Leitthema Chirurg 2014 · 85:758–766 DOI 10.1007/s00104-014-2716-z Online publiziert: 13. September 2014 © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014
S. Leontyev · M. Misfeld · F.W. Mohr Klinik für Herzchirurgie, Herzzentrum, Universität Leipzig
Aneurysmen der Aorta ascendens und des Aortenbogens Aneurysmen der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens sind nicht seltene Erkrankungen, die, bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung, eine gute Prognose haben. Meistens stellen sich diese Aneurysmen klinisch asymptomatisch dar und werden entweder als Zufallsbefund oder erst beim Auftreten von Komplikationen, wie Aortenklappeninsuffizienz oder gar lebensbedrohlichen Komplikationen wie der akuten Aortendissektion oder Aortenruptur, diagnostiziert. Eine frühzeitige Diagnose von Aneurysmen und eine entsprechende Behandlungsstrategie sind deshalb von besonderer Wertigkeit. Neben einem konservativen Behandlungskonzept mit optimaler Einstellung der arteriellen Hypertonie als typischem Risikofaktor sowie regelmäßigen Verlaufskontrollen ist nach entsprechender Indikationsstellung die chirurgische Behandlung der „Goldstandard“ [1]. Neue, interventionelle Behandlungskonzepte schließen zudem endovaskuläre Verfahren, oftmals als sog. „Hybridverfahren“, mit ein [2, 3]. Die Inzidenz von thorakalen Aortenaneurysmen liegt in den USA bei 5 bis 10 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr [4]. Meistens sind Männer im Alter zwischen 60 und 70 Jahren von dieser Erkrankung betroffen [5]. In 50% der Fälle ist die Aorta ascendens, in 38% die Aorta descendens und in 12% der Aortenbogen betroffen
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[6]. Die Häufigkeit der akuten Aortendissektion liegt bei 2 bis 3,5 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Dies betrifft in den USA ca. 6000 bis 11.000 Patienten pro Jahr [1]. Die Mehrzahl der Patienten mit einer akuten Typ-A-Dissektion sind Männer im Alter um die 65 Jahre [7].
Definitionen Definitionsgemäß wird eine Erweiterung der Aorta zwischen Aortenklappe und dem Abgang von Truncus brachiocephalicus als Aneurysma der Aorta ascendens und zwischen Abgang von Truncus brachiocephalicus und A. subcalvia sinistra als Aneurysma des Aortenbogens bezeichnet. Die sog.e Aortenwurzel be inhaltet die Aortenklappe und die Abgänge der Koronarostien. Sie ist Teil der Aorta ascendens. Unter einem Aortenaneurysma der Aorta ascendens versteht man eine Dilatation aller Wandschichten der Aorta um mehr als 50% in Bezug auf den normalen Diameter. Dieser ist von verschiedenen Faktoren wie Alter, Geschlecht und Körperoberfläche abhängig [8, 9]. Der durchschnittliche Diameter der Aorta ascendens beträgt 33±4 mm und der des Aortenbogens 24±3 mm. D Die oberen Grenzen „normaler“
Aortendiameter werden mit 41 mm bzw. 30 mm angegeben. Während eines Lebens vergrößern sich die Diameter der Aorta thorakales kon-
tinuierlich. Bei den Patienten mit „normalen“ Aortendiameter geht man von einer jährlichen Wachstumsrate von 0,12– 0,29 mm, abhängig vom Aortensegment [10]. Bei Patienten mit einem Aneurysma im thorakalen Bereich liegt die jährliche Wachstumsrate bei 0,4 cm pro Jahr und 0,5 cm pro Jahr bei Patienten mit bereits vorbestehenden Aneurysmen des Aortenbogens [11].
Ätiologie Die klassischen Ursachen bzw. Komorbiditäten für thorakale Aortenaneurysmen sind die Atherosklerose, Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, LoeysDietz-Syndrom, vaskuläre Form des Ehlers-Danlos-Syndroms, Turner-Syndrom), Anomalien der Aortenklappe (bikuspide, unikuspide Aortenklappen) und entzündliche Erkrankungen der Aorta (Aortitis). Die Arteriosklerose ist dabei die häufigste Ursache. Hierbei kalzifiziert die atheromatös veränderte Aortenwand, was durch multiple Intimaläsionen gekennzeichnet ist. Histologisch imponiert eine Mediadegeneration mit Disruption und oftmals einem Verlust an elastischen Fasern mit einer erhöhten Deponierung von Protheoglykanen. Außerdem kann man in einigen Arealen der Aortenwand einen Verlust an glatten Muskelzellen sehen [1]. Als mögliche Ursache wird eine erhöhte Aktivität von Matrixmetalloproteinasen beschrieben, welche eine wich-
Leitthema tige Rolle in der Bindegewebshomöostase spielt [12].
Marfan-Syndrom Das Marfan-Syndrom ist eine autosomaldominant vererbte Bindegewebserkrankung, welche mit einer Inzidenz von ca. 2 bis 3 Fälle 10.000 Einwohner angegeben wird. Es wird vornehmlich vererbt, tritt aber auch als neue Genmutation auf. Ursächlich liegt eine Mutation des Fibrillin-1-Gens vor [13]. Zu den klinischen Erscheinungen des Marfan-Syndroms gehören die Aortendilatation, Aorten- und Mitralklappenpathologien, Veränderungen am Skelettsystem, an Augen und anderen Organen. Die Diagnosestellung basiert auf der Gent-Nosologie [14], welche 2010 überarbeitet wurde. Bei der Diagnosestellung spielen aktuell kardiovaskuläre Erkrankungen eine entscheidende Rolle. Dies betrifft insbesondere die Dilatation in Bereich der Aortenwurzel, dem Anfangsbereich der Aorta ascendens mit Aortenklappe und den Abgängen der Koronarostien [15].
Loyes-Dietz-Syndrom Eine weitere autosomal-dominant vererbte Krankheit des Bindegewebes ist das Loyes-Dietz-Syndrom. Das Syndrom wird durch eine Mutation der TGF-β-Rezeptoren Typ 1 und Typ 2 verursacht [16]. Man unterscheidet zwei Typen: F Typ I (ca. 75% der Fälle) ist durch Schlängelung von kleinen Arterien und Aneurysmen der Aorta und Arterien (98%) sowie auch Kraniosynostose, Hypertelorismus, Gaumenspalte oder Uvula bifida gekennzeichnet. F Bei Typ II liegt die kraniofaziale Pathologie nicht vor. Die typischen klinischen Erscheinungen bei diesen Patienten sind Aneurysmen und Dissektionen unterschiedlichster Lokalisation (thorakal, abdominell und zerebral) und Hautauffälligkeiten. Die Durchschnittsüberlebensdauer liegt bei Patienten mit Loyes-Dietz-Syndrom bei 26 Jahren, wobei der Typ II eine günstigere Prognose zu haben scheint [17].
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Turner-Syndrom Bei den Patienten mit Turner-Syndrom liegt eine fehlerhafte Chromosomenverteilung vor, sodass anstelle von zwei Geschlechtschromosomen nur ein funktionsfähiges X-Chromosom vorliegt. Bei diesen Patientinnen findet man häufig eine Pathologie der Koronargefäße, bi kuspide Aortenklappen und Dilatationen der Aorta ascendens. Das Risiko einer akuten Aortendissektion scheint hier allerdings niedriger zu sein im Vergleich zu Patienten mit Marfan- oder Loeys-DietzSyndrom [1].
Familiäre Aortenaneurysmen Eine weitere Risikogruppe sind Patienten mit sog. familiären Aortenaneurysmen. Der genaue zugrunde liegende Mechanismus ist nicht bekannt. Diese Patienten können zu keiner der bekannten Bindegewebserkrankungen zugeordnet werden. Nur bei etwa 12–20% dieser Patienten kann durch eine Genanalyse eine Genmutation (TGFBR2, MYH11 oder ACTA2) festgestellt werden [1].
