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Journal des Maladies Vasculaires (2014) xxx, xxx—xxx
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CAS CLINIQUE
Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et An abdominal aortic aneurysm revealing Behc ¸et’s disease H. Naouli ∗, Y. Zrihni , H. Jiber , A. Bouarhroum Service de chirurgie vasculaire périphérique F4, faculté de médecine et de pharmacie de Fès, CHU Hassan II, Fès, Maroc Rec ¸u le 14 mars 2014 ; accepté le 28 septembre 2014
MOTS CLÉS Anévrysme de l’aorte ; Maladie de Behc ¸et
KEYWORDS Aortic aneurysm; Behc ¸et’s disease
Résumé La maladie de Behc ¸et est une vascularite systémique d’étiologie inconnue. Si l’atteinte veineuse est classique, l’atteinte artérielle est relativement rare mais de pronostic sombre. Souvent anévrysmal, le syndrome aortique dû à l’angio-Behc ¸et peut en être révélateur. La localisation aortique, mais surtout le risque évolutif vers la rupture peuvent engager, dans certains cas, le pronostic vital. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 46 ans dont la maladie de Behc ¸et a été révélée par un anévrysme de l’aorte abdominale sous-rénale en prérupture. Le diagnostic de cette maladie a été retenu devant les critères cliniques, biologiques et radiologiques. Le patient a bénéficié d’une mise à plat de l’anévrysme avec la mise en place d’une prothèse en Dacron. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Summary Behc ¸et’s disease is a vasculitis of unknown origin. Vascular lesions predominantly affect veins. Arterial involvement is rare but usually associated with poor prognosis. Aortic syndromes are usually aneurysmal and occasionally reveal Behc ¸et’s disease. We report the case of a 46-year-old man whose Behc ¸et’s disease was revealed by a sub-renal abdominal aortic aneurysm in pre-rupture state. The diagnosis of this disease was retained based on clinical, biological and radiological criteria. The surgical procedure consisted in the resection of the aneurysmal sac and the interposition of a prosthetic PTFE tube. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Naouli).
La maladie de Behc ¸et (MB) est une vascularite systémique à tropisme surtout veineux. L’atteinte artérielle, peu
http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001 0398-0499/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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H. Naouli et al.
fréquente (1,5 à 2,2 % des cas), est représentée essentiellement par l’anévrysme de l’aorte abdominale [1]. Depuis la publication du premier cas d’anévrysme aortique au cours de la maladie de Behc ¸et en 1961, le nombre de cas ne cesse d’augmenter [2]. Ces complications artérielles peuvent être un mode de révélation de la maladie [3], c’est le cas de notre patient chez qui la maladie de Behc ¸et a été révélée par un anévrysme de l’aorte abdominale sous-rénale en pré-rupture.
Au terme de ce bilan, le diagnostic d’anévrysme compliquant une maladie de Behc ¸et était retenu. Devant le risque de rupture, le patient était opéré en urgence ; le traitement consistait en une mise à plat de l’anévrysme avec mise en place d’un tube prothétique en Dacron. Les suites opératoires immédiates étaient simples, le patient recevait trois bolus de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie d’entretien par voie orale. L’examen anatomopathologique de la paroi aortique était en faveur d’un angio-Behc ¸et (Fig. 2).
Observation Discussion Un marocain de 46 ans était admis pour douleurs abdominales d’intensité croissante évoluant depuis trois mois. Dans ses antécédents, on notait la notion d’aphtose bipolaire avec une pseudofolliculite trois ans auparavant. L’examen trouvait une masse abdominale battante et expansive avec un signe de De Bakey positif ayant motivé la réalisation d’une échographie puis d’un angioscanner abdominal. Ce dernier révélait la présence d’un anévrysme sacciforme de l’aorte abdominale sous-rénale faisant environ 6 cm de diamètre antéropostérieur avec des signes de pré-rupture (Fig. 1). Sur le plan biologique, le malade avait un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 60 mm à la première heure, une hyperleucocytose à 13 000/mm et une CRP à 113 mg/L. Par ailleurs, le test pathergique était positif.
