Pour citer cet article : Jira M et al., Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique, Presse Med (2014), http:// dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010. en ligne sur / on line on www.em-consulte.com/revue/lpm www.sciencedirect.com
Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique Behçet’s disease revealed by an aneurysm of the splenic artery L’atteinte vasculaire au cours de la maladie de Behçet est le plus souvent veineuse sous forme de thrombophlébite superficielle ou profonde. L’atteinte artérielle est rare, elle consiste en des sténoses, des occlusions et des anévrismes particulièrement graves du fait de leur risque imprévisible de rupture ; les anévrismes concernent le plus souvent les artères pulmonaires et l’aorte, ceux de l’artère splénique sont exceptionnels. Nous rapportons une observation d’une patiente chez qui la maladie de Behçet a été révélée par un anévrisme de l’artère splénique. Observation Une patiente de 40 ans, ayant comme seul antécédent une aphtose buccale récidivante, consultait pour des douleurs intenses de l’hypochondre gauche, isolées et d’installation brutale. La pression artérielle était à 140/70 mmHg, le pouls à 100 bat/min, la température à 37 8C. Il existait une sensibilité abdominale diffuse, une aphtose buccale et des lésions de pseudo-folliculite en regard du tronc et des quatre membres. Au plan biologique, on notait une anémie à 10 g/dL d’allure inflammatoire avec un VGM à 67 fl, une ferritinémie à 200 mg/ L (N > 60) et une CRP à 20 mg/L. La glycémie à jeun était à 0,95 g/L et la lipasémie normale. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires et anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) était négatif. D’un point de vue morphologique, l’échographie doppler abdominale montrait une artère splénique augmentée de taille avec un tronc porte de calibre normal. Un complément angio-scannographique confirmait la présence d’un anévrisme de l’artère splénique de 32 mm/ 23 mm du diamètre (figure 1). L’examen ophtalmologique systématique montrait une uvéite antérieure bilatérale et l’examen gynécologique retrouvait des aphtes vulvaires. Au vu de ces paramètres cliniques, biologiques et morphologiques, le diagnostic de la maladie de Behçet fut retenu. La patiente était opérée en urgence devant le caractère douloureux et la taille de l’anévrisme. L’intervention chirurgicale a
consisté en une résection de l’anévrisme associée à une splénectomie. Les suites opératoires étaient simples, et l’étude histologique des prélèvements réalisés au niveau de l’anévrisme montrait une paroi artérielle siège d’un épaississement intima avec un discret infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire à disposition périvasculaire au niveau de la média et de l’adventice sans lésion athéromateuse associée. Parallèlement, la patiente était mise sous-bolus de méthylprednisolone 500 mg trois jours de suite, relayé par de la corticothérapie orale à raison de 1 mg/kg par jour de prednisone, associée à de la colchicine orale (1 mg/j) et à de l’acide acétylsalicylique à dose antiagrégante (100 mg/j). L’évolution était très favorable cliniquement, avec la régression des lésions cutanées et une quasi-disparition de la symptomatologie douloureuse, ainsi qu’une normalisation des paramètres biologiques de l’inflammation. Le contrôle ophtalmologique un mois plus tard était satisfaisant, ne montrant que des séquelles d’uvéite antérieure.
Lettre à la rédaction
Presse Med. 2014; //: ///
Discussion L’atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet est rare, estimée de 1,5 à 2,2 % des cas [1]. Toutes les artères peuvent être touchées, quel que soit leur calibre, avec une prédominance pour l’aorte abdominale, les artères pulmonaires et fémorales [2,3]. L’atteinte de l’artère splénique est exceptionnelle, un seul cas de maladie de Behçet révélée par une rupture d’anévrisme de l’artère splénique a été rapporté dans la littérature par Dolar et al. [4] ; nous rapportons ici le deuxième cas. Le diagnostic de maladie de Behçet repose sur des critères de l’International Study Group for Behçet Disease [5]. Parfois, le diagnostic est posé lors des complications vasculaires [2,4,6], c’est le cas de notre observation. Le diagnostic différentiel se fait avec les autres causes d’anévrisme de l’artère splénique : la dysplasie fibromusculaire, l’athérosclérose, les infections et les causes congénitales [7]. D’un point de vue anatomopathologique, l’atteinte artérielle semble due à une vascularite des vasa vasorum, qui entraînerait la fragmentation et la rupture de la média, aboutissant à la constitution d’un véritable anévrisme ou à la perforation responsable alors d’un faux anévrisme [8,9]. À travers quatre cas publiés [8–10], de telles lésions pourraient être considérées comme des aphtes de la paroi artérielle résultant d’un phénomène pathergique comparable à celui constaté dans les lésions cutanéomuqueuses [8]. Dans une étude du registre autopsique japonais de huit cas [11], l’aortite de la maladie de
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Pour citer cet article : Jira M et al., Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique, Presse Med (2014), http:// dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010.
