Leitthema Unfallchirurg 2014 · 117:905–914 DOI 10.1007/s00113-014-2578-3 Online publiziert:06. Oktober 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
Redaktion
T. Gösling, Braunschweig A. Hillmann, Ingolstadt
Die häufigsten benignen Knochentumoren stammen aus der Familie der knorpelbildenden Tumoren. Hervorzuheben sind hier insbesondere das Enchondrom und das Osteochondrom. Die wirkliche Inzidenz von knorpelbildenden Tumoren kann aber nur erahnt werden, da viele dieser Tumoren – insbesondere das asymptomatische Enchondrom – niemals diagnostiziert werden. Das Enchondrom stellt zumeist einen klassischen Zufallsbefund in einer aus anderem Grund indizierten Bildgebung dar. Während asymptomatische, inaktive Tumoren nicht therapiebedürftig sind und sog. „leave-me alone lesions“ darstellen, so müssen symptomatische, größenprogrediente Tumoren wie der atypische chondrogene Tumor, das Chondroblastom, Chondromyxoidfibrom oder auch das Osteochondrom mit einer breiten Knorpelkappe von zumindest >2 cm Dicke einer operativen Therapie unterzogen werden. Einigen dieser Tumoren wird gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation sogar eine intermediäre Dignität entweder aufgrund eines lokal aggressiven Wachstums und/oder einer Metastasierungswahrscheinlichkeit von 2 cm und damit dem Verdacht auf eine maligne Transformation (in der Regel erwachsene Patienten), 2. präventive Entfernung gut resektabler stammnaher Osteochondrome zur Vermeidung einer späteren malignen Transformation insbesondere bei Patienten mit einer hereditären, multi plen Exostosenerkrankung, 3. Kompression von neurovaskulären Strukturen mit neurologischen Symptomen oder klinischen Zeichen der Gefäßkompression (z. B. Thrombose), 4. Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit, 5. eindeutig auf das Osteochondrom zuruckzuführende Schmerzsymptomatik bei Reizung der umgebenden Weichteile (z. B. des Pes anserinus oder der Quadricepsmuskulatur). Bei diagnostischen Unsicherheiten Füh-
ren eines Schmerztagebuches empfohlen. Die hereditäre, multiple Exostosenerkrankung wird in der Regel aufgrund des ausgeprägten Befunds an mehreren Knochen schon bei sehr jungen Kindern diagnostiziert. Im Jugendalter muss hier insbesondere die Entwicklung einer Achsdeformität mittels engmaschiger klinischer und gegebenenfalls radiologischer Kontrollen ausgeschlossen werden. Denn durch eine rechtzeitige Durchführung von temporären Hemiepiphyseodesen kann hier während des Skelettwachstums eine relevante Abweichung vermieden werden. Auch sollte mittels klinischer Untersuchung und einer Ganzkörper-MRT vor Wachstumsabschluss ermittelt werden, an welchen Stellen Osteochondrome vorliegen – als Ausgangsbefund für die weiteren Verlaufskontrollen. Wie auch bei der Enchondromatose sind lebenslange Nachsorgekontrollen (klinisch und MR-tomographisch bei nicht palpablen Osteochon dromen) erforderlich, da auch die hereditäre multiple Exostosenerkrankung das Risiko einer malignen Transformation birgt.
Operative Therapie Während das asymptomatische Enchondrom und Osteochondrom sicherlich die häufigsten chondrogenen Tumoren darstellen und wie in den vorherigen Kapitel beschrieben „leave-me alone lesions“ darstellen [20], so muss der atypische chondrogene Tumor sowohl intramedullär oder extramedullär (auf dem Boden eines Osteochondroms) gelegen operativ therapiert werden, da es sich in diesen beiden Fällen um Tumoren intermediärer Dignität handelt. Aber auch alle weiteren chondrogenen Tumoren wie das Chondroblastom und das Chondromyxoidfibrom müssen aufgrund ihres lokal aggressiven Verhaltens operativ therapiert werden. Während also bei den „leave-me alone lesions“ die Operation die Ausnahme darstellen sollte, so müssen alle anderen chondrogenen Tumoren – auch bei evtl. selten vorkommender Asymptomatik – zur Vermeidung eines Voranschreiten des Tumors und in seltenen Fällen zur Vermeidung einer Lungenmetastasierung Der Unfallchirurg 10 · 2014
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Leitthema einer chirurgischen Therapie zugeführt werden. Diese besteht in der Regel bei Patienten mit einem Chondroblastom oder Chondromyxoidfibrom aus der intraläsio nalen Kürettage, Fräsung mit der Hochgeschwindigkeitsfräse und Auffüllung mit entweder autologer Spongiosa, Knochenersatzstoffen oder PMMA-Knochenzement (Polymethylmethacrylat [17]). Bei Vorliegen eines atypischen chondrogenen Tumors kann mit diesem Vorgehen (Defektauffüllung mit Knochenzement) in 95% der Fälle eine lokale Kontrolle erzielt werden und die früher favorisierte komplette Resektion des Tumors im Sinne einer weiten Resektion nach Enneking [6] umgangen werden [12]. Bei atypischen chondrogenen Tumoren im Beckenbereich allerdings favorisieren wir bei einer Lokalrezidivrate von 50% nach intraläsionaler Resektion weiterhin die weite Resektion des Tumors [18].