La maladie de Behc ¸et est une vascularite systémique rapportée pour la première fois par Hulus Behc ¸et en 1937 [4]. Son diagnostic est basé sur un faisceau d’arguments proposés par l’International Study Group for Behc ¸et’s Disease (ISGB) [5] (Tableau 1). Ces critères sont les plus utilisés mais ceux qui les ont conc ¸us insistent sur la nécessité d’instaurer des études randomisées avec des groupes comparables en vue de gagner en sensibilité et spécificité [6]. Si les signes cutanéomuqueux et oculaires constituent les critères majeurs du diagnostic de la maladie de Behc ¸et, les complications vasculaires sont un des modes d’expression de la maladie et peuvent être inaugurales [7]. La fréquence de l’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behc ¸et est diversement appréciée selon les auteurs et selon le mode
Figure 1 TDM abdominale avec injections en coupes axiales (A) et en reconstruction (B), montrant un anévrysme sacciforme de l’aorte abdominale sous-rénale (flèche). Abdominal CT scan on axial abdominal window (A), and 3D reconstruction (B): sacciform aneurysm of the sub-renal abdominal aorta (arrow).
Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et
Figure 2 Aspect histologique de la paroi aortique (HES × 40) au cours de l’angio-Behc ¸et : paroi dissociée avec une nécrose fibrinoïde (flèche). Histological aspect of the aortic wall (HES × 40): dissociated wall with fibrinoid necrosis (arrow).
Tableau 1 Critères de l’ISGB du diagnostic de la maladie de Behc ¸et [5]. ISGB criteria for Behc¸et’s disease [5]. Critère majeur Ulcérations orales récurrentes : récidivant plus de 3 fois en 12 mois Critères mineurs Une ulcération génitale récurrente Une atteinte récurrente (une uvéite antérieure ou postérieure, vascularite rétinienne) Une atteinte cutanée (lésions papulo-pustuleuses, pseudofolliculite, érythème noueux) Un Pathergey test positif (une réaction papuleuse ou pustuleuse de plus de 2 mm de diamètre développée après 24 h à 48 h d’une piqûre de la peau par une aiguille) Le diagnostic est retenu si association du critère majeur et deux critères mineurs avec sensibilité de 91 % et spécificité de 96 %.
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de recrutement des patients : elle va de 29 à 100 % [8,9]. En l’absence de traitement ou de mauvaise observance, le pronostic oculaire de la maladie de Behc ¸et est très mauvais. La cécité s’installe dans 13 à 32 % des cas [10,11]. L’atteinte artérielle est peu fréquente (1,5 à 2,2 % des cas), représentée essentiellement par l’anévrysme de l’aorte abdominale (AAA) [1] (Tableau 2). De pronostic très sombre, cette localisation a fait l’objet de plusieurs publications. Taberkant avait ainsi rapporté quatre cas d’anévrysmes aortiques de siège abdominal [16]. L’atteinte artérielle est probablement sous-estimée puisqu’elle atteint 34 % des cas dans une large série autopsique portant sur 170 patients [17]. La maladie de Behc ¸et est deux fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme, une inversion de ce sex-ratio serait en cours au Japon et en Iran. Le sexe masculin est un facteur de mauvais pronostic unanimement admis [2]. L’atteinte artérielle a la particularité de toucher les vaisseaux de différents calibres [18]. Elle survient précocement dans l’histoire naturelle de la maladie de Behc ¸et [19]. Les principales atteintes artérielles regroupent des anévrysmes (45—70 %), des occlusions (30—80 %), plus rarement des sténoses artérielles (13 %) ou des aortites (3 %) [19]. La formation d’anévrysme artériel est caractérisée sur le plan anatomopathologique par une vascularite à neutrophiles des vasa-vasorum qui, alternativement, mène à la destruction et à la nécrose des fibres élastiques et des cellules musculaires lisses dans la média, ayant pour résultat la formation rapide d’anévrysmes [20]. L’atteinte artérielle peut être révélée par des symptômes très variés : douleurs abdominales ou lombaires, fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysie ou claudication/signes ischémiques des membres inférieurs. Parfois le diagnostic peut être plus difficile devant des lombalgies ou des douleurs évoquant une origine digestive [19]. Un syndrome inflammatoire biologique est noté chez environ 85 % des patients [21]. L’écho-doppler artériel permet de préciser la nature vasculaire de l’atteinte et parfois la topographie des lésions. L’angioscanner abdominal constitue le meilleur examen de diagnostic positif et topographique des lésions anévrysmales. L’angio-IRM peut apporter les mêmes données que l’angio-TDM en cas de contre-indications de cette dernière, évitant ainsi le recours à l’angiographie proscrite chez ces
Tableau 2 Topographie des lésions anévrysmales au cours de la maladie de Behc ¸et. Localisations of aneurysmal lesions in Behc¸et’s disease.
