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ARTICLE IN PRESS
ANNDER-1820; No. of Pages 6
Annales de dermatologie et de vénéréologie (2015) xxx, xxx—xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
MÉMOIRE ORIGINAL
Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas Ainhum and ‘‘African acral keratoderma’’: Three cases C. Koudoukpo a, E. Bourrat b, J. Rausky c, H. Yédomon d, M. Bagot a, C. Blanchet-Bardon a, A. Petit b,∗ a
Faculté de médecine, université de Parakou, BP 123, Parakou, Bénin Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France c Service de chirurgie plastique, hôpital Saint-Louis, AP—HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France d Faculté des sciences de la santé de Cotonou, 01 BP188, Cotonou, Bénin b
Rec ¸u le 29 juillet 2014 ; accepté le 26 novembre 2014
MOTS CLÉS Aïnhum ; Kératodermie palmo-plantaire ; Pseudo-aïnhum ; Acrokératoélastoïdose ; Coussinets des phalanges ; Afrique
∗
Résumé Introduction. — L’aïnhum, ou dactylose spontanée, est une constriction progressive du pli digitoplantaire du cinquième orteil qui aboutit, après plusieurs années, à une amputation spontanée de l’orteil. On distingue classiquement l’aïnhum « vrai », de cause inconnue et qui toucherait uniquement des sujets d’ascendance africaine, les « pseudo-aïnhums », qui succèdent à diverses causes telles qu’une bride inflammatoire ou une striction par corps étranger, et enfin les kératodermies palmo-plantaires aïnhumoïdes, d’origine génétique, telle que la maladie de Vohwinkel. Nous rapportons trois cas d’aïnhum survenus chez des femmes originaires d’Afrique sub-saharienne ; toutes trois présentaient par ailleurs diverses variétés d’hyperkératose des mains et des pieds connues pour affecter avec prédilection les personnes d’ascendance africaine. Observations. — Les trois patientes étaient âgées de 30, 48 et 44 ans et respectivement originaires du Mali, de Guinée et du Sénégal. Elles avaient consulté en dermatologie pour de violentes douleurs d’un cinquième orteil, à caractère souvent insomniant, inexpliquées malgré plusieurs consultations et même, dans un cas, une exploration chirurgicale. Une fois le diagnostic établi, toutes trois ont été rapidement soulagées par la réalisation d’une plastie en Z
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Petit).
http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013 0151-9638/© 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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ARTICLE IN PRESS C. Koudoukpo et al. levant la constriction circulaire de l’orteil. Outre l’aïnhum, la première patiente présentait une kératodermie palmo-plantaire diffuse, un aspect d’acrokérato-élastoïdose sur les bords des mains et des pieds et des coussinets des phalanges ; la deuxième avait une kératodermie palmoplantaire diffuse et un aspect d’acrokérato-élastoïdose marginale ; la troisième de discrets coussinets des phalanges. Discussion. — Une étude récente a confirmé la fréquence élevée de plusieurs variétés de kératodermie palmo-plantaire chez les sujets d’ascendance africaine, et l’association fréquente de ces diverses variétés entre elles. Il s’agit de kératodermies diffuses d’aspect peu spécifique, de la kératodermie ponctuée des plis palmaires, de la kératodermie marginale appelée aussi hyperkératose focale acrale, ou encore acrokérato-élastoïdose malgré l’absence de preuve histologique, et enfin de la kératodermie « inversée », c’est-à-dire affectant les faces dorsales des extrémités, à type de coussinets des phalanges. Dans nos trois observations, l’aïnhum est associé à ces diverses formes de kératodermie acrale touchant avec prédilection les personnes d’ascendance africaine. Conclusion. — L’aïnhum dit « vrai » pourrait en fait s’intégrer dans un spectre plus large des kératodermies acrales africaines, renforc ¸ant encore l’unité de ce groupe. Des études génétiques sont nécessaires pour valider et affiner ces observations cliniques. © 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Ainhum; Palmoplantar keratoderma; Pseudo-ainhum; Acrokeratoelastoidosis; Knuckle pads; Africa
