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Update: Keratozystischer odontogener Tumor (KZOT) – Von der Zyste zum Tumor An Update: Keratocystic Odontogenic Tumor – a Cyst to a Tumor

Institute

H. U. Brauer1, G. Manegold-Brauer2 1 2

Center for Dentistry, Implantology and Oral Surgery, Lahr Ultrasound Unit, University of Basel, Switzerland

Schlüsselwörter ▶ Keratozystischer odonto● gener Tumor ▶ odontogene Zyste ● ▶ Mundhöhle ● ▶ Knochenzyste ● ▶ Osteolyse ●

Zusammenfassung

Key words ▶ keratocystic odontogenic ● tumor ▶ odontogenic cyst ● ▶ oral cavity ●

Einleitung



Die parakeratinisierte Form der odontogenen Keratozyste (Primordialzyste) wird gemäß der WHO-Klassifikation (2005) der Kopf-Hals-Tumo-



Seit 2005 wird die parakeratinisierte Form der odontogenen Keratozyste (früher auch als Primordialzyste bezeichnet) gemäß der WHO-Klassifikation der Kopf-Hals-Tumoren [1] keratozystischer odontogener Tumor (KZOT) genannt, unter den benignen odontogenen Tumoren subsumiert und nicht mehr den dysontogenetischen Kieferzysten zugeordnet [2]. Die Terminologieänderung und Reklassifikation wurde vorgenommen, da der KZOT ein „aggressives“ Wachstumsverhalten zeigt und hohe Rezidivraten aufweist [2].

Definition



Bibliografie DOI http://dx.doi.org/ 10.1055/s-0033-1351320 Online-Publikation: 14.8.2013 Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 12–14 © Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York ISSN 0935-8943 Korrespondenzadresse Dr. Hans Ulrich Brauer, MA Center for Dentistry, Implantology and Oral Surgery Alte Bahnhofstraße 10/2 77933 Lahr [email protected]

Der KZOT wird von der WHO als gutartiger unioder multizystischer, intraossärer Tumor odontogenen Ursprungs mit einer charakteristischen Lage von parakeratinisierten Plattenepithel mit einem potentiell aggressiven, infiltrierenden Verhalten definiert [1]. Vermutlich entsteht der KZOT aus Überbleibseln der Dentallamina sowie Ausläufern der Basalzellen aus darüber liegendem Plattenepithel [1].

ren unter den benignen odontogenen Tumoren subsumiert und als keratozystischer odontogener Tumor (KZOT) bezeichnet. Vorgestellt wird der KZOT als Entität und dessen chirurgisches Therapieregime.

das Basalzellnävus-Syndrom neben Basaliomen und „Keratozysten“ skelettale Anomalien im Thoraxbereich, Anomalien im Schädelbereich, wie Hypertelorismus, Makrozephalie, verkalkte Falx cerebri und palmare oder plantare „pits“ [3]. Die Detektion des Gorlin-Goltz-Syndroms kann bereits pränatal im Ultraschall gelingen [4].

Epidemiologie



Die Altersverteilung bei Diagnose KZOT wird mit 2 Spitzen angegeben und zwar mit den Intervallen 11–30 Jahre und 50–70 Jahre. Männer sind von der nicht-syndromalen Form doppelt so häufig betroffen.

Klinisches Bild



Häufig wird der KZOT als Zufallsbefund im OPT ▶ Abb. 1). Symptome können entdeckt [5, 6] (● durch Sekundärinfektionen in Form von Schwellung, Schmerzen, Sekretaustritt, Beweglichkeit der Nachbarzähne und/oder Sensibilitätsstörungen im Versorgungsgebiet des N. alveolaris inferior entstehen.

Gorlin-Goltz-Syndrom



Radiologische Diagnostik

Der KZOT kann solitär als nicht-syndromaler KZOT oder deutlich seltener (4 %) im Rahmen des Gorlin-Goltz-Syndroms (Basalzellnävus-Syndrom) auftreten. Als Symptomenkomplex beschreibt

Im OPT zeigt sich der KZOT meist als scharf begrenzte uni- oder häufiger multilokuläre seifenblasenartige Struktur [6]. Zu 60–70 % ist der



Verantwortlich für diese Rubrik: Prof. Dr. A. Dietz

Brauer HU, Manegold-Brauer G. Update: Keratozystischer odontogener Tumor … Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 12–14

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Autoren

Übersicht 13

gung einer 3-dimensionalen Aufnahme (CT/DVT) kann hilfreich sein für die exakte präoperative Bestimmung der Ausdehnung in allen 3 Ebenen, bei der Kommunikation mit anderen (Zahn-) Ärzten, beim Aufklärungsgespräch und ist nützlich zur genaue▶ Abb. 2). ren Einschätzung der Operationsrisiken [5] (●