Bikuspide Aortenklappen Eine Anlageanomalie der Aortenklappe (bikuspid oder monokuspid) ist häufig mit einer Erweiterung der Aorta ascendens assoziiert. Die Inzidenz einer bikuspiden Aortenklappe (BAV) in der gesamten Bevölkerung liegt bei 0,5–1,4% [18]. Bei mehr als 80% dieser Patienten wird eine isolierte Dilatation der Aorta ascendens beobachtet, von denen 43,2% Patienten eine Indikation zur operativen Versorgung besitzen [19]. Auch erstgradige Verwandte von Patienten mit BAV, die selber eine trikuspide Aortenklappe besitzen, zeigen nicht selten ein Aneurysma der Aorta ascendens. Dies unterstreicht die familiäre Disposition und die Notwendigkeit eines familiären Screenings der Aorta ascendens bei Menschen mit einer BAV und deren Angehörigen. Die Inzidenz einer akuten Aortendissektion bei den Patienten mit BAV ist etwa 5- bis 10-mal häufiger als bei Patienten mit einer trikuspid angelegten Aortenklappe. Meist tritt diese gefürchtete Komplikation bei
Patienten in einem Alter unter 40 Jahren auf [20].
Aortitis Entzündliche Veränderungen der Aorta (Aortitis) entstehen in Rahmen bakterieller oder viraler, aber auch von Pilzinfektionen. Heutzutage wird in westlichen Ländern selten eine Aortitis im Rahmen einer Syphilis oder Tuberkulose beobachtet. Eine weitere, auch seltene Ursache einer Aortitis sind autoimmune Gefäßerkrankungen wie die Takayasu-Aortitis, Riesenzellaortitis und der Morbus Behçet [1].
Diagnostik Zu den diagnostischen Standardverfahren zur Beurteilung der Aorta ascendens und/ oder des Aortenbogens gehören: Thoraxröntgen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), Angiographie und Echokardiographie [1]. Bei der Echokardiographie sowie bei der Standardthoraxröntgenaufnahme besteht die Möglichkeit, die thorakale Aorta in ihren Grenzen bzw. indirekt zu beurteilen. Aktuell als „Goldstandard“ in der Aneurysmendiagnostik wird das CT und MRT verwendet. In den letzten Leitlinien (2010) zur Behandlung der Patienten mit Erkrankungen der Aorta sind genaue Abschnitte in der Aorta thorakalis und abdominalis definiert (. Abb. 1, [1]). Es werden folgende Abschnitte für die Durchführung der Messung angegeben: F Aortenklappenannulus, F Sinus Valsalvae, F sinotubulärer Übergang, F Mitte der Aorta ascendens, F Beginn des Aortenbogens, F Mitte des Aortenbogens, F proximaler Teil der Aorta descendens, F Mitte der Aorta descendens, F Ende der thorakalen Aorta descendens (in Bereich vom Zwerchfell). Damit die Messungen reproduzierbar und aussagekräftig sind, ist die Durchführung der Messung in einer perpendikularen Ebene zur Blutflussachse erforderlich.
Zusammenfassung · Abstract Chirurg 2014 · 85:758–766 DOI 10.1007/s00104-014-2716-z © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 S. Leontyev · M. Misfeld · F.W. Mohr
Aneurysmen der Aorta ascendens und des Aortenbogens Zusammenfassung Hintergrund. Die Behandlung von Patienten mit Aneurysmen der Aorta ascendens und/ oder des Aortenbogens stellt aufgrund ihrer Komplexität häufig eine Herausforderung dar. Das Krankheitsbild ist durch eine weitere Progression der Erkrankung sowie nicht selten durch schwerwiegende Komplikationen, wie eine akute Aortendissektion oder gar eine Aortenruptur, gekennzeichnet. Ziel der Arbeit. Die vorliegende Übersicht gibt einen Überblick über Definitionen, Ätiologie und Indikationsstellungen zur Operation von Patienten mit Aneurysmen der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens. Ergebnisse und Diskussion. Unter einem Aortenaneurysma der Aorta ascendens versteht man eine Dilatation aller Wandschichten der Aorta um mehr als 50% in Bezug auf den normalen Diameter. Dieser ist von Alter, Geschlecht, Körperoberfläche und zugrunde liegender Erkrankung abhängig. Ursäch-
lich liegt in den meisten Fällen eine Atherosklerose vor. Bindegewebserkrankungen, bikuspide oder unikuspide Aortenklappen und Aortitis stellen zusätzliche Risikofaktoren dar. Eine chirurgische Behandlung der Aorta ascendens, der Aortenwurzel und des Aortenbogens wird bei Patienten ohne Bindegewebserkrankung ab einem Durchmesser von ≥55 mm und bei Patienten mit Marfan-Syndrom und bikuspiden Aortenklappen ab einem Durchmesser von ≥50 mm gestellt. Eine frühere Indikation zur Chirurgie wird ab einem Aortendurchmesser von ≥45 mm bei den Patienten gestellt, bei denen folgende Risikofaktoren vorliegen: familiäre Disposition für eine Aortendissektion (häufig als plötzlicher Herztod unerkannt), jährliche Wachstumsrate des Aortendurchmessers von >2 mm, begleitende, schwere Aortenklappen- oder Mitralklappeninsuffizienz oder Patientinnen mit Kinderwunsch. Die chirurgi-
schen Standardverfahren beinhalten den Aortenwurzelersatz, eine Aortenklappenrekonstruktion mit Ersatz der Aortenwurzel, bzw. der Aorta ascendens, und in Abhängigkeit vom Ausmaß des Aneurysmas ein partieller oder ein totaler Aortenbogenersatz. Zu den sog. Hybridverfahren der Aortenbogenchirurgie gehören die „Frozen“-ET (Elefanttrunk)-Techniken sowie „Debranching“-Prozeduren. Gute peri- und postoperative Ergebnisse werden durch eine frühzeitige Diagnostik und einer von der jeweiligen Ätiologie abhängigen Indikationsstellung erreicht. Individuelle und klappenerhaltende Behandlungsstrategien beeinflussen zudem das operative Ergebnis günstig. Schlüsselwörter Aortenaneurysma · Definition · Ätiologie · Indikation · Chirurgische Behandlung
Aneurysms of the ascending aorta and aortic arch Abstract Background. The treatment of patients with aneurysms of the ascending aorta and aortic arch often represents a challenge due to their complexity. The clinical picture is characterized by further progression of the disease and severe complications, such as acute aortic dissection or even aortic rupture are not uncommon. Objectives. This article gives a review of definitions, etiology and indications for operative treatment of patients with aneurysms of the ascending aorta and aortic arch. Results and discussion. An aortic aneurysm of the ascending aorta is defined as a dilatation of all wall layers of the aorta of more than 50% in comparison to the normal diameter. This is dependent on age, sex, body surface area and the underlying diseases. In most cases the cause is the presence of ath-
Indikationsstellung und Behandlungsstrategie Bei der Indikationsstellung zu der konservativen Therapie oder chirurgischen Behandlung von Aortenaneurysmen spielt die Ätiologie, der Durchmesser der Aorta, der jährlicher Zuwachs des Aortendurch-
erosclerosis. Connective tissue diseases, bicuspid or monocuspid aortic valves and aortitis represent additional risk factors. Surgical treatment of the ascending aorta, aortic root and aortic arch is carried out in patients without connective tissue diseases and a diameter of ≥55 mm and for patients with Marfan syndrome and bicuspid aortic valves with a diameter of ≥50 mm. Earlier indications for surgery are present with an aortic diameter of ≥45 mm in patients with the following risk factors: familial disposition for aortic dissection (often unrecognized as sudden cardiac death), annual growth rate of the aortic diameter of >2 mm, comorbid severe aortic valve or mitral valve insufficiency and female patients with a desire to have children. The standard surgical procedures include aortic root replacement, aortic valve reconstruction
messers und die familiäre Anamnese eine entscheidende Rolle. Der konservative Behandlungsansatz zielt auf eine medikamentöse Behandlung des arteriellen Hypertonus und auf eine lipidsenkende Therapie ab [21]. Bei Patienten mit einer arteriellen Hypertonie betragen die empfohlen maximale Blutdruckwerte 140/90 mmHg und 130/80 mmHg
with aortic root or ascending aorta replacement and partial or total aortic arch replacement depending on the extent of the aneurysm. The so-called hybrid procedures for aortic arch surgery include frozen elephant trunk (ET) techniques and debranching procedures. Good perioperative and postoperative results can be achieved by early diagnostics and an assessment of the indications depending on the individual etiology. Individual and valve-preserving treatment strategies have a favorable influence on the operative outcome. Keywords Aortic aneurysm · Definition · Etiology · Indication · Surgical therapy
bei den Patienten mit begleitenden Nierenerkrankungen und Diabetes mellitus (Evidence 1B). Bei den Patienten mit Marfan-Syndrom wird eine Anwendung von β-Blockern (Evidence 1B) und AT1-Rezeptor-Antogonisten (Losartan; Evidence IIb) empfohlen. Grundsätzlich wird eine antihypertensive Therapie mit β-Blockern, ACE-Hemmer sowie AT1-RezeptorDer Chirurg 9 · 2014
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Abb. 1 8 Die definierten Abschnitte der Aorta thoracalis: 1 Aortenklappenannulus; 2 Sinus Valsalvae; 3 sinotubulärer Übergang; 4 Mitte der Aorta ascendens; 5 Beginn des Aortenbogens; 6 Mitte des Aortenbogens; 7 proximaler Teil der Aorta descendens; 8 Mitte der Aorta descendens; 9 Ende der thorakalen Aorta descendens (in Bereich des Zwerchfells)
Antagonisten angeraten (Evidence IIB). Zu den weiteren konservativen therapeutischen Maßnahmen gehört zudem Nikotinkarenz [1]. Bei Patienten mit einer relevanten Dilatation der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens ist der chirurgische Ersatz die einzige kurative Behandlungsmöglichkeit.
