Annales de dermatologie et de vénéréologie (2013) 140, 835—837
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Xanthogranulome de type adulte de la base du nez Adult xanthogranuloma at the base of the nose H. Bourra a,∗, S. Lemtibbet a, F.Z. Lamchahab a, A. Saidi b, K. Senouci a, B. Hassam a a
Service de dermatologie vénérologie, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat institut, CHU Ibn Sina, rue Lamfadel Cherkaoui, BP 6527, Rabat, Maroc b Cabinet d’anatomie pathologique, 1, angle avenue des Nations-Unies et rue Ibn Hanbal, Agdal, Rabat, Maroc Rec ¸u le 12 avril 2013 ; accepté le 14 juin 2013 Disponible sur Internet le 26 juillet 2013
Observation Un homme de 39 ans, de phototype III, sans antécédents pathologiques notables présentait à la suite d’un traumatisme physique répété par le rasage, un nodule de l’angle sous-narinaire droit augmentant rapidement de taille, évoluant depuis deux mois et gênant sur le plan esthétique. L’examen clinique trouvait un nodule arrondi, bien limité, de consistance ferme, indolore, mesurant 1 cm de grand axe, de couleur rose jaunâtre, avec une érosion centrale et parcouru de télangiectasies (Fig. 1). Il ne s’étendait pas en intrabuccal et il n y avait pas de lésions similaires à distance. Les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l’examen clinique était sans particularité. La dermoscopie montrait une coloration jaune orangée homogène du fond avec un halo érythémateux en bordure, un pseudoréseau inversé blanchâtre central, une vascularisation linéaire arborescente excentrée, s’effac ¸ant à la vitropression. Il n’y avait pas de globules, ni de nids ovoïdes ni de voile. Une biopsie exérèse avec étude histologique
∗
Auteur correspondant. Adresse e-mail : dr [email protected] (H. Bourra).
montrait macroscopiquement un lambeau cutané de 1,2 cm centré par une lésion rosâtre nodulaire d’aspect blanchâtre ferme à la coupe. L’examen microscopique montrait un épithélium malpighien régulier focalement ulcéré et une lésion dermique bien limitée constituée essentiellement de cellules fusiformes mononucléées associées à de nombreuses cellules géantes dont certaines étaient xanthomisées. On notait aussi quelques petits lymphocytes et polynucléaires disposés au sein d’un stroma pauvre et fibreux (Fig. 2, Fig. 3a et 3b). L’immunomarquage CD1a était négatif, ce qui était en faveur d’un xanthogranulome juvénile (XGJ). Les marges d’exérèse étaient saines. La confrontation anatomoclinique permettait ainsi de retenir le diagnostic d’un XG de type adulte. L’évolution était favorable sans récidive avec un recul de huit mois.
Commentaires Les XG regroupent un ensemble d’entités ayant comme point commun une prolifération histiocytaire en réponse à un agent étiologique inconnu. Ils appartiennent au groupe des histiocytoses non langerhansiennes du groupe II selon la classification de l’Histiocyte Society [1]. Le XGJ a été décrit la première fois par Adams en 1905, puis décrit chez
0151-9638/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.06.007
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H. Bourra et al.
Figure 1. Nodule périnasal droit de couleur rosée parcouru de télangiectasies avec ulcération centrale.
Figure 3a et 3b. Infiltrat dermique composé d’histiocytes, de cellules fusiformes mononucléées, de cellules géantes xanthomisées et d’un infiltrat inflammatoire polymorphe avec quelques éosinophiles (HE × 400).
Figure 2. Examen histologique cutané en faveur d’un xanthogranulome avec infiltrat dermique de cellules principalement histiocytaires (HE × 40).
