagnostic de blastome pulmonaire est anatomopathologique et l’étude immuno-histochimique est une étape primordiale pour le diagnostic positif [10]. Le BPB est une tumeur composée de tissus épithélial et mésenchymateux atypiques, le stroma est composé de cellules fusiformes et géantes [5]. Le contingent épithélial exprime la cytokératine, l’antigène carcino-embryonnaire (ACE), l’EMA, l’antigène spécifique des cellules de Clara et l’apoprotéine du surfactant [11,12]. Le contingent mésenchymateux exprime la vimentine, l’actine et la desmine [11,16]. La tumeur exprime le thyroid transcription factor-1 (TTF-1) dans les carcinomes sarcomatoïdes dans < 50 % des cas sur le contingent épithélial ou sarcomatoïde [13,14]. Un traitement chirurgical seul a été pratiqué dans de rares cas avec une survie sans progression variant entre 24 et 33 mois et deux tiers des patients récidivent au cours de la 1re année postopératoire [1,9,15—17]. L’apport de la chimiothérapie et de la radiothérapie dans le traitement du blastome pulmonaire est très discuté [17—19]. Les indications et le choix des médicaments de chimiothérapie ne diffèrent pas de celles du carcinome non microcellulaire [20]. L’efficacité de la radiothérapie n’a pas été prouvée dans les cas rapportés dans la littérature [6,20]. Chez notre patient, après une lobectomie supérieure gauche aucun traitement adjuvant n’a été indiqué malgré une taille de la tumeur de 8 cm. Le BPB est de mauvais pronostic contrairement à l’adénocarcinome fœtal bien différencié, 16 % survivent à 5 ans et seul 8 % survivent à 10 ans [1,9,16]. La taille de la tumeur (> 5 cm), les métastases locorégionales et à distance et la récidive tumorale sont des éléments de mauvais pronostic [1,9,20]. L’originalité de notre observation est que malgré la taille pré opératoire de la tumeur qui dépasse
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. L’auteur correspondant s’engage que les déclarations fournies dans cette section sont véritables et tous les auteurs ont donné leur accord pour la soumission des versions princeps et révisées du tapuscrit. Liens et conflits d’intérêt éventuels avec l’industrie du tabac en France ou à l’étranger: aucun.
Références [1] Ohara N, Tominaga O, Oka T, Motoi R, Nakano H, Muto T. Pulmonary blastoma: report of a case. Surg Today 1999;29:385—8. [2] Larsen H, Sorenson JB. Pulmonary blastoma: a review with special emphasis on prognosis and treatment. Cancer Treat Rev 1996;22:145—60. [3] Adluri RK, Boddu SR, Martin-Ucar A, Duffy JP, Beggs FD, Morgan WE. Pulmonary blastoma — a rare tumor with variable presentation. Eur J Cardiothorac Surg 2006;29:236—9. [4] Robert J, Pache JC, Seium Y, de Perrot M, Spiliopoulos A. Pulmonary blastoma: report of five cases and identification of clinical features suggestive of the disease. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22:708—11. [5] Mlika M, Ayadi-Kaddour A, Baccari S, Kilani T, El Mezni F. Biphasic pulmonary blastoma. Tunis Med 2009;87:410. [6] Alahwal MS, Maniyar IH, Saleem F, Alshiekh M. Pulmonary blastoma: a rare primary lung malignancy. Case Report Med 2012:471613 [Epub 2012 Sep 19]. [7] Manivel JC, Priest JR, Watterson J, Steiner M, Woods WG, Wick MR, et al. Pulmonary blastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood. Cancer 1988;62:1516—26. [8] Force S, Patterson GA. Clinical-pathologic conference in general thoracic surgery: pulmonary blastoma. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:1247—50. [9] Koss MN, Hochholzer L, O’Leary T. Pulmonary blastomas. Cancer 1991;67:2368—81. [10] Daniel C, Toper C, Régnard JF, Livartowski A, Ruffié P. Pulmonary blastoma in an adult. Rev Mal Respir 2010;27:1096—100. [11] Terrettaz E, Frey JG, Chavaillaz O. Pulmonary blastoma in adults. Rev Med Suisse 2007;3:470—2. [12] Terrettaz E, Frey JG, Chavaillaz O. Pulmonary blastoma in adults. Rev Med Suisse 2007;3:474—6. [13] Lewis JS, Ritter JH, El-Mofty S. Alternative epithelial markers in sarcomatoid carcinomas of the head and neck, lung, and bladder-p63, MOC-31, and TTF-1. Mod Pathol 2005;18:1471—81.
Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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Tumeur biphasique du poumon [14] Lucas DR, Pass HI, Madan SK, Adsay NV, Wali A, Tabaczka P, et al. Sarcomatoid mesothelioma and its histological mimics: a comparative immunohistochemical study. Histopathology 2003;42:270—9. [15] Schaefer IM, Sahlmann CO, Overbeck T, Schweyer S, Menke J. Blastomatoid pulmonary carcinosarcoma: report of a case with a review of the literature. BMC Cancer 2012;12:424. [16] Francis D, Jacobsen M. Pulmonary blastoma. Curr Top Pathol 1983;73:265—94. [17] Venkatramani R, Malogolowkin MH, Wang L, Mascarenhas L. Pleuropulmonary blastoma: a single-institution experience. J Pediatr Hematol Oncol 2012;34:182—5.
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Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle Case report of pulmonary biphasic tumor with unusual follow-up H. Daghfous a,∗, N. Belloumi a, E. Braham b, S. Ben Saad a, R. El Bay a, F. El Mezni b, F. Tritar a a b
MOTS CLÉS Hémoptysie ; Cancer du poumon ; Immuno-histochimie ; Blastome pulmonaire ; Chirurgie ; Pronostic
Service de pneumologie pavillon C, hôpital Abderrahmen Mami, Ariana 2080, Tunisie Service d’anatomopathologie, hôpital Abderrahmen Mami, Ariana 2080, Tunisie
Résumé Introduction. — Le blastome pulmonaire est une tumeur biphasique rare du poumon à haut grade de malignité et associe 3 sous-types: le blastome pulmonaire biphasique (BPB), l’adénocarcinome fœtal et le blastome pleuropulmonaire. Le BPB est le plus fréquent. Cas clinique. — Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 48 ans, tabagique sevré, qui consulte pour douleurs thoraciques gauches et hémoptysie. L’examen physique est normal. La radiographie du thorax montre une opacité bilobée, homogène, mal limitée du lobe supérieur gauche. La fibroscopie bronchique montre des traces de saignement au niveau d’une segmentaire de la bronche culminale. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien montre une masse tissulaire culminale de 7 cm de grand axe associée à des nodules pulmonaires bilatéraux. Par ailleurs, le bilan d’extension ne montre pas de localisations secondaires. Le patient a eu une lobectomie supérieure gauche avec curage ganglionnaire. L’étude anatomopathologique de la pièce opératoire met en évidence une prolifération tumorale maligne biphasique nécrosée, comportant une double composante épithéliale glandulaire et mésenchymateuse immatures de type blastomateuse. À l’étude immuno-histochimique, les cellules épithéliales expriment la cytokératine et le TTF1 et les cellules mésenchymateuses expriment la vimentine et l’actine muscle lisse. La tumeur infiltre la plèvre viscérale mais sans atteinte de la plèvre pariétale, ni des ganglions. Il s’agit d’un blastome pulmonaire biphasique (BPB) classé pT3N0M0. Aucun traitement adjuvant n’a été associé. Le contrôle tomodensitométrique montre une stabilité des nodules sous-pleuraux avec un recul de 5 ans. Conclusion. — Notre observation clinique souligne l’apport des études immuno-histochimiques dans le diagnostic positif du blastome pulmonaire. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Auteur correspondant. Adresses e-mail : [email protected] (H. Daghfous), [email protected] (N. Belloumi), [email protected] (E. Braham), [email protected] (S. Ben Saad), bey [email protected] (R. El Bay), [email protected] (F. El Mezni), [email protected] (F. Tritar). 0761-8417/$ — see front matter © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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H. Daghfous et al.