Lettre à la rédaction
[(Figure_1)TD$IG] Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
[3]
[4]
[5]
Figure 1 Angioscanner abdominal objectivant un anévrisme de l’artère splénique
[6]
[7]
[8]
Behçet a été subdivisée en deux stades : actif (un tiers des cas) et cicatriciel. L’aortite active est caractérisée par une inflammation importante de la média et de l’adventice, localisée principalement autour des vasa vasorum. Dans l’aortite cicatricielle, il y a un épaississement fibreux de l’intima et de l’adventice avec de discrets infiltrats inflammatoires périvasculaires dans la media et l’adventice. La vascularite de notre patiente était au stade cicatriciel. Compte tenu du risque de rupture de l’anévrisme, le traitement est chirurgical [4,12,13] et doit associer un traitement par immunosuppresseurs, corticoïdes et colchicine en fonctions des autres manifestations de la maladie. Aucun consensus n’est actuellement disponible concernant la prise en charge des anévrismes de l’artère splénique. Cependant, l’ensemble des auteurs s’accorde sur les indications suivantes : les vrais anévrismes doivent être traités lorsqu’ils sont symptomatiques ; quand ils sont asymptomatiques, ils peuvent être traités si leur plus grand diamètre est supérieur à 2 cm ou en cas d’évolutivité. Ces indications reposent sur l’expérience de la Mayo Clinic [14]. Les vrais anévrismes sont également traités en cas de grossesse, chez une femme désireuse de grossesse, chez l’enfant, en cas d’hypertension portale et chez un patient en attente de transplantation hépatique [15]. Conclusion
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L’anévrisme de l’artère splénique constitue une localisation exceptionnelle mais grave d’atteinte vasculaire dans la maladie de Behçet, compte tenu du risque de rupture qui peut engager le pronostic vital à court ou à moyen terme.
[9]
[10]
[11] [12]
[13] [14]
[15]
Iscan ZH, Vural K, Bayazit M. Compelling nature of arterial manifestations in Behçet disease. J Vasc Surg 2005;41:53-8. Filali-Ansary N, Tazi Mezalek Z, Mohattane A, Adnaoui M, Aouini M, ¸ Maaouni A et al. La maladie de Behcet, 162 observations. Ann Med Interne 1990;150:178-88. Basaran M, Sever K, Kafali E, Ugurlucan M, Alpagut U, Dayoglu E. Les manifestations vasculaires de la maladie de Behçet : à propos d’un cas. Ann Cardiol Angiol 2005;54:86-8. Dolar E, Uslusoy H, Kiyici M, Gurel S, Nak SG, Gulten M et al. Rupture of the splenic arterial aneurysm due to Behcet’s disease. Rheumatology 2005;44:1327-8. International study group for Behçet’s disease. Criteria for diagnosis of Behçet disease. Lancet 1990;335:1078-80. Amahzoune B, Boulahya A, Selkane C, Ait Houssa M, ¸ Bekkali Y, Arji M et al. Manifestations arte´rielles de la maladie de Behcet : a` propos de 5 cas ope´re´s. Arch Mal Coeur Vaiss 2002;95:109-16. Maillard M, Novellas S, Baudin G, Benzaken T, Karimdjee BS, Anty R et al. Ane´vrisme de l’arte`re sple´nique : diagnostic et the´rapeutique endovasculaire. J Radiol 2010;91:1103-11. Wechsler B, Lé Thi Huong D, De Gennes C, Bletry O, Piette JC,¸ Mathieu A et al. Manifestations arte´rielles de la maladie de Behcet. Douze observations. Rev Med Intern 1989;10:303-11. Lé Thi Huong D, Wechsler ¸ B, Papo T, Piette JC, Bletry O, Vitoux AM et al. Arterial lesions in Behcet’s disease. A study of 25 patients. J Rheumatol 1995;22:2103-13. Cacoub P, Sbay A, Wechsler B, Brocheriou I, Braescod J, Kieffer E, Piette JC. Manifestations vasculaires de type angio-Behçet associées à une aphtose monopolaire isolée et résolutives sous-immunosuppresseurs. Rev Med Intern 2000;21:353-7. Matsumoto T, Uekusa T, Fukuda Y. Vasculo-Behçet’s disease: a pathologic study of eight cases. Human Pathol 1991;22:45-51. Park JH, Chung JW, Joh JH,¸ Song SY, Shin SJ, Chung KS et al. Aortic and arterial aneurysms in Behcet’s disease: management with stent-grafts– initial experience. Radiology 2001;220:745-50. Saba D, Saricaoglu H, Bayram AS, Erdog˘an C, Dilek K, Gebitekin C et al. ¸ Arterial lesions in Behcet’s disease. Vasa 2003;32:75-81. Abbas