Maligne Transformation in einen atypischen chondrogenen Tumor Bei Diagnose eines Osteochondroms und einer wie oben beschriebenen Therapieindikation führen wir die marginale Abtragung durch. Wir empfehlen bei großen Tumoren insbesondere mit Bezug zu neurovaskulären Strukturen eine präoperative MRT. Ansonsten kann bei Kindern bei operativ leicht zugänglichen Tumoren auf eine MRT verzichtet werden. Bei erwachsenen Patienten und einem neu diagnostizierten Osteochondrom in der Röntgenbildgebung muss immer eine MRT zur Bestimmung der Dicke der Knorpelkappe erfolgen. Bei der Entfernung des Osteochon droms und insbesondere des in einen atypischen chondrogenen Tumor transformierte Osteochondrom muss die Knorpelkappe unbeschädigt entfernt werden. Andernfalls drohen Rezidive, welche unbedingt bei Tumoren intermediärer Dignität zu vermeiden sind. Es geschieht nicht selten, dass nach mehrfachen Rezidiven eines Tumors intermediärer Dignität eine Transformation in einen höheren Malignitätsgrad stattfindet. Die Rezidiv rate nach Entfernung benigner Osteochondrome wird in der Literatur bei ca. 5% angegeben [7]. Nach eigener Erfah-
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rung liegt die Rezidivrate eher unter diesem Wert.
Nachsorge „Leave-me alone lesions“ Zu Beginn dieses Kapitels muss betont werden, dass die Empfehlungen zur Nachsorge nicht auf dem Boden prospektivrandomisierter Studien erfolgen, sondern eigene Erfahrungswerte gepaart mit den Erfahrungen anderer Zentren darstellen. Zunächst stellt sich die Frage, ob und in welcher Form Patienten mit einer erstdiagnostizierten „leave-me alone lesion“ nachgesorgt werden müssen. Vanel et al. [20] aus dem „Rizzoli Institute“ aus Italien führen bei der eindeutigen Diagnose eines Enchondroms oder Osteochondroms keine weitere Nachsorge durch. Wir empfehlen bei Erstdiagnose eines der beiden Befunde in der Regel zur Sicherheit eine einmalige Verlaufskontrolle mittels Röntgenbild nach 6 Monaten, um somit eine evtl. doch vorhandene Befunddynamik bei Vorliegen eines atypischen chondrogenen Tumors zu erkennen. Bei Größenkonstanz werden die Patienten dann darauf hingewiesen, dass bei zukünftig auftretenden Schmerzen im betroffenen Skelettabschnitt oder bei einer Größenzunahme eines Osteochondroms im Erwachsenenalter eine neuerliche Bildgebung sicherheitshalber zum Ausschluss einer extrem seltenen malignen Transformation eines singulären Befunds erfolgen sollte. Während bei Patienten mit einem Enchondrom sicherlich auch eine Röntgenbildgebung ausreichend sein kann, so muss bei Patienten mit einem Osteochondrom zur Bestimmung der Dicke der Knorpelkappe eine MRT erfolgen. Bei Kindern mit einem Osteochondrom sollte während des Wachstums klinisch und gegebenenfalls auch radiologisch eine ausgeprägte Größenzunahme rechtzeitig erkannt werden, um gegebenenfalls eine Abtragung des Befunds vornehmen zu können. Auch sollte bei Kindern sowohl mit solitären aber insbesondere multiplen Osteochondromen eine sich entwickelnde Achsfehlstellung durch regelmäßige (6-monatliche) klinische und je nach Befund auch durch eine Röntgen-
bildgebung ohne Verzögerung diagnostiziert und therapiert werden. Wie zuvor erwähnt kann nicht immer zwischen einem im Status quo größenkonstanten Enchondrom mit Scalloping-Phänomen und einem größenprogredienten atypischen chondrogenen Tumor unterschieden werden. Neben der Möglichkeit der bioptischen Abklärung – mitsamt aller beschriebenen diagnostischen Einschränkungen – kann bei einem schmerzfreien oder schmerzarmen Patienten auch mit einer Verlaufskontrolle mittels MRT oder CT innerhalb von 3 bis 6 Monaten nach der Erstdiagnose eine Befunddynamik bewiesen bzw. ausgeschlossen werden. Während bei einem Größenprogress die Indikation zum operativen Vorgehen gestellt werden sollte, kann im Falle der Befundkonstanz aus unserer Sicht auch mittels unregelmäßiger bildgebender Verlaufsuntersuchungen nachkontrolliert werden.
