Journal français d’ophtalmologie (2015) 38, 333—339
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COMMUNICATION DE LA SFO
Épithélite rétinienne aiguë : apport de la tomographie par cohérence optique en Spectral Domain夽 Acute retinal pigment epitheliitis: Spectral-domain optical coherence tomography findings M. Benlahbib ∗, L. Meziani, J. Akesbi, J.-P. Nordmann Service II, CHNO des XV-XX, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France Rec ¸u le 11 octobre 2014 ; accepté le 15 janvier 2015 Disponible sur Internet le 30 mars 2015
MOTS CLÉS Épithélite rétinienne aiguë ; Angiographie à la fluorescéine ; Angiographie au vert d’indocyanine ; Tomographie par cohérence optique
夽 ∗
Résumé Objectif. — À travers un cas clinique, nous soulignons l’intérêt de la tomographie par cohérence optique en Spectral Domain (SD-OCT) dans la prise en charge de l’épithélite rétinienne aiguë nommée également Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE). Matériel et méthodes. — Une patiente de 29 ans consulte pour baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit survenant une semaine après un épisode viral. Le fond d’œil montre des zones d’hyperpigmentation maculaire entourées de halos hypopigmentés jaunâtres. L’angiographie à la fluorescéine note une hyperfluorescence précoce des zones hypopigmentées. L’angiographie au vert d’indocyanine révèle une hyperfluorescence centrale entourée d’un halo hypofluorescent. En SD-OCT, on retrouve une interruption de la ligne de jonction des segments internes/segments externes des photorécepteurs (IS/OS), avec une accumulation de matériel au niveau des couches des segments externes des photorécepteurs et de l’épithélium pigmenté rétinien (EPR). La normalisation spontanée de l’acuité visuelle est notée après 10 semaines. En SD-OCT, on retrouve une restauration de la continuité de la ligne IS/OS avec persistance de quelques dépôts au niveau de la couche des photorécepteurs. Résultats. — En SD-OCT, la lésion initiale dans l’ARPE est située au niveau de la jonction des lignes des segments externes des photorécepteurs et de l’EPR. Elle correspondrait à une
Communication orale présentée lors du 120e congrès de la Société franc ¸aise d’ophtalmologie en mai 2014. Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Benlahbib).
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2015.01.004 0181-5512/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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M. Benlahbib et al. accumulation des débris des articles externes des photorécepteurs pouvant être secondaire à un dysfonctionnement de l’EPR. Le caractère aigu et spontanément résolutif suggère une implication virale dans l’étiopathogénie de ce syndrome. Conclusion. — La SD-OCT apporte des renseignements précis sur la topographie des lésions au cours de l’ARPE, permettant une meilleure compréhension de sa pathogénie. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Acute retinal pigment epitheliitis; Fluorescein angiography; Indocyanine green angiography; Spectral-domain optical coherence tomography
Summary Purpose. — Through a case presentation of Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE) we highlight the role of spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) in the management of this rare entity. Materials and methods. — A 29-year-old woman presented for reduced visual acuity in the right eye occurring one week after a viral episode. Fundus examination showed zones of macular hyperpigmentation surrounded by yellowish hypopigmented haloes. Fluorescein angiography noted early hyperfluorescence of the hypopigmented lesions. ICG angiography revealed central hyperfluorescence surrounded by a hypofluorescent halo. SD-OCT showed a linear disruption between the photoreceptor inner/outer segments (IS/OS) and an accumulation of material in the photoreceptor outer segments and retinal pigment epithelium (RPE). Spontaneous normalization of visual acuity was noted after 10 weeks. SD-OCT revealed restored and continuous inner segment and outer segment layers and some persistent deposits in the photoreceptor layer. Results. — SD-OCT findings suggest that the initial lesion in ARPE is located at the junction between the photoreceptor outer segments and the apical side of the RPE cells. It would correspond to an accumulation of photoreceptor outer segment debris secondary to RPE dysfunction, which can occur as a post-viral reaction. Conclusion. — SD-OCT provides very specific information about the topography of retinal lesions during ARPE, allowing a better understanding of its pathogenesis. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Décrite en 1972 par Krill et Deutman [1], l’épithélite rétinienne aiguë ou Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE) est une affection maculaire rare et d’étiologie indéterminée [2]. Elle se manifeste par une baisse sévère et aiguë de l’acuité visuelle chez un sujet jeune secondaire à des altérations maculaires de l’épithélium pigmenté rétinien (EPR) [3]. Cette pathologie le plus souvent unilatérale touche aussi bien l’homme que la femme [4]. Elle survient fréquemment dans les semaines suivant un épisode viral [5]. L’examen du fond d’œil retrouve généralement des taches maculaires pigmentées entourées de halos hypopigmentés jaunâtres. La résolution spontanée après quelques semaines est la règle [2,3]. L’implication virale dans l’étiopathogénie de ce syndrome est fortement suspecte compte tenu du caractère aigu et spontanément résolutif [5]. Grâce à son excellente résolution, la tomographie par cohérence optique en Spectral Domain (SD-OCT) apporte des renseignements très précis de l’atteinte des couches rétiniennes aux phases précoces et tardives, permettant ainsi une approche étiopathogénique de cette entité rare [6]. Quelques rares cas d’épithélite rétinienne aiguë ont été relatés dans la littérature [6,7]. À travers l’observation clinique d’une patiente ayant une épithélite rétinienne aiguë,
nous soulignons l’apport de la SD-OCT dans la prise en charge diagnostique et étiopathogénique de cette affection.
