Rev Clin Esp. 2015;215(1):63---71

Revista Clínica Española www.elsevier.es/rce

CORRESPONDENCIA

Hidatidosis cardiopulmonar Cardiopulmonary hydatidosis La hidatidosis, de cualquier localización, constituye en la actualidad una rareza en la población espa˜ nola y con localización cardiaca en mucha mayor medida, ya que la presentan no más del 2% del total de pacientes1 . Paciente varón de 16 a˜ nos procedente de una zona rural de Rumanía, residente en Espa˜ na desde hacía a˜ nos que consultó por fiebre (39 ◦ C), dolor torácico punzante bilateral pleurítico y tos hemoptoica de 2 meses de evolución. La radiografía y la tomografía axial computarizada (TAC) torácica mostró una condensación en lóbulo medio derecho y nódulos bilaterales cavitados (flechas negras; fig. 1A). Ante la sospecha de embolismos sépticos de origen cardiaco se realizó una ecocardiografía transtorácica que objetivó la presencia de una masa de mayor ecogenicidad que el miocardio de 2,6 × 1,6 cm, que emergía de forma pediculada del tabique interventricular del ventrículo derecho, en la porción comprendida entre la banda moderadora y el músculo papilar, afectando a este último (flechas blancas; fig. 1B). La resonancia magnética (RM) cardiaca (flechas negras; fig. 1C) confirmó que se trataba de un nódulo avascular de 2,6 cm. Se realizó una punción-aspiración con aguja fina guiada por TAC de un nódulo pulmonar periférico, resultando la citología diagnóstica de hidatidosis. Posteriormente se

comprobó positividad en la serología de hidatidosis. Se procedió a la extirpación quirúrgica del nódulo cardíaco mediante cirugía extracorpórea. El diagnóstico histológico fue de hidatidosis cardiaca. Se instauró tratamiento con albendazol 800 mg/día de forma indefinida. La evolución en los meses posteriores fue tórpida presentando neumonías recurrentes por infección de los nódulos pulmonares, motivo por el que se procedió a la resección de dichos nódulos, que cursó sin incidencias. En los controles ecocardiográficos en los meses posteriores no se ha evidenciado recidiva de la enfermedad cardiaca. Los quistes hidatídicos cardiacos se localizan con mayor frecuencia en el miocardio del ventrículo izquierdo2 , aunque pueden localizarse también en el ventrículo derecho o en el tabique interauricular. La localización pericárdica es más frecuente en las formas secundarias de hidatidosis cardiaca. La afectación cardiaca de la enfermedad se caracteriza por su evolución silente en las fases iniciales, lo que justifica que en casi el 45% de los casos de las series publicadas el hallazgo fuese casual3 . Los síntomas más frecuentemente asociados a esta enfermedad son la disnea, el dolor torácico, las palpitaciones, la hemoptisis y la tos. El tiempo medio de diagnóstico desde el inicio de los síntomas es de 24 meses3 . En los quistes cardiacos existe además la posibilidad de muerte súbita por embolismo pulmonar masivo, obstrucción del tracto de salida ventricular (derecho o izquierdo), taponamiento cardiaco por rotura al pericardio, embolismo carotídeo

Figura 1 A) Tomografía axial computarizada torácica: múltiples nódulos pulmonares (asteriscos) diseminados, de predominio en bases. B) Ecocardiografía transtorácica: tumoración redondeada, ecodensa en el ventrículo derecho adherida al tabique interventricular (flechas). C) Resonancia magnética nuclear cardiaca: imagen hipointensa en la porción ventricular derecha del tabique interventricular (flechas). 0014-2565/© 2014 Elsevier Espa˜ na, S.L.U. Todos los derechos reservados.

64 bilateral u obstrucción a la normal apertura y cierre de las válvulas. El electrocardiograma puede mostrar alteraciones de las ondas T, que pueden ser picudas, negativas y simétricas, así como diversas arritmias, desde la extrasistolia ventricular aislada, hasta las taquicardias ventriculares y el bloqueo AV completo4 . El diagnóstico diferencial ecocardiográfico debe plantearse con fibromas, mixomas, rabdomiosarcomas o trombos intracardiacos. La RM es más sensible que la TAC en el diagnóstico de la hidatidosis cardiaca. El tratamiento en todos los casos debe consistir en la resección quirúrgica, acompa˜ nada de la administración muy prolongada, en ocasiones indefinida, de albendazol oral, salvo en algún paciente con quistes peque˜ nos, calcificados, asintomáticos y con serología negativa5,6 . La recurrencia resulta excepcional1 y suele ser debida a la persistencia de quistes peque˜ nos no detectados durante la cirugía.

