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ARTICLE IN PRESS
Revue des Maladies Respiratoires (2014) xxx, xxx—xxx
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CAS CLINIQUE
Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de Parsonage-Turner Bilateral diaphragmatic paralysis due to Parsonage-Turner syndrome D. Tissier-Ducamp ∗, S. Martinez , K. Alagha , D. Charpin , P. Chanez , A. Palot Clinique des bronches, allergies et du sommeil, Aix Marseille université, AP—HM, 13000 Marseille, France Rec ¸u le 12 avril 2014 ; accepté le 11 novembre 2014
MOTS CLÉS Paralysie diaphragmatique ; Syndrome de Parsonage-Turner ; Hypoventilation alvéolaire ; Diaphragme ; Névralgie amyotrophiante
Résumé Nous rapportons le cas d’un homme de 49 ans consultant aux urgences pour l’apparition brutale d’une orthopnée associée à une douleur scapulaire droite. Il présentait un balancement thoraco-abdominal en décubitus dorsal, une amyotrophie deltoïdienne droite et un déficit moteur de la ceinture scapulaire. La radiographie de thorax montrait une ascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques. Les explorations fonctionnelles respiratoires retrouvaient un trouble ventilatoire restrictif et des arguments en faveur d’une dysfonction diaphragmatique. L’électromyogramme du diaphragme confirmait le diagnostic de paralysie phrénique bilatérale et la capnographie nocturne retrouvait une hypoventilation alvéolaire avec une PtcCO2 moyenne à 57 mmHg. Devant ce tableau de scapulalgie et de paralysie phrénique, le diagnostic retenu était celui d’un syndrome de Parsonage-Turner. Ce syndrome est une mononeuropathie multiple touchant le plus souvent les muscles proximaux d’un membre supérieur. L’atteinte du nerf phrénique est plus rare mais peut révéler ce syndrome dont l’évolution et le traitement sont mal connus. © 2014 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
∗ Auteur correspondant. Clinique des bronches, allergies et du sommeil, hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 20, France. Adresse e-mail : [email protected] (D. Tissier-Ducamp).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067 0761-8425/© 2014 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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D. Tissier-Ducamp et al.
KEYWORDS Diaphragmatic paralysis; Parsonage-Turner syndrome; Alveolar hypoventilation; Diaphragm; Neuralgic amyotrophy
Summary We report the case of a 49-years-old patient who presented to the accident and emergency department with sudden onset dyspnea associated with acute shoulder pain. He was breathless at rest with supine hypoxemia. He had an amyotrophic left shoulder with localized paresis of the shoulder. Both hemi-diaphragms were elevated on chest X-rays. Pulmonary function tests showed a restrictive pattern and both phrenic nerve conduction velocities were decreased. At night, alveolar hypoventilation was evidenced by elevated mean capnography (PtcCO2 : 57 mmHg). Neuralgic amyotrophy, Parsonage-Turner syndrome was the final diagnosis. This syndrome is a brachial plexus neuritis with a predilection for the suprascapular and axillary nerves. Phrenic nerve involvement is rare but where present can be the most prominent clinical feature as in our case report. © 2014 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le syndrome de Parsonage-Turner ou névralgie amyotrophiante est une entité clinique rare dont l’incidence est estimée à 2 ou 3 cas pour 100 000 habitants [1]. La symptomatologie débute par une douleur brutale de l’épaule suivie par un déficit moteur progressif et une atrophie musculaire. L’atteinte du nerf phrénique est plus rare, mais peut révéler le syndrome. Nous rapportons ici l’histoire clinique d’un patient présentant une paralysie phrénique révélant un syndrome de Parsonage-Turner.