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Die Behandlungsleitlinien unterscheiden Patienten mit und ohne Bindegewebserkrankung In Jahr 2010 und 2012 wurden die amerikanischen und europäischen Leitlinien zur Behandlung der Patienten mit gemeinsamer Aorten- und Aortenklappenpathologien veröffentlicht [1, 22]. Bei der Indikationsstellung zur chirurgischen Behandlung kann man hierbei die Patienten mit Aortenaneurysma in zwei Gruppen unterteilen: Patienten ohne und mit Bindegewebserkrankung. Bei asymptomatischen Patienten ohne Bindegewebserkrankung (degenerative Aneurysmen der Aorta, chronische Aortendissektion, mykotische Aneurysmen
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oder Pseudoaneurysmen) ist eine chirurgische Behandlung der Aorta ascendens und/oder der Aortenwurzel in folgenden Fällen indiziert: F Durchmesser der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens ≥55 mm; F Durchmesser der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens 2 mm/Jahr besteht [22]. Beim Vorliegen eines Loeys-DietzSyndroms oder einer Genmutation (TGFBR1 oder TGFBR2) ist eine chirurgische Behandlung schon ab einem Durchmesser der Aorta ascendens von 42– 44 mm indiziert [17]. D Eine notfallmäßige, sofortige chirur-
gische Versorgung ist bei Patienten mit akuter Typ-A-Dissektion indiziert. Bei der Verzögerung der chirurgischen Behandlung erhöht sich die präoperative Mortalität um ca. 2% pro Stunde [30]. Allerdings besitzt die chirurgische Behandlung dieser schwerst kranken Patienten
Abb. 2 9 Aortenklappen Rekonstruktion a nach David und b nach Yacoub
weiterhin eine hohe Mortalität, die zwischen 15 und 30% liegt [31, 32]. Im Langzeitüberleben zeigen Patienten nach der chirurgischen Behandlung der Aortendissektion einen signifikanten Langzeitüberlebensvorteil im Vergleich zu den medikamentös behandelten Patienten [33]. Es ist dringend zu empfehlen, dass Patienten mit einer Pathologie der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens vor und nach einer chirurgischen Behandlung an ein Zentrum mit einer entsprechenden Expertise angebunden werden. Dies ist insbesondere für Patienten mit angeborener Bindegewebsanomalie äußerst wichtig, da die Expertise weiterer Fachdisziplinen (z. B. Augenheilkunde, Humangenetik) in diesen Zentren vorliegt.
Chirurgische Behandlung Seit Anfang der 1950er Jahre hat sich die chirurgische Behandlung der Patienten mit einer Dilatation der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens als Standardverfahren etabliert. Die chirurgische Strategie bei der Behandlung der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens beinhaltet den kompletten Aortenwurzelersatz oder aortenklappenerhaltende Rekonstruktionsverfahren. Der komplette Aortenwurzelersatz beinhaltet die Resektion der Sinus Valsalvae und der Taschenklappensegel. Die Aortenklappe mit gesamter Aortenwurzel wird dann durch ein sog. klappentragendes Konduit (mit biologischer oder mechanischer Aortenklappenprothese) ersetzt. In dieses werden die beiden Koronarostien reimplantiert (modifizierte
Bentall-de-Bono-Technik; [34]). Alternativ werden die Koronarabgänge über eine separate Gefäßprothese als Konduit implantiert (Cabrol-Technik; [35]). Letztere Technik kommt heutzutage nur in Ausnahmefällen zum Einsatz. Die Frühsterblichkeit nach dem isolierten kompletten Aortenwurzel- und Aorta-ascendens-Ersatz liegt bei 6,7%. Die 5- und 10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit beträgt 88%, bzw. 77% und wird durch das Vorliegen einer initialen akuten Aortendissektion oder einer floriden Klappenendokarditis mit erforderlichem Aortenwurzelersatz beeinflusst [36]. Eine Aortenklappenrekonstruktion ist bei Patienten mit einem Aneurysma indiziert, bei denen die Qualität der Taschenklappensegel einen Erhalt rechtfertigt. Eine Reihe an Techniken wird zur Aortenklappenrekonstruktion verwendet. Neben der Rekonstruktion isolierter Aortenklappenanteile (z. B. Taschenklappensegel, Aortenannulus) ohne Ersatz der Aortenwurzel unterscheidet man zwei wesentliche Techniken beim aortenklappenerhaltenden Aortenwurzelersatz: F de sog. „Remodeling“-Technik und F die Reimplantationstechnik [37].