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Polycystic kidney and liver disease: A diagnostic challenge Enfermedad poliquística renal y hepática: un reto diagnóstico The detection of single or multiple kidney cysts is very common, especially with advancing age, and it has no particular significance. On the other hand, there are patients who have multiple cysts, which, depending on a set of characteristics including age, the number of cysts and their distribution across several organs, may be included in the so-called polycystic diseases.1 Polycystic liver disease is defined by the presence of 20 or more cysts in the liver. It may occur in the context of a rare disease such as autosomal dominant polycystic liver disease (ADPLD) or more often as a result of the autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD). The prevalence of ADPLD is unknown due to the lack of population studies, and given its subclinical evolution it is rarely reported.2 In contrast, ADPKD is considered to be the most common hereditary nephropathy (prevalence 1/400---1/1000).3 Ninety five per cent of ADPKD cases are hereditary, with two known mutations: PDK1 (85%) --- whose clinical manifestations are the earliest and more rapidly evolving --- and PDK2 (15%).3,4 The renal manifestations of ADPKD usually involve increased kidney volume due to cortical cysts that alter the

CORRESPONDENCIA 3. Pérez-Gómez F, Duran H, Tamames S, Perrote JL, Blanes A. Cardiac echinococcosis: Clinical pictures and complications. Br Heart J. 1973;35:1326---31. 4. Gavrilescu S, Gavrilescu M, Streian C, Luca C. Complete atrioventricular block due to cardiac echinococcosis. Cardiology. 1979;64:215---21. 5. Thameu H, Abdelmoula S, Chenik S, Bey M, Ziadi M, Mestiri T, et al. Cardiopericardial hydatid cysts. World J Surg. 2001;25:58---67. 6. Gula G, Luisi VS, Machado F, Yacoub M. Hydatid cyst of the heart: Clinical and surgical implications. Thorac Cardiovasc Surg. 1979;27:393---6.

E. Alegría-Barrero a,∗ , D. Martín-Raymondi b , A. Alegría-Barrero c y J. Barba d a Servicio de Cardiología, Hospital Universitario de Torrejón, Torrejón de Ardoz, Madrid, Espa˜ na b Servicio de Cardiología, Hospital Santos Reyes, Aranda de Duero, Burgos, Espa˜ na c Departamento de Cardiología, Hospital Universitario Madrid-Montepríncipe, Madrid, Espa˜ na d Departamento de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, Navarra, Espa˜ na ∗

Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (E. Alegría-Barrero). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.09.001

contour of the kidney, urinary tract and cyst infections. Liver involvement with multiple cysts is the most common extrarenal manifestation. ADPLD, in turn, usually presents no renal involvement and its prognosis is benign. The genetic study of this disease is still limited. Two of the genes involved are known (PRKCSH and SEC63), but in approximately 80% of the cases genetic mutation is not identified.2 Extrahepatic (heart and intracranial) manifestations have been described, but in small studies. Despite the involvement of the organ, usually there is no change in the liver function.5 Screening and diagnosis of these pathologies are performed based on imaging criteria according to age, family history and number of cysts in individuals (Table 1).3,4,6,7 Differential diagnosis between ADPKD and ADPLD is usually linear. We present a patient with polycystic kidney and liver disease with atypical clinical evolution whose diagnosis proved intriguing. An 82-year-old woman went to the emergency department because of fever (38.5 ◦ C) and chills lasting for ten days, with diffuse abdominal pain. She was hemodynamically stable, and the abdominal palpation was painful on all sides, with no palpable masses. She had analytical elevated inflammatory and normal renal and hepatic function parameters and no changes in urinalysis. The urine culture revealed the presence of Klebsiella pneumoniae and Escherichia coli. A thoracic-abdominal-pelvic computerized tomography scan showed numerous renal and hepatic cysts.

Cardiopulmonary hydatidosis.

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