Observation Un homme de 49 ans a consulté aux urgences pour l’apparition brutale dans la nuit, d’une orthopnée associée à une douleur scapulaire droite. Ses principaux antécédents étaient une paralysie faciale droite idiopathique et une gastrite chronique. Il était porteur à l’état hétérozygote de la mutation Cys 282 du gène HFE de l’hémochromatose. Il décrivait une dyspnée de repos augmentée à l’antéflexion associée à une orthopnée. L’examen clinique retrouvait un patient apyrétique, eupnéique en position assise (SpO2 = 97 %) avec une désaturation de 8 % lors du décubitus dorsal. L’inspection thoracique mettait en évidence un balancement thoraco-abdominal en décubitus dorsal, sans signe de gravité respiratoire, de polypnée ni de signe de lutte. Sur le plan neurologique, nous avions noté une amyotrophie deltoïdienne droite associée à un déficit moteur de la ceinture scapulaire et un déficit de l’abduction du bras. Il n’y avait pas de décollement de l’omoplate ni de déficit sensitif mais le patient rapportait des douleurs de l’épaule droite et du membre supérieur droit. Les réflexes ostéotendineux étaient présents et normaux. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La gazométrie artérielle en air ambiant réalisée en décubitus dorsal retrouvait une hypoxémie (PaO2 à 61 mmHg) associée à une normocapnie (PaCO2 à 39 mmHg) et un pH à 7,43. La radiographie de thorax mettait en évidence une ascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques (Fig. 1) mais le scanner cervicothoracique ne montrait pas d’anomalies pleuro-parenchymateuses, médiastinales ou cervicales. Il n’y avait pas d’obstacle sur le trajet du nerf phrénique. L’échographie cardiaque transthoracique
ne retrouvait pas de foramen ovale perméable. Les explorations fonctionnelles respiratoires identifiaient un trouble ventilatoire restrictif avec une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT) à 5,4 L soit 79 % de la théorique, sans syndrome obstructif. Lors du passage en position allongée, la capacité vitale forcée diminuait de 34 % (CVF assis = 3,11 L soit 71 % de la théorique, CVF en décubitus dorsal = 1,67 L soit 37 % de la théorique). Les pressions maximales expiratoires étaient mesurées à 86,7 % de la théorique et les pressions inspiratoires maximales à 42,6 % de la théorique. L’ensemble de ces résultats évoquait fortement une dysfonction diaphragmatique. L’électromyogramme du diaphragme confirmait la paralysie diaphragmatique. L’amplitude du potentiel était diminuée de fac ¸on prédominante à droite, avec des latences de conduction normales ce qui était en faveur d’une atteinte axonale. L’électromyogramme au niveau de l’épaule ne montrait pas d’anomalie particulière. La capnographie nocturne retrouvait une hypoventilation alvéolaire avec une PtcCO2 moyenne à 57 mmHg (Fig. 2). L’enquête étiologique a permis d’éliminer à l’interrogatoire une cause iatrogène (chirurgie) ou traumatique. Le scanner cervicothoracique écartait une compression par un processus tumoral. Il n’y avait pas d’infection virale récente et les sérologies VIH, varicellezona, cytomégalovirus étaient négatives. La sérologie Lyme retrouvait un taux d’IgM augmenté avec des IgG négatifs mais le Western blot était négatif. Le bilan immunologique (dosage du complément, des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles) permet d’écarter une cause auto-immune. L’imagerie cérébrale par résonnance magnétique nucléaire (IRM) était sans anomalie. Devant ce tableau de scapulalgies et de paralysie phrénique, le diagnostic retenu était celui d’un syndrome de Parsonage-Turner. La prise en charge thérapeutique a alors associé un traitement antalgique, une kinésithérapie respiratoire et motrice prolongée. Devant l’hypoventilation alvéolaire nocturne, l’indication de ventilation non invasive (VNI) a été retenue. Cependant, le patient a refusé ce traitement. Après un an, le patient était asymptomatique sur le plan respiratoire. Le balancement thoraco-abdominal avait disparu ainsi que le déficit moteur de la ceinture scapulaire. La saturation en oxygène était à 95 % en position assise et en décubitus et la gazométrie artérielle en air ambiant
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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Syndrome de Parsonage-Turner
Figure 1.
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Radiographie thoracique de face en inspiration et en expiration forcée.
Figure 2. Capnographie transcutanée nocturne de 22 h 30 à 6 h du matin. Augmentation progressive de la PtCO2 au cours de la nuit au-dessus de 50 mmHg (courbe verte).
en décubitus dorsal retrouvait une hypoxémie persistante à 68 mmHg, une PaCO2 à 37 mmHg et un pH à 7,46. La radiographie de thorax était normale. Les explorations fonctionnelles respiratoires ne retrouvaient plus de trouble ventilatoire restrictif (CPT = 6,1 L soit 90 % de la théorique). La capacité vitale forcée en position allongée restait basse à 1,95 L soit 45 % de la théorique contre 3,32 L (76 % de la théorique) en position debout. Les pressions inspiratoires maximales étaient aussi abaissées à 53 % de la théorique. L’électromyogramme du diaphragme montrait des latences de conduction normales mais une réduction du potentiel diaphragmatique à droite. Enfin, il persistait à la capnographie une hypoventilation alvéolaire nocturne (PtcCO2 moyenne = 48 mmHg) (Tableau 1).