Matériel et méthodes Nous rapportons l’observation clinique d’un cas d’épithélite rétinienne aiguë. Un examen ophtalmologique complet comprenant une meilleure acuité visuelle corrigée, un examen à la lampe à fente et un fond d’œil a été réalisé. Le bilan paraclinique a comporté une angiographie à la fluorescéine, une angiographie au vert d’indocyanine ainsi qu’une SD-OCT. La SD-OCT à l’admission et durant la période d’évolution de l’affection a été réalisée sur un Spectralis HRA + OCT (Spectralis HRA + OCT ; Heidelberg, Allemagne).
Résultats Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans présentant une baisse de l’acuité visuelle unilatérale aiguë de l’œil droit depuis 48 heures. Un épisode viral précédant d’une semaine les symptômes visuels est rapporté. L’acuité visuelle corrigée est à 1,6/10e P6 à droite et à 16/10e P2 à gauche. L’examen du segment antérieur est sans particularités
Épithélite rétinienne aiguë : intérêt de la SD-OCT
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Figure 1. Photographies du fond d’œil droit et gauche à l’admission montrant des zones d’hyperpigmentation maculaires de petites taille et irrégulières entourées de halos hypopigmentés jaunâtres plus discrètes à gauche.
aux deux yeux. L’examen du fond d’œil droit révèle des zones d’hyperpigmentation maculaire entourées de halos hypopigmentés jaunâtres (Fig. 1). L’œil gauche présente des lésions similaires mais très discrètes (Fig. 1). Sur les clichés en auto-fluorescence, on note la présence de taches hyper-auto-fluorescentes éparses et ponctuées au niveau des zones supérieures et temporales de la macula (Fig. 2). L’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence précoce des zones hypopigmentées maculaires puis une imprégnation progressive des lésions (Fig. 3). L’angiographie au vert d’indocyanine révèle une hypofluorescence de la taille de la lésion maculaire aux temps précoces et tardifs (Fig. 4). En SD-OCT de l’œil droit, on retrouve une interruption de la ligne de jonction des segments internes/segments externes des photorécepteurs (IS/OS), une intégrité de la membrane limitante externe, et une accumulation de matériel au niveau des couches segments externes des photorécepteurs et de l’épithélium pigmenté rétinien (EPR) avec des zones d’hyper-réflectivité postérieure (Fig. 5). Au niveau de l’œil gauche on retrouve juste un épaississement de la couche de l’EPR (Fig. 6). L’évolution est marquée par une amélioration fonctionnelle spontanée et progressive avec une normalisation de l’acuité visuelle à 10 semaines (16/10e ). En SD-OCT de contrôle de l’œil droit, on retrouve une restauration de la
continuité de la ligne IS/OS avec persistance de quelques dépôts au niveau de la couche des photorécepteurs (Fig. 7). On note une normalisation de l’aspect de l’EPR au niveau l’œil gauche (Fig. 8).
