Annales de pathologie (2013) 33, 422—424
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
CAS POUR DIAGNOSTIC
Une tumeur splénique rare An uncommon spleen tumor Jeanne Thomassin-Piana a,∗, Jean-Robert Delpero b, Flora Poizat a, Geneviève Monges a a
Département de biopathologie, institut Paoli-Calmettes, 232, boulevard de Ste-Marguerite, 13009 Marseille, France b Département de chirurgie, institut Paoli-Calmettes, 232, boulevard de Ste-Marguerite, 13009 Marseille, France Accepté pour publication le 22 octobre 2013 Disponible sur Internet le 26 novembre 2013
Observation Patiente de 26 ans, hospitalisée pour une masse kystique de la région spléno-pancréatique, mesurant 20 cm de grand axe, associée à une masse ovarienne kystique gauche de 5 cm. Ces deux tumeurs ont été découvertes par échographie dans le cadre d’un bilan d’infections urinaires à répétition. Un bilan biologique retrouve des ACE et un CA 19,9 très élevés (700 ng/mL). Devant ces aspects radiologiques et biologiques une splénectomie et une ovariectomie gauche sont programmées. À l’examen macroscopique (Fig. 1), la rate pèse 1500 g et comporte une tumeur kystique de 19 × 16 × 10 cm. En surface du kyste, on visualise des plaques fibreuses blanchâtres en « carte de géographie ». À la coupe, le kyste a un contenu trouble, bicolore hémorragique et jaunâtre. La surface interne du kyste est lisse. L’ovaire gauche est entièrement kystique et mesure 5 × 4 × 2 cm. À la coupe, le kyste contient des cheveux, du sébum et l’ébauche d’une dent (Fig. 2). L’étude histologique des prélèvements réalisés au niveau de la rate montre un parenchyme splénique normal comportant une lésion kystique de grande taille, bordée par un épithélium de type malpighien (Fig. 3). La paroi du kyste est fibreuse, par place calcifiée et remaniée par des éléments inflammatoires macrophagiques et lymphocytaires (Fig. 4). Au niveau de l’ovaire, le kyste est bordé par un épithélium malpighien kératinisant. Sa paroi comporte des annexes pilo-sébacées.
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Thomassin-Piana).
0242-6498/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2013.10.018
Une tumeur splénique rare
Figure 1. Aspect macroscopique : kyste splénique à surface externe lisse comportant des plaques blanchâtres en « carte de géographie ». Surgical specimen: splenic cyst with smooth surface and whitish plaques.
Figure 2. Ovaire gauche : aspect macroscopique après ouverture : kyste dermoïde contenant du sébum et des cheveux. Ovarian surgical specimen after opening: dermoid cyst containing sebum and hair.
423
Figure 3. Rate : aspect microscopique au grossissement ×100 en coloration HES : la paroi du kyste splénique revêtue d’un épithélium malpighien et la lumière du kyste comporte des lamelles de kératine. Histopathology of the ovarian surgical specimen (HES ×100). The wall was lined by relatively thin keratinized stratified squamous epithelium and the lumen was filled with keratinized material.
Figure 4. Ovaire gauche : aspect microscopique au grossissement ×200 en coloration HES : réaction macrophagique au contact du revêtement malpighien associé à des remaniements fibroinflammatoires de la paroi. Histopathology of the ovarian surgical specimen (HES ×200): macrophages reaction with fibrous inflammatory alterations of the wall.
Quel est votre diagnostic ?
424
Diagnostic proposé Kyste épidermoïde géant de la rate associé à un kyste dermoïde de l’ovaire gauche.
Commentaire Les kystes congénitaux de la rate sont rares [1]. Ils représentent environ 10 % des lésions kystiques de la rate [2]. La pathogénie de ces tumeurs consisterait pendant la période embryologique en une invagination de cellules mésothéliales au travers de la capsule splénique entraînant le développement d’une formation liquidienne aboutissant à un kyste. Au contact du liquide, le revêtement mésothelial irrité subirait une métaplasie malpighienne [3]. La découverte de ces tumeurs est le plus souvent fortuite, plus rarement elles se manifestent par une douleur de l’hypochondre gauche ou par des signes de compression. L’échographie montre une formation kystique souvent volumineuse, bien limitée, d’échostructure finement echogène à contenu riche en cristaux de cholestérol. La tomodensitométrie montre une lésion hypodense sans et après injection de produit de contraste [4]. D’un point de vue biologique, ces tumeurs s’accompagnent comme dans notre cas d’une augmentation significative du CA 19,9 et de l’ACE par irritation mésothéliale. D’un point de vue anatomopathologique, ces kystes présentent dans la majorité des cas une surface externe irrégulière faite de plaques fibreuses prenant un aspect typique en carte de géographie. Leur contenu est classiquement bicolore comme dans notre cas. L’aspect histologique est celui d’un kyste épidermoïde classique plus ou moins vieilli.