Tableau 1 Évolution à 1 an des paramètres des épreuves fonctionnelles respiratoires, des pressions inspiratoires (PI) et de la PtCO2 moyenne nocturne. Initial
À 1 an
CPT
5,4 L (79 %)
6,1 L (90 %)
CVF assis
3,11 L (71 %)
3,32 L (76 %)
CVF couchée
1,67 L (37 %)
1,95 L (45 %)
PImax
42,6 %
53 %
PtcCO2 moyenne nocturne
57 mmHg
48 mmHg
CPT : capacité pulmonaire totale ; CVF : capacité vitale forcée.
Discussion Le syndrome de Parsonage-Turner ou névralgie amyotrophiante est une entité clinique décrite pour la première fois par Parsonage et Turner en 1948 [1]. Ces auteurs ont rapporté 136 patients ayant présenté une douleur brutale
de l’épaule associée à une paralysie musculaire flasque. L’incidence annuelle est estimée à 2 ou 3 cas pour 100 000 habitants [2]. Il est plus fréquent chez les hommes avec un pic d’incidence entre la troisième et la septième décade [3]. La symptomatologie initiale décrite comme aiguë, est
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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D. Tissier-Ducamp et al.
caractérisée par une douleur brutale et sévère de l’épaule survenant le plus souvent la nuit [2]. Cette douleur est suivie d’un déficit moteur proximal avec une amyotrophie de répartition inégale souvent non systématisable. La douleur dure généralement deux semaines mais peut persister plusieurs mois. Dans certains cas, le caractère douloureux initial peut manquer et rendre le diagnostic plus difficile. L’atteinte est la plus souvent unilatérale sans qu’il n’y ait de corrélation avec la main dominante. Ce syndrome ne se limite pas au plexus brachial. Le plexus lombo-sacré, les nerfs intercostaux, le nerf récurrent ainsi que le nerf phrénique peuvent être touchés. Ce syndrome est décrit comme une mononeuropathie multiple avec atteinte préférentielle des nerfs et plexus d’origine cervicale et en particulier des nerfs longs thoraciques et interosseux antérieurs [3,4]. La paralysie phrénique dans le syndrome de Parsonage-Turner est rare. Dans une série rétrospective de 99 patients atteints d’un syndrome de Parsonage-Turner, Tsairis et al. [5] ne dénombraient que sept paralysies phréniques dont une avec atteinte bilatérale. La paralysie phrénique correspond à l’atteinte des racines nerveuses C3, C4, C5. Une atteinte unilatérale ou bilatérale isolée peut également révéler le syndrome. Cette atteinte diaphragmatique peu typique conduit donc à un retard diagnostic. Dans la littérature, le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est de 7,5 mois [6]. Le diagnostic de syndrome de Parsonage-Turner repose sur un faisceau d’arguments. Il faut éliminer les autres causes de paralysie phrénique avant de poser le diagnostic. L’interrogatoire cherche à éliminer une cause traumatique (cervicale, médiastinale, médullaire) ou iatrogène (chirurgie, pose d’une voie centrale, anesthésie loco-régionale du membre supérieur). Le scanner cervicothoracique permet d’écarter un phénomène compressif (par une tumeur, un goitre plongeant, une cervicarthrose sévère) sur le trajet du nerf phrénique. Un bilan auto-immun est réalisé à la recherche d’un lupus érythémateux disséminé, un syndrome de Sjögren, une polymyosite. L’imagerie cérébrale élimine une cause centrale (accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques). Enfin, l’électromyogramme du diaphragme permet de différencier une atteinte myogène d’une atteinte neurogène. L’étiologie du syndrome de Parsonage-Turner est mal connue. Plusieurs facteurs favorisant ont été décrits comme les traumatismes, les interventions chirurgicales notamment du membre supérieur [7], certaines substances toxiques [8], les infections (grippe, VIH, CMV, maladie de Lyme) [9—11]. En effet, un épisode infectieux semble précéder les symptômes chez plus d’un quart des patients. Dans l’étude de Tsairis et al. [5] à propos de 99 cas de syndrome de Parsonage-Turner, 25 patients rapportaient un antécédent de symptômes grippaux. Sur le plan fonctionnel respiratoire, on observe un syndrome restrictif et une dysfonction diaphragmatique avec une baisse de la CVF en décubitus dorsal et une diminution des pressions inspiratoires et expiratoires. La radiographie de thorax retrouve la plupart du temps une surélévation d’une ou des deux coupoles diaphragmatiques. Cependant, cet examen n’est pas l’examen de référence dans l’analyse morphologique et fonctionnelle du diaphragme. L’IRM diaphragmatique, non réalisé en routine, permet une