Summary Background. — Ainhum, or spontaneous dactylitis, involves the formation of a gradual constriction in the digital-plantar fold of the fifth toe that leads, after several years, to autoamputation of the digit. This condition is classically distinguished from ‘‘true’’ ainhum, of unknown aetiology and affecting only subjects of African origin, from ‘‘pseudo-ainhum’’, resulting from different causes such as inflammatory constriction or constriction by a foreign body, and finally from ainhumoid palmoplantar keratoderma, which is of genetic origin and occurs for instance in Vohwinkel syndrome. Herein, we report three cases of ainhum in women of sub-Saharan African origin; in addition, all three subjects were also presenting various forms of hyperkeratosis of the hands and feet known to primarily affect subjects of African origin. Patients and methods. — The three patients, aged 30, 48 and 44 years, were respectively from Mali, Guinea and Senegal. They had consulted a dermatologist for violent pain in the fifth toe, which frequently prevented sleep and was inexplicable despite several consultations, and even in one case in spite of surgical investigation. Once the diagnosis had been made, relief was promptly provided for all three patients through Z-plasty to remove the circular constriction around the toe in question. In addition to ainhum, the first patient was also presenting diffuse palmoplantar keratoderma, together with an aspect of acrokeratoelastoidosis on the edges of her hands and feet, and knuckle pads, while the second was presenting diffuse palmoplantar keratoderma and an aspect of marginal acrokeratoelastoidosis, and the third was presenting small knuckle pads. Discussion. — A recent study has confirmed the high incidence of several forms of palmoplantar keratoderma of African origin, as well as frequent association of these different varieties with one another. These consist of diffuse keratoderma having a relatively non-specific aspect, keratoderma punctata of the palmar creases, marginal keratoderma known also as focal acral hyperkeratosis, and acrokeratoelastoidosis, despite the absence of histological evidence, and finally, inverted keratoderma, i.e. affecting the dorsal aspects of the extremities, such as knuckle pads. In the three cases presented here, ainhum was associated with these different forms of acral keratoderma seen chiefly in subjects of African origin. Conclusion. — So-called ‘‘true’’ ainhum may be included in a broader group of African acral keratoderma, further reinforcing the unity of this group. Genetic studies are required to enable validation and refinement of these clinical findings. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas L’aïnhum, ou dactylose spontanée, est une constriction fibreuse progressive du pli digito-plantaire du cinquième orteil, aboutissant après plusieurs années à une amputation spontanée de l’orteil [1]. Décrit en 1867 chez des Brésiliens d’ascendance africaine [2], il est principalement, voire exclusivement, observé chez des patients originaires d’Afrique sub-saharienne. Sa cause est imprécise [3]. Des facteurs environnementaux traumatiques ou infectieux, liés à des modes de vie ruraux en Afrique, ont été historiquement incriminés ; leur responsabilité paraît aujourd’hui écartée, l’affection étant observée dans tous les cadres de vie [3]. Certains auteurs ont évoqué le rôle d’une dysplasie vasculaire constitutionnelle responsable d’une réduction du flux artériel en amont de la striction, mais une telle anomalie n’a pas été retrouvée dans les publications ultérieures [3]. En dehors de cet aïnhum « vrai », de cause inconnue, il existe d’autres situations où une striction circulaire chronique de cause connue entraîne une ischémie progressive d’aval pouvant conduire à l’auto-amputation de tout ou une partie d’un doigt ou d’un orteil. Il s’agit, d’une part, de certaines kératodermies palmo-plantaires dites « aïnhumoïdes », ayant pour origine un défaut héréditaire de la kératinisation ; l’exemple le mieux connu en est la kératodermie palmo-plantaire mutilante de Vohwinkel [4]. D’autre part, diverses causes acquises comme une bride amniotique, un corps étranger, un état inflammatoire ou cicatriciel peuvent être à l’origine de tableaux similaires, qu’on regroupe généralement sous l’appellation de « pseudo-aïnhum » [3,5]. Par ailleurs, divers types d’hyperkératose des mains et des pieds ont été décrits comme survenant avec prédilection chez des sujets originaires d’Afrique sub-saharienne. Il s’agit de la kératodermie ponctuée des plis palmaires, de l’acrokérato-élastoïdose ou hyperkératose focale acrale, des coussinets des phalanges, de la kératodermie en mosaïque et de kératodermies palmaires ou plantaires diffuses. Nous avons récemment confirmé la plus grande fréquence de ces anomalies chez les consultants d’ascendance africaine, et aussi la fréquente association de plusieurs d’entre elles chez un même sujet, suggérant leur appartenance à une même génodermatose au phénotype variable [6]. Nous rapportons ici trois cas d’aïnhums survenus chez des femmes originaires d’Afrique sub-saharienne. Aucune d’entre elles ne présentait de kératodermie mutilante de type Vohwinkel ni d’autre affection connue pour engendrer des strictions aïnhumoïdes des doigts ou des orteils. Dans les trois cas, en revanche, coexistaient des anomalies acrales à type de kératodermie diffuse, d’acrokérato-élastoïdose ou de coussinets des phalanges.