Discussion L’ARPE est une pathologie maculaire rare qui touche l’adulte jeune avec un sex-ratio de 1. Sa pathogénie est toujours peu connue. Elle survient souvent dans les suites d’un épisode viral [2]. Elle se manifeste par une baisse de l’acuité visuelle brutale unilatérale. L’atteinte est parfois bilatérale asymétrique. Au fond d’œil, on retrouve des zones d’hyperpigmentations maculaires entourées de halos hypopigmentés jaunâtres sans exsudations ni inflammation intraoculaire [6]. La résolution spontanée est obtenue en quelques semaines sans récidives [2,3]. Le diagnostic d’ARPE a été retenu chez notre patiente compte tenu du terrain, de l’apparition brutale des symptômes, de l’aspect du fond d’œil et des caractéristiques angiographiques en halo de la lésion [7]. En SD-OCT, on retrouve une interruption de la ligne IS/OS, une intégrité de la membrane limitante externe et l’accumulation du
Figure 2. Clichés en auto-fluorescence des deux yeux chez notre patient montrant les taches hyper-auto-fluorescentes éparses et ponctuées au niveau des zones supérieures et temporales de la macula à droite. On note des lésions similaires très discrètes en temporal inférieur de la macula au niveau de l’œil gauche.
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M. Benlahbib et al.
Figure 3. Angiographie à la fluorescéine montrant une hyperfluorescence précoce des zones hypopigmentées maculaires avec imprégnation progressive des lésions aux temps tardifs au niveau de l’œil droit. Des lésions similaires sont retrouvées au niveau de l’œil gauche mais qui sont minimes.
matériel au niveau de la couche des photorécepteurs et de l’EPR avec des zones d’hyper-réflectivité postérieure [7]. L’ARPE est une pathologie rare et spontanément résolutive. De ce fait, peu de cas ont été rapportés à la phase
aiguë de la maladie [8—10]. La réalisation d’une analyse en SD-OCT à la phase précoce et résolutive permet une description fine et précise de la lésion initiale et de sa localisation [11]. Chez notre patiente on note à la phase précoce une
Figure 4. Angiographie au vert d’indocyanine montrant une hypofluorescence de la taille de la lésion maculaire aux temps tardifs au niveau des deux yeux.
Épithélite rétinienne aiguë : intérêt de la SD-OCT
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Figure 5. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil droit réalisée à l’admission montrant l’interruption de la ligne de jonction des segments internes/segments externes des photorécepteurs (IS/OS) (flèche verte), l’intégrité de la membrane limitante externe (flèche rouge), et l’accumulation de matériel au niveau des couches segments externes des photorécepteurs et de l’épithélium pigmentaire rétinien (cercle) avec des zones d’hyper-réflectivité postérieure (étoiles).
Figure 6. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil gauche réalisée à l’admission montrant l’épaississement de la couche de l’épithélium pigmentaire rétinien.
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M. Benlahbib et al.
Figure 7. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil droit réalisée à l’admission et après 6 mois montrant l’évolution anatomique favorable ; on note une restauration de la continuité de la ligne IS/OS (flèche rouge) avec persistance de quelques dépôts au niveau de la couche des photorécepteurs (cercles).
hyper-réflectivité de la ligne de l’EPR rétrofovéolaire avec interruption de la continuité de la ligne IS/OS en SD-OCT. Cet aspect initial de la lésion retrouvé chez notre patiente est très similaire aux rares cas décrits dans la littérature avec une hyper-réflectivité et densification de l’EPR [6]. La lésion initiale semble limitée à la région maculaire. Cette localisation rétrofovéolaire d’accumulation de matériel fibrillaire et inhomogène contraste avec l’aspect strictement normal du reste de la rétine.
Hsu et al. [6] rapportent 3 cas d’ARPE décrits à la phase initiale de la lésion avec une interruption de la continuité de la ligne IS/OS, une accumulation de matériel au niveau de la ligne des segments externes de photorécepteurs et densification de la ligne l’EPR. Chez un de ces patients, la ligne de l’EPR était relativement intacte. Ceci suggère que la lésion primitive au cours de la maladie d’ARPE se situe précisément au niveau des cônes rétrofovéolaires. Cependant, un patient atteint d’ARPE décrit par Puche et al. [11]
Figure 8. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil gauche réalisée après 6 mois montrant la normalisation de l’aspect de la couche de l’épithélium pigmentaire rétinien.