analyse plus précise. Il peut exister une hypoxémie de repos et une hypercapnie en lien avec une hypoventilation alvéolaire, d’autant plus fréquentes que les lésions phréniques sont bilatérales. Chez notre patient, l’hypoxémie et l’effet shunt étaient probablement secondaire à une atélectasie passive au contact du diaphragme non visible sur l’imagerie thoracique. L’électromyogramme du diaphragme et du membre supérieur atteint permet de mettre en évidence une perte d’amplitude motrice en faveur d’une atteinte axonale. Ces examens ne montrent des anomalies qu’à partir de la troisième semaine. Dans le cas de notre patient, l’atteinte du membre supérieur n’était pas retrouvée du fait d’un examen précoce. En ce qui concerne la prise en charge thérapeutique, Tsairis et al. [5] n’ont pas retrouvé d’effet bénéfique de la corticothérapie sur l’amélioration de la fonction respiratoire. La prise en charge antalgique à la phase aiguë reste très importante. Chez les patients ayant une dyspnée persistante, une plicature chirurgicale peut être envisagée mais un délai minimum de deux ans après la survenue des symptômes est préférable compte-tenu des possibilités de récupération spontanée. La paralysie diaphragmatique bilatérale peut être responsable d’une hypoventilation nocturne comme nous l’avons observé chez notre patient, et altérer la qualité du sommeil. Le phénomène s’observe surtout pendant le sommeil paradoxal. Ces troubles respiratoires du sommeil se développent indépendamment de l’âge, du sexe et de l’indice de masse corporelle [12]. Les principales indications à la mise en place d’une VNI chez les patients neuromusculaires sont une PaCO2 diurne supérieure à 45 mmHg, une saturation inférieure à 88 % pendant plus de cinq minutes au cours de la nuit, une capacité vitale forcée inférieure à 50 % de la théorique ou des pressions inspiratoires inférieures à 60 cm H2 O [13]. Nous pouvons étendre ses indications aux patients atteints de paralysie diaphragmatique. Il faut donc savoir proposer la VNI à ces patients. L’évolution est la plus souvent spontanément favorable avec une récupération à deux ans pour environ trois quart des patients. En revanche, le pronostic des atteintes diaphragmatiques serait plus péjoratif. Dans une étude réalisée par Hughes et al. [6] sur 14 patients atteints de paralysie diaphragmatique bilatérale, le temps moyen de récupération était de 68 mois. Une récupération totale avec normalisation des pressions inspiratoires n’était observée que dans deux cas. Elle était partielle chez huit patients et nulle chez les quatre derniers patients. Pour notre patient, la récupération à un an était partielle. Il était asymptomatique cliniquement mais persistait une dysfonction diaphragmatique avec une hypoventilation alvéolaire nocturne importante probablement en rapport avec la persistance d’une participation musculaire diaphragmatique au décours de l’atteinte phrénique.
Conclusion Le syndrome de Parsonage-Turner est une mononeuropathie le plus souvent multiple d’origine indéterminée et probablement multifactorielle. L’atteinte unilatérale ou bilatérale du nerf phrénique révélée par une dyspnée est décrite mais reste rare. La notion de douleur péri-scapulaire précédent les symptômes doit faire évoquer le diagnostic. L’évolution
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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Syndrome de Parsonage-Turner est la plus souvent favorable bien que les formes avec atteinte du diaphragme sont de pronostic plus péjoratif. Le traitement est avant tout symptomatique et repose sur la ventilation non invasive en cas d’hypoventilation alvéolaire nocturne. Il est important d’évoquer ce diagnostic devant une paralysie diaphragmatique associé à des scapulalgies.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Turner JW, Parsonage MJ. Neuralgic amyotrophy (paralytic brachial neuritis); with special reference to prognosis. Lancet 1957;273:209—12. [2] Van Alfen N, Van Engelen BG. The clinical spectrum of neuralgic amyotrophy in 246 cases. Brain 2006;129:438—50. [3] Hussey AJ, O’Brien CP, Regan PJ. Parsonage-Turner syndrome — case report and literature review. Hand 2007;2:218—21. [4] Nardone R, Bernhart H, Pozzera A, et al. Respiratory weakness in neuralgic amyotrophy: report of two cases with phrenic nerve involvement. Neurol Sci 2000;21:177—81.