Aorte abdominale Aorte thoracique Artères pulmonaires Poplitée Rénale Fémorales Sous-clavière/Brachiale Iliaque primitive Carotide
M. Hamza [12]
T. Shimizu [13]
Y. Bensaid [14]
T. Sraieb [7]
B. Wechsler [15]
29 0 23 8 1 13 2 5 —
9 0 3 0 0 6 1 2 —
2 0 0 4 0 7 0 1 5
1 1 0 1 1 0 1 0 —
3 0 5 0 1 2 0 0 —
Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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patients vu le risque de faux anévrysmes au point de ponction artérielle [3]. Plusieurs points concernant les stratégies thérapeutiques dans les AAA inflammatoires ont été discutés. Dans les différentes publications [22—24], il est clairement établi que le traitement immunosuppresseur est la pierre angulaire de la stratégie thérapeutique de ces formes particulièrement sévères de la MB. Au cours des atteintes artérielles, les complications postopératoires dans notre étude sont significativement moins fréquentes chez les patients recevant des immunosuppresseurs (28,5 % vs 71,5 %). L’emploi de l’antiTNF (infliximab), s’est révélé efficace dans des observations isolées avec atteinte aortique liée au Behc ¸et [19]. Le traitement chirurgical peut être périlleux dans l’ensemble des maladies vasculaires inflammatoires et ce notamment dans la MB où les complications anastomotiques sont particulièrement fréquentes avec un rôle reconnu des « traumatismes » dans la genèse des lésions artérielles [19]. Desbois souligne l’importance chez ces patients de les opérer le plus possible « à froid », c’est-à-dire après instauration d’un traitement immunosuppresseur et avec une anticoagulation périopératoire [19]. Par ailleurs, vu que la mortalité opératoire et la survie tardive ont été améliorées et deviennent comparables à celles obtenues chez les patients porteurs d’AAA non inflammatoires, la mise à plat-greffe semble être le traitement de choix, comme cela a été fait chez notre patient. Le choix se portera sur une prothèse en polytétrafluoroéthylène (PTFE) comme sur le Dacron du fait de l’égalité de ces deux matériaux en termes de perméabilités primaire et secondaire ainsi que pour d’autres complications au long cours [25]. La survenue de pseudo-anévrysmes anastomotiques représente une complication fréquente de la chirurgie ouverte puisqu’elle est rapportée dans 30 à 40 % des cas [26]. Kim et al. proposent le traitement endovasculaire comme une alternative valide dans la prise en charge des complications artérielles de la maladie de Behc ¸et [27]. L’utilisation d’endoprothèse se révèle induire moins de pseudo-anévrysmes que la chirurgie conventionnelle (14,3 à 22,2 % versus 30 à 50 %) [28—30], et avoir un taux de survie beaucoup plus élevé. Les auteurs insistent également sur l’utilisation du traitement immunosuppresseur avant et après la procédure endovasculaire, mais son administration devrait bénéficier d’ajustements quant à la posologie et à la durée du traitement [27]. Kaouel et al. ont rapporté le cas d’un patient présentant un anévrysme sacciforme fissuré de l’aorte abdominale sousrénale dont le traitement avait consisté en une mise en place d’une endoprothèse couverte aorto-bi-iliaque avec succès et sans complications notables à un an du suivi [31].
