CORRESPONDENCIA pueden ser elevadas y durante largos periodos de tiempo, con los consiguientes efectos secundarios. Varias terapias alternativas, tales como la talidomida, la dapsona, el micofenolato de mofetilo, la ciclosporina, el tacrolimus tópico o los injertos de piel, han sido utilizadas con éxito en casos refractarios4---8 . Recientemente se han comunicado casos de PG tratados con fármacos anti-factor de necrosis tumoral alfa (anti-TNF) con muy buenos resultados en una serie de pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (EII)9 . El mecanismo de acción del infliximab mediante el bloqueo de la acción del TNF produce una profunda modificación de la respuesta inmune que está en la base patogénica de enfermedades como la artritis reumatoide, la enfermedad de Crohn y el PG. Los pacientes con PG asociado a EII muestran una buena tolerancia al tratamiento con infliximab y casi un tercio de ellos responden muy favorablemente, con remisión completa del PG, tras la administración de tan solo un ciclo de tratamiento de inducción, mientras que el resto necesitaron dosis de recuerdo cada 1-3 meses y todos obtuvieron perpetuación de la respuesta, sin necesidad de esteroides de mantenimiento. En nuestro conocimiento, el paciente presentado supone el primer caso de PG asociado a EB que es tratado con infliximab y con excelentes resultados, sobre todo si tenemos en cuenta la larguísima evolución del PG, con refractariedad a múltiples tratamientos. El infliximab podría constituir un tratamiento de rescate y mantenimiento eficaz para algunos pacientes con PG asociado a EB.
67 2. Nakamura T, Yagi H, Karachi K, Suzuki S, Cono H. Intestinal Behc ¸et’s disease with pyoderma gangrenosum: A case report. World J Gastroenterol. 2006;12:979---81. 3. Rozen SM, Nahabedian MY, Manson PN. Management strategies for pyoderma gangrenosum: Case studies and review of literature. Ann Plast Surg. 2001;47:310---5. 4. Federman GL, Federman DG. Recalcitrant pyoderma gangrenosum treated with thalidomide. Mayo Clin Proc. 2000;75:842---4. 5. Joshi A, Mamta. Behc ¸et’s syndrome with pyodermagangrenosum-like lesions treated successfully with dapsone monotherapy. J Dermatol. 2004;31:806---10. 6. Hohenleutner U, Mohr V, Michel S, Landthaler M. Mycophenolate mofetil and cyclosporin treatment for recalcitrant pyoderma gangrenosum. Lancet. 1997;350:1748. 7. Richter-Hintz D, Schuppe HC, Homey B, Lehmann P, Ruzicka T. Topical tacrolimus (FK 506) is effective in the treatment of pyoderma gangrenosum. J Am Acad Dermatol. 2000;42:304---5. 8. Kim DW, Lee BI, Park SH. Accelerated healing of pyoderma ¸et patient treated with cyclosporine gangrenosum in Behc and split thickness skin graft. Ann Plastic Surg. 2008;61: 552---4. 9. Regueiro M, Valentine J, Plevy S, Fleisher MR, Lichtenstein GR. Infliximab for treatment of pyoderma gangrenosum associated with inflammatory bowel disease. Am J Gastroenterol. 2003;98:1821---6.
J.L. Patier de la Pe˜ na ∗ , M.Á. Moreno-Cobo, M. Sánchez-Conde y A.M. Echaniz Quintana Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, Espa˜ na ∗
Bibliografía 1. Von den Driech P. Pyoderma gangrenosum: A report of 44 cases with follow-up. Br J Dermatol. 1977;137:1000---5.