Enchondromatose und hereditäre multiple Exostosenerkrankung Das Risiko einer malignen Transformation liegt bei der Hereditären, multiplen Exostosenerkrankung je nach Literaturangabe zwischen 5 und 25% – mit dem höheren Risiko der Entartung stammnaher Osteochondrome [4, 9]. Nachdem spätestens nach Wachstumsabschluss ein Überblick über alle Tumorlokalisationen gegeben sein sollte und insbesondere stammnahe, ohne große Morbidität zu entfernende Osteochondrome abgetragen sein sollten, muss aus unserer Sicht eine klinische Kontrolle palpapler und eine MRT-Nachsorge nicht-palpabler Tumoren erfolgen. Welches Nachsorgeintervall insbesondere für die MRT-Bildgebung zu wählen ist, kann nicht durch Studien belegt werden. Wir führen ab dem 30. Lebensjahr 2-jährliche Kontrollen durch. In einer Studie von Ahmed et al. [1] mit 107 eingeschlossenen Patienten mit einem sekundären Chondrosarkom betrug das mittlere Alter der Patienten bei Erstdiagnose 35 Jahre und lag damit deutlich unter dem Altersdurchschnitt des klassischen primären Chondrosarkoms. Zudem ist in der Regel keine maligne Transformation in ein höhergradiges Chondrosarkom zu
erwarten. In der Studie von Ahmed et al. [1] ergab die Aufarbeitung der Tumoren lediglich in 10 Fällen die Diagnose eines Chondrosarkoms GII, in den restlichen Fällen lagen GI-Tumoren vor. Während eine maligne Transformation solitärer Enchondrome eine Rarität darstellt, so ist für die Enchondromatose eine maligne Transformation in bis zu 40% beschrieben worden. Während Enchondrome der Hände und Füße deutlich seltener maligne transformieren, besteht für Tumoren im Becken ein noch höheres Risiko [21]. Daher müssen diese Patienten lebenslang mittels – je nach Befundlokalisationen – gegebenenfalls GanzkörperMRT nachgesorgt werden.
Nachsorge nach operativer Therapie von Osteochondromen und aktiven oder aggressiven Knorpeltumoren Die Rezidivgefahr der jeweiligen aktiven oder aggressiven benignen Knochentumoren variiert beträchtlich. Während nach Abtragung eines Osteochondroms die Rezidivgefahr gering ist und aus unserer Sicht zumindest keiner bildgebenden Nachsorge bedarf, so muss empfohlen werden, bei Tumoren intermediärer Dignität aufgrund des lokalen Aggressivitätspotentials eine engmaschigere und über einen längeren Zeitraum durchzuführende Nachsorge zukommen zu lassen. Insbesondere der atypische chondrogene Tumor, das Chondroblastom und das Chondromyxoidfibrom sollten für einige Jahre (engmaschige zumindest halbjährliche Kontrollen bis zum 5. postoperativen Jahr und jährliche Kontrollen bis zu 10 Jahre aufgrund möglicher Spätrezidive) einer lokalen Nachsorge zugeführt werden. Eine Nachsorge bezüglich einer möglichen Lungenmetastasierung führen wir beim Chondroblastom nur im Falle eines Lokalrezidivs durch, bei Vorliegen eines atypischen chondrogenen Tumors jedoch in jährlichen Abständen für einige Jahre. In der Literatur finden sich keine Studien, die einen Prognosevorteil für die CT-Thoraxuntersuchung gegenüber der RöntgenThoraxuntersuchung beschreiben.
Fazit für die Praxis
Korrespondenzadresse
F Benigne Knorpeltumoren zeichnen sich durch eine große Bandbreite klinischer, radiologischer, histologischer und biologischer Erscheinungsformen aus. Sie reichen vom inaktiven, asymptomatischen Enchondrom bis zum lokal aggressiven atypischen chondrogenen Tumor mit einem geringen Metastasierungspotential. Die genaue Einordnung eines Knorpeltumors sollte daher nur im Zusammenspiel zwischen klinischem Erscheinungsbild, adäquater Bildgebung, einer evtl. durchzuführenden Gewebeentnahme sowie in einem interdisziplinären Kontext (Orthopäde und Unfallchirurg/Pathologe/Radiologe) erfolgen. F Generell verbietet sich eine übermäßige Diagnostik nur aus Unsicherheit und sollte Anlass zur Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum darstellen. Während ein asymptomatisches Enchondrom oder ein Osteochondrom schon im Röntgenbild sicher diagnostiziert werden kann und sog. „leave-me alone lesions“ darstellen, so bedürfen aktive oder gar lokal aggressive Tumoren wie das Chondroblastom einer Kürettage des Tumors. F Bei der operativen Therapie von atypischen chondrogenen Tumoren im Sinne einer Kürettage und Knochenzementauffüllung empfiehlt sich aufgrund des unsicheren biologischen Verhaltens eine Behandlung in einem Referenzzentrum. F Osteochondrome mit einer Knorpelkappe >2 cm müssen, Osteochondrome mit einer Kompression neurovaskulärer Strukturen mit Symptomen sollten und Osteochondrome mit schmerzhaften Reizungen des umgebenden Weichgewebes können marginal abgetragen werden. F Patienten mit einer Enchondromatose oder hereditären multiplen Exostosenerkrankung müssen aufgrund der Gefahr der malignen Transformation lebenslang einer Nachsorge unterzogen werden.