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„Remodeling“ ist nur indiziert, wenn keine Dilatation des Annulus vorliegt Bei der erstgenannten Methode, die auch nach ihrem Erstbeschreiber als YacoubOperation benannt wird, erfolgt der Ersatz der Sinus Valsalvae durch eine Gefäßprothese, deren Ende drei zungenförmig zugeschnittene Anteile aufweist. Die-
se ersetzen die Sinus Valsalvae und erlauben, dass die Distensibilität im Bereich des Aortenannulus erhalten bleibt. Somit ist diese Technik nur indiziert, wenn keine Dilatation des Annulus vorliegt. Bei der Reimplantationstechnik, die auch nach ihrem Erstbeschreiber als David-Operation bezeichnet wird, wird nach Resektion der Sinus die native Aortenklappe komplett in eine Rohrprothese reimplantiert [38]. Hierdurch erfolgt eine Stabilisierung bzw. Raffung des Annulus. Die Reimplantationstechnik wird deshalb vornehmlich bei Patienten mit Bindegewebsschwäche oder Annulusdilatation durchgeführt ([39], . Abb. 2). Beiden Techniken gemeinsam ist, dass die Abgänge der Koronargefäße jeweils in die Prothese reimplantiert werden müssen. Für beide Verfahren gibt es Modifikationen mit unterschiedlich designten Gefäßprothesen zur Rekonstruktion der Aortenwurzelgeometrie bzw. zusätzliche Annulusplastiken zur Stabilisierung des Annulusbereiches bei der „Remodeling“-Technik. Aortenklappenerhaltende Operationsverfahren nach Yacoub oder David haben entscheidende Vorteile. Auf eine Antikoagulation kann verzichtet werden. Die Frühsterblichkeit nach diesen Rekons truktionsverfahren liegt zwischen 0 und 4%. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt über 85% und die Freiheit von wieder auftretender Aortenklappeninsuffizienz wird nach 5 Jahren mit 95% angegeben [40]. Liegt eine zusätzliche oder isolierte Pathologie des Aortenbogens vor, wird abhängig von der Ausdehnung der pathologischen Veränderungen ein partieller oder ein totaler Aortenbogenersatz durchgeführt. Bei dem partiellen oder proximalen Aortenborgenersatz erfolgte eine schräge Resektion des proximalen Aortenbogens unter Belassen der Kontinuität zwischen den supraaortalen Gefäßen. Der Eingriff erfolgt in moderater oder tiefer Hypothermie mit Kreislaufstillstand und separater Hirnperfusion zur Vermeidung zerebraler Komplikationen, da das zentrale Nervensystem (Gehirn, aber auch das Rückenmark!) im Rahmen des Kreislaufstillstandes das sensibelste Organsystem darstellt. Wird der gesamte Aortenbogen ersetzt, dann erfolgt nach der Resektion des pathologisch veränderten Aortenbogens, die Reimplantation der supraaortaDer Chirurg 9 · 2014
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Abb. 3 8 CT-Aufnahme: Aneurysma der gesamten Aorta thoracalis
len Gefäße entweder als „Insel“ oder separat durch entsprechende Gefäßprothesen. Es besteht die Möglichkeit, für einen kompletten Bogenersatz eine vorgeformte Prothese mit vier Seitenarmen [41] oder einen sog. „trifurcated graft“ [42], der an die Bogenprothese anastomosiert wird, zu verwenden. Unterschiedlichste Techniken ermöglichen dem Chirurgen hierbei entsprechende Komplexitäten im Rahmen der anspruchsvollen Aortenbogenchirurgie anzuwenden. Wenn zusätzlich eine Pathologie (z. B. Dilatation oder akute oder chronische Dissektion) der Aorta descendens vorliegt (. Abb. 3), dann ist oftmals die sog. „Elefant-trunk“(ET)-Technik indiziert. Sie wurde in 1980er Jahren von Hans Borst beschrieben [25]. Bei dieser Operationstechnik wird ein distales Ende der Bogenprothese in die Aorta descendens vorgeschoben, in der dieser Prothesenstumpf (ET) dann frei hängt. Diese Technik vereinfacht einen ggf. erforderlichen Zweiteingriff an der deszendierenden thorakalen Aorta [27]. An diesen ET kann bei einem ggf. notwendigen Ersatz der deszendierenden thorakalen oder sogar thorakoabdominellen Aorta eine weitere Gefäßprothese angeflanscht werden. Ebenfalls stellt der ET eine mögliche Verankerungszone („landing zone“) für einen endovaskulären Stent-Graft dar. Die Frühmortalität bei Patienten mit einem tota-
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len Aortenbogenersatz mit oder ohne Anwendung der ET-Technik liegt zwischen 0 und 12,8% und wird durch das Alter, das Vorliegen einer akuten Typ-A-Dissektion, die präoperative Nierenfunktion und neurologische Komplikationen beeinflusst. Die Häufigkeit neurologischer Komplikationen liegt bei ca. 11% und ist signifikant geringer bei den Patienten, bei denen eine antegrade, selektive Kopfperfusion angewendet wird [24]. In den letzten 10 Jahren wurden neue Hybridverfahren, sog. „Frozen“-ETTechniken entwickelt, und erfolgreich in der klinischen Praxis angewendet. Dabei wird eine Hybridprothese, bestehend aus einer herkömmlichen Gefäßprothese und einem endovaskulärem Stent-Graft, verwendet [43]. Während der Operation wird der Stent-Graft antegrad in der Aorta descendens platziert und freigesetzt. Als nächster Schritt erfolgt die Fixierung und Anastomosierung des proximalen Anteils des Stent-Grafts an der proximalen Aorta descendens und der Aortenbogenersatz mit Reimplantation der supaaortalen Gefäße in herkömmlicher Weise [44]. Die Anwendung der „Frozen“-ETTechnik hat folgende Vorteile: F Ausschalten umschriebener proximaler Aneurysmen der Aorta descendens, sodass keine weitere Operation notwendig ist; F Vorbereitung zur zweizeitigen endovaskulären Stentimplantation bei Pathologien der Aorta descendens bzw. zum weiteren konventionellen Aortadescendens-Ersatz [45]; F eine angestrebte Obliteration oder Thrombose des falschen Lumens bei Patienten mit einer akuten oder chronischen Aortendissektion [46, 47].
Techniken umgeleitet, um eine entsprechende „landing zone“ für einen endovaskulären Stent-Graft zu erhalten. Vorteile liegen in der Vermeidung des hypothermen Kreislaufstillstandes. In der Literatur sind unterschiedliche Konzepte dargestellt: F linksseitiger Arteria-carotis-Arteriasubclavia-Bypass, F linksseitige Arteria-subclavia-zu- Arteria-carotis-Transposition: Implantation der linken Art. subclavia in die linke Arteria carotis (auch „re-routing“ genannt), F linksseitiger Arteria-subclavia-zulinksseitiger-Arteria-carotis- und -rechtsseitiger-Arteria-carotis-Bypass, F Doppeltransposition (auch „re-re-routing“) mit Reimplantation der linken Arteria subclavia in die Arteria carotis links und folgende Re implantation der linken Arteria carotis in den Truncus brachiocephlalicus, F komplettes Debranching (Transposition aller supraaortalen Gefäße in die Aorta ascendens mittels separater Gefäßprothesen [49].
Die Früh- und Langzeitergebnisse der „Frozen“-ET-Technik sind mit denen herkömmlicher ET-Techniken vergleichbar. Allerdings scheint sie mit einer erhöhten Paraplegierate einherzugehen [48]. Ein weiteres alternatives Behandlungskonzept im Sinne eines Hybridverfahrens bei Patienten mit komplexen Pathologien des Aortenbogens in Kombination mit Erkrankungen der Aorta descendens ist die sog. Debranching-Prozedur. Bei diesem Verfahren werden die Abgänge der supraaortalen Äste mittels unterschiedlichster
F Eine Dilatation aller Wandschichten der Aorta ascendens von >50% in Bezug auf den normalen Diameter wird als ein Aortenaneurysma bezeichnet. F Atherosklerose, Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom, vaskuläre Form des Ehlers-Danlos-Syndroms, TurnerSyndrom), bikuspide oder unikuspide Aortenklappen und Aortitis sind die häufigsten Ursachen für eine Dilatation der Aorta ascendens.
Die Früh- und Landzeitergebnisse nach der Debranching-Prozedur sind durch eine sehr niedrige Mortalitätsrate, jedoch neurologische Komplikationen und sog. „endoleacks“ des endovasuklären StentGrafts gekennzeichnet [50, 51]. Es bleibt festzuhalten, dass für jeden Patienten ein individuelles Behandlungskonzept unter Berücksichtigung der speziellen Risikoprofile und unter Abwägung des operativen Risikos erfolgen sollte.
Fazit für die Praxis
F Eine chirurgische Behandlung der Aorta ascendens und/oder der Aortenwurzel und des Aortenbogens ist bei den Patienten ohne Bindegewebserkrankung ab einem Durchmesser von ≥55 mm indiziert. F Bei Patienten mit Marfan-Syndrom und bikuspiden Klappen besteht die Indikation zur Chirurgie ab einem Durchmesser der Aorta ascendens oder der Aortenwurzel von ≥50 mm, in bestimmten Fällen bereits früher. F Eine frühzeitige Identifikation von Aneurysmen und eine entsprechende Behandlungsstrategie sind von besonderer Wertigkeit. F Regelmäßige CT- oder MRT-Kontrollen sind bei Patienten mit einer grenzwertigen Aortendilatation, bei denen noch keine eindeutige Operations indikation besteht, erforderlich. F Patienten mit Erkrankungen der Aorta sollten an ein spezialisiertes Zentrum angebunden werden.