Drenaje venoso pulmonar anómalo y síndrome de Gilbert Anomalous pulmonary venous connection and Gilbert’s syndrome El drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) es una malformación congénita rara que afecta al drenaje normal de las venas pulmonares hacia la aurícula izquierda1 . Presentamos el caso de una enferma con drenaje anómalo de 3 venas pulmonares que cursó con shunt izquierda-derecha, e hipertensión arterial pulmonar (HTAP). Además, la paciente fue diagnosticada de síndrome de Gilbert, con hiperbilirrubinemia indirecta transitoria durante el cuadro agudo. Esta asociación no ha sido descrita previamente. El interés del caso radica en la particularidad de la disposición de las venas pulmonares y su asociación con el síndrome de Gilbert. Mujer de 78 a˜ nos de edad, sin antecedentes familiares de interés y antecedentes patológicos de osteoporosis y colecistectomía. Presentaba disnea de grandes esfuerzos de 4 a˜ nos
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (J.L. Patier de la Pe˜ na). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.09.006
de evolución, con empeoramiento progresivo hasta mínimos esfuerzos en los últimos 20 días. En la exploración física destacaba ictericia cutaneomucosa y taquipnea, con saturación de oxígeno del 99%. La radiografía de tórax evidenció cardiomegalia con aumento de las cavidades derechas y silueta de la arteria pulmonar derecha aumentada (fig. 1). El electrocardiograma mostró bloqueo de rama derecha del haz de His y hemibloqueo posterior. La angiotomografía computarizada torácica no mostró imágenes de tromboembolismo pulmonar ni alteraciones parenquimatosas. En el ecocardiograma transtorácico se observó presión de la arteria pulmonar sistólica estimada de 57 mmHg (HTAP moderada), cavidades derechas dilatadas y drenaje de al menos 3 venas pulmonares hacia la aurícula izquierda. En un estudio ecocardiográfico con suero salino agitado, apreció el paso de burbujas desde aurícula izquierda hacia aurícula derecha, sugestivo de shunt intracardiaco izquierda-derecha. El ecocardiograma transesofágico no mostró defectos del septo interauricular. La resonancia magnética cardíaca mostró un DVPAP, con drenaje de las venas pulmonares superior y media derechas directamente a la vena cava superior (VCS). Además, la vena pulmonar inferior derecha presentaba una
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CORRESPONDENCIA
Figura 1 Radiografía de tórax posteroanterior de una enferma con drenaje anómalo pulmonar. Se evidencia gran cardiomegalia con aumento de las cavidades derechas y silueta de la arteria pulmonar aumentada (flecha). Se observa una imagen redondeada calcificada en el lóbulo superior derecho, correspondiente a una variante de la normalidad del sistema ácigos (punta de flecha).
rama anómala hacia la VCS, antes de drenar en la aurícula izquierda, generándose un shunt izquierda-derecha con un Qp/Qs (flujo pulmonar/flujo sistémico) de 2,9 (fig. 2). En la analítica inicial presentaba hiperbilirrubinemia indirecta (bilirrubina total 1,88 mg/dl y bilirrubina directa 0,57 mg/dl), con elevación de transaminasas (aspartato aminotransferasa 50 U/l y alanina aminotransferasa 48 U/l), sin datos de hemólisis y serologías de virus hepatotropos negativas. La ecografía abdominal no evidenció hallazgos significativos. En analíticas posteriores se normalizaron los niveles de bilirrubina y de transaminasas, con remisión de la ictericia cutaneomucosa. Tras haber descartado otras causas de hiperbilirrubinemia indirecta transitoria, solicitamos un estudio genético de síndrome de Gilbert, confirmándose el diagnóstico con la mutación A(TA)7TAA. La paciente presentó una progresiva mejoría clínica con reposo absoluto, oxígeno y tratamiento con furosemida endovenosa. Se valoró la posibilidad quirúrgica, descartándose inicialmente dada la complejidad de la anomalía cardiaca, la enfermedad asociada y la buena respuesta al tratamiento diurético. No ha presentado nuevas descompensaciones tras un a˜ no de seguimiento. El DVPAP es una malformación congénita en la cual una o más venas pulmonares no drenan con normalidad a la aurícula izquierda. Puede producir shunt izquierda-derecha, con desarrollo de sobrecarga de cavidades derechas e HTAP, sobre todo en pacientes con otras malformaciones cardiacas
concomitantes. La asociación de otras malformaciones cardiacas es frecuente, aunque no ocurrió en nuestro caso1,2 . En la literatura médica se describen múltiples variaciones de las venas pulmonares, sobre todo de la media derecha3 , pero no hemos encontrado ningún caso con la misma disposición venosa que presentaba nuestra paciente. Al mismo tiempo, se diagnosticó el síndrome de Gilbert, defecto genético de la UDP-glucuronosiltransferasa 1 que altera la glucuronización de la bilirrubina4 . En nuestro caso, la hiperbilirrubinemia transitoria podría deberse a la agudización de su enfermedad de base, dado que se normalizó tras el inicio del tratamiento. La asociación de DVPAP y síndrome de Gilbert no ha sido descrita previamente y no parece existir una clara relación causal entre ambas enfermedades, siendo la primera una malformación embrionaria y la segunda un defecto genético. El abordaje terapéutico del DVPAP sin otras malformaciones cardiacas asociadas es controvertido, pues es poco frecuente y la reparación quirúrgica es compleja. En una serie reciente, la edad media de los intervenidos con baja tasa de complicaciones y sin mortalidad quirúrgica fue de 42 a˜ nos5 . En pacientes con síndrome de Gilbert no hay datos suficientes para confirmar la seguridad de intervenciones cardiacas complejas, pudiendo producirse hiperbilirrubinemia postoperatoria severa6 . Por este motivo, la complejidad de la anomalía y la escasa experiencia en cirugía reparadora en mayores de 70 a˜ nos5 , descartamos definitivamente la opción quirúrgica.