Dr. M. Nottrott Klinik und Poliklinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Campus 1, 48149 Münster [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. M. Nottrott, J. Hardes, G. Gosheger, D. Andreou, M. Henrichs und A. Streitbuerger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
Literatur 1. Ahmed AR, Tan TS, Unni KK et al (2003) Secondary chondrosarcoma in osteochondroma: report of 107 patients. Clin Orthop Relat Res 411:193–206 2. Bernard SA, Murphey MD, Flemming DJ et al (2010) Improved differentiation of benign osteochondromas from secondary chondrosarcomas with standardized measurement of cartilage cap at CT and MR imaging. Radiology 255:857–865 3. Bjornsson J, Mcleod RA, Unni KK et al (1998) Primary chondrosarcoma of long bones and limb girdles. Cancer 83:2105–2119 4. Canella P, Gardini F, Boriani S (1981) Exostosis: development, evolution and relationship to malignant degeneration. Ital J Orthop Traumatol 7:293– 298 5. Dahlin D (1978) Bone tumors. Thomas, Springfield 6. Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA (1980) A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin Orthop Relat Res 153:106–120 7. Florez B, Monckeberg J, Castillo G et al (2008) Solitary osteochondroma long-term follow-up. J Pediatr Orthop 17:91–94 8. Freyschmidt J, Ostertag H, Jundt G (2010) Knochentumoren. Springer, Berlin Heidelberg New York 9. Garrison RC, Unni KK, Mcleod RA et al (1982) Chondrosarcoma arising in osteochondroma. Cancer 49:1890–1897 10. Geirnaerdt MJ, Hogendoorn PC, Taminiau AH et al (1998) Malignant cartilage tumors. Radiologe 38:502–508 11. Haase SC (2013) Treatment of pathologic fractures. Hand Clin 29:579–584 12. Hanna SA, Whittingham-Jones P, Sewell MD et al (2009) Outcome of intralesional curettage for lowgrade chondrosarcoma of long bones. Eur J Surg Oncol 35:1343–1347 13. Hong ED, Carrino JA, Weber KL et al (2011) Prevalence of shoulder enchondromas on routine MR imaging. Clin Imaging 35:378–384 14. Jennings R, Riley N, Rose B et al (2010) An evaluation of the diagnostic accuracy of the grade of preoperative biopsy compared to surgical excision in chondrosarcoma of the long bones. Int J Surg Oncol 18:270195 15. Lodwick G (1971) Atlas of tumor radiology. The bones and joints. Year Book Med Publi, Chicago 16. Schajowics F (1994) Tumors and tumorlike lesions of bone and joints. Springer, Berlin Heidelberg New York
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Fachnachrichten 17. Streitbuerger A, Hardes J, Gebert C et al (2006) Cartilage tumours of the bone. Diagnosis and therapy. Orthopade 35:871–882 18. Streitburger A, Ahrens H, Balke M et al (2009) Grade I chondrosarcoma of bone: the Munster experience. J Cancer Res Clin Oncol 135:543–550 19. Unni KK (2001) Cartilaginous lesions of bone. J Orthop Sci 6:457–472 20. Vanel D, Ruggieri P, Ferrari S et al (2009) The incidental skeletal lesion: ignore or explore? Cancer Imaging 9(Spec No A):38–43 21. Verdegaal SH, Bovee JV, Pansuriya TC et al (2011) Incidence, predictive factors, and prognosis of chondrosarcoma in patients with Ollier disease and Maffucci syndrome: an international multicenter study of 161 patients. Oncologist 16:1771–1779 22. Walden MJ, Murphey MD, Vidal JA (2008) Incidental enchondromas of the knee. AJR Am J Roentgenol 190:1611–1615
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Telemedizin ist vielen angehenden Medizinern ein Rätsel Telemedizin gewinnt in der Gesundheitsversorgung zunehmend an Bedeutung, doch wie eine Studie der Universität Bielefeld zeigte, fühlt sich die Mehrheit der Medizinstudenten auf diesem Gebiet unzureichend informiert. Der Begriff Telemedizin steht für den Einsatz von Informations- und Kommunikationstechnologien in der Versorgung von Patientinnen und Patienten. Sie soll zukünftig die Qualität der Behandlung verbessern, Kosten reduzieren und die Autonomie der Nutzerinnen und Nutzer steigern. Ein Beispiel für den Einsatz von Telemedizin ist die Speicherung und Vernetzung von Gesundheitsdaten auf der elektronischen Gesundheitskarte. Weitere Beispiele sind Diagnosen per Videokonferenz oder E-Mail sowie die Überwachung des Insulinspiegels, des Blutdrucks oder der Herzfrequenz mit speziellen elektronischen und vernetzten Geräten in der häuslichen Umgebung. Die Fakultät für Gesundheitswissenschaften der Universität Bielefeld begleitet die Entwicklung telemedizinischer Systeme vor allem mit Blick auf