Differenzialdiagnose An Differenzialdiagnosen sind zu nennen [2]: ▶ Follikuläre Zyste ▶ Ameloblastom ▶ Ameloblastisches Fibrom ▶ Odontogenes Myxofibrom ▶ Plasmozytom (multiples Myelom) ▶ Aneurysmatische Knochenzyste Zur Diagnosesicherung des KZOT ist eine histologische Abklärung als Probebiopsie oder Untersuchung des gesamten primär ▶ Abb. 3). Auch immunentfernten Zystenbalges zweckmäßig (● histochemische Verfahren können zur Anwendung kommen.

Abb. 1 KZOT im rechten Kieferwinkel.

Therapie



In der Literatur besteht kein Konsens hinsichtlich eines einheitlichen Therapieregimes [7]. An chirurgischen Optionen werden genannt [2, 5, 8]: ▶ Alleinige Zystostomie ▶ Alleinige Zystektomie ▶ Zystektomie und Kürettage des Knochens ▶ Zystektomie nach Fixierung mit Carnoy’scher Lösung ▶ Zystektomie und nachfolgende Kryochirurgie ▶ Zweizeitiges Vorgehen, d. h. erst Zystostomie, dann Zystektomie ▶ Zystektomie und partielle periphere Ostektomie ▶ Kontinuitätsresektion, insbesondere bei Rezidiven

48,5 mm 3D

Abb. 2 KZOT im rechten Kieferwinkel in der 3D-Rekonstruktion.

Nachsorge



Aufgrund der hohen Rezidivrate von 23,2 % [7] ist eine entsprechende klinische und röntgenologische Nachsorge unabdingbar [1, 8].

Abstract

An Update: Keratocystic Odontogenic Tumor – a Cyst to a Tumor



Abb. 3 Palisadenstellung der hyperchromatischen Basalzellschicht und lamelläres Hornmaterial im Zystenlumen (HE-Färbung).

According to the 2005 WHO classification of head neck tumors the parakeratinized form of the odontogenic keratocyst (primordial cyst) is listed as benign odontogenic tumor and is classified as keratocystic odontogenic tumor (KCOT). In this short communication the surgical regimen as well as KCOT as an entity are discussed.

Unterkiefer betroffen und zumeist die Region des unteren Weisheitszahnes, des Kieferwinkels oder des Ramus ascendens [6]. Häufig ist das konventionelle Röntgen ausreichend. Die AnfertiBrauer HU, Manegold-Brauer G. Update: Keratozystischer odontogener Tumor … Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 12–14

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14 Übersicht Literatur

5 Brauer HU, Diaz C, Manegold-Brauer G. Radiographic assessment of a keratocystic odontogenic tumour using cone-beam computed tomography. Eur Arch Paediatr Dent 2013; 14: 173–177 6 Buckley PC, Seldin EB, Dodson TB, August M. Multilocularity as a radiographic marker of the keratocystic odontogenic tumor. J Oral Maxillofac Surg 2012; 70: 320–324 7 Kaczmarzyk T, Mojsa I, Stypulkowska J. A systematic review of the recurrence rate for keratocystic odontogenic tumour in relation to treatment modalities. Int J Oral Maxillofac Surg 2012; 41: 756–767 8 Schmid I, Grätz KW, Locher MC. Spätrezidive beim keratozystischen odontogenen Tumor (KZOT): Ein Bericht über drei Patientenfälle. Schweiz Monatsschr Zahnmed 2012; 122: 403–413

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1 Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D. World Health Organization classification of tumours. Pathology and genetics of head and neck tumours. Lyon, France: IARC Press, 2005 2 Brauer HU, Straeter J, Foernzler A. Keratozystischer odontogener Tumor: Fallbericht und Literaturübersicht. die dental praxis 2010; 27: 3–7 3 Gorlin RJ, Goltz RW. Multiple nevoid basal-cell epithelioma, jaw cysts and bifid rib. A syndrome. N Engl J Med 1960; 262: 908–912 4 Petrikovsky BM, Bialer MG, McLaughlin JA, Bale AE. Sonographic and DNA-based prenatal detection of Gorlin syndrome. J Ultrasound Med 1996; 15: 493–495

Brauer HU, Manegold-Brauer G. Update: Keratozystischer odontogener Tumor … Laryngo-Rhino-Otol 2014; 93: 12–14

[An update: keratocystic odontogenic tumor--a cyst to a tumor].

According to the 2005 WHO classification of head neck tumors the parakeratinized form of the odontogenic keratocyst (primordial cyst) is listed as ben...
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