KEYWORDS Hemoptysis; Lung cancer; Immunohistochemical study; Pulmonary blastoma; Surgery; Prognosis
Summary Background. — Pulmonary blastoma, a rare primary lung malignancy is subdivided in 3 categories: well-differentiated fetal adenocarcinoma (WDFA), classic biphasic pulmonary blastoma (CBPB) and pleuropulmonary blastoma (PPB). Classic pulmonary blastoma is composed of a mixture of immature epithelial and mesenchymal tissue resembling fetal lung tissue. Case report. — We described a case of a 48-year-old male, cigarette smoker, who presented with left thoracic pain and hemoptysis for 2 months. Chest radiography showed a well-delimited, homogeneous 4 cm mass in the left lung periphery. Bronchoscopic examination revealed left endobronchial bleeding. Computed tomography of the chest revealed a tumor shadow measuring 7 cm in the left upper lobe and bilateral nodules with no lymphadenopathy. A systemic evaluation demonstrated no metastatic lesion. Patient underwent a left upper lobectomy. The diagnosis of CBPB was affirmed on anatomopathology of the tumor resection. Immunohistochemical studies showed that tumor cells were positive for vimentin, desmin, actin, Pan Cytokeratin and TTF-1. The final diagnosis was BPB classified as pathological T3N0M0 and no adjuvant treatment was associated. The patient showed good objective response with no evidence of disease recurrence still in 5 years surgery resection. Conclusion. — This case reiterates the importance of pathomorphological or immunohistochemical features in diagnosis of BPB. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le blastome pulmonaire est une tumeur rare et à haut grade de malignité du poumon qui regroupe 2 composantes: une composante épithéliale glandulaire et/ou une composante mésenchymateux immatures dont la morphologie rappellent celle du poumon fœtal (0,25 et 0,5 %) des tumeurs malignes primitives du poumon [1,2]. La survie à 5 ans ne dépasse pas 15 % des cas [3,4]. Les blastomes pulmonaires associent 3 sous-types: le blastome pulmonaire biphasique (BPB), l’adénocarcinome fœtal bien différencié et le blastome pleuropulmonaire. Le blastome pulmonaire biphasique est le sous-type le plus fréquent [5]. Nous rapportons le cas de blastome pulmonaire opéré avec une survie sans progression de 5 ans.
épaississement pleural à son contact et une densification de la graisse extrapleurale sans lyse costale ni extension aux parties molles. La masse présente une extension tumorale tubulaire en endobronchique au niveau de la segmentaire ventrale du culmen. Il s’y associent quelques micronodules angio-centrés et sous-pleuraux bilatéraux. Il n’y a pas d’adénomégalies médiastinales, ni de localisation secondaire à distance (Fig. 2 et 3). Le diagnostic de cancer broncho-pulmonaire est évoqué. L’indication opératoire est posée. Le patient a eu une lobectomie supérieure gauche et un curage ganglionnaire. L’examen extemporané conclut à un adénocarcinome. L’étude macroscopique de la pièce de lobectomie montre une formation tumorale d’aspect blancjaunâtre, nécrosée mesurant 8 × 7 cm. L’étude histologique
Observation Monsieur T.H. âgé de 48 ans, tabagique à 30 PA et sans antécédents pathologiques consulte pour douleurs thoraciques gauche à type de picotement évoluant depuis 2 mois associées à une toux productive, des expectorations muqueuses et une hémoptysie. L’examen physique est normal. La radiographie montre une opacité homogène de 4 cm de grand axe, bilobée axillaire gauche avec large contact pariétal et un angle de raccordement à la paroi aigu (Fig. 1). À la biologie, on note une vitesse de sédimentation à 60 mm à la 1re heure, une C-réactive protéine (CRP) à 34,6 mg/L. La fibroscopie bronchique met en évidence des traces de saignement au niveau de la segmentaire ventrale de la bronche culminale. La cytologie du liquide bronchique est inflammatoire. La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne montre une masse culminale, tissulaire, de contours lobulés, mesurant 70 × 58 mm dans un plan transversal et 64 mm de hauteur, hétérogène avec fines calcifications centrales. Elle présente un large contact avec la plèvre costale, un
Figure 1. Radiographie du thorax: opacité axillaire gauche de 4 cm de grand axe bien limitée avec un large contact pariétal.
Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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Tumeur biphasique du poumon
Figure 2. Tomodensitométrie thoracique: masse tissulaire du culmen mesurant 70 × 58 mm, hétérogène avec fines calcifications centrales et un large contact avec la plèvre costale, un épaississement pleural et une densification de la graisse extrapleurale.
trouve une prolifération tumorale maligne biphasique par place largement nécrosée, comportant une double composante épithéliale et mésenchymateuse immatures. Les structures épithéliales sont d’aspect « endométrioïde », tubulaires et tubulo-papillaires, revêtues d’un épithélium pluristratifié. Les cellules tumorales sont cylindriques à cytoplasme clair avec des vacuoles supra- et infranucléaires. La structure mésenchymateuse, dense, de type blastomateuse, est constituée de cellules allongées ou arrondies à noyaux irréguliers finement nucléolés et souvent mitotiques (Fig. 4). La tumeur infiltre la plèvre viscérale sans la dépasser. La plèvre pariétale est saine. Tous les ganglions sont non métastatiques. À l’étude immuno-histochimique, les cellules épithéliales expriment la cytokératine et focalement le TTF1 et les cellules mésenchymateuses expriment la vimentine et l’actine muscle lisse (Fig. 5 et 6). Ces aspects anatomopathologiques sont compatibles avec le diagnostic
Figure 3. Tomodensitométrie thoracique: masse tissulaire du culmen et micronodules sous-pleuraux bilatéraux.