deren Bedarfsgerechtigkeit und die Akzeptanz. In einer aktuellen Studie wurden deutschlandweit 524 Studierende der Humanmedizin zu ihren Einstellungen zur Telemedizin befragt. Dabei gaben 80% der befragten Medizinstudenten an, dass sie sich im Rahmen ihres Studiums gar nicht oder unzureichend über Telemedizin informiert fühlen. Gleichzeitig gaben ebenfalls 80% der Befragten an, dass sie davon ausgehen, dass Telemedizin in Zukunft an Bedeutung gewinnt. Christoph Dockweiler, einer der Autoren der Studie, betont, dass sich Telemedizin nur dann durchsetzen kann, wenn die Ärzte die Behandlungsmöglichkeiten, die Diagnoseund Therapieeffizienz, die die Telemedizin ermöglicht, positiv einschätzen. Die Einschätzung wird jedoch vom Grad der Informiertheit beeinflusst und für viele angehende Ärzte und Ärztinnen ist die Telemedizin noch eine Blackbox. Das Studium als wichtigste Informationsquelle in der Ausbildung scheint den Informationsbedarf der Mediziner bisher nicht angemessen zu decken. Daher fordern die Autoren der Studie, zukünftig mehr in die Aufklärung über die Potenziale, aber auch die Grenzen neuer Technik zu investieren. Dies
gilt nicht nur für die zukünftigen Generationen von Ärztinnen und Ärzten, sondern für alle Nutzerinnen und Nutzer. Literatur: Dockweiler C, Hornberg C (2013) Einstellungen und Wissensbestände von Studierenden der Humanmedizin zur Telemedizin in Deutschland. In: Duesberg F (Hrsg.) e-Health 2014 – Informations- und Kommunikationstechnologien im Gesundheitswesen. medical future verlag, Solingen, S 250-254 Quelle: Universität Bielefeld, www.uni-bielefeld.de
Redaktion
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Die häufigsten benignen Knochentumoren stammen aus der Familie der knorpelbildenden Tumoren. Hervorzuheben sind hier insbesondere das Enchondrom und das Osteochondrom. Die wirkliche Inzidenz von knorpelbildenden Tumoren kann aber nur erahnt werden, da viele dieser Tumoren – insbesondere das asymptomatische Enchondrom – niemals diagnostiziert werden. Das Enchondrom stellt zumeist einen klassischen Zufallsbefund in einer aus anderem Grund indizierten Bildgebung dar. Während asymptomatische, inaktive Tumoren nicht therapiebedürftig sind und sog. „leave-me alone lesions“ darstellen, so müssen symptomatische, größenprogrediente Tumoren wie der atypische chondrogene Tumor, das Chondroblastom, Chondromyxoidfibrom oder auch das Osteochondrom mit einer breiten Knorpelkappe von zumindest >2 cm Dicke einer operativen Therapie unterzogen werden. Einigen dieser Tumoren wird gemäß der aktuellen WHO-Klassifikation sogar eine intermediäre Dignität entweder aufgrund eines lokal aggressiven Wachstums und/oder einer Metastasierungswahrscheinlichkeit von 2 cm und damit dem Verdacht auf eine maligne Transformation (in der Regel erwachsene Patienten), 2. präventive Entfernung gut resektabler stammnaher Osteochondrome zur Vermeidung einer späteren malignen Transformation insbesondere bei Patienten mit einer hereditären, multi plen Exostosenerkrankung, 3. Kompression von neurovaskulären Strukturen mit neurologischen Symptomen oder klinischen Zeichen der Gefäßkompression (z. B. Thrombose), 4. Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit, 5. eindeutig auf das Osteochondrom zuruckzuführende Schmerzsymptomatik bei Reizung der umgebenden Weichteile (z. B. des Pes anserinus oder der Quadricepsmuskulatur). Bei diagnostischen Unsicherheiten Füh-
ren eines Schmerztagebuches empfohlen. Die hereditäre, multiple Exostosenerkrankung wird in der Regel aufgrund des ausgeprägten Befunds an mehreren Knochen schon bei sehr jungen Kindern diagnostiziert. Im Jugendalter muss hier insbesondere die Entwicklung einer Achsdeformität mittels engmaschiger klinischer und gegebenenfalls radiologischer Kontrollen ausgeschlossen werden. Denn durch eine rechtzeitige Durchführung von temporären Hemiepiphyseodesen kann hier während des Skelettwachstums eine relevante Abweichung vermieden werden. Auch sollte mittels klinischer Untersuchung und einer Ganzkörper-MRT vor Wachstumsabschluss ermittelt werden, an welchen Stellen Osteochondrome vorliegen – als Ausgangsbefund für die weiteren Verlaufskontrollen. Wie auch bei der Enchondromatose sind lebenslange Nachsorgekontrollen (klinisch und MR-tomographisch bei nicht palpablen Osteochon dromen) erforderlich, da auch die hereditäre multiple Exostosenerkrankung das Risiko einer malignen Transformation birgt.
