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2002;97:418–9 (Nr. 7), Urban & Vogel, München
DIAGNOSTIK IM BILD
Augenlidschwellung und Belastungsdyspnoe Angelika Reißig1, Ulrich Voigt 2, Daniela Häfner1, Claus Kroegel 1 1 Pneumologie und Allergologie, Klinik für Innere Medizin IV, und 2 Klinik für Augenheilkunde, Friedrich-Schiller-Universität Jena.
in 18-jähriger Patient wurde zur Abklärung atemabhängiger Schmerzen im Bereich des linken Brustkorbes bei gleichzeitig bestehender Belastungsdyspnoe stationär aufgenommen. 4 Wochen zuvor waren zunächst eine Schwellung beider Oberlider und eine Lichtempfindlichkeit aufgetreten. Weitere Vorerkrankungen bestanden nicht, und ein Nikotinabusus wurde negiert. Der körperliche Untersuchungsbefund war bis auf eine symmetrische Oberlidschwellung temporal, vergleichbar einer Paragraphenform (Abbildung 1), und ein intermittierend auftretendes Pleurareiben beidseits laterobasal unauffällig. Sonographisch zeigte sich als Ursache der Lidschwel-
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Med Klin 2002;97:418–9 DOI 10.1007/s00063-002-11176-2
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lung eine beidseits vergrößerte Tränendrüse. Die Leber war mit 16 cm in der Medioklavikularlinie gering vergrößert. Die Konzentration des Angiotensin-converting-Enzyms (ACE) lag zunächst im Normbereich, war jedoch bei einer Kontrolluntersuchung mit 1,24 µmol/sl (Normbereich < 0,87 µmol/sl) leicht erhöht. Die Untersuchung auf ANCA und andere Autoantikörper blieb negativ. Radiologisch (Abbildung 2) zeigte sich ein feinnoduläres Zeichnungsmuster mit Betonung der Mittel- und Oberfelder der Lunge. Darüber hinaus waren die Hili beidseits vergrößert, links polyzyklisch begrenzt. In der Computertomographie des Thorax (Abbildung 3) fanden sich multiple, periphere, z.T. subpleural gelegene und unscharf begrenzte, nicht verkalkte Verdichtungen mit peribronchialer Verteilung einer Größe bis maximal 2 cm. Lungenfunktionell bestand eine
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geringgradige Restriktion bei eingeschränkter Mitarbeit aufgrund von atemabhängigen thorakalen Schmerzen. Sowohl der Transferfaktor (TLCO)
Reißig A, et al. Augenlidschwellung und Belastungsdyspnoe Med Klin 2002;97: 418–9 (Nr. 7)
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als auch die volumenbezogene Diffusion (TLCO/VA) lagen im Normbereich. Mittels positiven Carbacholtests ließ sich eine bronchiale Hyperreaktivität nachweisen. In der arteriellen Blutgasanalyse bestand eine geringe respiratorische Partialinsuffizienz bei Hyperventilation: PaO2 81,7 Torr (Norm: 91,1 ± 5,7 Torr) bei einem PaCO2 von 36,7 Torr. Der Tuberkulintest mit 10 TE bzw. 100 TE sowie der Multitest Mérieux fielen negativ aus. Mikroskopisch konnten im Sputum und im Bronchialsekret keine säurefesten Stäbchen nachgewiesen werden. Bronchoskopisch zeigte sich ein unauffälliger endobronchialer Befund. Mittels histologischer Untersuchung der transbronchialen Biopsie wurden epitheloidzellige, zentral nekrotische Granulome nachgewiesen. In der bronchoalveolären Lavage (BAL) war die Gesamtzellzahl mit 22 106 Zellen/ml erhöht. Daneben bestanden eine Lymphozytose (28%) und eine Neutrophilie (6%). Die immunzytologische Untersuchung der Lymphozyten aus der BAL ergab einen mit 1,1 im unteren Normbereich liegenden CD4/CD8-Quotienten. Die histologische Untersuchung der Tränendrüse rechts zeigte epitheloidzellige Granulome ohne zentrale Verkäsung, so dass die Diagnose einer Sarkoidose mit extrapulmonaler Organmanifestation gestellt wurde. Eine Sarkoidose kann neben der Lunge nahezu alle Organe betreffen. In der BAL findet man bei Patienten mit Sarkoidose typischerweise eine Lymphozytose sowie eine Erhöhung des CD4/CD8-Quotienten auf > 4. Diese Veränderungen sind jedoch nicht obligat, wie am Beispiel des hier vorgestellten Patienten zu sehen ist. Spezielle extrapulmonale Organmanifestationen der Sarkoidose (Auge, Herz, Hirn) stellen per se eine Indikation zur Glucocorticoidtherapie dar. Bei dem hier dargestellten Patienten kam es unter der oralen Glucocorticoidtherapie zu einem raschen Rückgang der klinischen Beschwerden. Die Therapie konnte inzwischen beendet werden. Bisher trat kein Rezidiv der Sarkoidose auf. Die Kasuistik verdeutlicht, dass sich eine Sarkoidose auch primär durch eine extrapulmonale
Organbeteiligung, insbesondere der Augen, manifestieren kann.