Observations Cas 1 Une femme de 30 ans consultait pour un œdème du cinquième orteil gauche s’aggravant depuis cinq mois, accompagné de douleurs pulsatiles insomniantes et gênant la marche, qui motivaient un arrêt de travail depuis un mois. Cette patiente d’origine malienne vivait en France depuis plusieurs années et ne rapportait pas d’antécédent
3 médicochirurgical remarquable. L’examen montrait une striction de la base de l’orteil par une bande kératosique (Fig. 1a). L’orteil était œdématié, de chaleur normale, non hypoesthésique. La patiente était apyrétique et en bon état général. Les autres extrémités, y compris le cinquième orteil droit, étaient indemnes de bande constrictrice. Il existait en revanche une franche kératodermie diffuse, évoluant selon elle depuis l’enfance, qui associait une kératodermie palmoplantaire diffuse (Fig. 1b), une kératodermie marginale à type d’acrokérato-élastoïdose (Fig. 1c) et des coussinets des phalanges (Fig. 1d). La patiente ne se souvenait pas de cas d’aïnhum ni d’autre kératodermie dans sa famille. Une double plastie en Z, effectuée le lendemain sous anesthésie locale, soulageait immédiatement les douleurs, avec un excellent résultat à 1 mois.
Cas 2 Une femme de 48 ans, d’origine guinéenne, était vue en août 2008 pour une kératodermie palmo-plantaire diffuse évoluant depuis l’adolescence, sans autre cas connu dans la famille. L’examen initial montrait une kératodermie palmoplantaire diffuse modérée, avec un arrangement linéaire dans les paumes, ainsi que des papules hyperchromiques de kératodermie marginale à type d’acrokérato-élastoïdose sur les éminences hypothénar. En février 2009, elle développait un aïnhum hyperalgique du cinquième orteil droit (Fig. 2a), opéré par une plastie en Z. Sept mois après l’intervention, les douleurs étaient améliorées mais l’aïnhum persistait. Les années suivantes, la kératodermie s’aggravait pour devenir plus invalidante, tant au niveau des mains que des pieds. Une tentative de traitement oral par acitrétine était mal tolérée, avec desquamation et macération palmo-plantaires gênantes. En 2013, l’examen montrait un aïnhum plus marqué à droite et débutant à gauche (Fig. 2b), des papules hyperchromiques des éminences hypothenar plus discrètes (Fig. 2c), une KPP diffuse homogène non transgrédiente ni progrédiente (Fig. 2d). Le reste de l’examen clinique était normal. La patiente était accompagnée du plus âgé de ses trois enfants, qui développait depuis l’âge de 20 ans une discrète kératodermie diffuse similaire.
Cas 3 Une femme sénégalaise de 44 ans consultait pour des douleurs lancinantes du cinquième orteil gauche, avec gêne à la marche et insomnie, évoluant depuis plus d’un mois. L’examen révélait un aïnhum (Fig. 3a) associé à une kératodermie palmo-plantaire homogène discrète et un épaississement hyperchromique diffus symétrique du dos des pieds, remontant sur les chevilles (Fig. 3b), avec de discrets coussinets des phalanges. Une plastie en Z permettant la disparition des douleurs et des signes de souffrance de l’orteil.
Discussion En 2007, une enquête reposant sur un examen systématique des paumes de 9272 patients consultant en dermatologie avait montré une prévalence élevée d’hyperkératoses des
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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C. Koudoukpo et al.