l’adulte en 1963 par Gartmann [2]. Il existe des similitudes cliniques, histologiques et phénotypiques entre le XGJ et adulte mais certains auteurs considèrent le XG de type adulte (XGA) comme une entité à part, vu le profil évolutif différent. Le XGA est une tumeur rare, survenant après l’âge de 15 ans, avec une légère prédominance masculine. Cliniquement elle se présente sous forme de papule puis de nodule, à surface lisse, de couleur rosée puis devenant jaune orangée, de consistance molle, de 5 à 10 mm de diamètre, unique dans 75 à 80 % des cas [2]. Les sièges électifs sont la tête et le cou, d’autres localisations ont été décrites notamment le tronc et la racine des membres, rarement
les muqueuses. Chez notre patient, devant l’aspect nodulaire, la localisation périnasale et l’évolution rapide de la lésion, plusieurs diagnostics ont été évoqués notamment un botryomycome, un carcinome basocellulaire dans sa forme nodulaire, un carcinome épidermoïde, un mélanome achromique, un syringome ou un XG. L’histologie a confirmé le diagnostic en montrant l’accumulation d’histiocytes xanthomisés, associés à des cellules géantes d’aspect variable. Un infiltrat inflammatoire polymorphe peut s’y associer, ainsi qu’une fibrose signant la régression de la lésion. À l’immuno-histochimie, les histiocytes expriment variablement le CD68, le CD 163, ± le facteur XIIIa, en revanche, le CD1a est négatif et ils expriment rarement la PS100 [3]. Chez notre patient, l’apparition du nodule était précédée par la notion de traumatisme répété par le rasage. Sueki et al. ont également rapporté l’apparition d’un XG de manière symétrique au niveau des deux lobules après port prolongé de boucles d’oreilles avec clip chez une jeune femme [4]. L’explication physiopathologique serait en rapport avec un phénomène de Koebner. Également, deux cas de XGA ont été rapportés apparaissant après
Xanthogranulome de type adulte de la base du nez foyer de radiothérapie locale [5]. Le XGA ne s’associe pas en général à des troubles du métabolisme lipidique, mais tout XG à lésions multiples de l’adulte justifie un bilan général. Chez notre patient, étant donné l’existence de lésion unique, une simple surveillance après l’exérèse a été préconisée. Le XGA ne régresse pas spontanément, son traitement est chirurgical avec un risque de récidive. Chez notre patient, aucune récidive n’a été observée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Références [1] Battistella M. Xanthogranulomes. Ann Dermatol Venereol 2011;138:156—8. [2] Pehr K, Elie J, Watters AK. ‘‘Juvenile’’ xanthogranuloma in a 77-year-old man. Int J Dermatol 1994;33:438—41. [3] Wechsler J. Les histiocytoses : comment classer ces affections hétérogènes à fort tropisme cutané ? Ann Dermatol Venereol 2013;140:79—82. [4] Sueki H, Saito T, Iijima M, Fujisawa R. Adult-onset xanthogranuloma appearing symmetrically on the ear lobes. J Am Acad Dermatol 1995;32:372—4. [5] Shimada R, Fujimura T, Kambayashi Y, Ohtani T, Nasu M, Numata Y, et al. CD163+ adult xanthogranuloma arising from Merkel cell carcinoma treated with local radiotherapy. Acta Derm Venereol 2012;92:631—2.
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DOCUMENT ICONOGRAPHIQUE
Xanthogranulome de type adulte de la base du nez Adult xanthogranuloma at the base of the nose H. Bourra a,∗, S. Lemtibbet a, F.Z. Lamchahab a, A. Saidi b, K. Senouci a, B. Hassam a a
Service de dermatologie vénérologie, faculté de médecine et de pharmacie, université Mohammed V, Rabat institut, CHU Ibn Sina, rue Lamfadel Cherkaoui, BP 6527, Rabat, Maroc b Cabinet d’anatomie pathologique, 1, angle avenue des Nations-Unies et rue Ibn Hanbal, Agdal, Rabat, Maroc Rec ¸u le 12 avril 2013 ; accepté le 14 juin 2013 Disponible sur Internet le 26 juillet 2013
Observation Un homme de 39 ans, de phototype III, sans antécédents pathologiques notables présentait à la suite d’un traumatisme physique répété par le rasage, un nodule de l’angle sous-narinaire droit augmentant rapidement de taille, évoluant depuis deux mois et gênant sur le plan esthétique. L’examen clinique trouvait un nodule arrondi, bien limité, de consistance ferme, indolore, mesurant 1 cm de grand axe, de couleur rose jaunâtre, avec une érosion centrale et parcouru de télangiectasies (Fig. 1). Il ne s’étendait pas en intrabuccal et il n y avait pas de lésions similaires à distance. Les aires ganglionnaires étaient libres et le reste de l’examen clinique était sans particularité. La dermoscopie montrait une coloration jaune orangée homogène du fond avec un halo érythémateux en bordure, un pseudoréseau inversé blanchâtre central, une vascularisation linéaire arborescente excentrée, s’effac ¸ant à la vitropression. Il n’y avait pas de globules, ni de nids ovoïdes ni de voile. Une biopsie exérèse avec étude histologique
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Auteur correspondant. Adresse e-mail : dr [email protected] (H. Bourra).
montrait macroscopiquement un lambeau cutané de 1,2 cm centré par une lésion rosâtre nodulaire d’aspect blanchâtre ferme à la coupe. L’examen microscopique montrait un épithélium malpighien régulier focalement ulcéré et une lésion dermique bien limitée constituée essentiellement de cellules fusiformes mononucléées associées à de nombreuses cellules géantes dont certaines étaient xanthomisées. On notait aussi quelques petits lymphocytes et polynucléaires disposés au sein d’un stroma pauvre et fibreux (Fig. 2, Fig. 3a et 3b). L’immunomarquage CD1a était négatif, ce qui était en faveur d’un xanthogranulome juvénile (XGJ). Les marges d’exérèse étaient saines. La confrontation anatomoclinique permettait ainsi de retenir le diagnostic d’un XG de type adulte. L’évolution était favorable sans récidive avec un recul de huit mois.