Korrespondenzanschrift Dr. Angelika Reißig Pneumologie und Allergologie Klinik für Innere Medizin IV Friedrich-Schiller-Universität Jena Erlanger Allee 101 07740 Jena Telefon (+49/3641) 939-625 Fax -326 E-Mail: Angelika.Reissig@ med.uni-jena.de
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Augenlidschwellung und Belastungsdyspnoe Angelika Reißig1, Ulrich Voigt 2, Daniela Häfner1, Claus Kroegel 1 1 Pneumologie und Allergologie, Klinik für Innere Medizin IV, und 2 Klinik für Augenheilkunde, Friedrich-Schiller-Universität Jena.
in 18-jähriger Patient wurde zur Abklärung atemabhängiger Schmerzen im Bereich des linken Brustkorbes bei gleichzeitig bestehender Belastungsdyspnoe stationär aufgenommen. 4 Wochen zuvor waren zunächst eine Schwellung beider Oberlider und eine Lichtempfindlichkeit aufgetreten. Weitere Vorerkrankungen bestanden nicht, und ein Nikotinabusus wurde negiert. Der körperliche Untersuchungsbefund war bis auf eine symmetrische Oberlidschwellung temporal, vergleichbar einer Paragraphenform (Abbildung 1), und ein intermittierend auftretendes Pleurareiben beidseits laterobasal unauffällig. Sonographisch zeigte sich als Ursache der Lidschwel-
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lung eine beidseits vergrößerte Tränendrüse. Die Leber war mit 16 cm in der Medioklavikularlinie gering vergrößert. Die Konzentration des Angiotensin-converting-Enzyms (ACE) lag zunächst im Normbereich, war jedoch bei einer Kontrolluntersuchung mit 1,24 µmol/sl (Normbereich < 0,87 µmol/sl) leicht erhöht. Die Untersuchung auf ANCA und andere Autoantikörper blieb negativ. Radiologisch (Abbildung 2) zeigte sich ein feinnoduläres Zeichnungsmuster mit Betonung der Mittel- und Oberfelder der Lunge. Darüber hinaus waren die Hili beidseits vergrößert, links polyzyklisch begrenzt. In der Computertomographie des Thorax (Abbildung 3) fanden sich multiple, periphere, z.T. subpleural gelegene und unscharf begrenzte, nicht verkalkte Verdichtungen mit peribronchialer Verteilung einer Größe bis maximal 2 cm. Lungenfunktionell bestand eine
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geringgradige Restriktion bei eingeschränkter Mitarbeit aufgrund von atemabhängigen thorakalen Schmerzen. Sowohl der Transferfaktor (TLCO)
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als auch die volumenbezogene Diffusion (TLCO/VA) lagen im Normbereich. Mittels positiven Carbacholtests ließ sich eine bronchiale Hyperreaktivität nachweisen. In der arteriellen Blutgasanalyse bestand eine geringe respiratorische Partialinsuffizienz bei Hyperventilation: PaO2 81,7 Torr (Norm: 91,1 ± 5,7 Torr) bei einem PaCO2 von 36,7 Torr. Der Tuberkulintest mit 10 TE bzw. 100 TE sowie der Multitest Mérieux fielen negativ aus. Mikroskopisch konnten im Sputum und im Bronchialsekret keine säurefesten Stäbchen nachgewiesen werden. Bronchoskopisch zeigte sich ein unauffälliger endobronchialer Befund. Mittels histologischer Untersuchung der transbronchialen Biopsie wurden epitheloidzellige, zentral nekrotische Granulome nachgewiesen. In der bronchoalveolären Lavage (BAL) war die Gesamtzellzahl mit 22 106 Zellen/ml erhöht. Daneben bestanden eine Lymphozytose (28%) und eine Neutrophilie (6%). Die immunzytologische Untersuchung der Lymphozyten aus der BAL ergab einen mit 1,1 im unteren Normbereich liegenden CD4/CD8-Quotienten. Die histologische Untersuchung der Tränendrüse rechts zeigte epitheloidzellige Granulome ohne zentrale Verkäsung, so dass die Diagnose einer Sarkoidose mit extrapulmonaler Organmanifestation gestellt wurde. Eine Sarkoidose kann neben der Lunge nahezu alle Organe betreffen. In der BAL findet man bei Patienten mit Sarkoidose typischerweise eine Lymphozytose sowie eine Erhöhung des CD4/CD8-Quotienten auf > 4. Diese Veränderungen sind jedoch nicht obligat, wie am Beispiel des hier vorgestellten Patienten zu sehen ist. Spezielle extrapulmonale Organmanifestationen der Sarkoidose (Auge, Herz, Hirn) stellen per se eine Indikation zur Glucocorticoidtherapie dar. Bei dem hier dargestellten Patienten kam es unter der oralen Glucocorticoidtherapie zu einem raschen Rückgang der klinischen Beschwerden. Die Therapie konnte inzwischen beendet werden. Bisher trat kein Rezidiv der Sarkoidose auf. Die Kasuistik verdeutlicht, dass sich eine Sarkoidose auch primär durch eine extrapulmonale
Organbeteiligung, insbesondere der Augen, manifestieren kann.
Korrespondenzanschrift Dr. Angelika Reißig Pneumologie und Allergologie Klinik für Innere Medizin IV Friedrich-Schiller-Universität Jena Erlanger Allee 101 07740 Jena Telefon (+49/3641) 939-625 Fax -326 E-Mail: Angelika.Reissig@ med.uni-jena.de