Figure 1. Patiente 1 : a : aïnhum du cinquième orteil gauche ; b : kératodermie palmaire diffuse ; c : papules pigmentées d’hyperkératose focale acrale/acrokérato-élastoïdose en situation marginale sur les éminences thénar ; d : kératodermie « inversée » à type de coussinets des phalanges.
mains chez les personnes d’ascendance africaine (3,87 %) en comparaison des sujets d’autre origine (0,04 %) [6]. Fait remarquable, confortant les observations éparses faites auparavant [6—10], plusieurs aspects cliniques antérieurement décrits sous des dénominations différentes pouvaient être associés chez la même personne. Malgré un début souvent tardif dans l’adolescence, voire à l’âge adulte, et une aggravation possible sous l’effet de facteurs mécaniques, une prédisposition génétique semble la plus à même d’expliquer ces hyperkératoses acrales. Le phénotype le plus fréquemment observé était celui de kératodermie ponctuée des plis palmaires (KPPP), essentiellement décrit chez des sujets d’ascendance africaine. Contrairement à d’autres kératodermies ponctuées palmoplantaires, les lésions y siègent exclusivement dans les plis palmaires, formant des dépressions hyperkératosiques de tailles variables, asymptomatiques ou douloureuses. La deuxième variété est communément désignée par le nom d’acrokérato-élastoïdose (AKE), bien que la biopsie, lorsqu’elle est effectuée, ne montre pas toujours les anomalies du tissu élastique caractéristiques de l’AKE. Le terme d’hyperkératose focale acrale (HFA) peut
de ce fait lui être préféré [7]. L’AKE-HFA n’est pas limitée aux sujets d’ascendance africaine. Nous suggérons de l’appeler « kératodermie marginale », car elle siège de fac ¸on très caractéristique sur les bords des mains et des pieds, où elle forme de petites papules monomorphes serrées les unes contre les autres, parfois un peu déprimées et comme ombiliquées, souvent hyperpigmentées. Le troisième type lésionnel regroupe les kératodermies inversées : ce sont des lésions kératosiques du dos des pieds et des mains. Il s’agit essentiellement des coussinets des phalanges (CP) ou knuckle pads, situés sur le dos des articulations interphalangiennes proximales ou des articulations métacarpo-phalangiennes. Selon certains, ils n’auraient pas de prédilection pour les patients d’ascendance africaine [11] ; ils sont néanmoins souvent associés aux kératodermies ponctuées des plis palmaires et aux kératodermies marginales [8]. L’hyperkératose acrale en mosaïque, exceptionnelle avec trois observations seulement rapportées dans la littérature [12,13], pourrait représenter une forme extrême de cette kératodermie inversée. Il s’agit toujours d’une dermatose sporadique, acquise après la puberté chez des sujets noirs des deux sexes. L’aspect clinique est celui
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas
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Figure 2. Patiente 2 : a : aïnhum du cinquième orteil droit en 2008 ; b : récidive de l’aïnhum du cinquième orteil droit et bilatéralisation en 2013 ; c : papules pigmentées d’hyperkératose focale acrale/acrokérato-élastoïdose en situation marginale sur les éminences hypothénar ; d : kératodermie palmaire diffuse.
d’une pachydermie plicaturée, avec des rides profondes parallèles aux plis d’extension du poignet et de la cheville délimitant des aires où la peau, très lisse, semble faire hernie et constitue des papules imbriquées comme des pièces de puzzle. Enfin, d’autres phénotypes moins caractéristiques ont été constatés, notamment des kératodermies palmo-plantaires (KPP) diffuses [6]. Les trois cas d’aïnhum décrits ici sont survenus chez des femmes d’ascendance africaine. Aucune ne présentait de kératodermie mutilante de type Vohwinkel ni d’autre affection connue pour engendrer des strictions aïnhumoïdes des doigts ou des orteils (psoriasis, pityriasis rubra pilaire, kératose lichénoïde striée, ichtyose lamellaire, etc.) [3]. Chez aucune des trois patientes n’a été mis en évidence de facteur traumatique ou micro-traumatique localisé susceptible de favoriser une hyperkératose ou une striction du cinquième orteil (pas de port de bague ni d’autre accessoire à ce niveau). En revanche, toutes trois présentaient des lésions à type de KPP, CP ou AKE. Compte tenu de l’hyperkératose commune à toutes ces lésions, une
association fortuite paraît improbable. En revanche, du fait de la relative discrétion de ces manifestations, il est possible qu’une telle association soit passée inaperc ¸ue dans les observations publiées antérieurement. Cela suggérerait que l’aïnhum dit « vrai », par opposition aux pseudo-aïnhums et aux kératodermies aïnhumoïdes connues, s’intégrerait en fait dans le cadre plus général des kératodermies acrales particulières aux personnes d’ascendance africaine, renforc ¸ant du même coup l’unité nosologique de ce cadre [6]. Nous proposons de regrouper ces aspects phénotypiques sous l’appellation de kératodermie acrale africaine, plutôt que kératodermie palmaire (ou plantaire), du fait de l’atteinte possible du dos des mains. Seules des analyses génétiques approfondies permettraient de vérifier cette hypothèse et préciser ce cadre nosologique. Par ailleurs, ces observations rappellent qu’il est important en pratique de connaître les signes de l’aïnhum, car un traitement chirurgical simple permet d’en soulager rapidement les douleurs tout en préservant l’orteil atteint.