Operative Therapie Während das asymptomatische Enchondrom und Osteochondrom sicherlich die häufigsten chondrogenen Tumoren darstellen und wie in den vorherigen Kapitel beschrieben „leave-me alone lesions“ darstellen [20], so muss der atypische chondrogene Tumor sowohl intramedullär oder extramedullär (auf dem Boden eines Osteochondroms) gelegen operativ therapiert werden, da es sich in diesen beiden Fällen um Tumoren intermediärer Dignität handelt. Aber auch alle weiteren chondrogenen Tumoren wie das Chondroblastom und das Chondromyxoidfibrom müssen aufgrund ihres lokal aggressiven Verhaltens operativ therapiert werden. Während also bei den „leave-me alone lesions“ die Operation die Ausnahme darstellen sollte, so müssen alle anderen chondrogenen Tumoren – auch bei evtl. selten vorkommender Asymptomatik – zur Vermeidung eines Voranschreiten des Tumors und in seltenen Fällen zur Vermeidung einer Lungenmetastasierung Der Unfallchirurg 10 · 2014
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Leitthema einer chirurgischen Therapie zugeführt werden. Diese besteht in der Regel bei Patienten mit einem Chondroblastom oder Chondromyxoidfibrom aus der intraläsio nalen Kürettage, Fräsung mit der Hochgeschwindigkeitsfräse und Auffüllung mit entweder autologer Spongiosa, Knochenersatzstoffen oder PMMA-Knochenzement (Polymethylmethacrylat [17]). Bei Vorliegen eines atypischen chondrogenen Tumors kann mit diesem Vorgehen (Defektauffüllung mit Knochenzement) in 95% der Fälle eine lokale Kontrolle erzielt werden und die früher favorisierte komplette Resektion des Tumors im Sinne einer weiten Resektion nach Enneking [6] umgangen werden [12]. Bei atypischen chondrogenen Tumoren im Beckenbereich allerdings favorisieren wir bei einer Lokalrezidivrate von 50% nach intraläsionaler Resektion weiterhin die weite Resektion des Tumors [18].
Maligne Transformation in einen atypischen chondrogenen Tumor Bei Diagnose eines Osteochondroms und einer wie oben beschriebenen Therapieindikation führen wir die marginale Abtragung durch. Wir empfehlen bei großen Tumoren insbesondere mit Bezug zu neurovaskulären Strukturen eine präoperative MRT. Ansonsten kann bei Kindern bei operativ leicht zugänglichen Tumoren auf eine MRT verzichtet werden. Bei erwachsenen Patienten und einem neu diagnostizierten Osteochondrom in der Röntgenbildgebung muss immer eine MRT zur Bestimmung der Dicke der Knorpelkappe erfolgen. Bei der Entfernung des Osteochon droms und insbesondere des in einen atypischen chondrogenen Tumor transformierte Osteochondrom muss die Knorpelkappe unbeschädigt entfernt werden. Andernfalls drohen Rezidive, welche unbedingt bei Tumoren intermediärer Dignität zu vermeiden sind. Es geschieht nicht selten, dass nach mehrfachen Rezidiven eines Tumors intermediärer Dignität eine Transformation in einen höheren Malignitätsgrad stattfindet. Die Rezidiv rate nach Entfernung benigner Osteochondrome wird in der Literatur bei ca. 5% angegeben [7]. Nach eigener Erfah-
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rung liegt die Rezidivrate eher unter diesem Wert.
Nachsorge „Leave-me alone lesions“ Zu Beginn dieses Kapitels muss betont werden, dass die Empfehlungen zur Nachsorge nicht auf dem Boden prospektivrandomisierter Studien erfolgen, sondern eigene Erfahrungswerte gepaart mit den Erfahrungen anderer Zentren darstellen. Zunächst stellt sich die Frage, ob und in welcher Form Patienten mit einer erstdiagnostizierten „leave-me alone lesion“ nachgesorgt werden müssen. Vanel et al. [20] aus dem „Rizzoli Institute“ aus Italien führen bei der eindeutigen Diagnose eines Enchondroms oder Osteochondroms keine weitere Nachsorge durch. Wir empfehlen bei Erstdiagnose eines der beiden Befunde in der Regel zur Sicherheit eine einmalige Verlaufskontrolle mittels Röntgenbild nach 6 Monaten, um somit eine evtl. doch vorhandene Befunddynamik bei Vorliegen eines atypischen chondrogenen Tumors zu erkennen. Bei Größenkonstanz werden die Patienten dann darauf hingewiesen, dass bei zukünftig auftretenden Schmerzen im betroffenen Skelettabschnitt oder bei einer Größenzunahme eines Osteochondroms im Erwachsenenalter eine neuerliche Bildgebung sicherheitshalber zum Ausschluss einer extrem seltenen malignen Transformation eines singulären Befunds erfolgen sollte. Während bei Patienten mit einem Enchondrom sicherlich auch eine Röntgenbildgebung ausreichend sein kann, so muss bei Patienten mit einem Osteochondrom zur Bestimmung der Dicke der Knorpelkappe eine MRT erfolgen. Bei Kindern mit einem Osteochondrom sollte während des Wachstums klinisch und gegebenenfalls auch radiologisch eine ausgeprägte Größenzunahme rechtzeitig erkannt werden, um gegebenenfalls eine Abtragung des Befunds vornehmen zu können. Auch sollte bei Kindern sowohl mit solitären aber insbesondere multiplen Osteochondromen eine sich entwickelnde Achsfehlstellung durch regelmäßige (6-monatliche) klinische und je nach Befund auch durch eine Röntgen-
bildgebung ohne Verzögerung diagnostiziert und therapiert werden. Wie zuvor erwähnt kann nicht immer zwischen einem im Status quo größenkonstanten Enchondrom mit Scalloping-Phänomen und einem größenprogredienten atypischen chondrogenen Tumor unterschieden werden. Neben der Möglichkeit der bioptischen Abklärung – mitsamt aller beschriebenen diagnostischen Einschränkungen – kann bei einem schmerzfreien oder schmerzarmen Patienten auch mit einer Verlaufskontrolle mittels MRT oder CT innerhalb von 3 bis 6 Monaten nach der Erstdiagnose eine Befunddynamik bewiesen bzw. ausgeschlossen werden. Während bei einem Größenprogress die Indikation zum operativen Vorgehen gestellt werden sollte, kann im Falle der Befundkonstanz aus unserer Sicht auch mittels unregelmäßiger bildgebender Verlaufsuntersuchungen nachkontrolliert werden.
