COMMUNICATION
BREVE
Atteinte osseuse du calcan um a u c o u r s d e la sarcoi'dose, A p r o p o s d'un cas M. THUONG*, Ch. LOUVET*, J.M. BONDEVlLLE**, A. DE GRAMONT*, B. DEMUYNCK*, Ch. CANUEL*, G. CONZALEZ-CANALI*, M. JAGUEUX***, M. KRULIK*
R6sum~-- L'atteinte osseuse de la sarcoi'dose s'observe dans 10 h 15 p 100 des cas, le plus souvent au niveau des extr6mit6s. Ces formes volontiers cortico-d6pendantes aggravent le pronostic de la maladie. Nous rapportons chez une femme ~g6e de 58 ans, I'observation d'une sarco'idose 6voluant depuis 14 ans et qui pr6sente une atteinte sp6cifique osseuse unique du calcan6eum. Une telle Iocalisation n'avait notre connaissance jamais 6t6 d6crite. Mots-cl~s : SARCO]'DOSE - - OS - - CALCANI~UM - - TRAITEMENT. Rev M e d Interne 1992 ; 13 : 3 7 8 - 3 8 0 .
L'atteinte osseuse de la sarco'idose se volt dans 10 ~ 15 % des cas. Cette fr6quence est probablement sous-estim~e si I'on tient compte des I~sions infra-radiologiques (1). EIle touche prOf&entiellement les femmes (66 p 100), d'~ge moyen de 40-50 ans, apr~s un temps m~dian d'~volufion de la maladie de 10 ans (1). Classiquement, elle r~alise la maladie de Perthes-J~ngling avec atteinte des extrOmit~s : la main est plus souvent touch~e que le pied, la tote des phalanges distales plus que les proximales ; le m~tacarpe et m~tatarse sont plus rarement atteints. Les I~sions sont uni ou bilat&ales, g~n&alement asymOtriques (1, 2). Nous rapportons un cas de sarco'fdose corticod~pendante chez une femme ~g~e de 58 ans, pr~sentant une Iocalisation osseuse unique du calcanOum apparue 14 ans aprOs le diagnostic.
OBSERVATION Une femme ~g~e de 58 ans, d'origine caucasienne, est suivie pour une sarcoi'dose depuis 1975. Les signes rOv~lateurs ont ~t~ des ad~nopathies m~diastinales, une uvOite ant~rieure bilat&ale. L'intradermo-r~action ~ la tuberculine 6tait n~gative, le test de Kweim positif. Un traitement par la prednisone (1/2 mg/kg/j) pendant deux ans avait entra~n~ la gu&ison de I'uv~ite, la radiographie pulmonaire restant stable. Toute tentative de sevrage des corticoi'des s'~tait sold(~e par la rechute de I'uv~ite et I'apparition d'arthralgies touchant les grosses articulations. La corticoth~rapie a ~t~ maintenue ~a20 mg/j pendant 12 ans. * Service de M6decine Interne-Oncologie ; ** Service de Radiologie ; *** Laboratoire d'Anatomie Pathologique ; 146pital Saint-Antoine ; PARIS,
Correspondance et tir~s ~ part : Dr Ch. LOUVET ; Service du Pr KRULIK ; H6pital Saint-Antoine ; 184, rue du Faubourg Saint-Antoine ; 75012 PARIS.
