144

2.

revue neurologique 170 (2014) 140–150

Discussion

Nous rapportons une forme pseudotumorale de neuro-Behc¸et survenue chez un patient de 12 ans et de´crivons les aspects cliniques, radiologiques et the´rapeutiques de cette entite´. La maladie de Behc¸et (MB) est rarement de´crite chez l’enfant. Chez ce dernier, sa fre´quence varie entre 0,9 et 7,6 % ([2,3]). Elle atteint 14 % dans certaines se´ries [4]. La forme pseudotumorale du neuro-Behc¸et est rare et sa pre´sence chez l’enfant est exceptionnelle. Seulement 12 cas de neuroBehc¸et de l’enfant ont e´te´ rapporte´s dans la litte´rature. Aucun cas de forme pseudotumorale de neuro-Behc¸et de l’enfant n’a e´te´ de´crit a` notre connaissance. La symptomatologie clinique de la forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant est bruyante et rapidement progressive, marque´e par des signes d’hypertension intracraˆnienne et/ou de localisation. La TDM ce´re´brale est peu contributive. L’IRM ence´phalique montre le plus souvent une le´sion volumineuse et unique localise´e au niveau du tronc ce´re´bral surtout au niveau de la jonction dience´phalo-me´sence´phalique, et plus rarement dans la substance blanche he´misphe´rique [5]. Lorsqu’elle est inaugurale, la forme pseudotumorale du neuro-Behc¸et de l’enfant peut poser de ve´ritables proble`mes diagnostiques comme dans le cas pre´sente´. Elle peut mimer cliniquement et en imagerie une tumeur ce´re´brale de l’enfant, ne´cessitant dans certains cas le recours a` la biopsie ce´re´brale avec une e´tude histologique a` la recherche des cellules malignes [6]. Dans notre cas, la biopsie ce´re´brale n’a pas e´te´ re´alise´e, par de´faut de consentement de la famille du patient. Le traitement de la forme pseudotumorale du neuroBehc¸et de l’enfant doit eˆtre instaure´ rapidement du fait du risque e´volutif. Il consiste en une forte corticothe´rapie par bolus intraveineux. En raison de la gravite´ et de l’e´tendue des le´sions, notre patient a rec¸u, en paralle`le de la corticothe´rapie du cyclophosphamide pendant 1 an [6]. L’e´volution sous traitement des le´sions se fait dans la majorite´ des cas vers la re´gression avec une diminution de leur taille, dans un de´lai d’un mois [6].

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

r e´ f e´ r e n c e s

[1] International study group for Behc¸et’s disease. Criteria for diagnosis of Behc¸et’s disease. Lancet 1990;335:1078–80. [2] Mili-Boussen I, Kriaa L, Anane R, Marrakchi I, Ouertani A. La maladie de Behc¸et de l’enfant a` propos de 3 observations tunisiennes et revue de la litte´rature. J Fr Ophtalmol 1999;22:635–8. [3] Kone´-Paut I, et al. La maladie de Behc¸et chez l’enfant en France. Arch Fr Pediatr 1993;50:561–5. [4] Hachicha M, Chaabouni M, Hamida N. La maladie de Behc¸et de l’enfant a` propos de 2 observations. Ann Pediatr 1997;44:261–6.

[5] Lee SH, Yoon PH, Park SJ, Kim DI. MRI findings in neuroBehc¸et’s disease. Clin Radiol 2001;56(6):485–94. [6] Park JH, Jung MK, Bang CO, Park HK, Sung KB, Ahn MY, et al. Neuro-Behc¸et’s disease mimicking a cerebral tumor: a case report. J Korean Med Sci 2002;17:718–22.

M. Albakaye* N. Louhab M. Chraa Y. Mebrouk N. Adali N. Kissani Service de neurologie, Hospital Ibn Tofail, CHU Mohammed VI, PO Box 7010, 40 000 Marrakech, Maroc *Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Albakaye) Rec¸u le 16 mars Rec¸u sous la forme re´vise´e le 18 mai Accepte´ le 23 mai Disponible sur Internet le 8 janvier

2013 2013 2013 2014

0035-3787/$ – see front matter # 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.05.009

Mye´lite transverse aigue¨ re´ve´latrice d’un neurobehc¸et Acute transverse myelitis revealing neurobehc¸et disease

1.