Enchondromatose und hereditäre multiple Exostosenerkrankung Das Risiko einer malignen Transformation liegt bei der Hereditären, multiplen Exostosenerkrankung je nach Literaturangabe zwischen 5 und 25% – mit dem höheren Risiko der Entartung stammnaher Osteochondrome [4, 9]. Nachdem spätestens nach Wachstumsabschluss ein Überblick über alle Tumorlokalisationen gegeben sein sollte und insbesondere stammnahe, ohne große Morbidität zu entfernende Osteochondrome abgetragen sein sollten, muss aus unserer Sicht eine klinische Kontrolle palpapler und eine MRT-Nachsorge nicht-palpabler Tumoren erfolgen. Welches Nachsorgeintervall insbesondere für die MRT-Bildgebung zu wählen ist, kann nicht durch Studien belegt werden. Wir führen ab dem 30. Lebensjahr 2-jährliche Kontrollen durch. In einer Studie von Ahmed et al. [1] mit 107 eingeschlossenen Patienten mit einem sekundären Chondrosarkom betrug das mittlere Alter der Patienten bei Erstdiagnose 35 Jahre und lag damit deutlich unter dem Altersdurchschnitt des klassischen primären Chondrosarkoms. Zudem ist in der Regel keine maligne Transformation in ein höhergradiges Chondrosarkom zu
erwarten. In der Studie von Ahmed et al. [1] ergab die Aufarbeitung der Tumoren lediglich in 10 Fällen die Diagnose eines Chondrosarkoms GII, in den restlichen Fällen lagen GI-Tumoren vor. Während eine maligne Transformation solitärer Enchondrome eine Rarität darstellt, so ist für die Enchondromatose eine maligne Transformation in bis zu 40% beschrieben worden. Während Enchondrome der Hände und Füße deutlich seltener maligne transformieren, besteht für Tumoren im Becken ein noch höheres Risiko [21]. Daher müssen diese Patienten lebenslang mittels – je nach Befundlokalisationen – gegebenenfalls GanzkörperMRT nachgesorgt werden.
Nachsorge nach operativer Therapie von Osteochondromen und aktiven oder aggressiven Knorpeltumoren Die Rezidivgefahr der jeweiligen aktiven oder aggressiven benignen Knochentumoren variiert beträchtlich. Während nach Abtragung eines Osteochondroms die Rezidivgefahr gering ist und aus unserer Sicht zumindest keiner bildgebenden Nachsorge bedarf, so muss empfohlen werden, bei Tumoren intermediärer Dignität aufgrund des lokalen Aggressivitätspotentials eine engmaschigere und über einen längeren Zeitraum durchzuführende Nachsorge zukommen zu lassen. Insbesondere der atypische chondrogene Tumor, das Chondroblastom und das Chondromyxoidfibrom sollten für einige Jahre (engmaschige zumindest halbjährliche Kontrollen bis zum 5. postoperativen Jahr und jährliche Kontrollen bis zu 10 Jahre aufgrund möglicher Spätrezidive) einer lokalen Nachsorge zugeführt werden. Eine Nachsorge bezüglich einer möglichen Lungenmetastasierung führen wir beim Chondroblastom nur im Falle eines Lokalrezidivs durch, bei Vorliegen eines atypischen chondrogenen Tumors jedoch in jährlichen Abständen für einige Jahre. In der Literatur finden sich keine Studien, die einen Prognosevorteil für die CT-Thoraxuntersuchung gegenüber der RöntgenThoraxuntersuchung beschreiben.