378
M. THUONG et coll.
En octobre 89, apparaissent des nodules cutanOs et une talalgie droite invalidante, d'horaire mixte, calmOe par les antiinflammatoires non st~rofdiens, associ~e ~ une tum~faction du talon fugace r~gressive en 15 jours. L'examen clinique retrouve alors des sarco'fdes cutan~s au niveau du dos, des 2 bras avec rOactivation du test de Kweim, une ichtyose, une douleur ~ la pression du talon droit et des ad~nopathies cervicales bilat&ales. On ne note pas d'h~patospl(~nom~galie, ni de manifestation respiratoire ou oculaire. Au plan biologique, on observe 4500 globules blancs par mm 3 dont 12 p 100 de lymphocytes, un syndrome inflammatoire avec une vitesse de s(~dimentation ~ 70 ~ la premi&e heure, une hyperalpha 2 et gamma-globulin~mie. Le bilan phosphocalcique est normal. L'enzyme de conversion de I'angiotensine est 430 U (Nle < 135 U). Les s&ologies HTLV1, HTLV2, HIVl et 2, I'antig~n~mie P 24 sont n~gatives. La radiographie de thorax met en ~vidence des ad~nopathies m~diastinales bilat&ales avec un syndrome interstitie[, stade 11. L'I.D.R. h la tuberculine et l a recherche de B.K. sont n~gatives. Les ~preuves fonctionnelles respiratoires montrent une diminution significative du transfert du CO ~ 60 p 100 de la normale. Les biopsies 6tag~es pratiqu~es au cours de la fibroscopie bronchique r~v~lent des I~sions granulomateuses sans n~crose cas~euse, alors qu'il existe pas de sarco'fdestrachOo-bronchiques. Le lavage broncho-alv~olaire conclut ~ une alv~olite lymphocytaire active avec une hypercellularit~ h 40.106 cellules par mm 3 dont 75 % de lymphocytes.
Re~.u le 04-4-1991 Renvoi pour correction le 19-12-1991 Acceptation d~finitive le 29-1-1992
La Revue de M~decine Interne Septembre - Octobre
Un aspect typique de sarcoidose est retrouvE sur les biopsies cutanEes. La radiographie du pied droit rEvEle une lacune ovalaire, bien circonscrite, au niveau de la grande apophyse du calcanEum (fig. 1). Les radiographies des mains, du rachis et du cr~ne sont normales. La scintigraphie au technetium 99 confirme la lesion calcanEenne sans autre point de fixation. La biopsie osseuse montre un aspect typique de sarcoi"doseosseuse :il s'agit d'un tissu spongieux d issociE par des plages de cellules EpithElioYdes ~ cytoplasme Eosinophile, associEes ~ quelques cellules gEantes et ~ de nombreux lymphocytes rEpartisde fa~on diffuse. II n'existe aucun phEnomEne de n~crose et la topographie des lEsions est plus diffuse que nodulaire.
DISCUSSION Parmi les [ocalisations osseuses de la sarcoi'dose, I'atteinte des doigts et des orteils reste la plus fr~quente (90 %). Les atteintes plus rares sont [a vo~te cr~nienne, les os du nez associEs ~ un lupus pernio ou une atteinte de la muqueuse nasale, les os longs, le rachis, les c6tes (1-5). Une Iocalisation sternale unique a r~cemment ~tE rapportEe (6). Les images radiologiques sont le plus souvent lytiques, I'ostEosclErose est moins classique. On dEcrit 3 types radiologiques : cysto'fde, grillage, ~ grande bulle. Ces trois types peuvent coexister sur le m~me os ou sur des os diffErents. IIs reflEtent la rapiditE du processus : lent pour le type grillagE, trEs rapide pour le type ~ grande bulle (1). La radiographie peut faire dEfaut devant des lesions minimes. La scintigraphie osseuse s'avEre plus performante pour les dEceler. La scintigraphie au MDP 99 Tc (reflet du front de min&alisation) a fait preuve d'une plus grande sensibilitE compar~e ~ la scintigraphie au Gallium 67 (reflet du processus granulomateux osseux et extraosseux) (7). L'atteinte osseusedu tarse n'ajamais ~tE rapportEe. La biopsie osseuse a permis d'Eliminer devant cette lesion lytique : une infection ~ pyogEnes ou tuberculeuse, une nEcrose osseuse secondaire ~ la corticothErapie, un processus tumoral (m~tastase, lymphome, my~lome). Les autres caract~ristiques observEes chez cette patiente sont par contre classiques : forme d'~volution chronique, I~sions cutan~es (lupus pernio, nodules ou plaques) et atteinte oculaire. Au plan th&apeutique, la corticoth&apie se justifie par I'~volutivitE de la maladie ou par le caract&e invalidant des manifestations osseuses. Les signes fonctionnels s'amendent en quelques mois, les images radiologiques se stabilisent aprEs plusieurs annEes, en moyenne 5 ans. La gu&ison des I~sions osseuses est exceptionnelle (1). Le caractEre volontiers corticod~pendant de ces formes osseuses pose naturellement le problEme d'un traitement au long cours. Les bolus de cortico'fdes souvent mieux tolEr~s constituent une autre moda[it~ th@apeutique. Le recours aux immunosuppresseurs tels que I'azathioprine, le cyclophosphamide ou le chlorambucil est parfois n~cessaire malgr~ le risque de complications tardives de ces agents alkylants (8, 9). Plus r~cemment, I'int&~t du m~thotrexate a EtE rapport~ (10, 11).