Observation 1

Mme B.N., aˆge´e de 32 ans, ayant des ante´ce´dents d’aphtoses bipolaires re´cidivantes a` raison de trois aphtes par mois, pre´sentait depuis deux mois une lourdeur des quatres membres d’allure aggravante, complique´e d’une re´tention ` aigue¨ des urines trois jours avant son hospitalisation. A l’admission, elle e´tait consciente avec un bon e´tat ge´ne´ral. L’examen cutane´o-muqueux trouvait des aphtes buccaux e´volutifs et des le´sions de pseudofolliculites au niveau du dos (Fig. 1). Le test pathergique e´tait ne´gatif. L’examen neurologique trouvait un syndrome te´trapyramidal. L’examen ophtalmologique e´tait normal. L’e´tude du liquide ce´phalorachidien comprenant la cytochimie et l’e´lectrophore`se des protides trouvait une me´ningite lymphocytaire avec 120 e´le´ments/mm3 ; une hyperprote´inorachie a` 0,5 g/L et une glycorachie normale. Les se´rologies syphilitiques et HIV e´taient ne´gatives. Le bilan immunologique, notamment les anticorps anti-nucle´aires, anticorps anti-SSA, anticorps antiSm, ainsi que le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine e´taient ne´gatifs. L’imagerie par re´sonance

revue neurologique 170 (2014) 140–150

145

Fig. 1 – Le´sions de pseudofolliculites localise´es au niveau du dos.

Fig. 2 – IRM me´dullaire cervicale, coupe sagittale en se´quence T2, montrant une le´sion en hypersignal e´tendue au niveau de la moelle cervicale de C3 a` T1.

magne´tique (IRM) avait montre´ une le´sion me´dullaire cervicale e´tendue, qui apparaıˆt en hyposignal T1 et en hypersignal T2 (Fig. 2). L’IRM ence´phalique avec angiographie e´tait normale. Le diagnostic de mye´lite aigue¨ en rapport avec le neurobehc¸et e´tait retenu sur la base des crite`res [1] et l’aspect e´tendu des le´sions me´dullaires a` plus de trois verte`bres. La patiente fut traite´e par me´thylprednisolone 1 g en bolus intraveineux relaye´ par voie orale et des bolus mensuels de 1 g de cyclophosphamide pendant un an. L’e´volution fut marque´e

par la re´mission totale des te´trapare´sies, ainsi que les troubles sphincte´riens.

2.

Observation 2

Mons. B.A., aˆge´ de 30 ans, ayant des ante´ce´dents d’aphtoses bipolaires re´cidivantes a` raison de deux aphtes par mois et suivi en ophtalmologie depuis l’aˆge de 23 ans pour pathologie

Fig. 3 – IRM me´dullaire en coupe sagittale, se´quence T2, montrant une le´sion e´tendue en hypersignal au niveau cervical C1 a` C3 et C5 a` C7 (A) et au niveau dorsal (B).

146

revue neurologique 170 (2014) 140–150

oculaire non documente´e. Il fut hospitalise´ en neurologie en fe´vrier 2011 pour une lourdeur des deux membres infe´rieures associe´es a` des troubles sphincte´riens a` type d’incontinence ` l’admission, il e´tait conscient avec un bon urinaire et anale. A e´tat ge´ne´ral. L’examen cutane´o-muqueux trouvait des cicatrices d’aphtes au niveau buccal et ge´nital. L’examen neurologique trouvait un syndrome te´trapyramidal et un niveau sensitif D12. L’examen ophtalmologique avait montre´ une uve´ite poste´rieure. Le test pathergique e´tait ne´gatif. L’e´tude cytologique et chimique du liquide ce´phalorachidien e´tait sans anomalie. Le reste du bilan dont l’intradermore´action a` la tuberculine, les se´rologies HIV et syphilitiques, ainsi que le bilan immunologique e´taient ne´gatifs. L’imagerie par re´sonnance magne´tique (IRM) avait montre´ une image intra me´dullaire, en hyposignal T1 et en hypersignal T2, e´tendue au niveau me´dullaire cervical et dorsal (Fig. 3). L’IRM ence´phalique avec angiographie e´tait normale. Le diagnostic du neurobehc¸et dans sa forme me´dullaire e´tait retenu [1] et le patient fut traite´ par me´thylprednisolone 1 g en bolus intraveineux relaye´ par voie orale associe´ a` des bolus mensuels de 1 g de cyclophosphamide pendant un an. L’e´volution fut marque´e par la disparation totale des troubles sphincte´riens, ainsi que les signes de claudications me´dullaires intermittentes.