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Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de Parsonage-Turner Bilateral diaphragmatic paralysis due to Parsonage-Turner syndrome D. Tissier-Ducamp ∗, S. Martinez , K. Alagha , D. Charpin , P. Chanez , A. Palot Clinique des bronches, allergies et du sommeil, Aix Marseille université, AP—HM, 13000 Marseille, France Rec ¸u le 12 avril 2014 ; accepté le 11 novembre 2014
MOTS CLÉS Paralysie diaphragmatique ; Syndrome de Parsonage-Turner ; Hypoventilation alvéolaire ; Diaphragme ; Névralgie amyotrophiante
Résumé Nous rapportons le cas d’un homme de 49 ans consultant aux urgences pour l’apparition brutale d’une orthopnée associée à une douleur scapulaire droite. Il présentait un balancement thoraco-abdominal en décubitus dorsal, une amyotrophie deltoïdienne droite et un déficit moteur de la ceinture scapulaire. La radiographie de thorax montrait une ascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques. Les explorations fonctionnelles respiratoires retrouvaient un trouble ventilatoire restrictif et des arguments en faveur d’une dysfonction diaphragmatique. L’électromyogramme du diaphragme confirmait le diagnostic de paralysie phrénique bilatérale et la capnographie nocturne retrouvait une hypoventilation alvéolaire avec une PtcCO2 moyenne à 57 mmHg. Devant ce tableau de scapulalgie et de paralysie phrénique, le diagnostic retenu était celui d’un syndrome de Parsonage-Turner. Ce syndrome est une mononeuropathie multiple touchant le plus souvent les muscles proximaux d’un membre supérieur. L’atteinte du nerf phrénique est plus rare mais peut révéler ce syndrome dont l’évolution et le traitement sont mal connus. © 2014 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
∗ Auteur correspondant. Clinique des bronches, allergies et du sommeil, hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13915 Marseille cedex 20, France. Adresse e-mail : [email protected] (D. Tissier-Ducamp).
http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067 0761-8425/© 2014 SPLF. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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D. Tissier-Ducamp et al.
KEYWORDS Diaphragmatic paralysis; Parsonage-Turner syndrome; Alveolar hypoventilation; Diaphragm; Neuralgic amyotrophy
Summary We report the case of a 49-years-old patient who presented to the accident and emergency department with sudden onset dyspnea associated with acute shoulder pain. He was breathless at rest with supine hypoxemia. He had an amyotrophic left shoulder with localized paresis of the shoulder. Both hemi-diaphragms were elevated on chest X-rays. Pulmonary function tests showed a restrictive pattern and both phrenic nerve conduction velocities were decreased. At night, alveolar hypoventilation was evidenced by elevated mean capnography (PtcCO2 : 57 mmHg). Neuralgic amyotrophy, Parsonage-Turner syndrome was the final diagnosis. This syndrome is a brachial plexus neuritis with a predilection for the suprascapular and axillary nerves. Phrenic nerve involvement is rare but where present can be the most prominent clinical feature as in our case report. © 2014 SPLF. Published by Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Le syndrome de Parsonage-Turner ou névralgie amyotrophiante est une entité clinique rare dont l’incidence est estimée à 2 ou 3 cas pour 100 000 habitants [1]. La symptomatologie débute par une douleur brutale de l’épaule suivie par un déficit moteur progressif et une atrophie musculaire. L’atteinte du nerf phrénique est plus rare, mais peut révéler le syndrome. Nous rapportons ici l’histoire clinique d’un patient présentant une paralysie phrénique révélant un syndrome de Parsonage-Turner.