Épithélite rétinienne aiguë : intérêt de la SD-OCT présente à la phase aiguë une préservation de la continuité de la ligne IS/OS avec une hyper-réflectivité des lignes des segments externes des photorécepteurs rétrofovéolaires et de l’EPR. Pour mieux comprendre la physiopathologie de l’ARPE, Puche et al. ont comparé les coupes SD-OCT de ce patient à un modèle de rat. Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été évoquées. Des coupes OCT de rétine de rats présentant un défaut de phagocytose des articles externes des photorécepteurs par l’EP secondaire à la mutation du gène du récepteur de la tyrosine kinase ont été analysées. On retrouve à la phase précoce l’accumulation d’un matériel correspondant aux débris de segments externes des photorécepteurs avec préservation de la ligne IS/OS. À la phase tardive, les débris des segments externes s’accumulent entraînant l’épaississement de la couche des segments externes des photorécepteurs probablement lié à un dysfonctionnement de la phagocytose des photorécepteurs par l’EPR rétrofovéolaire. Les similitudes des lésions retrouvées sur l’OCT chez ces modèles de rats et ceux de patients atteints d’ARPE laissent supposer que les symptômes de la maladie sont secondaires à un dysfonctionnement transitoire des cellules de l’EPR avec arrêt de la phagocytose des articles externes des photorécepteurs [11]. Cela expliquerait aussi la localisation maculaire de l’atteinte, car la phagocytose y est plus importante que dans le reste de la rétine. L’ARPE a été décrite comme une réaction post-virale mais son mécanisme étiopathogénique exact reste encore peu connu [5,6,11—14]. Plusieurs facteurs sont en faveur de l’implication virale dans l’étiopathogénie de ce syndrome : la fréquence des syndromes viraux précédant les symptômes et le caractère aigu et transitoire de l’atteinte. Le jeune âge de notre patiente ainsi que la chronologie décalée des symptômes oculaires par rapport à l’atteinte systémique virale sont en faveur d’une réaction immunologique post-virale plutôt qu’une manifestation oculaire de l’infection virale elle-même.
Conclusion L’épithélite rétinienne aiguë est une pathologie rare et de bon pronostic ne nécessitant aucun traitement. La SD-OCT donne une analyse précise de l’aspect et de la topographie de la lésion permettant une meilleure approche étiopathogénique de cette maladie.
339 Elle est possiblement liée à un dysfonctionnement transitoire de l’épithélium pigmentaire rétinien maculaire secondaire à une réaction post-virale inappropriée vu le caractère aigu et spontanément résolutif.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.
Références [1] Krill AE, Deutman AF. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1972;74:193—205. [2] Prost M. Long-term observations of patients with acute retinal pigment epitheliitis. Ophtalmologica 1989;199:84—9. [3] Eifrig DE, Knobloch WH, Moran JA. Retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1977;9:639—42. [4] Friedman MW. Bilateral recurrent acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophthalmol 1975;79:567—70. [5] Deutman AF. Acute retinal pigment epitheliitis. Ophtalmologica 1975;171:361—4. [6] Hsu J, Fineman MS, Kaiser RS. Optical coherence tomography finding in acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 2007;143:163—5. [7] Baillif S, Wolff B, Paoli V, Gastaud P, Mauget-Fa¨ ysse M. Retinal fluorescein and indocyanine green angiography and spectraldomain optical coherence tomography findings in acute retinal pigment epitheliitis. Retina 2011;31:1156—63. [8] Jamison RR. Acute retinal pigment epitheliitis with macular odema. Ann Ophtalmol 1979;11:359—61. [9] Luttrull JK, Chittum ME. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophthalmol 1995;120:389—91. [10] Luttrull JK. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1997;123:127—9. [11] Puche N, Offret O, Bernard JA, Behar-Cohen F. A case of acute retinal pigment epithelitis: spectral domain optical coherence tomography time course and physiopathologic hypothesis. Clin Ophtalmol 2010;4:1029—33. [12] Deutman AF. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1974;78:571—8. [13] Bats F, Wolff BB, Mauget-Fa¨ ysse M, Scemama C, Kodjikian L. B-scan and ‘‘en-face’’ spectral-domain optical coherence tomography imaging for the diagnosis and follow-up of acute retinal pigment epitheliitis. Case Rep Med 2013;2013: 260237. [14] Jee WK, Sun JY, Tae Kwann Park P, Young-Hoon O. Short-term clinical observation of acute retinal pigment epitheliitis using spectral-domain optical coherence tomography. Korean J Ophthalmol 2011;25:222—4.