Korrespondenzadresse PD. Dr. S. Leontyev Klinik für Herzchirurgie, Herzzentrum, Universität Leipzig, Strümpellstr. 39, 04289 Leipzig [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. S. Leontyev, M. Misfeld und F.W. Mohr geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
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S. Leontyev · M. Misfeld · F.W. Mohr Klinik für Herzchirurgie, Herzzentrum, Universität Leipzig
Aneurysmen der Aorta ascendens und des Aortenbogens Aneurysmen der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens sind nicht seltene Erkrankungen, die, bei rechtzeitiger chirurgischer Behandlung, eine gute Prognose haben. Meistens stellen sich diese Aneurysmen klinisch asymptomatisch dar und werden entweder als Zufallsbefund oder erst beim Auftreten von Komplikationen, wie Aortenklappeninsuffizienz oder gar lebensbedrohlichen Komplikationen wie der akuten Aortendissektion oder Aortenruptur, diagnostiziert. Eine frühzeitige Diagnose von Aneurysmen und eine entsprechende Behandlungsstrategie sind deshalb von besonderer Wertigkeit. Neben einem konservativen Behandlungskonzept mit optimaler Einstellung der arteriellen Hypertonie als typischem Risikofaktor sowie regelmäßigen Verlaufskontrollen ist nach entsprechender Indikationsstellung die chirurgische Behandlung der „Goldstandard“ [1]. Neue, interventionelle Behandlungskonzepte schließen zudem endovaskuläre Verfahren, oftmals als sog. „Hybridverfahren“, mit ein [2, 3]. Die Inzidenz von thorakalen Aortenaneurysmen liegt in den USA bei 5 bis 10 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr [4]. Meistens sind Männer im Alter zwischen 60 und 70 Jahren von dieser Erkrankung betroffen [5]. In 50% der Fälle ist die Aorta ascendens, in 38% die Aorta descendens und in 12% der Aortenbogen betroffen
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[6]. Die Häufigkeit der akuten Aortendissektion liegt bei 2 bis 3,5 Fälle pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Dies betrifft in den USA ca. 6000 bis 11.000 Patienten pro Jahr [1]. Die Mehrzahl der Patienten mit einer akuten Typ-A-Dissektion sind Männer im Alter um die 65 Jahre [7].
Definitionen Definitionsgemäß wird eine Erweiterung der Aorta zwischen Aortenklappe und dem Abgang von Truncus brachiocephalicus als Aneurysma der Aorta ascendens und zwischen Abgang von Truncus brachiocephalicus und A. subcalvia sinistra als Aneurysma des Aortenbogens bezeichnet. Die sog.e Aortenwurzel be inhaltet die Aortenklappe und die Abgänge der Koronarostien. Sie ist Teil der Aorta ascendens. Unter einem Aortenaneurysma der Aorta ascendens versteht man eine Dilatation aller Wandschichten der Aorta um mehr als 50% in Bezug auf den normalen Diameter. Dieser ist von verschiedenen Faktoren wie Alter, Geschlecht und Körperoberfläche abhängig [8, 9]. Der durchschnittliche Diameter der Aorta ascendens beträgt 33±4 mm und der des Aortenbogens 24±3 mm. D Die oberen Grenzen „normaler“
Aortendiameter werden mit 41 mm bzw. 30 mm angegeben. Während eines Lebens vergrößern sich die Diameter der Aorta thorakales kon-
tinuierlich. Bei den Patienten mit „normalen“ Aortendiameter geht man von einer jährlichen Wachstumsrate von 0,12– 0,29 mm, abhängig vom Aortensegment [10]. Bei Patienten mit einem Aneurysma im thorakalen Bereich liegt die jährliche Wachstumsrate bei 0,4 cm pro Jahr und 0,5 cm pro Jahr bei Patienten mit bereits vorbestehenden Aneurysmen des Aortenbogens [11].
Ätiologie Die klassischen Ursachen bzw. Komorbiditäten für thorakale Aortenaneurysmen sind die Atherosklerose, Bindegewebserkrankungen (Marfan-Syndrom, LoeysDietz-Syndrom, vaskuläre Form des Ehlers-Danlos-Syndroms, Turner-Syndrom), Anomalien der Aortenklappe (bikuspide, unikuspide Aortenklappen) und entzündliche Erkrankungen der Aorta (Aortitis). Die Arteriosklerose ist dabei die häufigste Ursache. Hierbei kalzifiziert die atheromatös veränderte Aortenwand, was durch multiple Intimaläsionen gekennzeichnet ist. Histologisch imponiert eine Mediadegeneration mit Disruption und oftmals einem Verlust an elastischen Fasern mit einer erhöhten Deponierung von Protheoglykanen. Außerdem kann man in einigen Arealen der Aortenwand einen Verlust an glatten Muskelzellen sehen [1]. Als mögliche Ursache wird eine erhöhte Aktivität von Matrixmetalloproteinasen beschrieben, welche eine wich-
Leitthema tige Rolle in der Bindegewebshomöostase spielt [12].
Marfan-Syndrom Das Marfan-Syndrom ist eine autosomaldominant vererbte Bindegewebserkrankung, welche mit einer Inzidenz von ca. 2 bis 3 Fälle 10.000 Einwohner angegeben wird. Es wird vornehmlich vererbt, tritt aber auch als neue Genmutation auf. Ursächlich liegt eine Mutation des Fibrillin-1-Gens vor [13]. Zu den klinischen Erscheinungen des Marfan-Syndroms gehören die Aortendilatation, Aorten- und Mitralklappenpathologien, Veränderungen am Skelettsystem, an Augen und anderen Organen. Die Diagnosestellung basiert auf der Gent-Nosologie [14], welche 2010 überarbeitet wurde. Bei der Diagnosestellung spielen aktuell kardiovaskuläre Erkrankungen eine entscheidende Rolle. Dies betrifft insbesondere die Dilatation in Bereich der Aortenwurzel, dem Anfangsbereich der Aorta ascendens mit Aortenklappe und den Abgängen der Koronarostien [15].
Loyes-Dietz-Syndrom Eine weitere autosomal-dominant vererbte Krankheit des Bindegewebes ist das Loyes-Dietz-Syndrom. Das Syndrom wird durch eine Mutation der TGF-β-Rezeptoren Typ 1 und Typ 2 verursacht [16]. Man unterscheidet zwei Typen: F Typ I (ca. 75% der Fälle) ist durch Schlängelung von kleinen Arterien und Aneurysmen der Aorta und Arterien (98%) sowie auch Kraniosynostose, Hypertelorismus, Gaumenspalte oder Uvula bifida gekennzeichnet. F Bei Typ II liegt die kraniofaziale Pathologie nicht vor. Die typischen klinischen Erscheinungen bei diesen Patienten sind Aneurysmen und Dissektionen unterschiedlichster Lokalisation (thorakal, abdominell und zerebral) und Hautauffälligkeiten. Die Durchschnittsüberlebensdauer liegt bei Patienten mit Loyes-Dietz-Syndrom bei 26 Jahren, wobei der Typ II eine günstigere Prognose zu haben scheint [17].
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Turner-Syndrom Bei den Patienten mit Turner-Syndrom liegt eine fehlerhafte Chromosomenverteilung vor, sodass anstelle von zwei Geschlechtschromosomen nur ein funktionsfähiges X-Chromosom vorliegt. Bei diesen Patientinnen findet man häufig eine Pathologie der Koronargefäße, bi kuspide Aortenklappen und Dilatationen der Aorta ascendens. Das Risiko einer akuten Aortendissektion scheint hier allerdings niedriger zu sein im Vergleich zu Patienten mit Marfan- oder Loeys-DietzSyndrom [1].
Familiäre Aortenaneurysmen Eine weitere Risikogruppe sind Patienten mit sog. familiären Aortenaneurysmen. Der genaue zugrunde liegende Mechanismus ist nicht bekannt. Diese Patienten können zu keiner der bekannten Bindegewebserkrankungen zugeordnet werden. Nur bei etwa 12–20% dieser Patienten kann durch eine Genanalyse eine Genmutation (TGFBR2, MYH11 oder ACTA2) festgestellt werden [1].