CORRESPONDENCIA
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Figura 2 Resonancia nuclear magnética cardiaca con contraste. A) Drenaje de la vena pulmonar superior derecha (flecha) hacia la vena cava superior (asterisco). B) Drenaje de la vena pulmonar media derecha (flecha) hacia la vena cava superior (asterisco). C) Rama anómala de la vena pulmonar inferior derecha (flecha) hacia la vena cava superior (asterisco), antes de drenar con normalidad hacia la aurícula izquierda (no visualizada en el corte actual).
Bibliografía 1. Sahay S, Krasuski RA, Tonelli AR. Partial anomalous pulmonary venous connection and pulmonary arterial hypertension. Respirology. 2012;17:957---63. 2. Douglas YL, Jongbloed MR, Deruiter MC, Gitterberger-de Groot AC. Normal and abnormal development of pulmonary veins: State of art and correlation with clinical entities. Int J Cardiol. 2011;147:13---24. 3. Tekbas G, Ekici F, Tekbas E, Gumus H, Onder H, Bilici A, et al. Evaluation of pulmonary vein variations in the middle pulmonary lobe with 64-slice multidetector computed tomography. Eur Rev Med Pharmacol. 2011;15:1395---400. 4. Bosma PJ, Chowdhury JR, Bakker C, Gantla S, de Boer A, Oostra BA, et al. The genetic basis of the reduced expression of bilirubin UDP-glucuronosyltransferase 1 in Gilbert’s syndrome. N Engl J Med. 1995;333:1171---5. 5. Majdalany DS, Philips SD, Dearani JA, Connolly HM, Warnes CA. Isolated partial anomalous pulmonary venous
connections in adults: Twenty-year experience. Congenit Heart Dis. 2010;5:537---45. 6. Nishi H, Sakaguchi T, Miyagawa S, Yoshikawa Y, Sawa Y. Cardiac Surgery in patients with Gilbert’s syndrome. J Card Surg. 2012;27:60---1.
A.C. Silva-Klug a,∗ , M. Mauri-Pont a , M.D. Martinez-Ruiz b y A. Sanchez-Hidalgo b a
Servicio de Medicina Interna, Consorci Sanitari de Terrassa, Terrassa, Barcelona, Espa˜ na b Servicio de Cardiología, Consorci Sanitari de Terrassa, Terrassa, Barcelona, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A.C. Silva-Klug). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.09.011
67 2. Nakamura T, Yagi H, Karachi K, Suzuki S, Cono H. Intestinal Behc ¸et’s disease with pyoderma gangrenosum: A case report. World J Gastroenterol. 2006;12:979---81. 3. Rozen SM, Nahabedian MY, Manson PN. Management strategies for pyoderma gangrenosum: Case studies and review of literature. Ann Plast Surg. 2001;47:310---5. 4. Federman GL, Federman DG. Recalcitrant pyoderma gangrenosum treated with thalidomide. Mayo Clin Proc. 2000;75:842---4. 5. Joshi A, Mamta. Behc ¸et’s syndrome with pyodermagangrenosum-like lesions treated successfully with dapsone monotherapy. J Dermatol. 2004;31:806---10. 6. Hohenleutner U, Mohr V, Michel S, Landthaler M. Mycophenolate mofetil and cyclosporin treatment for recalcitrant pyoderma gangrenosum. Lancet. 1997;350:1748. 7. Richter-Hintz D, Schuppe HC, Homey B, Lehmann P, Ruzicka T. Topical tacrolimus (FK 506) is effective in the treatment of pyoderma gangrenosum. J Am Acad Dermatol. 2000;42:304---5. 8. Kim DW, Lee BI, Park SH. Accelerated healing of pyoderma ¸et patient treated with cyclosporine gangrenosum in Behc and split thickness skin graft. Ann Plastic Surg. 2008;61: 552---4. 9. Regueiro M, Valentine J, Plevy S, Fleisher MR, Lichtenstein GR. Infliximab for treatment of pyoderma gangrenosum associated with inflammatory bowel disease. Am J Gastroenterol. 2003;98:1821---6.