Fazit für die Praxis
Korrespondenzadresse
F Benigne Knorpeltumoren zeichnen sich durch eine große Bandbreite klinischer, radiologischer, histologischer und biologischer Erscheinungsformen aus. Sie reichen vom inaktiven, asymptomatischen Enchondrom bis zum lokal aggressiven atypischen chondrogenen Tumor mit einem geringen Metastasierungspotential. Die genaue Einordnung eines Knorpeltumors sollte daher nur im Zusammenspiel zwischen klinischem Erscheinungsbild, adäquater Bildgebung, einer evtl. durchzuführenden Gewebeentnahme sowie in einem interdisziplinären Kontext (Orthopäde und Unfallchirurg/Pathologe/Radiologe) erfolgen. F Generell verbietet sich eine übermäßige Diagnostik nur aus Unsicherheit und sollte Anlass zur Vorstellung in einem spezialisierten Zentrum darstellen. Während ein asymptomatisches Enchondrom oder ein Osteochondrom schon im Röntgenbild sicher diagnostiziert werden kann und sog. „leave-me alone lesions“ darstellen, so bedürfen aktive oder gar lokal aggressive Tumoren wie das Chondroblastom einer Kürettage des Tumors. F Bei der operativen Therapie von atypischen chondrogenen Tumoren im Sinne einer Kürettage und Knochenzementauffüllung empfiehlt sich aufgrund des unsicheren biologischen Verhaltens eine Behandlung in einem Referenzzentrum. F Osteochondrome mit einer Knorpelkappe >2 cm müssen, Osteochondrome mit einer Kompression neurovaskulärer Strukturen mit Symptomen sollten und Osteochondrome mit schmerzhaften Reizungen des umgebenden Weichgewebes können marginal abgetragen werden. F Patienten mit einer Enchondromatose oder hereditären multiplen Exostosenerkrankung müssen aufgrund der Gefahr der malignen Transformation lebenslang einer Nachsorge unterzogen werden.
Dr. M. Nottrott Klinik und Poliklinik für Allgemeine Orthopädie und Tumororthopädie, Universitätsklinikum Münster Albert-Schweitzer-Campus 1, 48149 Münster [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. M. Nottrott, J. Hardes, G. Gosheger, D. Andreou, M. Henrichs und A. Streitbuerger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
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Telemedizin ist vielen angehenden Medizinern ein Rätsel Telemedizin gewinnt in der Gesundheitsversorgung zunehmend an Bedeutung, doch wie eine Studie der Universität Bielefeld zeigte, fühlt sich die Mehrheit der Medizinstudenten auf diesem Gebiet unzureichend informiert. Der Begriff Telemedizin steht für den Einsatz von Informations- und Kommunikationstechnologien in der Versorgung von Patientinnen und Patienten. Sie soll zukünftig die Qualität der Behandlung verbessern, Kosten reduzieren und die Autonomie der Nutzerinnen und Nutzer steigern. Ein Beispiel für den Einsatz von Telemedizin ist die Speicherung und Vernetzung von Gesundheitsdaten auf der elektronischen Gesundheitskarte. Weitere Beispiele sind Diagnosen per Videokonferenz oder E-Mail sowie die Überwachung des Insulinspiegels, des Blutdrucks oder der Herzfrequenz mit speziellen elektronischen und vernetzten Geräten in der häuslichen Umgebung. Die Fakultät für Gesundheitswissenschaften der Universität Bielefeld begleitet die Entwicklung telemedizinischer Systeme vor allem mit Blick auf deren Bedarfsgerechtigkeit und die Akzeptanz. In einer aktuellen Studie wurden deutschlandweit 524 Studierende der Humanmedizin zu ihren Einstellungen zur Telemedizin befragt. Dabei gaben 80% der befragten Medizinstudenten an, dass sie sich im Rahmen ihres Studiums gar nicht oder unzureichend über Telemedizin informiert fühlen. Gleichzeitig gaben ebenfalls 80% der Befragten an, dass sie davon ausgehen, dass Telemedizin in Zukunft an Bedeutung gewinnt. Christoph Dockweiler, einer der Autoren der Studie, betont, dass sich Telemedizin nur dann durchsetzen kann, wenn die Ärzte die Behandlungsmöglichkeiten, die Diagnoseund Therapieeffizienz, die die Telemedizin ermöglicht, positiv einschätzen. Die Einschätzung wird jedoch vom Grad der Informiertheit beeinflusst und für viele angehende Ärzte und Ärztinnen ist die Telemedizin noch eine Blackbox. Das Studium als wichtigste Informationsquelle in der Ausbildung scheint den Informationsbedarf der Mediziner bisher nicht angemessen zu decken. Daher fordern die Autoren der Studie, zukünftig mehr in die Aufklärung über die Potenziale, aber auch die Grenzen neuer Technik zu investieren. Dies
gilt nicht nur für die zukünftigen Generationen von Ärztinnen und Ärzten, sondern für alle Nutzerinnen und Nutzer. Literatur: Dockweiler C, Hornberg C (2013) Einstellungen und Wissensbestände von Studierenden der Humanmedizin zur Telemedizin in Deutschland. In: Duesberg F (Hrsg.) e-Health 2014 – Informations- und Kommunikationstechnologien im Gesundheitswesen. medical future verlag, Solingen, S 250-254 Quelle: Universität Bielefeld, www.uni-bielefeld.de