3.

r e´ f e´ r e n c e s

[1] International Study Group for Behc¸et’s disease. Criteria for diagnosis of Behc¸et’s disease. Lancet 1990;335:1078–80. [2] Yesilot N, Mutlu M, Gungor O, Baykal B, Serdaroglu P, AkmanDemir G. Clinical characteristics and course of spinal cord involvement in Behcet’s disease. Eur J Neurol 2007;14:729–37. [3] Takechi U, Okada K, Uozumi T, Tsuji S. Longitudinally extensive spinal cord lesion in a case of Neuro-Behcet disease. Rinsho Shinkeigaku 2008;48:48–51. [4] Jiro F, Kazuyuki N, Kenji F, Toshiyuki T2, Nobutaka H, Yasuyuki O. Subacute longitudinal myelitis associated with Behcet’s disease. Inter Med 2010;49:343–7. [5] Ashjazadeh N, Borhani Haghighi A, Samangooie S, Moosavi H. Neuro-Behcet’s disease: a masquerader of manifestations of Behcet’s disease in 96 Iranian patients. Exp Mol Pathol 2003;74:17–22.

M. Albakaye* S. Zahlan N. Louhab N. Adali N. Kissani Service de neurologie, faculte´ de me´decine de Marrakech, universite´ Cadi-Ayyad, CHU Mohammed VI, hoˆpital Ibn-Tofail, 40000 Marrakech, Maroc

Discussion

L’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behc¸et (MB) est bien documente´e. La me´ningo-ence´phalite et la thrombose veineuse ce´re´brale en sont les pre´sentations les plus communes ; mais une mye´lite transverse isole´e est rarement de´crite [2]. Nous rapportons deux cas de mye´lites transverses aigue¨s re´ve´latrices de la maladie de Behc¸et. Les mye´lites transverses aigue¨s du neurobehc¸et sont rares, elles repre´sentent 14 % des neurobehc¸ets [2]. Seuls, huit cas de mye´lites transverses aigue¨s du neurobehc¸et bien documente´es radiologiquement ont e´te´ de´crits dans la litte´rature [3]. Chez nos deux patients, l’IRM avait montre´ des le´sions me´dullaires e´tendues de´passant trois verte`bres avec une IRM ence´phalique normale [3,4]. Le caracte`re e´tendu de ces le´sions me´dullaires pourrait expliquer les troubles sphincte´riens observe´s chez nos patients [4]. L’aˆge d’apparition de la mye´lite chez nos deux patients e´tait cohe´rent avec les donne´es de la litte´rature [5]. Il n’existe aucun consensus the´rapeutique e´tabli pour les mye´lites du neurobehc¸et. Toutefois, la corticothe´rapie a` forte dose intraveineuse a e´te´ rapporte´e comme e´tant efficace dans les formes aigue¨s ou subaigue¨s [3]. Nos deux patients avaient rec¸u un double bolus de me´thylprednisolone associe´ a` la cyclophosphamide pendant un an avec une nette ame´lioration. Sous traitement, l’e´volution des mye´lites du neurobehc¸et se fait vers la re´gression des symptoˆmes, cela impose une prise en charge the´rapeutique pre´coce.

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

*Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Albakaye) Rec¸u le 8 avril Rec¸u sous la forme re´vise´e le 1 juin Accepte´ le 4 juin Disponible sur Internet le 10 janvier

2013 2013 2013 2014

0035-3787/$ – see front matter # 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.neurol.2013.06.007

Abce`s ce´re´bral a` Cladophialophora bantiana : un cas me´tropolitain avec survie prolonge´e Cladophialophora bantiana brain abscess: A case with long survival in metropolitan France

1.

Cas clinique

Un homme de 74 ans fut admis en 2010 pour des signes focaux droits rapidement progressifs. Il pre´sentait pour ante´ce´dents une tuberculose pulmonaire (2008), un ade´nocarcinome prostatique traite´ par chirurgie, radiothe´rapie et hormonothe´rapie interrompus en 2005, et un lymphome gastrique a` grandes cellules traite´ en 1997 par radiothe´rapie locale de

[Acute transverse myelitis revealing neurobehçet disease].

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