J.L. Patier de la Pe˜ na ∗ , M.Á. Moreno-Cobo, M. Sánchez-Conde y A.M. Echaniz Quintana Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid, Espa˜ na ∗
Bibliografía 1. Von den Driech P. Pyoderma gangrenosum: A report of 44 cases with follow-up. Br J Dermatol. 1977;137:1000---5.
Drenaje venoso pulmonar anómalo y síndrome de Gilbert Anomalous pulmonary venous connection and Gilbert’s syndrome El drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP) es una malformación congénita rara que afecta al drenaje normal de las venas pulmonares hacia la aurícula izquierda1 . Presentamos el caso de una enferma con drenaje anómalo de 3 venas pulmonares que cursó con shunt izquierda-derecha, e hipertensión arterial pulmonar (HTAP). Además, la paciente fue diagnosticada de síndrome de Gilbert, con hiperbilirrubinemia indirecta transitoria durante el cuadro agudo. Esta asociación no ha sido descrita previamente. El interés del caso radica en la particularidad de la disposición de las venas pulmonares y su asociación con el síndrome de Gilbert. Mujer de 78 a˜ nos de edad, sin antecedentes familiares de interés y antecedentes patológicos de osteoporosis y colecistectomía. Presentaba disnea de grandes esfuerzos de 4 a˜ nos
Autor para correspondencia. Correos electrónicos: [email protected], [email protected] (J.L. Patier de la Pe˜ na). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.09.006
de evolución, con empeoramiento progresivo hasta mínimos esfuerzos en los últimos 20 días. En la exploración física destacaba ictericia cutaneomucosa y taquipnea, con saturación de oxígeno del 99%. La radiografía de tórax evidenció cardiomegalia con aumento de las cavidades derechas y silueta de la arteria pulmonar derecha aumentada (fig. 1). El electrocardiograma mostró bloqueo de rama derecha del haz de His y hemibloqueo posterior. La angiotomografía computarizada torácica no mostró imágenes de tromboembolismo pulmonar ni alteraciones parenquimatosas. En el ecocardiograma transtorácico se observó presión de la arteria pulmonar sistólica estimada de 57 mmHg (HTAP moderada), cavidades derechas dilatadas y drenaje de al menos 3 venas pulmonares hacia la aurícula izquierda. En un estudio ecocardiográfico con suero salino agitado, apreció el paso de burbujas desde aurícula izquierda hacia aurícula derecha, sugestivo de shunt intracardiaco izquierda-derecha. El ecocardiograma transesofágico no mostró defectos del septo interauricular. La resonancia magnética cardíaca mostró un DVPAP, con drenaje de las venas pulmonares superior y media derechas directamente a la vena cava superior (VCS). Además, la vena pulmonar inferior derecha presentaba una
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Figura 1 Radiografía de tórax posteroanterior de una enferma con drenaje anómalo pulmonar. Se evidencia gran cardiomegalia con aumento de las cavidades derechas y silueta de la arteria pulmonar aumentada (flecha). Se observa una imagen redondeada calcificada en el lóbulo superior derecho, correspondiente a una variante de la normalidad del sistema ácigos (punta de flecha).