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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C. Koudoukpo et al.
Références
Figure 3. Patiente 3 : a : aïnhum du cinquième orteil gauche ; b : kératodermie « inversée » du dos des pieds.
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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Faculté de médecine, université de Parakou, BP 123, Parakou, Bénin Service de dermatologie, hôpital Saint-Louis, AP—HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France c Service de chirurgie plastique, hôpital Saint-Louis, AP—HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France d Faculté des sciences de la santé de Cotonou, 01 BP188, Cotonou, Bénin b
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Résumé Introduction. — L’aïnhum, ou dactylose spontanée, est une constriction progressive du pli digitoplantaire du cinquième orteil qui aboutit, après plusieurs années, à une amputation spontanée de l’orteil. On distingue classiquement l’aïnhum « vrai », de cause inconnue et qui toucherait uniquement des sujets d’ascendance africaine, les « pseudo-aïnhums », qui succèdent à diverses causes telles qu’une bride inflammatoire ou une striction par corps étranger, et enfin les kératodermies palmo-plantaires aïnhumoïdes, d’origine génétique, telle que la maladie de Vohwinkel. Nous rapportons trois cas d’aïnhum survenus chez des femmes originaires d’Afrique sub-saharienne ; toutes trois présentaient par ailleurs diverses variétés d’hyperkératose des mains et des pieds connues pour affecter avec prédilection les personnes d’ascendance africaine. Observations. — Les trois patientes étaient âgées de 30, 48 et 44 ans et respectivement originaires du Mali, de Guinée et du Sénégal. Elles avaient consulté en dermatologie pour de violentes douleurs d’un cinquième orteil, à caractère souvent insomniant, inexpliquées malgré plusieurs consultations et même, dans un cas, une exploration chirurgicale. Une fois le diagnostic établi, toutes trois ont été rapidement soulagées par la réalisation d’une plastie en Z
Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (A. Petit).
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KEYWORDS Ainhum; Palmoplantar keratoderma; Pseudo-ainhum; Acrokeratoelastoidosis; Knuckle pads; Africa
Summary Background. — Ainhum, or spontaneous dactylitis, involves the formation of a gradual constriction in the digital-plantar fold of the fifth toe that leads, after several years, to autoamputation of the digit. This condition is classically distinguished from ‘‘true’’ ainhum, of unknown aetiology and affecting only subjects of African origin, from ‘‘pseudo-ainhum’’, resulting from different causes such as inflammatory constriction or constriction by a foreign body, and finally from ainhumoid palmoplantar keratoderma, which is of genetic origin and occurs for instance in Vohwinkel syndrome. Herein, we report three cases of ainhum in women of sub-Saharan African origin; in addition, all three subjects were also presenting various forms of hyperkeratosis of the hands and feet known to primarily affect subjects of African origin. Patients and methods. — The three patients, aged 30, 48 and 44 years, were respectively from Mali, Guinea and Senegal. They had consulted a dermatologist for violent pain in the fifth toe, which frequently prevented sleep and was inexplicable despite several consultations, and even in one case in spite of surgical investigation. Once the diagnosis had been made, relief was promptly provided for all three patients through Z-plasty to remove the circular constriction around the toe in question. In addition to ainhum, the first patient was also presenting diffuse palmoplantar keratoderma, together with an aspect of acrokeratoelastoidosis on the edges of her hands and feet, and knuckle pads, while the second was presenting diffuse