Summary
--
Sarcoidosis bone lesion localized to the
calcaneum. Figure 1 :
Radiographie du pied droit
La dose de prednisone est augment~e ~ 60 mg/j pendant 1 mois, puis r~gressive sur 3 mois, jusqu'~ une dose d'entretien de 20 mg/j. Les sarco'fdosescutan~s disparaissent progressivement. II n'y a plus de douleurs osseuse. La radiographie pulmonaire est stable, la vitesse de sEdimentation normale, I'enzyme de conversion normalis~. La radiographie du calcan~um retrouve la m~me lacune d'aspect plus dense. La patiente est stable cliniquement en mars 1991.
1992 - T o m e X I I I Num~ro 5
Bone lesions of sarcoidosis occur in 10 to 15 % of the cases, most often involving the extremities. These frequently corticosteroid-dependent lesions worsen the prognosis of the disease. We report a case Of sarcoidosis of 14 years duration in a 58-year old woman who presented with a bone lesion strictly localized to the calcaneum. To our knowledge, such lesion has not previously been reported. Key-words
: SARCOIDOSIS- - BONE - - CALCANEUM - -
TREATMENT.
A t t e i n t e osseuse du c a l c a n £ u m au cours de la sarcoi'dose
379
BIBLIOGRAPHIE 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Neville E, Castairs LS, James DG. Sarco'fdosis of bone. Q J Med 1977 ; 46 : 215-27. Sartoris DJ, Resnick D, Resnick C, Yaghmai I. Musculoskeletal manifestations of sarco'fdosis. Semin Roentgenol 1985 ; 20 : 376-86. Bouvier M, Lejeune E, Queneau P, Ryon M. Sarco'fdose avec !acunes cr~niennes. Rev Rhum 1972 ; 39 : 205-14. Goobar IE, Gilmer WS, Caroll S et coll. Vertebral sarcoi"dosis. JAMA 1961 ; 178:1162-3. Zener JC, Alpert M, Klainer LM. Vertebral sarco'fdosis. Arch Intern Med 1963 ; 111:696-712. Kheiralla IC, Cherfan J, Schlienger IL, Imler M. Localisation sternale d'une sarco'fdose. Rev Med Interne 1990 ; 11:229-30.
380
M. T H U O N G et coll.
7, Rohatgi PK. Radio-isotope scanning in osseous sarco't'dosis. A J R 1980 ; 134 :
189-91. 8. Kataria YP. Chlorambucil in sarco'idosis. Chest 1980 ; 78 : 36-43. 9. Pacheco Y, Marechal C, Marechal F, Brot N, Perrin Fayolle M. Azathiopri-
ne treatment of chronic pulmonary sarco'fdosis. Sarco'l"dosis 1985 ; 2 : 10713. 10. Baughman RP, Lower El:. The effect of corticosteroid or methotrexate therapy on lung lymphocytes dans macrophages in sarcoidosis. Am Rev Resp Dis 1990 ; 142 : 1268-71. 11. Webster GF, Raszi LK, Sanchez M, Shupack JL. Weekly low-dose methotrexate therapy for cutaneous sarcoidosis. Am Acad Dermato11991 ; 24 : 4514.