Bikuspide Aortenklappen Eine Anlageanomalie der Aortenklappe (bikuspid oder monokuspid) ist häufig mit einer Erweiterung der Aorta ascendens assoziiert. Die Inzidenz einer bikuspiden Aortenklappe (BAV) in der gesamten Bevölkerung liegt bei 0,5–1,4% [18]. Bei mehr als 80% dieser Patienten wird eine isolierte Dilatation der Aorta ascendens beobachtet, von denen 43,2% Patienten eine Indikation zur operativen Versorgung besitzen [19]. Auch erstgradige Verwandte von Patienten mit BAV, die selber eine trikuspide Aortenklappe besitzen, zeigen nicht selten ein Aneurysma der Aorta ascendens. Dies unterstreicht die familiäre Disposition und die Notwendigkeit eines familiären Screenings der Aorta ascendens bei Menschen mit einer BAV und deren Angehörigen. Die Inzidenz einer akuten Aortendissektion bei den Patienten mit BAV ist etwa 5- bis 10-mal häufiger als bei Patienten mit einer trikuspid angelegten Aortenklappe. Meist tritt diese gefürchtete Komplikation bei
Patienten in einem Alter unter 40 Jahren auf [20].
Aortitis Entzündliche Veränderungen der Aorta (Aortitis) entstehen in Rahmen bakterieller oder viraler, aber auch von Pilzinfektionen. Heutzutage wird in westlichen Ländern selten eine Aortitis im Rahmen einer Syphilis oder Tuberkulose beobachtet. Eine weitere, auch seltene Ursache einer Aortitis sind autoimmune Gefäßerkrankungen wie die Takayasu-Aortitis, Riesenzellaortitis und der Morbus Behçet [1].
Diagnostik Zu den diagnostischen Standardverfahren zur Beurteilung der Aorta ascendens und/ oder des Aortenbogens gehören: Thoraxröntgen, Computertomographie (CT), Magnetresonanztomographie (MRT), Angiographie und Echokardiographie [1]. Bei der Echokardiographie sowie bei der Standardthoraxröntgenaufnahme besteht die Möglichkeit, die thorakale Aorta in ihren Grenzen bzw. indirekt zu beurteilen. Aktuell als „Goldstandard“ in der Aneurysmendiagnostik wird das CT und MRT verwendet. In den letzten Leitlinien (2010) zur Behandlung der Patienten mit Erkrankungen der Aorta sind genaue Abschnitte in der Aorta thorakalis und abdominalis definiert (. Abb. 1, [1]). Es werden folgende Abschnitte für die Durchführung der Messung angegeben: F Aortenklappenannulus, F Sinus Valsalvae, F sinotubulärer Übergang, F Mitte der Aorta ascendens, F Beginn des Aortenbogens, F Mitte des Aortenbogens, F proximaler Teil der Aorta descendens, F Mitte der Aorta descendens, F Ende der thorakalen Aorta descendens (in Bereich vom Zwerchfell). Damit die Messungen reproduzierbar und aussagekräftig sind, ist die Durchführung der Messung in einer perpendikularen Ebene zur Blutflussachse erforderlich.
Zusammenfassung · Abstract Chirurg 2014 · 85:758–766 DOI 10.1007/s00104-014-2716-z © Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014 S. Leontyev · M. Misfeld · F.W. Mohr
Aneurysmen der Aorta ascendens und des Aortenbogens Zusammenfassung Hintergrund. Die Behandlung von Patienten mit Aneurysmen der Aorta ascendens und/ oder des Aortenbogens stellt aufgrund ihrer Komplexität häufig eine Herausforderung dar. Das Krankheitsbild ist durch eine weitere Progression der Erkrankung sowie nicht selten durch schwerwiegende Komplikationen, wie eine akute Aortendissektion oder gar eine Aortenruptur, gekennzeichnet. Ziel der Arbeit. Die vorliegende Übersicht gibt einen Überblick über Definitionen, Ätiologie und Indikationsstellungen zur Operation von Patienten mit Aneurysmen der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens. Ergebnisse und Diskussion. Unter einem Aortenaneurysma der Aorta ascendens versteht man eine Dilatation aller Wandschichten der Aorta um mehr als 50% in Bezug auf den normalen Diameter. Dieser ist von Alter, Geschlecht, Körperoberfläche und zugrunde liegender Erkrankung abhängig. Ursäch-
lich liegt in den meisten Fällen eine Atherosklerose vor. Bindegewebserkrankungen, bikuspide oder unikuspide Aortenklappen und Aortitis stellen zusätzliche Risikofaktoren dar. Eine chirurgische Behandlung der Aorta ascendens, der Aortenwurzel und des Aortenbogens wird bei Patienten ohne Bindegewebserkrankung ab einem Durchmesser von ≥55 mm und bei Patienten mit Marfan-Syndrom und bikuspiden Aortenklappen ab einem Durchmesser von ≥50 mm gestellt. Eine frühere Indikation zur Chirurgie wird ab einem Aortendurchmesser von ≥45 mm bei den Patienten gestellt, bei denen folgende Risikofaktoren vorliegen: familiäre Disposition für eine Aortendissektion (häufig als plötzlicher Herztod unerkannt), jährliche Wachstumsrate des Aortendurchmessers von >2 mm, begleitende, schwere Aortenklappen- oder Mitralklappeninsuffizienz oder Patientinnen mit Kinderwunsch. Die chirurgi-
schen Standardverfahren beinhalten den Aortenwurzelersatz, eine Aortenklappenrekonstruktion mit Ersatz der Aortenwurzel, bzw. der Aorta ascendens, und in Abhängigkeit vom Ausmaß des Aneurysmas ein partieller oder ein totaler Aortenbogenersatz. Zu den sog. Hybridverfahren der Aortenbogenchirurgie gehören die „Frozen“-ET (Elefanttrunk)-Techniken sowie „Debranching“-Prozeduren. Gute peri- und postoperative Ergebnisse werden durch eine frühzeitige Diagnostik und einer von der jeweiligen Ätiologie abhängigen Indikationsstellung erreicht. Individuelle und klappenerhaltende Behandlungsstrategien beeinflussen zudem das operative Ergebnis günstig. Schlüsselwörter Aortenaneurysma · Definition · Ätiologie · Indikation · Chirurgische Behandlung
Aneurysms of the ascending aorta and aortic arch Abstract Background. The treatment of patients with aneurysms of the ascending aorta and aortic arch often represents a challenge due to their complexity. The clinical picture is characterized by further progression of the disease and severe complications, such as acute aortic dissection or even aortic rupture are not uncommon. Objectives. This article gives a review of definitions, etiology and indications for operative treatment of patients with aneurysms of the ascending aorta and aortic arch. Results and discussion. An aortic aneurysm of the ascending aorta is defined as a dilatation of all wall layers of the aorta of more than 50% in comparison to the normal diameter. This is dependent on age, sex, body surface area and the underlying diseases. In most cases the cause is the presence of ath-
Indikationsstellung und Behandlungsstrategie Bei der Indikationsstellung zu der konservativen Therapie oder chirurgischen Behandlung von Aortenaneurysmen spielt die Ätiologie, der Durchmesser der Aorta, der jährlicher Zuwachs des Aortendurch-
erosclerosis. Connective tissue diseases, bicuspid or monocuspid aortic valves and aortitis represent additional risk factors. Surgical treatment of the ascending aorta, aortic root and aortic arch is carried out in patients without connective tissue diseases and a diameter of ≥55 mm and for patients with Marfan syndrome and bicuspid aortic valves with a diameter of ≥50 mm. Earlier indications for surgery are present with an aortic diameter of ≥45 mm in patients with the following risk factors: familial disposition for aortic dissection (often unrecognized as sudden cardiac death), annual growth rate of the aortic diameter of >2 mm, comorbid severe aortic valve or mitral valve insufficiency and female patients with a desire to have children. The standard surgical procedures include aortic root replacement, aortic valve reconstruction
messers und die familiäre Anamnese eine entscheidende Rolle. Der konservative Behandlungsansatz zielt auf eine medikamentöse Behandlung des arteriellen Hypertonus und auf eine lipidsenkende Therapie ab [21]. Bei Patienten mit einer arteriellen Hypertonie betragen die empfohlen maximale Blutdruckwerte 140/90 mmHg und 130/80 mmHg
with aortic root or ascending aorta replacement and partial or total aortic arch replacement depending on the extent of the aneurysm. The so-called hybrid procedures for aortic arch surgery include frozen elephant trunk (ET) techniques and debranching procedures. Good perioperative and postoperative results can be achieved by early diagnostics and an assessment of the indications depending on the individual etiology. Individual and valve-preserving treatment strategies have a favorable influence on the operative outcome. Keywords Aortic aneurysm · Definition · Etiology · Indication · Surgical therapy
bei den Patienten mit begleitenden Nierenerkrankungen und Diabetes mellitus (Evidence 1B). Bei den Patienten mit Marfan-Syndrom wird eine Anwendung von β-Blockern (Evidence 1B) und AT1-Rezeptor-Antogonisten (Losartan; Evidence IIb) empfohlen. Grundsätzlich wird eine antihypertensive Therapie mit β-Blockern, ACE-Hemmer sowie AT1-RezeptorDer Chirurg 9 · 2014
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Leitthema
Abb. 1 8 Die definierten Abschnitte der Aorta thoracalis: 1 Aortenklappenannulus; 2 Sinus Valsalvae; 3 sinotubulärer Übergang; 4 Mitte der Aorta ascendens; 5 Beginn des Aortenbogens; 6 Mitte des Aortenbogens; 7 proximaler Teil der Aorta descendens; 8 Mitte der Aorta descendens; 9 Ende der thorakalen Aorta descendens (in Bereich des Zwerchfells)
Antagonisten angeraten (Evidence IIB). Zu den weiteren konservativen therapeutischen Maßnahmen gehört zudem Nikotinkarenz [1]. Bei Patienten mit einer relevanten Dilatation der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens ist der chirurgische Ersatz die einzige kurative Behandlungsmöglichkeit.