palmoplantar keratoderma and an aspect of marginal acrokeratoelastoidosis, and the third was presenting small knuckle pads. Discussion. — A recent study has confirmed the high incidence of several forms of palmoplantar keratoderma of African origin, as well as frequent association of these different varieties with one another. These consist of diffuse keratoderma having a relatively non-specific aspect, keratoderma punctata of the palmar creases, marginal keratoderma known also as focal acral hyperkeratosis, and acrokeratoelastoidosis, despite the absence of histological evidence, and finally, inverted keratoderma, i.e. affecting the dorsal aspects of the extremities, such as knuckle pads. In the three cases presented here, ainhum was associated with these different forms of acral keratoderma seen chiefly in subjects of African origin. Conclusion. — So-called ‘‘true’’ ainhum may be included in a broader group of African acral keratoderma, further reinforcing the unity of this group. Genetic studies are required to enable validation and refinement of these clinical findings. © 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas L’aïnhum, ou dactylose spontanée, est une constriction fibreuse progressive du pli digito-plantaire du cinquième orteil, aboutissant après plusieurs années à une amputation spontanée de l’orteil [1]. Décrit en 1867 chez des Brésiliens d’ascendance africaine [2], il est principalement, voire exclusivement, observé chez des patients originaires d’Afrique sub-saharienne. Sa cause est imprécise [3]. Des facteurs environnementaux traumatiques ou infectieux, liés à des modes de vie ruraux en Afrique, ont été historiquement incriminés ; leur responsabilité paraît aujourd’hui écartée, l’affection étant observée dans tous les cadres de vie [3]. Certains auteurs ont évoqué le rôle d’une dysplasie vasculaire constitutionnelle responsable d’une réduction du flux artériel en amont de la striction, mais une telle anomalie n’a pas été retrouvée dans les publications ultérieures [3]. En dehors de cet aïnhum « vrai », de cause inconnue, il existe d’autres situations où une striction circulaire chronique de cause connue entraîne une ischémie progressive d’aval pouvant conduire à l’auto-amputation de tout ou une partie d’un doigt ou d’un orteil. Il s’agit, d’une part, de certaines kératodermies palmo-plantaires dites « aïnhumoïdes », ayant pour origine un défaut héréditaire de la kératinisation ; l’exemple le mieux connu en est la kératodermie palmo-plantaire mutilante de Vohwinkel [4]. D’autre part, diverses causes acquises comme une bride amniotique, un corps étranger, un état inflammatoire ou cicatriciel peuvent être à l’origine de tableaux similaires, qu’on regroupe généralement sous l’appellation de « pseudo-aïnhum » [3,5]. Par ailleurs, divers types d’hyperkératose des mains et des pieds ont été décrits comme survenant avec prédilection chez des sujets originaires d’Afrique sub-saharienne. Il s’agit de la kératodermie ponctuée des plis palmaires, de l’acrokérato-élastoïdose ou hyperkératose focale acrale, des coussinets des phalanges, de la kératodermie en mosaïque et de kératodermies palmaires ou plantaires diffuses. Nous avons récemment confirmé la plus grande fréquence de ces anomalies chez les consultants d’ascendance africaine, et aussi la fréquente association de plusieurs d’entre elles chez un même sujet, suggérant leur appartenance à une même génodermatose au phénotype variable [6]. Nous rapportons ici trois cas d’aïnhums survenus chez des femmes originaires d’Afrique sub-saharienne. Aucune d’entre elles ne présentait de kératodermie mutilante de type Vohwinkel ni d’autre affection connue pour engendrer des strictions aïnhumoïdes des doigts ou des orteils. Dans les trois cas, en revanche, coexistaient des anomalies acrales à type de kératodermie diffuse, d’acrokérato-élastoïdose ou de coussinets des phalanges.