MA, Stone WM, Fowl RJ, Gloviczki P, Oldenburg WA, Pairolero PC et al. Splenic artery aneurysm: two decades experience at Mayo clinic. Ann Vasc Surg 2002;16:442-9. Uchiyama D, Koganemaru M, Abe T, Hirose Y, Hayabuchi N, Akashi H. Coil embolization of splenic artery aneurysm with preservation of the parent artery using a neck remodeling technique. J Vasc Interv Radiol 2007;18:447-50. Mohamed Jira, Youssef Sekkach, Naoual El Omri, Driss Ghafir Université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc Correspondance : Mohamed Jira, Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, service de médecine interne B, Madinat Al Irfane, 10000 Rabat, Maroc. [email protected] Reçu le 5 janvier 2013 Accepté le 16 septembre 2013
ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010
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Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique Behçet’s disease revealed by an aneurysm of the splenic artery L’atteinte vasculaire au cours de la maladie de Behçet est le plus souvent veineuse sous forme de thrombophlébite superficielle ou profonde. L’atteinte artérielle est rare, elle consiste en des sténoses, des occlusions et des anévrismes particulièrement graves du fait de leur risque imprévisible de rupture ; les anévrismes concernent le plus souvent les artères pulmonaires et l’aorte, ceux de l’artère splénique sont exceptionnels. Nous rapportons une observation d’une patiente chez qui la maladie de Behçet a été révélée par un anévrisme de l’artère splénique. Observation Une patiente de 40 ans, ayant comme seul antécédent une aphtose buccale récidivante, consultait pour des douleurs intenses de l’hypochondre gauche, isolées et d’installation brutale. La pression artérielle était à 140/70 mmHg, le pouls à 100 bat/min, la température à 37 8C. Il existait une sensibilité abdominale diffuse, une aphtose buccale et des lésions de pseudo-folliculite en regard du tronc et des quatre membres. Au plan biologique, on notait une anémie à 10 g/dL d’allure inflammatoire avec un VGM à 67 fl, une ferritinémie à 200 mg/ L (N > 60) et une CRP à 20 mg/L. La glycémie à jeun était à 0,95 g/L et la lipasémie normale. Le bilan immunologique (anticorps antinucléaires et anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles) était négatif. D’un point de vue morphologique, l’échographie doppler abdominale montrait une artère splénique augmentée de taille avec un tronc porte de calibre normal. Un complément angio-scannographique confirmait la présence d’un anévrisme de l’artère splénique de 32 mm/ 23 mm du diamètre (figure 1). L’examen ophtalmologique systématique montrait une uvéite antérieure bilatérale et l’examen gynécologique retrouvait des aphtes vulvaires. Au vu de ces paramètres cliniques, biologiques et morphologiques, le diagnostic de la maladie de Behçet fut retenu. La patiente était opérée en urgence devant le caractère douloureux et la taille de l’anévrisme. L’intervention chirurgicale a
consisté en une résection de l’anévrisme associée à une splénectomie. Les suites opératoires étaient simples, et l’étude histologique des prélèvements réalisés au niveau de l’anévrisme montrait une paroi artérielle siège d’un épaississement intima avec un discret infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire à disposition périvasculaire au niveau de la média et de l’adventice sans lésion athéromateuse associée. Parallèlement, la patiente était mise sous-bolus de méthylprednisolone 500 mg trois jours de suite, relayé par de la corticothérapie orale à raison de 1 mg/kg par jour de prednisone, associée à de la colchicine orale (1 mg/j) et à de l’acide acétylsalicylique à dose antiagrégante (100 mg/j). L’évolution était très favorable cliniquement, avec la régression des lésions cutanées et une quasi-disparition de la symptomatologie douloureuse, ainsi qu’une normalisation des paramètres biologiques de l’inflammation. Le contrôle ophtalmologique un mois plus tard était satisfaisant, ne montrant que des séquelles d’uvéite antérieure.