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Épithélite rétinienne aiguë : apport de la tomographie par cohérence optique en Spectral Domain夽 Acute retinal pigment epitheliitis: Spectral-domain optical coherence tomography findings M. Benlahbib ∗, L. Meziani, J. Akesbi, J.-P. Nordmann Service II, CHNO des XV-XX, 28, rue de Charenton, 75012 Paris, France Rec ¸u le 11 octobre 2014 ; accepté le 15 janvier 2015 Disponible sur Internet le 30 mars 2015
MOTS CLÉS Épithélite rétinienne aiguë ; Angiographie à la fluorescéine ; Angiographie au vert d’indocyanine ; Tomographie par cohérence optique
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Résumé Objectif. — À travers un cas clinique, nous soulignons l’intérêt de la tomographie par cohérence optique en Spectral Domain (SD-OCT) dans la prise en charge de l’épithélite rétinienne aiguë nommée également Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE). Matériel et méthodes. — Une patiente de 29 ans consulte pour baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit survenant une semaine après un épisode viral. Le fond d’œil montre des zones d’hyperpigmentation maculaire entourées de halos hypopigmentés jaunâtres. L’angiographie à la fluorescéine note une hyperfluorescence précoce des zones hypopigmentées. L’angiographie au vert d’indocyanine révèle une hyperfluorescence centrale entourée d’un halo hypofluorescent. En SD-OCT, on retrouve une interruption de la ligne de jonction des segments internes/segments externes des photorécepteurs (IS/OS), avec une accumulation de matériel au niveau des couches des segments externes des photorécepteurs et de l’épithélium pigmenté rétinien (EPR). La normalisation spontanée de l’acuité visuelle est notée après 10 semaines. En SD-OCT, on retrouve une restauration de la continuité de la ligne IS/OS avec persistance de quelques dépôts au niveau de la couche des photorécepteurs. Résultats. — En SD-OCT, la lésion initiale dans l’ARPE est située au niveau de la jonction des lignes des segments externes des photorécepteurs et de l’EPR. Elle correspondrait à une
Communication orale présentée lors du 120e congrès de la Société franc ¸aise d’ophtalmologie en mai 2014. Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (M. Benlahbib).
http://dx.doi.org/10.1016/j.jfo.2015.01.004 0181-5512/© 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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M. Benlahbib et al. accumulation des débris des articles externes des photorécepteurs pouvant être secondaire à un dysfonctionnement de l’EPR. Le caractère aigu et spontanément résolutif suggère une implication virale dans l’étiopathogénie de ce syndrome. Conclusion. — La SD-OCT apporte des renseignements précis sur la topographie des lésions au cours de l’ARPE, permettant une meilleure compréhension de sa pathogénie. © 2015 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
KEYWORDS Acute retinal pigment epitheliitis; Fluorescein angiography; Indocyanine green angiography; Spectral-domain optical coherence tomography
Summary Purpose. — Through a case presentation of Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE) we highlight the role of spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT) in the management of this rare entity. Materials and methods. — A 29-year-old woman presented for reduced visual acuity in the right eye occurring one week after a viral episode. Fundus examination showed zones of macular hyperpigmentation surrounded by yellowish hypopigmented haloes. Fluorescein angiography noted early hyperfluorescence of the hypopigmented lesions. ICG angiography revealed central hyperfluorescence surrounded by a hypofluorescent halo. SD-OCT showed a linear disruption between the photoreceptor inner/outer segments (IS/OS) and an accumulation of material in the photoreceptor outer segments and retinal pigment epithelium (RPE). Spontaneous normalization of visual acuity was noted after 10 weeks. SD-OCT revealed restored and continuous inner segment and outer segment layers and some persistent deposits in the photoreceptor layer. Results. — SD-OCT findings suggest that the initial lesion in ARPE is located at the junction between the photoreceptor outer segments and the apical side of the RPE cells. It would correspond to an accumulation of photoreceptor outer segment debris secondary to RPE dysfunction, which can occur as a post-viral reaction. Conclusion. — SD-OCT provides very specific information about the topography of retinal lesions during ARPE, allowing a better understanding of its pathogenesis. © 2015 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction Décrite en 1972 par Krill et Deutman [1], l’épithélite rétinienne aiguë ou Acute Retinal Pigment Epitheliitis (ARPE) est une affection maculaire rare et d’étiologie indéterminée [2]. Elle se manifeste par une baisse sévère et aiguë de l’acuité visuelle chez un sujet jeune secondaire à des altérations maculaires de l’épithélium pigmenté rétinien (EPR) [3]. Cette pathologie le plus souvent unilatérale touche aussi bien l’homme que la femme [4]. Elle survient fréquemment dans les semaines suivant un épisode viral [5]. L’examen du fond d’œil retrouve généralement des taches maculaires pigmentées entourées de halos hypopigmentés jaunâtres. La résolution spontanée après quelques semaines est la règle [2,3]. L’implication virale dans l’étiopathogénie de ce syndrome est fortement suspecte compte tenu du caractère aigu et spontanément résolutif [5]. Grâce à son excellente résolution, la tomographie par cohérence optique en Spectral Domain (SD-OCT) apporte des renseignements très précis de l’atteinte des couches rétiniennes aux phases précoces et tardives, permettant ainsi une approche étiopathogénique de cette entité rare [6]. Quelques rares cas d’épithélite rétinienne aiguë ont été relatés dans la littérature [6,7]. À travers l’observation clinique d’une patiente ayant une épithélite rétinienne aiguë,
nous soulignons l’apport de la SD-OCT dans la prise en charge diagnostique et étiopathogénique de cette affection.