Conclusion L’anévrysme de l’aorte abdominale est une complication redoutable au cours de la maladie de Behc ¸et, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce avec une prise en charge médicochirurgicale adéquate permettant de diminuer la morbi-mortalité de cette affection.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et [21] Saadoun D, Asli B, Wechsler B, Houman H, Geri G, Desseaux K, ¸et disease: et al. Long-term outcome of arterial lesions in Behc a series of 101 patients. Medicine (Baltimore) 2012;91:18—24. [22] Desbois AC, Wechsler B, Resche-Rigon M, Piette JC, Huong DLT, Amoura Z, et al. Immunosuppressants reduce venous thrombosis relapse in Behc ¸et’s disease. Arthritis Rheum 2012;64:2753—60. [23] Wechsler B, Le Thi Huong D-B, Saadoun D. EULAR recom¸et’s disease: mendations for the management of Behc evidence-based or experience-based medicine. Rev Med Interne 2009;30:939—41. [24] Ahn JK, Lee YS, Jeon CH, Koh E-M, Cha H-S. Treatment of venous thrombosis associated with Behc ¸et’s disease: immunosuppressive therapy alone versus immunosuppressive therapy plus anticoagulation. Clin Rheumatol 2008;27:201—5. [25] Manfred R, Thomas H, Josif N, Emanuel S, Peter P, Otto W, et al. Collagen- versus gelatine-coated Dacron versus stretch PTFE bifurcation grafts for aortoiliac occlusive disease: longterm results of a prospective, randomized multicenter trial. Surgery 2003;134:80—5. [26] Freyrie A, Paragona O, Cenacchi G, Pasquinelli G, Guiducci ¸et’s disease: G, Faggioli FL. True and false aneurysms in Behc
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Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et An abdominal aortic aneurysm revealing Behc ¸et’s disease H. Naouli ∗, Y. Zrihni , H. Jiber , A. Bouarhroum Service de chirurgie vasculaire périphérique F4, faculté de médecine et de pharmacie de Fès, CHU Hassan II, Fès, Maroc Rec ¸u le 14 mars 2014 ; accepté le 28 septembre 2014
MOTS CLÉS Anévrysme de l’aorte ; Maladie de Behc ¸et
KEYWORDS Aortic aneurysm; Behc ¸et’s disease
Résumé La maladie de Behc ¸et est une vascularite systémique d’étiologie inconnue. Si l’atteinte veineuse est classique, l’atteinte artérielle est relativement rare mais de pronostic sombre. Souvent anévrysmal, le syndrome aortique dû à l’angio-Behc ¸et peut en être révélateur. La localisation aortique, mais surtout le risque évolutif vers la rupture peuvent engager, dans certains cas, le pronostic vital. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de 46 ans dont la maladie de Behc ¸et a été révélée par un anévrysme de l’aorte abdominale sous-rénale en prérupture. Le diagnostic de cette maladie a été retenu devant les critères cliniques, biologiques et radiologiques. Le patient a bénéficié d’une mise à plat de l’anévrysme avec la mise en place d’une prothèse en Dacron. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. Summary Behc ¸et’s disease is a vasculitis of unknown origin. Vascular lesions predominantly affect veins. Arterial involvement is rare but usually associated with poor prognosis. Aortic syndromes are usually aneurysmal and occasionally reveal Behc ¸et’s disease. We report the case of a 46-year-old man whose Behc ¸et’s disease was revealed by a sub-renal abdominal aortic aneurysm in pre-rupture state. The diagnosis of this disease was retained based on clinical, biological and radiological criteria. The surgical procedure consisted in the resection of the aneurysmal sac and the interposition of a prosthetic PTFE tube. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction ∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (H. Naouli).
La maladie de Behc ¸et (MB) est une vascularite systémique à tropisme surtout veineux. L’atteinte artérielle, peu
http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001 0398-0499/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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fréquente (1,5 à 2,2 % des cas), est représentée essentiellement par l’anévrysme de l’aorte abdominale [1]. Depuis la publication du premier cas d’anévrysme aortique au cours de la maladie de Behc ¸et en 1961, le nombre de cas ne cesse d’augmenter [2]. Ces complications artérielles peuvent être un mode de révélation de la maladie [3], c’est le cas de notre patient chez qui la maladie de Behc ¸et a été révélée par un anévrysme de l’aorte abdominale sous-rénale en pré-rupture.
Au terme de ce bilan, le diagnostic d’anévrysme compliquant une maladie de Behc ¸et était retenu. Devant le risque de rupture, le patient était opéré en urgence ; le traitement consistait en une mise à plat de l’anévrysme avec mise en place d’un tube prothétique en Dacron. Les suites opératoires immédiates étaient simples, le patient recevait trois bolus de méthylprednisolone relayés par une corticothérapie d’entretien par voie orale. L’examen anatomopathologique de la paroi aortique était en faveur d’un angio-Behc ¸et (Fig. 2).
Observation Discussion Un marocain de 46 ans était admis pour douleurs abdominales d’intensité croissante évoluant depuis trois mois. Dans ses antécédents, on notait la notion d’aphtose bipolaire avec une pseudofolliculite trois ans auparavant. L’examen trouvait une masse abdominale battante et expansive avec un signe de De Bakey positif ayant motivé la réalisation d’une échographie puis d’un angioscanner abdominal. Ce dernier révélait la présence d’un anévrysme sacciforme de l’aorte abdominale sous-rénale faisant environ 6 cm de diamètre antéropostérieur avec des signes de pré-rupture (Fig. 1). Sur le plan biologique, le malade avait un syndrome inflammatoire avec une vitesse de sédimentation à 60 mm à la première heure, une hyperleucocytose à 13 000/mm et une CRP à 113 mg/L. Par ailleurs, le test pathergique était positif.