Lettre à la rédaction
Presse Med. 2014; //: ///
Discussion L’atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet est rare, estimée de 1,5 à 2,2 % des cas [1]. Toutes les artères peuvent être touchées, quel que soit leur calibre, avec une prédominance pour l’aorte abdominale, les artères pulmonaires et fémorales [2,3]. L’atteinte de l’artère splénique est exceptionnelle, un seul cas de maladie de Behçet révélée par une rupture d’anévrisme de l’artère splénique a été rapporté dans la littérature par Dolar et al. [4] ; nous rapportons ici le deuxième cas. Le diagnostic de maladie de Behçet repose sur des critères de l’International Study Group for Behçet Disease [5]. Parfois, le diagnostic est posé lors des complications vasculaires [2,4,6], c’est le cas de notre observation. Le diagnostic différentiel se fait avec les autres causes d’anévrisme de l’artère splénique : la dysplasie fibromusculaire, l’athérosclérose, les infections et les causes congénitales [7]. D’un point de vue anatomopathologique, l’atteinte artérielle semble due à une vascularite des vasa vasorum, qui entraînerait la fragmentation et la rupture de la média, aboutissant à la constitution d’un véritable anévrisme ou à la perforation responsable alors d’un faux anévrisme [8,9]. À travers quatre cas publiés [8–10], de telles lésions pourraient être considérées comme des aphtes de la paroi artérielle résultant d’un phénomène pathergique comparable à celui constaté dans les lésions cutanéomuqueuses [8]. Dans une étude du registre autopsique japonais de huit cas [11], l’aortite de la maladie de
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Pour citer cet article : Jira M et al., Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique, Presse Med (2014), http:// dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010.
Lettre à la rédaction
[(Figure_1)TD$IG] Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] [2]
[3]
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[5]
Figure 1 Angioscanner abdominal objectivant un anévrisme de l’artère splénique
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Behçet a été subdivisée en deux stades : actif (un tiers des cas) et cicatriciel. L’aortite active est caractérisée par une inflammation importante de la média et de l’adventice, localisée principalement autour des vasa vasorum. Dans l’aortite cicatricielle, il y a un épaississement fibreux de l’intima et de l’adventice avec de discrets infiltrats inflammatoires périvasculaires dans la media et l’adventice. La vascularite de notre patiente était au stade cicatriciel. Compte tenu du risque de rupture de l’anévrisme, le traitement est chirurgical [4,12,13] et doit associer un traitement par immunosuppresseurs, corticoïdes et colchicine en fonctions des autres manifestations de la maladie. Aucun consensus n’est actuellement disponible concernant la prise en charge des anévrismes de l’artère splénique. Cependant, l’ensemble des auteurs s’accorde sur les indications suivantes : les vrais anévrismes doivent être traités lorsqu’ils sont symptomatiques ; quand ils sont asymptomatiques, ils peuvent être traités si leur plus grand diamètre est supérieur à 2 cm ou en cas d’évolutivité. Ces indications reposent sur l’expérience de la Mayo Clinic [14]. Les vrais anévrismes sont également traités en cas de grossesse, chez une femme désireuse de grossesse, chez l’enfant, en cas d’hypertension portale et chez un patient en attente de transplantation hépatique [15]. Conclusion
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L’anévrisme de l’artère splénique constitue une localisation exceptionnelle mais grave d’atteinte vasculaire dans la maladie de Behçet, compte tenu du risque de rupture qui peut engager le pronostic vital à court ou à moyen terme.