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Die Behandlungsleitlinien unterscheiden Patienten mit und ohne Bindegewebserkrankung In Jahr 2010 und 2012 wurden die amerikanischen und europäischen Leitlinien zur Behandlung der Patienten mit gemeinsamer Aorten- und Aortenklappenpathologien veröffentlicht [1, 22]. Bei der Indikationsstellung zur chirurgischen Behandlung kann man hierbei die Patienten mit Aortenaneurysma in zwei Gruppen unterteilen: Patienten ohne und mit Bindegewebserkrankung. Bei asymptomatischen Patienten ohne Bindegewebserkrankung (degenerative Aneurysmen der Aorta, chronische Aortendissektion, mykotische Aneurysmen
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oder Pseudoaneurysmen) ist eine chirurgische Behandlung der Aorta ascendens und/oder der Aortenwurzel in folgenden Fällen indiziert: F Durchmesser der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens ≥55 mm; F Durchmesser der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens 2 mm/Jahr besteht [22]. Beim Vorliegen eines Loeys-DietzSyndroms oder einer Genmutation (TGFBR1 oder TGFBR2) ist eine chirurgische Behandlung schon ab einem Durchmesser der Aorta ascendens von 42– 44 mm indiziert [17]. D Eine notfallmäßige, sofortige chirur-
gische Versorgung ist bei Patienten mit akuter Typ-A-Dissektion indiziert. Bei der Verzögerung der chirurgischen Behandlung erhöht sich die präoperative Mortalität um ca. 2% pro Stunde [30]. Allerdings besitzt die chirurgische Behandlung dieser schwerst kranken Patienten
Abb. 2 9 Aortenklappen Rekonstruktion a nach David und b nach Yacoub
weiterhin eine hohe Mortalität, die zwischen 15 und 30% liegt [31, 32]. Im Langzeitüberleben zeigen Patienten nach der chirurgischen Behandlung der Aortendissektion einen signifikanten Langzeitüberlebensvorteil im Vergleich zu den medikamentös behandelten Patienten [33]. Es ist dringend zu empfehlen, dass Patienten mit einer Pathologie der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens vor und nach einer chirurgischen Behandlung an ein Zentrum mit einer entsprechenden Expertise angebunden werden. Dies ist insbesondere für Patienten mit angeborener Bindegewebsanomalie äußerst wichtig, da die Expertise weiterer Fachdisziplinen (z. B. Augenheilkunde, Humangenetik) in diesen Zentren vorliegt.
Chirurgische Behandlung Seit Anfang der 1950er Jahre hat sich die chirurgische Behandlung der Patienten mit einer Dilatation der Aorta ascendens und/oder des Aortenbogens als Standardverfahren etabliert. Die chirurgische Strategie bei der Behandlung der Aortenwurzel oder der Aorta ascendens beinhaltet den kompletten Aortenwurzelersatz oder aortenklappenerhaltende Rekonstruktionsverfahren. Der komplette Aortenwurzelersatz beinhaltet die Resektion der Sinus Valsalvae und der Taschenklappensegel. Die Aortenklappe mit gesamter Aortenwurzel wird dann durch ein sog. klappentragendes Konduit (mit biologischer oder mechanischer Aortenklappenprothese) ersetzt. In dieses werden die beiden Koronarostien reimplantiert (modifizierte
Bentall-de-Bono-Technik; [34]). Alternativ werden die Koronarabgänge über eine separate Gefäßprothese als Konduit implantiert (Cabrol-Technik; [35]). Letztere Technik kommt heutzutage nur in Ausnahmefällen zum Einsatz. Die Frühsterblichkeit nach dem isolierten kompletten Aortenwurzel- und Aorta-ascendens-Ersatz liegt bei 6,7%. Die 5- und 10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit beträgt 88%, bzw. 77% und wird durch das Vorliegen einer initialen akuten Aortendissektion oder einer floriden Klappenendokarditis mit erforderlichem Aortenwurzelersatz beeinflusst [36]. Eine Aortenklappenrekonstruktion ist bei Patienten mit einem Aneurysma indiziert, bei denen die Qualität der Taschenklappensegel einen Erhalt rechtfertigt. Eine Reihe an Techniken wird zur Aortenklappenrekonstruktion verwendet. Neben der Rekonstruktion isolierter Aortenklappenanteile (z. B. Taschenklappensegel, Aortenannulus) ohne Ersatz der Aortenwurzel unterscheidet man zwei wesentliche Techniken beim aortenklappenerhaltenden Aortenwurzelersatz: F de sog. „Remodeling“-Technik und F die Reimplantationstechnik [37].