La Revue de M~decine Interne Septembre - Octobre
BREVE
Atteinte osseuse du calcan um a u c o u r s d e la sarcoi'dose, A p r o p o s d'un cas M. THUONG*, Ch. LOUVET*, J.M. BONDEVlLLE**, A. DE GRAMONT*, B. DEMUYNCK*, Ch. CANUEL*, G. CONZALEZ-CANALI*, M. JAGUEUX***, M. KRULIK*
R6sum~-- L'atteinte osseuse de la sarcoi'dose s'observe dans 10 h 15 p 100 des cas, le plus souvent au niveau des extr6mit6s. Ces formes volontiers cortico-d6pendantes aggravent le pronostic de la maladie. Nous rapportons chez une femme ~g6e de 58 ans, I'observation d'une sarco'idose 6voluant depuis 14 ans et qui pr6sente une atteinte sp6cifique osseuse unique du calcan6eum. Une telle Iocalisation n'avait notre connaissance jamais 6t6 d6crite. Mots-cl~s : SARCO]'DOSE - - OS - - CALCANI~UM - - TRAITEMENT. Rev M e d Interne 1992 ; 13 : 3 7 8 - 3 8 0 .
L'atteinte osseuse de la sarco'idose se volt dans 10 ~ 15 % des cas. Cette fr6quence est probablement sous-estim~e si I'on tient compte des I~sions infra-radiologiques (1). EIle touche prOf&entiellement les femmes (66 p 100), d'~ge moyen de 40-50 ans, apr~s un temps m~dian d'~volufion de la maladie de 10 ans (1). Classiquement, elle r~alise la maladie de Perthes-J~ngling avec atteinte des extrOmit~s : la main est plus souvent touch~e que le pied, la tote des phalanges distales plus que les proximales ; le m~tacarpe et m~tatarse sont plus rarement atteints. Les I~sions sont uni ou bilat&ales, g~n&alement asymOtriques (1, 2). Nous rapportons un cas de sarco'fdose corticod~pendante chez une femme ~g~e de 58 ans, pr~sentant une Iocalisation osseuse unique du calcanOum apparue 14 ans aprOs le diagnostic.
OBSERVATION Une femme ~g~e de 58 ans, d'origine caucasienne, est suivie pour une sarcoi'dose depuis 1975. Les signes rOv~lateurs ont ~t~ des ad~nopathies m~diastinales, une uvOite ant~rieure bilat&ale. L'intradermo-r~action ~ la tuberculine 6tait n~gative, le test de Kweim positif. Un traitement par la prednisone (1/2 mg/kg/j) pendant deux ans avait entra~n~ la gu&ison de I'uv~ite, la radiographie pulmonaire restant stable. Toute tentative de sevrage des corticoi'des s'~tait sold(~e par la rechute de I'uv~ite et I'apparition d'arthralgies touchant les grosses articulations. La corticoth~rapie a ~t~ maintenue ~a20 mg/j pendant 12 ans. * Service de M6decine Interne-Oncologie ; ** Service de Radiologie ; *** Laboratoire d'Anatomie Pathologique ; 146pital Saint-Antoine ; PARIS,
Correspondance et tir~s ~ part : Dr Ch. LOUVET ; Service du Pr KRULIK ; H6pital Saint-Antoine ; 184, rue du Faubourg Saint-Antoine ; 75012 PARIS.