Commentaires Les XG regroupent un ensemble d’entités ayant comme point commun une prolifération histiocytaire en réponse à un agent étiologique inconnu. Ils appartiennent au groupe des histiocytoses non langerhansiennes du groupe II selon la classification de l’Histiocyte Society [1]. Le XGJ a été décrit la première fois par Adams en 1905, puis décrit chez
0151-9638/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2013.06.007
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H. Bourra et al.
Figure 1. Nodule périnasal droit de couleur rosée parcouru de télangiectasies avec ulcération centrale.
Figure 3a et 3b. Infiltrat dermique composé d’histiocytes, de cellules fusiformes mononucléées, de cellules géantes xanthomisées et d’un infiltrat inflammatoire polymorphe avec quelques éosinophiles (HE × 400).
Figure 2. Examen histologique cutané en faveur d’un xanthogranulome avec infiltrat dermique de cellules principalement histiocytaires (HE × 40).
l’adulte en 1963 par Gartmann [2]. Il existe des similitudes cliniques, histologiques et phénotypiques entre le XGJ et adulte mais certains auteurs considèrent le XG de type adulte (XGA) comme une entité à part, vu le profil évolutif différent. Le XGA est une tumeur rare, survenant après l’âge de 15 ans, avec une légère prédominance masculine. Cliniquement elle se présente sous forme de papule puis de nodule, à surface lisse, de couleur rosée puis devenant jaune orangée, de consistance molle, de 5 à 10 mm de diamètre, unique dans 75 à 80 % des cas [2]. Les sièges électifs sont la tête et le cou, d’autres localisations ont été décrites notamment le tronc et la racine des membres, rarement
les muqueuses. Chez notre patient, devant l’aspect nodulaire, la localisation périnasale et l’évolution rapide de la lésion, plusieurs diagnostics ont été évoqués notamment un botryomycome, un carcinome basocellulaire dans sa forme nodulaire, un carcinome épidermoïde, un mélanome achromique, un syringome ou un XG. L’histologie a confirmé le diagnostic en montrant l’accumulation d’histiocytes xanthomisés, associés à des cellules géantes d’aspect variable. Un infiltrat inflammatoire polymorphe peut s’y associer, ainsi qu’une fibrose signant la régression de la lésion. À l’immuno-histochimie, les histiocytes expriment variablement le CD68, le CD 163, ± le facteur XIIIa, en revanche, le CD1a est négatif et ils expriment rarement la PS100 [3]. Chez notre patient, l’apparition du nodule était précédée par la notion de traumatisme répété par le rasage. Sueki et al. ont également rapporté l’apparition d’un XG de manière symétrique au niveau des deux lobules après port prolongé de boucles d’oreilles avec clip chez une jeune femme [4]. L’explication physiopathologique serait en rapport avec un phénomène de Koebner. Également, deux cas de XGA ont été rapportés apparaissant après
Xanthogranulome de type adulte de la base du nez foyer de radiothérapie locale [5]. Le XGA ne s’associe pas en général à des troubles du métabolisme lipidique, mais tout XG à lésions multiples de l’adulte justifie un bilan général. Chez notre patient, étant donné l’existence de lésion unique, une simple surveillance après l’exérèse a été préconisée. Le XGA ne régresse pas spontanément, son traitement est chirurgical avec un risque de récidive. Chez notre patient, aucune récidive n’a été observée.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.
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Références [1] Battistella M. Xanthogranulomes. Ann Dermatol Venereol 2011;138:156—8. [2] Pehr K, Elie J, Watters AK. ‘‘Juvenile’’ xanthogranuloma in a 77-year-old man. Int J Dermatol 1994;33:438—41. [3] Wechsler J. Les histiocytoses : comment classer ces affections hétérogènes à fort tropisme cutané ? Ann Dermatol Venereol 2013;140:79—82. [4] Sueki H, Saito T, Iijima M, Fujisawa R. Adult-onset xanthogranuloma appearing symmetrically on the ear lobes. J Am Acad Dermatol 1995;32:372—4. [5] Shimada R, Fujimura T, Kambayashi Y, Ohtani T, Nasu M, Numata Y, et al. CD163+ adult xanthogranuloma arising from Merkel cell carcinoma treated with local radiotherapy. Acta Derm Venereol 2012;92:631—2.