Observation Un homme de 49 ans a consulté aux urgences pour l’apparition brutale dans la nuit, d’une orthopnée associée à une douleur scapulaire droite. Ses principaux antécédents étaient une paralysie faciale droite idiopathique et une gastrite chronique. Il était porteur à l’état hétérozygote de la mutation Cys 282 du gène HFE de l’hémochromatose. Il décrivait une dyspnée de repos augmentée à l’antéflexion associée à une orthopnée. L’examen clinique retrouvait un patient apyrétique, eupnéique en position assise (SpO2 = 97 %) avec une désaturation de 8 % lors du décubitus dorsal. L’inspection thoracique mettait en évidence un balancement thoraco-abdominal en décubitus dorsal, sans signe de gravité respiratoire, de polypnée ni de signe de lutte. Sur le plan neurologique, nous avions noté une amyotrophie deltoïdienne droite associée à un déficit moteur de la ceinture scapulaire et un déficit de l’abduction du bras. Il n’y avait pas de décollement de l’omoplate ni de déficit sensitif mais le patient rapportait des douleurs de l’épaule droite et du membre supérieur droit. Les réflexes ostéotendineux étaient présents et normaux. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. La gazométrie artérielle en air ambiant réalisée en décubitus dorsal retrouvait une hypoxémie (PaO2 à 61 mmHg) associée à une normocapnie (PaCO2 à 39 mmHg) et un pH à 7,43. La radiographie de thorax mettait en évidence une ascension bilatérale des coupoles diaphragmatiques (Fig. 1) mais le scanner cervicothoracique ne montrait pas d’anomalies pleuro-parenchymateuses, médiastinales ou cervicales. Il n’y avait pas d’obstacle sur le trajet du nerf phrénique. L’échographie cardiaque transthoracique
ne retrouvait pas de foramen ovale perméable. Les explorations fonctionnelles respiratoires identifiaient un trouble ventilatoire restrictif avec une diminution de la capacité pulmonaire totale (CPT) à 5,4 L soit 79 % de la théorique, sans syndrome obstructif. Lors du passage en position allongée, la capacité vitale forcée diminuait de 34 % (CVF assis = 3,11 L soit 71 % de la théorique, CVF en décubitus dorsal = 1,67 L soit 37 % de la théorique). Les pressions maximales expiratoires étaient mesurées à 86,7 % de la théorique et les pressions inspiratoires maximales à 42,6 % de la théorique. L’ensemble de ces résultats évoquait fortement une dysfonction diaphragmatique. L’électromyogramme du diaphragme confirmait la paralysie diaphragmatique. L’amplitude du potentiel était diminuée de fac ¸on prédominante à droite, avec des latences de conduction normales ce qui était en faveur d’une atteinte axonale. L’électromyogramme au niveau de l’épaule ne montrait pas d’anomalie particulière. La capnographie nocturne retrouvait une hypoventilation alvéolaire avec une PtcCO2 moyenne à 57 mmHg (Fig. 2). L’enquête étiologique a permis d’éliminer à l’interrogatoire une cause iatrogène (chirurgie) ou traumatique. Le scanner cervicothoracique écartait une compression par un processus tumoral. Il n’y avait pas d’infection virale récente et les sérologies VIH, varicellezona, cytomégalovirus étaient négatives. La sérologie Lyme retrouvait un taux d’IgM augmenté avec des IgG négatifs mais le Western blot était négatif. Le bilan immunologique (dosage du complément, des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles) permet d’écarter une cause auto-immune. L’imagerie cérébrale par résonnance magnétique nucléaire (IRM) était sans anomalie. Devant ce tableau de scapulalgies et de paralysie phrénique, le diagnostic retenu était celui d’un syndrome de Parsonage-Turner. La prise en charge thérapeutique a alors associé un traitement antalgique, une kinésithérapie respiratoire et motrice prolongée. Devant l’hypoventilation alvéolaire nocturne, l’indication de ventilation non invasive (VNI) a été retenue. Cependant, le patient a refusé ce traitement. Après un an, le patient était asymptomatique sur le plan respiratoire. Le balancement thoraco-abdominal avait disparu ainsi que le déficit moteur de la ceinture scapulaire. La saturation en oxygène était à 95 % en position assise et en décubitus et la gazométrie artérielle en air ambiant
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
Modele + RMR-958; No. of Pages 5
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Syndrome de Parsonage-Turner
Figure 1.
3
Radiographie thoracique de face en inspiration et en expiration forcée.
Figure 2. Capnographie transcutanée nocturne de 22 h 30 à 6 h du matin. Augmentation progressive de la PtCO2 au cours de la nuit au-dessus de 50 mmHg (courbe verte).
en décubitus dorsal retrouvait une hypoxémie persistante à 68 mmHg, une PaCO2 à 37 mmHg et un pH à 7,46. La radiographie de thorax était normale. Les explorations fonctionnelles respiratoires ne retrouvaient plus de trouble ventilatoire restrictif (CPT = 6,1 L soit 90 % de la théorique). La capacité vitale forcée en position allongée restait basse à 1,95 L soit 45 % de la théorique contre 3,32 L (76 % de la théorique) en position debout. Les pressions inspiratoires maximales étaient aussi abaissées à 53 % de la théorique. L’électromyogramme du diaphragme montrait des latences de conduction normales mais une réduction du potentiel diaphragmatique à droite. Enfin, il persistait à la capnographie une hypoventilation alvéolaire nocturne (PtcCO2 moyenne = 48 mmHg) (Tableau 1).