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„Remodeling“ ist nur indiziert, wenn keine Dilatation des Annulus vorliegt Bei der erstgenannten Methode, die auch nach ihrem Erstbeschreiber als YacoubOperation benannt wird, erfolgt der Ersatz der Sinus Valsalvae durch eine Gefäßprothese, deren Ende drei zungenförmig zugeschnittene Anteile aufweist. Die-
se ersetzen die Sinus Valsalvae und erlauben, dass die Distensibilität im Bereich des Aortenannulus erhalten bleibt. Somit ist diese Technik nur indiziert, wenn keine Dilatation des Annulus vorliegt. Bei der Reimplantationstechnik, die auch nach ihrem Erstbeschreiber als David-Operation bezeichnet wird, wird nach Resektion der Sinus die native Aortenklappe komplett in eine Rohrprothese reimplantiert [38]. Hierdurch erfolgt eine Stabilisierung bzw. Raffung des Annulus. Die Reimplantationstechnik wird deshalb vornehmlich bei Patienten mit Bindegewebsschwäche oder Annulusdilatation durchgeführt ([39], . Abb. 2). Beiden Techniken gemeinsam ist, dass die Abgänge der Koronargefäße jeweils in die Prothese reimplantiert werden müssen. Für beide Verfahren gibt es Modifikationen mit unterschiedlich designten Gefäßprothesen zur Rekonstruktion der Aortenwurzelgeometrie bzw. zusätzliche Annulusplastiken zur Stabilisierung des Annulusbereiches bei der „Remodeling“-Technik. Aortenklappenerhaltende Operationsverfahren nach Yacoub oder David haben entscheidende Vorteile. Auf eine Antikoagulation kann verzichtet werden. Die Frühsterblichkeit nach diesen Rekons truktionsverfahren liegt zwischen 0 und 4%. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt über 85% und die Freiheit von wieder auftretender Aortenklappeninsuffizienz wird nach 5 Jahren mit 95% angegeben [40]. Liegt eine zusätzliche oder isolierte Pathologie des Aortenbogens vor, wird abhängig von der Ausdehnung der pathologischen Veränderungen ein partieller oder ein totaler Aortenbogenersatz durchgeführt. Bei dem partiellen oder proximalen Aortenborgenersatz erfolgte eine schräge Resektion des proximalen Aortenbogens unter Belassen der Kontinuität zwischen den supraaortalen Gefäßen. Der Eingriff erfolgt in moderater oder tiefer Hypothermie mit Kreislaufstillstand und separater Hirnperfusion zur Vermeidung zerebraler Komplikationen, da das zentrale Nervensystem (Gehirn, aber auch das Rückenmark!) im Rahmen des Kreislaufstillstandes das sensibelste Organsystem darstellt. Wird der gesamte Aortenbogen ersetzt, dann erfolgt nach der Resektion des pathologisch veränderten Aortenbogens, die Reimplantation der supraaortaDer Chirurg 9 · 2014
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Leitthema
Abb. 3 8 CT-Aufnahme: Aneurysma der gesamten Aorta thoracalis
len Gefäße entweder als „Insel“ oder separat durch entsprechende Gefäßprothesen. Es besteht die Möglichkeit, für einen kompletten Bogenersatz eine vorgeformte Prothese mit vier Seitenarmen [41] oder einen sog. „trifurcated graft“ [42], der an die Bogenprothese anastomosiert wird, zu verwenden. Unterschiedlichste Techniken ermöglichen dem Chirurgen hierbei entsprechende Komplexitäten im Rahmen der anspruchsvollen Aortenbogenchirurgie anzuwenden. Wenn zusätzlich eine Pathologie (z. B. Dilatation oder akute oder chronische Dissektion) der Aorta descendens vorliegt (. Abb. 3), dann ist oftmals die sog. „Elefant-trunk“(ET)-Technik indiziert. Sie wurde in 1980er Jahren von Hans Borst beschrieben [25]. Bei dieser Operationstechnik wird ein distales Ende der Bogenprothese in die Aorta descendens vorgeschoben, in der dieser Prothesenstumpf (ET) dann frei hängt. Diese Technik vereinfacht einen ggf. erforderlichen Zweiteingriff an der deszendierenden thorakalen Aorta [27]. An diesen ET kann bei einem ggf. notwendigen Ersatz der deszendierenden thorakalen oder sogar thorakoabdominellen Aorta eine weitere Gefäßprothese angeflanscht werden. Ebenfalls stellt der ET eine mögliche Verankerungszone („landing zone“) für einen endovaskulären Stent-Graft dar. Die Frühmortalität bei Patienten mit einem tota-
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len Aortenbogenersatz mit oder ohne Anwendung der ET-Technik liegt zwischen 0 und 12,8% und wird durch das Alter, das Vorliegen einer akuten Typ-A-Dissektion, die präoperative Nierenfunktion und neurologische Komplikationen beeinflusst. Die Häufigkeit neurologischer Komplikationen liegt bei ca. 11% und ist signifikant geringer bei den Patienten, bei denen eine antegrade, selektive Kopfperfusion angewendet wird [24]. In den letzten 10 Jahren wurden neue Hybridverfahren, sog. „Frozen“-ETTechniken entwickelt, und erfolgreich in der klinischen Praxis angewendet. Dabei wird eine Hybridprothese, bestehend aus einer herkömmlichen Gefäßprothese und einem endovaskulärem Stent-Graft, verwendet [43]. Während der Operation wird der Stent-Graft antegrad in der Aorta descendens platziert und freigesetzt. Als nächster Schritt erfolgt die Fixierung und Anastomosierung des proximalen Anteils des Stent-Grafts an der proximalen Aorta descendens und der Aortenbogenersatz mit Reimplantation der supaaortalen Gefäße in herkömmlicher Weise [44]. Die Anwendung der „Frozen“-ETTechnik hat folgende Vorteile: F Ausschalten umschriebener proximaler Aneurysmen der Aorta descendens, sodass keine weitere Operation notwendig ist; F Vorbereitung zur zweizeitigen endovaskulären Stentimplantation bei Pathologien der Aorta descendens bzw. zum weiteren konventionellen Aortadescendens-Ersatz [45]; F eine angestrebte Obliteration oder Thrombose des falschen Lumens bei Patienten mit einer akuten oder chronischen Aortendissektion [46, 47].
Techniken umgeleitet, um eine entsprechende „landing zone“ für einen endovaskulären Stent-Graft zu erhalten. Vorteile liegen in der Vermeidung des hypothermen Kreislaufstillstandes. In der Literatur sind unterschiedliche Konzepte dargestellt: F linksseitiger Arteria-carotis-Arteriasubclavia-Bypass, F linksseitige Arteria-subclavia-zu- Arteria-carotis-Transposition: Implantation der linken Art. subclavia in die linke Arteria carotis (auch „re-routing“ genannt), F linksseitiger Arteria-subclavia-zulinksseitiger-Arteria-carotis- und -rechtsseitiger-Arteria-carotis-Bypass, F Doppeltransposition (auch „re-re-routing“) mit Reimplantation der linken Arteria subclavia in die Arteria carotis links und folgende Re implantation der linken Arteria carotis in den Truncus brachiocephlalicus, F komplettes Debranching (Transposition aller supraaortalen Gefäße in die Aorta ascendens mittels separater Gefäßprothesen [49].
Die Früh- und Langzeitergebnisse der „Frozen“-ET-Technik sind mit denen herkömmlicher ET-Techniken vergleichbar. Allerdings scheint sie mit einer erhöhten Paraplegierate einherzugehen [48]. Ein weiteres alternatives Behandlungskonzept im Sinne eines Hybridverfahrens bei Patienten mit komplexen Pathologien des Aortenbogens in Kombination mit Erkrankungen der Aorta descendens ist die sog. Debranching-Prozedur. Bei diesem Verfahren werden die Abgänge der supraaortalen Äste mittels unterschiedlichster
F Eine Dilatation aller Wandschichten der Aorta ascendens von >50% in Bezug auf den normalen Diameter wird als ein Aortenaneurysma bezeichnet. F Atherosklerose, Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom, Loeys-Dietz-Syndrom, vaskuläre Form des Ehlers-Danlos-Syndroms, TurnerSyndrom), bikuspide oder unikuspide Aortenklappen und Aortitis sind die häufigsten Ursachen für eine Dilatation der Aorta ascendens.
Die Früh- und Landzeitergebnisse nach der Debranching-Prozedur sind durch eine sehr niedrige Mortalitätsrate, jedoch neurologische Komplikationen und sog. „endoleacks“ des endovasuklären StentGrafts gekennzeichnet [50, 51]. Es bleibt festzuhalten, dass für jeden Patienten ein individuelles Behandlungskonzept unter Berücksichtigung der speziellen Risikoprofile und unter Abwägung des operativen Risikos erfolgen sollte.
Fazit für die Praxis
F Eine chirurgische Behandlung der Aorta ascendens und/oder der Aortenwurzel und des Aortenbogens ist bei den Patienten ohne Bindegewebserkrankung ab einem Durchmesser von ≥55 mm indiziert. F Bei Patienten mit Marfan-Syndrom und bikuspiden Klappen besteht die Indikation zur Chirurgie ab einem Durchmesser der Aorta ascendens oder der Aortenwurzel von ≥50 mm, in bestimmten Fällen bereits früher. F Eine frühzeitige Identifikation von Aneurysmen und eine entsprechende Behandlungsstrategie sind von besonderer Wertigkeit. F Regelmäßige CT- oder MRT-Kontrollen sind bei Patienten mit einer grenzwertigen Aortendilatation, bei denen noch keine eindeutige Operations indikation besteht, erforderlich. F Patienten mit Erkrankungen der Aorta sollten an ein spezialisiertes Zentrum angebunden werden.
Korrespondenzadresse PD. Dr. S. Leontyev Klinik für Herzchirurgie, Herzzentrum, Universität Leipzig, Strümpellstr. 39, 04289 Leipzig [email protected]
Einhaltung ethischer Richtlinien Interessenkonflikt. S. Leontyev, M. Misfeld und F.W. Mohr geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.
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