378
M. THUONG et coll.
En octobre 89, apparaissent des nodules cutanOs et une talalgie droite invalidante, d'horaire mixte, calmOe par les antiinflammatoires non st~rofdiens, associ~e ~ une tum~faction du talon fugace r~gressive en 15 jours. L'examen clinique retrouve alors des sarco'fdes cutan~s au niveau du dos, des 2 bras avec rOactivation du test de Kweim, une ichtyose, une douleur ~ la pression du talon droit et des ad~nopathies cervicales bilat&ales. On ne note pas d'h~patospl(~nom~galie, ni de manifestation respiratoire ou oculaire. Au plan biologique, on observe 4500 globules blancs par mm 3 dont 12 p 100 de lymphocytes, un syndrome inflammatoire avec une vitesse de s(~dimentation ~ 70 ~ la premi&e heure, une hyperalpha 2 et gamma-globulin~mie. Le bilan phosphocalcique est normal. L'enzyme de conversion de I'angiotensine est 430 U (Nle < 135 U). Les s&ologies HTLV1, HTLV2, HIVl et 2, I'antig~n~mie P 24 sont n~gatives. La radiographie de thorax met en ~vidence des ad~nopathies m~diastinales bilat&ales avec un syndrome interstitie[, stade 11. L'I.D.R. h la tuberculine et l a recherche de B.K. sont n~gatives. Les ~preuves fonctionnelles respiratoires montrent une diminution significative du transfert du CO ~ 60 p 100 de la normale. Les biopsies 6tag~es pratiqu~es au cours de la fibroscopie bronchique r~v~lent des I~sions granulomateuses sans n~crose cas~euse, alors qu'il existe pas de sarco'fdestrachOo-bronchiques. Le lavage broncho-alv~olaire conclut ~ une alv~olite lymphocytaire active avec une hypercellularit~ h 40.106 cellules par mm 3 dont 75 % de lymphocytes.
Re~.u le 04-4-1991 Renvoi pour correction le 19-12-1991 Acceptation d~finitive le 29-1-1992
La Revue de M~decine Interne Septembre - Octobre
Un aspect typique de sarcoidose est retrouvE sur les biopsies cutanEes. La radiographie du pied droit rEvEle une lacune ovalaire, bien circonscrite, au niveau de la grande apophyse du calcanEum (fig. 1). Les radiographies des mains, du rachis et du cr~ne sont normales. La scintigraphie au technetium 99 confirme la lesion calcanEenne sans autre point de fixation. La biopsie osseuse montre un aspect typique de sarcoi"doseosseuse :il s'agit d'un tissu spongieux d issociE par des plages de cellules EpithElioYdes ~ cytoplasme Eosinophile, associEes ~ quelques cellules gEantes et ~ de nombreux lymphocytes rEpartisde fa~on diffuse. II n'existe aucun phEnomEne de n~crose et la topographie des lEsions est plus diffuse que nodulaire.
DISCUSSION Parmi les [ocalisations osseuses de la sarcoi'dose, I'atteinte des doigts et des orteils reste la plus fr~quente (90 %). Les atteintes plus rares sont [a vo~te cr~nienne, les os du nez associEs ~ un lupus pernio ou une atteinte de la muqueuse nasale, les os longs, le rachis, les c6tes (1-5). Une Iocalisation sternale unique a r~cemment ~tE rapportEe (6). Les images radiologiques sont le plus souvent lytiques, I'ostEosclErose est moins classique. On dEcrit 3 types radiologiques : cysto'fde, grillage, ~ grande bulle. Ces trois types peuvent coexister sur le m~me os ou sur des os diffErents. IIs reflEtent la rapiditE du processus : lent pour le type grillagE, trEs rapide pour le type ~ grande bulle (1). La radiographie peut faire dEfaut devant des lesions minimes. La scintigraphie osseuse s'avEre plus performante pour les dEceler. La scintigraphie au MDP 99 Tc (reflet du front de min&alisation) a fait preuve d'une plus grande sensibilitE compar~e ~ la scintigraphie au Gallium 67 (reflet du processus granulomateux osseux et extraosseux) (7). L'atteinte osseusedu tarse n'ajamais ~tE rapportEe. La biopsie osseuse a permis d'Eliminer devant cette lesion lytique : une infection ~ pyogEnes ou tuberculeuse, une nEcrose osseuse secondaire ~ la corticothErapie, un processus tumoral (m~tastase, lymphome, my~lome). Les autres caract~ristiques observEes chez cette patiente sont par contre classiques : forme d'~volution chronique, I~sions cutan~es (lupus pernio, nodules ou plaques) et atteinte oculaire. Au plan th&apeutique, la corticoth&apie se justifie par I'~volutivitE de la maladie ou par le caract&e invalidant des manifestations osseuses. Les signes fonctionnels s'amendent en quelques mois, les images radiologiques se stabilisent aprEs plusieurs annEes, en moyenne 5 ans. La gu&ison des I~sions osseuses est exceptionnelle (1). Le caractEre volontiers corticod~pendant de ces formes osseuses pose naturellement le problEme d'un traitement au long cours. Les bolus de cortico'fdes souvent mieux tolEr~s constituent une autre moda[it~ th@apeutique. Le recours aux immunosuppresseurs tels que I'azathioprine, le cyclophosphamide ou le chlorambucil est parfois n~cessaire malgr~ le risque de complications tardives de ces agents alkylants (8, 9). Plus r~cemment, I'int&~t du m~thotrexate a EtE rapport~ (10, 11).