J. Thomassin-Piana et al. L’association d’un kyste épidermoïde géant de la rate et d’un kyste dermoïde de l’ovaire gauche n’est pas rapportée dans la littérature. S’agit-il d’une simple coïncidence ? La formation des kystes dermoïdes ovarien et extraovarien résulterait d’un mécanisme différent. Ces lésions se développeraient à partir de la migration de cellules souches totipotentes pouvant donner naissance à des tissus d’origine endo-, ecto- ou mésodermique. De tels kystes ont été décrits aussi au niveau du pancréas et de la région péri-pancréatique. Le traitement de choix est la splénectomie partielle ou totale en fonction de la taille du kyste. Ce traitement s’accompagne d’une régression et d’une normalisation du taux des marqueurs. Les techniques d’aspiration ou de sclérose quant à elles présentent un fort taux de récidive et des risques d’infections [5].
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Di Carlo I, Fasone MA, Toro A. Epidermoid cyst of the spleen in the laparoscopic Era. Dig Surg 2005;22:53—4. [2] Higaki K, Koichi J, Watanabe A, Kojiro M, et al. Epidermoid cyst of the spleen with Ca19-9 or carcinoembryonic antigen productions: report of three cases. Am J Surg Pathol 1998;22:704—8. [3] Cordobes J, Molina F, Alvarez-Segurado C, et al. Giant epidermoid cyst of the spleen. Cir Esp 2005;78:55—7. [4] Cervaux A, Dorbois H, Sockeel P, Cozeres C, Robert N, Girodeau A. Kyste épidermoïde géant de la rate. Feuillets Radiol 2007;47:37—41. [5] Omori S, Ishizaki Y, Kawasaki S. Image of the month. Arch Surg 2007;142:1009.
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CAS POUR DIAGNOSTIC
Une tumeur splénique rare An uncommon spleen tumor Jeanne Thomassin-Piana a,∗, Jean-Robert Delpero b, Flora Poizat a, Geneviève Monges a a
Département de biopathologie, institut Paoli-Calmettes, 232, boulevard de Ste-Marguerite, 13009 Marseille, France b Département de chirurgie, institut Paoli-Calmettes, 232, boulevard de Ste-Marguerite, 13009 Marseille, France Accepté pour publication le 22 octobre 2013 Disponible sur Internet le 26 novembre 2013
Observation Patiente de 26 ans, hospitalisée pour une masse kystique de la région spléno-pancréatique, mesurant 20 cm de grand axe, associée à une masse ovarienne kystique gauche de 5 cm. Ces deux tumeurs ont été découvertes par échographie dans le cadre d’un bilan d’infections urinaires à répétition. Un bilan biologique retrouve des ACE et un CA 19,9 très élevés (700 ng/mL). Devant ces aspects radiologiques et biologiques une splénectomie et une ovariectomie gauche sont programmées. À l’examen macroscopique (Fig. 1), la rate pèse 1500 g et comporte une tumeur kystique de 19 × 16 × 10 cm. En surface du kyste, on visualise des plaques fibreuses blanchâtres en « carte de géographie ». À la coupe, le kyste a un contenu trouble, bicolore hémorragique et jaunâtre. La surface interne du kyste est lisse. L’ovaire gauche est entièrement kystique et mesure 5 × 4 × 2 cm. À la coupe, le kyste contient des cheveux, du sébum et l’ébauche d’une dent (Fig. 2). L’étude histologique des prélèvements réalisés au niveau de la rate montre un parenchyme splénique normal comportant une lésion kystique de grande taille, bordée par un épithélium de type malpighien (Fig. 3). La paroi du kyste est fibreuse, par place calcifiée et remaniée par des éléments inflammatoires macrophagiques et lymphocytaires (Fig. 4). Au niveau de l’ovaire, le kyste est bordé par un épithélium malpighien kératinisant. Sa paroi comporte des annexes pilo-sébacées.
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (J. Thomassin-Piana).