Tableau 1 Évolution à 1 an des paramètres des épreuves fonctionnelles respiratoires, des pressions inspiratoires (PI) et de la PtCO2 moyenne nocturne. Initial
À 1 an
CPT
5,4 L (79 %)
6,1 L (90 %)
CVF assis
3,11 L (71 %)
3,32 L (76 %)
CVF couchée
1,67 L (37 %)
1,95 L (45 %)
PImax
42,6 %
53 %
PtcCO2 moyenne nocturne
57 mmHg
48 mmHg
CPT : capacité pulmonaire totale ; CVF : capacité vitale forcée.
Discussion Le syndrome de Parsonage-Turner ou névralgie amyotrophiante est une entité clinique décrite pour la première fois par Parsonage et Turner en 1948 [1]. Ces auteurs ont rapporté 136 patients ayant présenté une douleur brutale
de l’épaule associée à une paralysie musculaire flasque. L’incidence annuelle est estimée à 2 ou 3 cas pour 100 000 habitants [2]. Il est plus fréquent chez les hommes avec un pic d’incidence entre la troisième et la septième décade [3]. La symptomatologie initiale décrite comme aiguë, est
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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D. Tissier-Ducamp et al.
caractérisée par une douleur brutale et sévère de l’épaule survenant le plus souvent la nuit [2]. Cette douleur est suivie d’un déficit moteur proximal avec une amyotrophie de répartition inégale souvent non systématisable. La douleur dure généralement deux semaines mais peut persister plusieurs mois. Dans certains cas, le caractère douloureux initial peut manquer et rendre le diagnostic plus difficile. L’atteinte est la plus souvent unilatérale sans qu’il n’y ait de corrélation avec la main dominante. Ce syndrome ne se limite pas au plexus brachial. Le plexus lombo-sacré, les nerfs intercostaux, le nerf récurrent ainsi que le nerf phrénique peuvent être touchés. Ce syndrome est décrit comme une mononeuropathie multiple avec atteinte préférentielle des nerfs et plexus d’origine cervicale et en particulier des nerfs longs thoraciques et interosseux antérieurs [3,4]. La paralysie phrénique dans le syndrome de Parsonage-Turner est rare. Dans une série rétrospective de 99 patients atteints d’un syndrome de Parsonage-Turner, Tsairis et al. [5] ne dénombraient que sept paralysies phréniques dont une avec atteinte bilatérale. La paralysie phrénique correspond à l’atteinte des racines nerveuses C3, C4, C5. Une atteinte unilatérale ou bilatérale isolée peut également révéler le syndrome. Cette atteinte diaphragmatique peu typique conduit donc à un retard diagnostic. Dans la littérature, le délai moyen entre l’apparition des symptômes et le diagnostic est de 7,5 mois [6]. Le diagnostic de syndrome de Parsonage-Turner repose sur un faisceau d’arguments. Il faut éliminer les autres causes de paralysie phrénique avant de poser le diagnostic. L’interrogatoire cherche à éliminer une cause traumatique (cervicale, médiastinale, médullaire) ou iatrogène (chirurgie, pose d’une voie centrale, anesthésie loco-régionale du membre supérieur). Le scanner cervicothoracique permet d’écarter un phénomène compressif (par une tumeur, un goitre plongeant, une cervicarthrose sévère) sur le trajet du nerf phrénique. Un bilan auto-immun est réalisé à la recherche d’un lupus érythémateux disséminé, un syndrome de Sjögren, une polymyosite. L’imagerie cérébrale élimine une cause centrale (accident vasculaire cérébral, sclérose en plaques). Enfin, l’électromyogramme du diaphragme permet de différencier une atteinte myogène d’une atteinte neurogène. L’étiologie du syndrome de Parsonage-Turner est mal connue. Plusieurs facteurs favorisant ont été décrits comme les traumatismes, les interventions chirurgicales notamment du membre supérieur [7], certaines substances toxiques [8], les infections (grippe, VIH, CMV, maladie de Lyme) [9—11]. En effet, un épisode infectieux semble précéder les symptômes chez plus d’un quart des patients. Dans l’étude de Tsairis et al. [5] à propos de 99 cas de syndrome de Parsonage-Turner, 25 patients rapportaient un antécédent de symptômes grippaux. Sur le plan fonctionnel respiratoire, on observe un syndrome restrictif et une dysfonction diaphragmatique avec une baisse de la CVF en décubitus dorsal et une diminution des pressions inspiratoires et expiratoires. La radiographie de thorax retrouve la plupart du temps une surélévation d’une ou des deux coupoles diaphragmatiques. Cependant, cet examen n’est pas l’examen de référence dans l’analyse morphologique et fonctionnelle du diaphragme. L’IRM diaphragmatique, non réalisé en routine, permet une