La maladie de Behc ¸et est une vascularite systémique rapportée pour la première fois par Hulus Behc ¸et en 1937 [4]. Son diagnostic est basé sur un faisceau d’arguments proposés par l’International Study Group for Behc ¸et’s Disease (ISGB) [5] (Tableau 1). Ces critères sont les plus utilisés mais ceux qui les ont conc ¸us insistent sur la nécessité d’instaurer des études randomisées avec des groupes comparables en vue de gagner en sensibilité et spécificité [6]. Si les signes cutanéomuqueux et oculaires constituent les critères majeurs du diagnostic de la maladie de Behc ¸et, les complications vasculaires sont un des modes d’expression de la maladie et peuvent être inaugurales [7]. La fréquence de l’atteinte oculaire au cours de la maladie de Behc ¸et est diversement appréciée selon les auteurs et selon le mode
Figure 1 TDM abdominale avec injections en coupes axiales (A) et en reconstruction (B), montrant un anévrysme sacciforme de l’aorte abdominale sous-rénale (flèche). Abdominal CT scan on axial abdominal window (A), and 3D reconstruction (B): sacciform aneurysm of the sub-renal abdominal aorta (arrow).
Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et
Figure 2 Aspect histologique de la paroi aortique (HES × 40) au cours de l’angio-Behc ¸et : paroi dissociée avec une nécrose fibrinoïde (flèche). Histological aspect of the aortic wall (HES × 40): dissociated wall with fibrinoid necrosis (arrow).
Tableau 1 Critères de l’ISGB du diagnostic de la maladie de Behc ¸et [5]. ISGB criteria for Behc¸et’s disease [5]. Critère majeur Ulcérations orales récurrentes : récidivant plus de 3 fois en 12 mois Critères mineurs Une ulcération génitale récurrente Une atteinte récurrente (une uvéite antérieure ou postérieure, vascularite rétinienne) Une atteinte cutanée (lésions papulo-pustuleuses, pseudofolliculite, érythème noueux) Un Pathergey test positif (une réaction papuleuse ou pustuleuse de plus de 2 mm de diamètre développée après 24 h à 48 h d’une piqûre de la peau par une aiguille) Le diagnostic est retenu si association du critère majeur et deux critères mineurs avec sensibilité de 91 % et spécificité de 96 %.
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de recrutement des patients : elle va de 29 à 100 % [8,9]. En l’absence de traitement ou de mauvaise observance, le pronostic oculaire de la maladie de Behc ¸et est très mauvais. La cécité s’installe dans 13 à 32 % des cas [10,11]. L’atteinte artérielle est peu fréquente (1,5 à 2,2 % des cas), représentée essentiellement par l’anévrysme de l’aorte abdominale (AAA) [1] (Tableau 2). De pronostic très sombre, cette localisation a fait l’objet de plusieurs publications. Taberkant avait ainsi rapporté quatre cas d’anévrysmes aortiques de siège abdominal [16]. L’atteinte artérielle est probablement sous-estimée puisqu’elle atteint 34 % des cas dans une large série autopsique portant sur 170 patients [17]. La maladie de Behc ¸et est deux fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme, une inversion de ce sex-ratio serait en cours au Japon et en Iran. Le sexe masculin est un facteur de mauvais pronostic unanimement admis [2]. L’atteinte artérielle a la particularité de toucher les vaisseaux de différents calibres [18]. Elle survient précocement dans l’histoire naturelle de la maladie de Behc ¸et [19]. Les principales atteintes artérielles regroupent des anévrysmes (45—70 %), des occlusions (30—80 %), plus rarement des sténoses artérielles (13 %) ou des aortites (3 %) [19]. La formation d’anévrysme artériel est caractérisée sur le plan anatomopathologique par une vascularite à neutrophiles des vasa-vasorum qui, alternativement, mène à la destruction et à la nécrose des fibres élastiques et des cellules musculaires lisses dans la média, ayant pour résultat la formation rapide d’anévrysmes [20]. L’atteinte artérielle peut être révélée par des symptômes très variés : douleurs abdominales ou lombaires, fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysie ou claudication/signes ischémiques des membres inférieurs. Parfois le diagnostic peut être plus difficile devant des lombalgies ou des douleurs évoquant une origine digestive [19]. Un syndrome inflammatoire biologique est noté chez environ 85 % des patients [21]. L’écho-doppler artériel permet de préciser la nature vasculaire de l’atteinte et parfois la topographie des lésions. L’angioscanner abdominal constitue le meilleur examen de diagnostic positif et topographique des lésions anévrysmales. L’angio-IRM peut apporter les mêmes données que l’angio-TDM en cas de contre-indications de cette dernière, évitant ainsi le recours à l’angiographie proscrite chez ces
Tableau 2 Topographie des lésions anévrysmales au cours de la maladie de Behc ¸et. Localisations of aneurysmal lesions in Behc¸et’s disease.