rama anómala hacia la VCS, antes de drenar en la aurícula izquierda, generándose un shunt izquierda-derecha con un Qp/Qs (flujo pulmonar/flujo sistémico) de 2,9 (fig. 2). En la analítica inicial presentaba hiperbilirrubinemia indirecta (bilirrubina total 1,88 mg/dl y bilirrubina directa 0,57 mg/dl), con elevación de transaminasas (aspartato aminotransferasa 50 U/l y alanina aminotransferasa 48 U/l), sin datos de hemólisis y serologías de virus hepatotropos negativas. La ecografía abdominal no evidenció hallazgos significativos. En analíticas posteriores se normalizaron los niveles de bilirrubina y de transaminasas, con remisión de la ictericia cutaneomucosa. Tras haber descartado otras causas de hiperbilirrubinemia indirecta transitoria, solicitamos un estudio genético de síndrome de Gilbert, confirmándose el diagnóstico con la mutación A(TA)7TAA. La paciente presentó una progresiva mejoría clínica con reposo absoluto, oxígeno y tratamiento con furosemida endovenosa. Se valoró la posibilidad quirúrgica, descartándose inicialmente dada la complejidad de la anomalía cardiaca, la enfermedad asociada y la buena respuesta al tratamiento diurético. No ha presentado nuevas descompensaciones tras un a˜ no de seguimiento. El DVPAP es una malformación congénita en la cual una o más venas pulmonares no drenan con normalidad a la aurícula izquierda. Puede producir shunt izquierda-derecha, con desarrollo de sobrecarga de cavidades derechas e HTAP, sobre todo en pacientes con otras malformaciones cardiacas
concomitantes. La asociación de otras malformaciones cardiacas es frecuente, aunque no ocurrió en nuestro caso1,2 . En la literatura médica se describen múltiples variaciones de las venas pulmonares, sobre todo de la media derecha3 , pero no hemos encontrado ningún caso con la misma disposición venosa que presentaba nuestra paciente. Al mismo tiempo, se diagnosticó el síndrome de Gilbert, defecto genético de la UDP-glucuronosiltransferasa 1 que altera la glucuronización de la bilirrubina4 . En nuestro caso, la hiperbilirrubinemia transitoria podría deberse a la agudización de su enfermedad de base, dado que se normalizó tras el inicio del tratamiento. La asociación de DVPAP y síndrome de Gilbert no ha sido descrita previamente y no parece existir una clara relación causal entre ambas enfermedades, siendo la primera una malformación embrionaria y la segunda un defecto genético. El abordaje terapéutico del DVPAP sin otras malformaciones cardiacas asociadas es controvertido, pues es poco frecuente y la reparación quirúrgica es compleja. En una serie reciente, la edad media de los intervenidos con baja tasa de complicaciones y sin mortalidad quirúrgica fue de 42 a˜ nos5 . En pacientes con síndrome de Gilbert no hay datos suficientes para confirmar la seguridad de intervenciones cardiacas complejas, pudiendo producirse hiperbilirrubinemia postoperatoria severa6 . Por este motivo, la complejidad de la anomalía y la escasa experiencia en cirugía reparadora en mayores de 70 a˜ nos5 , descartamos definitivamente la opción quirúrgica.
CORRESPONDENCIA
69
Figura 2 Resonancia nuclear magnética cardiaca con contraste. A) Drenaje de la vena pulmonar superior derecha (flecha) hacia la vena cava superior (asterisco). B) Drenaje de la vena pulmonar media derecha (flecha) hacia la vena cava superior (asterisco). C) Rama anómala de la vena pulmonar inferior derecha (flecha) hacia la vena cava superior (asterisco), antes de drenar con normalidad hacia la aurícula izquierda (no visualizada en el corte actual).
Bibliografía 1. Sahay S, Krasuski RA, Tonelli AR. Partial anomalous pulmonary venous connection and pulmonary arterial hypertension. Respirology. 2012;17:957---63. 2. Douglas YL, Jongbloed MR, Deruiter MC, Gitterberger-de Groot AC. Normal and abnormal development of pulmonary veins: State of art and correlation with clinical entities. Int J Cardiol. 2011;147:13---24. 3. Tekbas G, Ekici F, Tekbas E, Gumus H, Onder H, Bilici A, et al. Evaluation of pulmonary vein variations in the middle pulmonary lobe with 64-slice multidetector computed tomography. Eur Rev Med Pharmacol. 2011;15:1395---400. 4. Bosma PJ, Chowdhury JR, Bakker C, Gantla S, de Boer A, Oostra BA, et al. The genetic basis of the reduced expression of bilirubin UDP-glucuronosyltransferase 1 in Gilbert’s syndrome. N Engl J Med. 1995;333:1171---5. 5. Majdalany DS, Philips SD, Dearani JA, Connolly HM, Warnes CA. Isolated partial anomalous pulmonary venous
connections in adults: Twenty-year experience. Congenit Heart Dis. 2010;5:537---45. 6. Nishi H, Sakaguchi T, Miyagawa S, Yoshikawa Y, Sawa Y. Cardiac Surgery in patients with Gilbert’s syndrome. J Card Surg. 2012;27:60---1.
A.C. Silva-Klug a,∗ , M. Mauri-Pont a , M.D. Martinez-Ruiz b y A. Sanchez-Hidalgo b a
Servicio de Medicina Interna, Consorci Sanitari de Terrassa, Terrassa, Barcelona, Espa˜ na b Servicio de Cardiología, Consorci Sanitari de Terrassa, Terrassa, Barcelona, Espa˜ na ∗
Autor para correspondencia. Correo electrónico: [email protected] (A.C. Silva-Klug). http://dx.doi.org/10.1016/j.rce.2014.09.011