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Figure 4. Étude anatomopathologique. Prolifération tumorale maligne biphasique immature associant un contingent adénocarcinomateux de type fœtal fait de structures glandulaires d’aspect endomètrioïde et un contingent mésenchymateux blastomateux embryonnaire.
de blastome pulmonaire biphasique (BPB). La tumeur pulmonaire est ainsi classée pT3N0M0. Aucun traitement adjuvant n’est indiqué. Le contrôle tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien annuel montre une stabilité des micronodules sous-pleuraux, le patient est encore en vie avec un recul de 5 ans.
Discussion En 1961, Spencer a rapporté le 1er cas de blastome pulmonaire et a aussi constaté que cette tumeur présente des similitudes avec une tumeur de Wilms [1]. Notre patient fut le 1er cas de blastome pulmonaire pris en charge dans notre département de pneumologie. Comme le cas de notre patient, le BPB est une tumeur de l’adulte jeune tabagique,
Figure 5. Étude en immuno-histochimie. Le contingent adénocarcinomateux exprime la pan cytokératine.
Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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H. Daghfous et al. 7 cm et l’absence de traitement adjuvant, le pronostic chez notre patient est bon.
Conclusion Notre observation clinique confirme la rareté de cette tumeur et souligne l’intérêt de l’étude immunohistochimique dans le diagnostic anatomopathologique du blastome pulmonaire. La survie sans progression à 5 ans exceptionnelle au cours du blastome pulmonaire constitue l’originalité de notre observation.
Déclaration d’intérêts Figure 6. Étude en immuno-histochimie. Le contingent mésenchymateux exprime la vimentine.
diagnostiquée dans 80 % des cas à la 4e décade et ceci contrairement au blastome pleuropulmonaire qui touche exclusivement l’enfant de moins de 15 ans [7,8]. Chez notre patient, la tumeur est de siège périphérique. Cet aspect radiologique a été constaté dans la majorité de cas colligés dans la littérature [9,10]. Le diagnostic de blastome pulmonaire est anatomopathologique et l’étude immuno-histochimique est une étape primordiale pour le diagnostic positif [10]. Le BPB est une tumeur composée de tissus épithélial et mésenchymateux atypiques, le stroma est composé de cellules fusiformes et géantes [5]. Le contingent épithélial exprime la cytokératine, l’antigène carcino-embryonnaire (ACE), l’EMA, l’antigène spécifique des cellules de Clara et l’apoprotéine du surfactant [11,12]. Le contingent mésenchymateux exprime la vimentine, l’actine et la desmine [11,16]. La tumeur exprime le thyroid transcription factor-1 (TTF-1) dans les carcinomes sarcomatoïdes dans < 50 % des cas sur le contingent épithélial ou sarcomatoïde [13,14]. Un traitement chirurgical seul a été pratiqué dans de rares cas avec une survie sans progression variant entre 24 et 33 mois et deux tiers des patients récidivent au cours de la 1re année postopératoire [1,9,15—17]. L’apport de la chimiothérapie et de la radiothérapie dans le traitement du blastome pulmonaire est très discuté [17—19]. Les indications et le choix des médicaments de chimiothérapie ne diffèrent pas de celles du carcinome non microcellulaire [20]. L’efficacité de la radiothérapie n’a pas été prouvée dans les cas rapportés dans la littérature [6,20]. Chez notre patient, après une lobectomie supérieure gauche aucun traitement adjuvant n’a été indiqué malgré une taille de la tumeur de 8 cm. Le BPB est de mauvais pronostic contrairement à l’adénocarcinome fœtal bien différencié, 16 % survivent à 5 ans et seul 8 % survivent à 10 ans [1,9,16]. La taille de la tumeur (> 5 cm), les métastases locorégionales et à distance et la récidive tumorale sont des éléments de mauvais pronostic [1,9,20]. L’originalité de notre observation est que malgré la taille pré opératoire de la tumeur qui dépasse
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. L’auteur correspondant s’engage que les déclarations fournies dans cette section sont véritables et tous les auteurs ont donné leur accord pour la soumission des versions princeps et révisées du tapuscrit. Liens et conflits d’intérêt éventuels avec l’industrie du tabac en France ou à l’étranger: aucun.
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Pour citer cet article : Daghfous H, et al. À propos d’une tumeur biphasique du poumon d’évolution inhabituelle. Rev Pneumol Clin (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.pneumo.2014.01.001
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