Aorte abdominale Aorte thoracique Artères pulmonaires Poplitée Rénale Fémorales Sous-clavière/Brachiale Iliaque primitive Carotide
M. Hamza [12]
T. Shimizu [13]
Y. Bensaid [14]
T. Sraieb [7]
B. Wechsler [15]
29 0 23 8 1 13 2 5 —
9 0 3 0 0 6 1 2 —
2 0 0 4 0 7 0 1 5
1 1 0 1 1 0 1 0 —
3 0 5 0 1 2 0 0 —
Pour citer cet article : Naouli H, et al. Un anévrysme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behc ¸et. J Mal Vasc (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.jmv.2014.10.001
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H. Naouli et al.
patients vu le risque de faux anévrysmes au point de ponction artérielle [3]. Plusieurs points concernant les stratégies thérapeutiques dans les AAA inflammatoires ont été discutés. Dans les différentes publications [22—24], il est clairement établi que le traitement immunosuppresseur est la pierre angulaire de la stratégie thérapeutique de ces formes particulièrement sévères de la MB. Au cours des atteintes artérielles, les complications postopératoires dans notre étude sont significativement moins fréquentes chez les patients recevant des immunosuppresseurs (28,5 % vs 71,5 %). L’emploi de l’antiTNF (infliximab), s’est révélé efficace dans des observations isolées avec atteinte aortique liée au Behc ¸et [19]. Le traitement chirurgical peut être périlleux dans l’ensemble des maladies vasculaires inflammatoires et ce notamment dans la MB où les complications anastomotiques sont particulièrement fréquentes avec un rôle reconnu des « traumatismes » dans la genèse des lésions artérielles [19]. Desbois souligne l’importance chez ces patients de les opérer le plus possible « à froid », c’est-à-dire après instauration d’un traitement immunosuppresseur et avec une anticoagulation périopératoire [19]. Par ailleurs, vu que la mortalité opératoire et la survie tardive ont été améliorées et deviennent comparables à celles obtenues chez les patients porteurs d’AAA non inflammatoires, la mise à plat-greffe semble être le traitement de choix, comme cela a été fait chez notre patient. Le choix se portera sur une prothèse en polytétrafluoroéthylène (PTFE) comme sur le Dacron du fait de l’égalité de ces deux matériaux en termes de perméabilités primaire et secondaire ainsi que pour d’autres complications au long cours [25]. La survenue de pseudo-anévrysmes anastomotiques représente une complication fréquente de la chirurgie ouverte puisqu’elle est rapportée dans 30 à 40 % des cas [26]. Kim et al. proposent le traitement endovasculaire comme une alternative valide dans la prise en charge des complications artérielles de la maladie de Behc ¸et [27]. L’utilisation d’endoprothèse se révèle induire moins de pseudo-anévrysmes que la chirurgie conventionnelle (14,3 à 22,2 % versus 30 à 50 %) [28—30], et avoir un taux de survie beaucoup plus élevé. Les auteurs insistent également sur l’utilisation du traitement immunosuppresseur avant et après la procédure endovasculaire, mais son administration devrait bénéficier d’ajustements quant à la posologie et à la durée du traitement [27]. Kaouel et al. ont rapporté le cas d’un patient présentant un anévrysme sacciforme fissuré de l’aorte abdominale sousrénale dont le traitement avait consisté en une mise en place d’une endoprothèse couverte aorto-bi-iliaque avec succès et sans complications notables à un an du suivi [31].
Conclusion L’anévrysme de l’aorte abdominale est une complication redoutable au cours de la maladie de Behc ¸et, d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce avec une prise en charge médicochirurgicale adéquate permettant de diminuer la morbi-mortalité de cette affection.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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![[Acute rupture of an abdominal aortic aneurysm revealing Takayasu arteritis].](/assets/img/hold.png)