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[11] [12]
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Iscan ZH, Vural K, Bayazit M. Compelling nature of arterial manifestations in Behçet disease. J Vasc Surg 2005;41:53-8. Filali-Ansary N, Tazi Mezalek Z, Mohattane A, Adnaoui M, Aouini M, ¸ Maaouni A et al. La maladie de Behcet, 162 observations. Ann Med Interne 1990;150:178-88. Basaran M, Sever K, Kafali E, Ugurlucan M, Alpagut U, Dayoglu E. Les manifestations vasculaires de la maladie de Behçet : à propos d’un cas. Ann Cardiol Angiol 2005;54:86-8. Dolar E, Uslusoy H, Kiyici M, Gurel S, Nak SG, Gulten M et al. Rupture of the splenic arterial aneurysm due to Behcet’s disease. Rheumatology 2005;44:1327-8. International study group for Behçet’s disease. Criteria for diagnosis of Behçet disease. Lancet 1990;335:1078-80. Amahzoune B, Boulahya A, Selkane C, Ait Houssa M, ¸ Bekkali Y, Arji M et al. Manifestations arte´rielles de la maladie de Behcet : a` propos de 5 cas ope´re´s. Arch Mal Coeur Vaiss 2002;95:109-16. Maillard M, Novellas S, Baudin G, Benzaken T, Karimdjee BS, Anty R et al. Ane´vrisme de l’arte`re sple´nique : diagnostic et the´rapeutique endovasculaire. J Radiol 2010;91:1103-11. Wechsler B, Lé Thi Huong D, De Gennes C, Bletry O, Piette JC,¸ Mathieu A et al. Manifestations arte´rielles de la maladie de Behcet. Douze observations. Rev Med Intern 1989;10:303-11. Lé Thi Huong D, Wechsler ¸ B, Papo T, Piette JC, Bletry O, Vitoux AM et al. Arterial lesions in Behcet’s disease. A study of 25 patients. J Rheumatol 1995;22:2103-13. Cacoub P, Sbay A, Wechsler B, Brocheriou I, Braescod J, Kieffer E, Piette JC. Manifestations vasculaires de type angio-Behçet associées à une aphtose monopolaire isolée et résolutives sous-immunosuppresseurs. Rev Med Intern 2000;21:353-7. Matsumoto T, Uekusa T, Fukuda Y. Vasculo-Behçet’s disease: a pathologic study of eight cases. Human Pathol 1991;22:45-51. Park JH, Chung JW, Joh JH,¸ Song SY, Shin SJ, Chung KS et al. Aortic and arterial aneurysms in Behcet’s disease: management with stent-grafts– initial experience. Radiology 2001;220:745-50. Saba D, Saricaoglu H, Bayram AS, Erdog˘an C, Dilek K, Gebitekin C et al. ¸ Arterial lesions in Behcet’s disease. Vasa 2003;32:75-81. Abbas MA, Stone WM, Fowl RJ, Gloviczki P, Oldenburg WA, Pairolero PC et al. Splenic artery aneurysm: two decades experience at Mayo clinic. Ann Vasc Surg 2002;16:442-9. Uchiyama D, Koganemaru M, Abe T, Hirose Y, Hayabuchi N, Akashi H. Coil embolization of splenic artery aneurysm with preservation of the parent artery using a neck remodeling technique. J Vasc Interv Radiol 2007;18:447-50. Mohamed Jira, Youssef Sekkach, Naoual El Omri, Driss Ghafir Université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc Correspondance : Mohamed Jira, Hôpital militaire d’instruction Mohammed V, service de médecine interne B, Madinat Al Irfane, 10000 Rabat, Maroc. [email protected] Reçu le 5 janvier 2013 Accepté le 16 septembre 2013
ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010
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