Observations Cas 1 Une femme de 30 ans consultait pour un œdème du cinquième orteil gauche s’aggravant depuis cinq mois, accompagné de douleurs pulsatiles insomniantes et gênant la marche, qui motivaient un arrêt de travail depuis un mois. Cette patiente d’origine malienne vivait en France depuis plusieurs années et ne rapportait pas d’antécédent
3 médicochirurgical remarquable. L’examen montrait une striction de la base de l’orteil par une bande kératosique (Fig. 1a). L’orteil était œdématié, de chaleur normale, non hypoesthésique. La patiente était apyrétique et en bon état général. Les autres extrémités, y compris le cinquième orteil droit, étaient indemnes de bande constrictrice. Il existait en revanche une franche kératodermie diffuse, évoluant selon elle depuis l’enfance, qui associait une kératodermie palmoplantaire diffuse (Fig. 1b), une kératodermie marginale à type d’acrokérato-élastoïdose (Fig. 1c) et des coussinets des phalanges (Fig. 1d). La patiente ne se souvenait pas de cas d’aïnhum ni d’autre kératodermie dans sa famille. Une double plastie en Z, effectuée le lendemain sous anesthésie locale, soulageait immédiatement les douleurs, avec un excellent résultat à 1 mois.
Cas 2 Une femme de 48 ans, d’origine guinéenne, était vue en août 2008 pour une kératodermie palmo-plantaire diffuse évoluant depuis l’adolescence, sans autre cas connu dans la famille. L’examen initial montrait une kératodermie palmoplantaire diffuse modérée, avec un arrangement linéaire dans les paumes, ainsi que des papules hyperchromiques de kératodermie marginale à type d’acrokérato-élastoïdose sur les éminences hypothénar. En février 2009, elle développait un aïnhum hyperalgique du cinquième orteil droit (Fig. 2a), opéré par une plastie en Z. Sept mois après l’intervention, les douleurs étaient améliorées mais l’aïnhum persistait. Les années suivantes, la kératodermie s’aggravait pour devenir plus invalidante, tant au niveau des mains que des pieds. Une tentative de traitement oral par acitrétine était mal tolérée, avec desquamation et macération palmo-plantaires gênantes. En 2013, l’examen montrait un aïnhum plus marqué à droite et débutant à gauche (Fig. 2b), des papules hyperchromiques des éminences hypothenar plus discrètes (Fig. 2c), une KPP diffuse homogène non transgrédiente ni progrédiente (Fig. 2d). Le reste de l’examen clinique était normal. La patiente était accompagnée du plus âgé de ses trois enfants, qui développait depuis l’âge de 20 ans une discrète kératodermie diffuse similaire.
Cas 3 Une femme sénégalaise de 44 ans consultait pour des douleurs lancinantes du cinquième orteil gauche, avec gêne à la marche et insomnie, évoluant depuis plus d’un mois. L’examen révélait un aïnhum (Fig. 3a) associé à une kératodermie palmo-plantaire homogène discrète et un épaississement hyperchromique diffus symétrique du dos des pieds, remontant sur les chevilles (Fig. 3b), avec de discrets coussinets des phalanges. Une plastie en Z permettant la disparition des douleurs et des signes de souffrance de l’orteil.
Discussion En 2007, une enquête reposant sur un examen systématique des paumes de 9272 patients consultant en dermatologie avait montré une prévalence élevée d’hyperkératoses des
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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Figure 1. Patiente 1 : a : aïnhum du cinquième orteil gauche ; b : kératodermie palmaire diffuse ; c : papules pigmentées d’hyperkératose focale acrale/acrokérato-élastoïdose en situation marginale sur les éminences thénar ; d : kératodermie « inversée » à type de coussinets des phalanges.