Summary
--
Sarcoidosis bone lesion localized to the
calcaneum. Figure 1 :
Radiographie du pied droit
La dose de prednisone est augment~e ~ 60 mg/j pendant 1 mois, puis r~gressive sur 3 mois, jusqu'~ une dose d'entretien de 20 mg/j. Les sarco'fdosescutan~s disparaissent progressivement. II n'y a plus de douleurs osseuse. La radiographie pulmonaire est stable, la vitesse de sEdimentation normale, I'enzyme de conversion normalis~. La radiographie du calcan~um retrouve la m~me lacune d'aspect plus dense. La patiente est stable cliniquement en mars 1991.
1992 - T o m e X I I I Num~ro 5
Bone lesions of sarcoidosis occur in 10 to 15 % of the cases, most often involving the extremities. These frequently corticosteroid-dependent lesions worsen the prognosis of the disease. We report a case Of sarcoidosis of 14 years duration in a 58-year old woman who presented with a bone lesion strictly localized to the calcaneum. To our knowledge, such lesion has not previously been reported. Key-words
: SARCOIDOSIS- - BONE - - CALCANEUM - -
TREATMENT.
A t t e i n t e osseuse du c a l c a n £ u m au cours de la sarcoi'dose
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BIBLIOGRAPHIE 1. 2. 3. 4. 5. 6.
Neville E, Castairs LS, James DG. Sarco'fdosis of bone. Q J Med 1977 ; 46 : 215-27. Sartoris DJ, Resnick D, Resnick C, Yaghmai I. Musculoskeletal manifestations of sarco'fdosis. Semin Roentgenol 1985 ; 20 : 376-86. Bouvier M, Lejeune E, Queneau P, Ryon M. Sarco'fdose avec !acunes cr~niennes. Rev Rhum 1972 ; 39 : 205-14. Goobar IE, Gilmer WS, Caroll S et coll. Vertebral sarcoi"dosis. JAMA 1961 ; 178:1162-3. Zener JC, Alpert M, Klainer LM. Vertebral sarco'fdosis. Arch Intern Med 1963 ; 111:696-712. Kheiralla IC, Cherfan J, Schlienger IL, Imler M. Localisation sternale d'une sarco'fdose. Rev Med Interne 1990 ; 11:229-30.
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M. T H U O N G et coll.
7, Rohatgi PK. Radio-isotope scanning in osseous sarco't'dosis. A J R 1980 ; 134 :
189-91. 8. Kataria YP. Chlorambucil in sarco'idosis. Chest 1980 ; 78 : 36-43. 9. Pacheco Y, Marechal C, Marechal F, Brot N, Perrin Fayolle M. Azathiopri-
ne treatment of chronic pulmonary sarco'fdosis. Sarco'l"dosis 1985 ; 2 : 10713. 10. Baughman RP, Lower El:. The effect of corticosteroid or methotrexate therapy on lung lymphocytes dans macrophages in sarcoidosis. Am Rev Resp Dis 1990 ; 142 : 1268-71. 11. Webster GF, Raszi LK, Sanchez M, Shupack JL. Weekly low-dose methotrexate therapy for cutaneous sarcoidosis. Am Acad Dermato11991 ; 24 : 4514.
La Revue de M~decine Interne Septembre - Octobre