analyse plus précise. Il peut exister une hypoxémie de repos et une hypercapnie en lien avec une hypoventilation alvéolaire, d’autant plus fréquentes que les lésions phréniques sont bilatérales. Chez notre patient, l’hypoxémie et l’effet shunt étaient probablement secondaire à une atélectasie passive au contact du diaphragme non visible sur l’imagerie thoracique. L’électromyogramme du diaphragme et du membre supérieur atteint permet de mettre en évidence une perte d’amplitude motrice en faveur d’une atteinte axonale. Ces examens ne montrent des anomalies qu’à partir de la troisième semaine. Dans le cas de notre patient, l’atteinte du membre supérieur n’était pas retrouvée du fait d’un examen précoce. En ce qui concerne la prise en charge thérapeutique, Tsairis et al. [5] n’ont pas retrouvé d’effet bénéfique de la corticothérapie sur l’amélioration de la fonction respiratoire. La prise en charge antalgique à la phase aiguë reste très importante. Chez les patients ayant une dyspnée persistante, une plicature chirurgicale peut être envisagée mais un délai minimum de deux ans après la survenue des symptômes est préférable compte-tenu des possibilités de récupération spontanée. La paralysie diaphragmatique bilatérale peut être responsable d’une hypoventilation nocturne comme nous l’avons observé chez notre patient, et altérer la qualité du sommeil. Le phénomène s’observe surtout pendant le sommeil paradoxal. Ces troubles respiratoires du sommeil se développent indépendamment de l’âge, du sexe et de l’indice de masse corporelle [12]. Les principales indications à la mise en place d’une VNI chez les patients neuromusculaires sont une PaCO2 diurne supérieure à 45 mmHg, une saturation inférieure à 88 % pendant plus de cinq minutes au cours de la nuit, une capacité vitale forcée inférieure à 50 % de la théorique ou des pressions inspiratoires inférieures à 60 cm H2 O [13]. Nous pouvons étendre ses indications aux patients atteints de paralysie diaphragmatique. Il faut donc savoir proposer la VNI à ces patients. L’évolution est la plus souvent spontanément favorable avec une récupération à deux ans pour environ trois quart des patients. En revanche, le pronostic des atteintes diaphragmatiques serait plus péjoratif. Dans une étude réalisée par Hughes et al. [6] sur 14 patients atteints de paralysie diaphragmatique bilatérale, le temps moyen de récupération était de 68 mois. Une récupération totale avec normalisation des pressions inspiratoires n’était observée que dans deux cas. Elle était partielle chez huit patients et nulle chez les quatre derniers patients. Pour notre patient, la récupération à un an était partielle. Il était asymptomatique cliniquement mais persistait une dysfonction diaphragmatique avec une hypoventilation alvéolaire nocturne importante probablement en rapport avec la persistance d’une participation musculaire diaphragmatique au décours de l’atteinte phrénique.
Conclusion Le syndrome de Parsonage-Turner est une mononeuropathie le plus souvent multiple d’origine indéterminée et probablement multifactorielle. L’atteinte unilatérale ou bilatérale du nerf phrénique révélée par une dyspnée est décrite mais reste rare. La notion de douleur péri-scapulaire précédent les symptômes doit faire évoquer le diagnostic. L’évolution
Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
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Syndrome de Parsonage-Turner est la plus souvent favorable bien que les formes avec atteinte du diaphragme sont de pronostic plus péjoratif. Le traitement est avant tout symptomatique et repose sur la ventilation non invasive en cas d’hypoventilation alvéolaire nocturne. Il est important d’évoquer ce diagnostic devant une paralysie diaphragmatique associé à des scapulalgies.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Pour citer cet article : Tissier-Ducamp D, et al. Une paralysie diaphragmatique révélatrice d’un syndrome de ParsonageTurner. Revue des Maladies Respiratoires (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2014.11.067