0242-6498/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.annpat.2013.10.018
Une tumeur splénique rare
Figure 1. Aspect macroscopique : kyste splénique à surface externe lisse comportant des plaques blanchâtres en « carte de géographie ». Surgical specimen: splenic cyst with smooth surface and whitish plaques.
Figure 2. Ovaire gauche : aspect macroscopique après ouverture : kyste dermoïde contenant du sébum et des cheveux. Ovarian surgical specimen after opening: dermoid cyst containing sebum and hair.
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Figure 3. Rate : aspect microscopique au grossissement ×100 en coloration HES : la paroi du kyste splénique revêtue d’un épithélium malpighien et la lumière du kyste comporte des lamelles de kératine. Histopathology of the ovarian surgical specimen (HES ×100). The wall was lined by relatively thin keratinized stratified squamous epithelium and the lumen was filled with keratinized material.
Figure 4. Ovaire gauche : aspect microscopique au grossissement ×200 en coloration HES : réaction macrophagique au contact du revêtement malpighien associé à des remaniements fibroinflammatoires de la paroi. Histopathology of the ovarian surgical specimen (HES ×200): macrophages reaction with fibrous inflammatory alterations of the wall.
Quel est votre diagnostic ?
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Diagnostic proposé Kyste épidermoïde géant de la rate associé à un kyste dermoïde de l’ovaire gauche.
Commentaire Les kystes congénitaux de la rate sont rares [1]. Ils représentent environ 10 % des lésions kystiques de la rate [2]. La pathogénie de ces tumeurs consisterait pendant la période embryologique en une invagination de cellules mésothéliales au travers de la capsule splénique entraînant le développement d’une formation liquidienne aboutissant à un kyste. Au contact du liquide, le revêtement mésothelial irrité subirait une métaplasie malpighienne [3]. La découverte de ces tumeurs est le plus souvent fortuite, plus rarement elles se manifestent par une douleur de l’hypochondre gauche ou par des signes de compression. L’échographie montre une formation kystique souvent volumineuse, bien limitée, d’échostructure finement echogène à contenu riche en cristaux de cholestérol. La tomodensitométrie montre une lésion hypodense sans et après injection de produit de contraste [4]. D’un point de vue biologique, ces tumeurs s’accompagnent comme dans notre cas d’une augmentation significative du CA 19,9 et de l’ACE par irritation mésothéliale. D’un point de vue anatomopathologique, ces kystes présentent dans la majorité des cas une surface externe irrégulière faite de plaques fibreuses prenant un aspect typique en carte de géographie. Leur contenu est classiquement bicolore comme dans notre cas. L’aspect histologique est celui d’un kyste épidermoïde classique plus ou moins vieilli.
J. Thomassin-Piana et al. L’association d’un kyste épidermoïde géant de la rate et d’un kyste dermoïde de l’ovaire gauche n’est pas rapportée dans la littérature. S’agit-il d’une simple coïncidence ? La formation des kystes dermoïdes ovarien et extraovarien résulterait d’un mécanisme différent. Ces lésions se développeraient à partir de la migration de cellules souches totipotentes pouvant donner naissance à des tissus d’origine endo-, ecto- ou mésodermique. De tels kystes ont été décrits aussi au niveau du pancréas et de la région péri-pancréatique. Le traitement de choix est la splénectomie partielle ou totale en fonction de la taille du kyste. Ce traitement s’accompagne d’une régression et d’une normalisation du taux des marqueurs. Les techniques d’aspiration ou de sclérose quant à elles présentent un fort taux de récidive et des risques d’infections [5].
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Références [1] Di Carlo I, Fasone MA, Toro A. Epidermoid cyst of the spleen in the laparoscopic Era. Dig Surg 2005;22:53—4. [2] Higaki K, Koichi J, Watanabe A, Kojiro M, et al. Epidermoid cyst of the spleen with Ca19-9 or carcinoembryonic antigen productions: report of three cases. Am J Surg Pathol 1998;22:704—8. [3] Cordobes J, Molina F, Alvarez-Segurado C, et al. Giant epidermoid cyst of the spleen. Cir Esp 2005;78:55—7. [4] Cervaux A, Dorbois H, Sockeel P, Cozeres C, Robert N, Girodeau A. Kyste épidermoïde géant de la rate. Feuillets Radiol 2007;47:37—41. [5] Omori S, Ishizaki Y, Kawasaki S. Image of the month. Arch Surg 2007;142:1009.