mains chez les personnes d’ascendance africaine (3,87 %) en comparaison des sujets d’autre origine (0,04 %) [6]. Fait remarquable, confortant les observations éparses faites auparavant [6—10], plusieurs aspects cliniques antérieurement décrits sous des dénominations différentes pouvaient être associés chez la même personne. Malgré un début souvent tardif dans l’adolescence, voire à l’âge adulte, et une aggravation possible sous l’effet de facteurs mécaniques, une prédisposition génétique semble la plus à même d’expliquer ces hyperkératoses acrales. Le phénotype le plus fréquemment observé était celui de kératodermie ponctuée des plis palmaires (KPPP), essentiellement décrit chez des sujets d’ascendance africaine. Contrairement à d’autres kératodermies ponctuées palmoplantaires, les lésions y siègent exclusivement dans les plis palmaires, formant des dépressions hyperkératosiques de tailles variables, asymptomatiques ou douloureuses. La deuxième variété est communément désignée par le nom d’acrokérato-élastoïdose (AKE), bien que la biopsie, lorsqu’elle est effectuée, ne montre pas toujours les anomalies du tissu élastique caractéristiques de l’AKE. Le terme d’hyperkératose focale acrale (HFA) peut
de ce fait lui être préféré [7]. L’AKE-HFA n’est pas limitée aux sujets d’ascendance africaine. Nous suggérons de l’appeler « kératodermie marginale », car elle siège de fac ¸on très caractéristique sur les bords des mains et des pieds, où elle forme de petites papules monomorphes serrées les unes contre les autres, parfois un peu déprimées et comme ombiliquées, souvent hyperpigmentées. Le troisième type lésionnel regroupe les kératodermies inversées : ce sont des lésions kératosiques du dos des pieds et des mains. Il s’agit essentiellement des coussinets des phalanges (CP) ou knuckle pads, situés sur le dos des articulations interphalangiennes proximales ou des articulations métacarpo-phalangiennes. Selon certains, ils n’auraient pas de prédilection pour les patients d’ascendance africaine [11] ; ils sont néanmoins souvent associés aux kératodermies ponctuées des plis palmaires et aux kératodermies marginales [8]. L’hyperkératose acrale en mosaïque, exceptionnelle avec trois observations seulement rapportées dans la littérature [12,13], pourrait représenter une forme extrême de cette kératodermie inversée. Il s’agit toujours d’une dermatose sporadique, acquise après la puberté chez des sujets noirs des deux sexes. L’aspect clinique est celui
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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Figure 2. Patiente 2 : a : aïnhum du cinquième orteil droit en 2008 ; b : récidive de l’aïnhum du cinquième orteil droit et bilatéralisation en 2013 ; c : papules pigmentées d’hyperkératose focale acrale/acrokérato-élastoïdose en situation marginale sur les éminences hypothénar ; d : kératodermie palmaire diffuse.
d’une pachydermie plicaturée, avec des rides profondes parallèles aux plis d’extension du poignet et de la cheville délimitant des aires où la peau, très lisse, semble faire hernie et constitue des papules imbriquées comme des pièces de puzzle. Enfin, d’autres phénotypes moins caractéristiques ont été constatés, notamment des kératodermies palmo-plantaires (KPP) diffuses [6]. Les trois cas d’aïnhum décrits ici sont survenus chez des femmes d’ascendance africaine. Aucune ne présentait de kératodermie mutilante de type Vohwinkel ni d’autre affection connue pour engendrer des strictions aïnhumoïdes des doigts ou des orteils (psoriasis, pityriasis rubra pilaire, kératose lichénoïde striée, ichtyose lamellaire, etc.) [3]. Chez aucune des trois patientes n’a été mis en évidence de facteur traumatique ou micro-traumatique localisé susceptible de favoriser une hyperkératose ou une striction du cinquième orteil (pas de port de bague ni d’autre accessoire à ce niveau). En revanche, toutes trois présentaient des lésions à type de KPP, CP ou AKE. Compte tenu de l’hyperkératose commune à toutes ces lésions, une
association fortuite paraît improbable. En revanche, du fait de la relative discrétion de ces manifestations, il est possible qu’une telle association soit passée inaperc ¸ue dans les observations publiées antérieurement. Cela suggérerait que l’aïnhum dit « vrai », par opposition aux pseudo-aïnhums et aux kératodermies aïnhumoïdes connues, s’intégrerait en fait dans le cadre plus général des kératodermies acrales particulières aux personnes d’ascendance africaine, renforc ¸ant du même coup l’unité nosologique de ce cadre [6]. Nous proposons de regrouper ces aspects phénotypiques sous l’appellation de kératodermie acrale africaine, plutôt que kératodermie palmaire (ou plantaire), du fait de l’atteinte possible du dos des mains. Seules des analyses génétiques approfondies permettraient de vérifier cette hypothèse et préciser ce cadre nosologique. Par ailleurs, ces observations rappellent qu’il est important en pratique de connaître les signes de l’aïnhum, car un traitement chirurgical simple permet d’en soulager rapidement les douleurs tout en préservant l’orteil atteint.
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
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Références
Figure 3. Patiente 3 : a : aïnhum du cinquième orteil gauche ; b : kératodermie « inversée » du dos des pieds.
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Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
Pour citer cet article : Koudoukpo C, et al. Aïnhum et « kératodermies acrales africaines » : trois cas. Ann Dermatol Venereol (2015), http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.11.013