Matériel et méthodes Nous rapportons l’observation clinique d’un cas d’épithélite rétinienne aiguë. Un examen ophtalmologique complet comprenant une meilleure acuité visuelle corrigée, un examen à la lampe à fente et un fond d’œil a été réalisé. Le bilan paraclinique a comporté une angiographie à la fluorescéine, une angiographie au vert d’indocyanine ainsi qu’une SD-OCT. La SD-OCT à l’admission et durant la période d’évolution de l’affection a été réalisée sur un Spectralis HRA + OCT (Spectralis HRA + OCT ; Heidelberg, Allemagne).
Résultats Il s’agit d’une patiente âgée de 29 ans présentant une baisse de l’acuité visuelle unilatérale aiguë de l’œil droit depuis 48 heures. Un épisode viral précédant d’une semaine les symptômes visuels est rapporté. L’acuité visuelle corrigée est à 1,6/10e P6 à droite et à 16/10e P2 à gauche. L’examen du segment antérieur est sans particularités
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Figure 1. Photographies du fond d’œil droit et gauche à l’admission montrant des zones d’hyperpigmentation maculaires de petites taille et irrégulières entourées de halos hypopigmentés jaunâtres plus discrètes à gauche.
aux deux yeux. L’examen du fond d’œil droit révèle des zones d’hyperpigmentation maculaire entourées de halos hypopigmentés jaunâtres (Fig. 1). L’œil gauche présente des lésions similaires mais très discrètes (Fig. 1). Sur les clichés en auto-fluorescence, on note la présence de taches hyper-auto-fluorescentes éparses et ponctuées au niveau des zones supérieures et temporales de la macula (Fig. 2). L’angiographie à la fluorescéine montre une hyperfluorescence précoce des zones hypopigmentées maculaires puis une imprégnation progressive des lésions (Fig. 3). L’angiographie au vert d’indocyanine révèle une hypofluorescence de la taille de la lésion maculaire aux temps précoces et tardifs (Fig. 4). En SD-OCT de l’œil droit, on retrouve une interruption de la ligne de jonction des segments internes/segments externes des photorécepteurs (IS/OS), une intégrité de la membrane limitante externe, et une accumulation de matériel au niveau des couches segments externes des photorécepteurs et de l’épithélium pigmenté rétinien (EPR) avec des zones d’hyper-réflectivité postérieure (Fig. 5). Au niveau de l’œil gauche on retrouve juste un épaississement de la couche de l’EPR (Fig. 6). L’évolution est marquée par une amélioration fonctionnelle spontanée et progressive avec une normalisation de l’acuité visuelle à 10 semaines (16/10e ). En SD-OCT de contrôle de l’œil droit, on retrouve une restauration de la
continuité de la ligne IS/OS avec persistance de quelques dépôts au niveau de la couche des photorécepteurs (Fig. 7). On note une normalisation de l’aspect de l’EPR au niveau l’œil gauche (Fig. 8).
Discussion L’ARPE est une pathologie maculaire rare qui touche l’adulte jeune avec un sex-ratio de 1. Sa pathogénie est toujours peu connue. Elle survient souvent dans les suites d’un épisode viral [2]. Elle se manifeste par une baisse de l’acuité visuelle brutale unilatérale. L’atteinte est parfois bilatérale asymétrique. Au fond d’œil, on retrouve des zones d’hyperpigmentations maculaires entourées de halos hypopigmentés jaunâtres sans exsudations ni inflammation intraoculaire [6]. La résolution spontanée est obtenue en quelques semaines sans récidives [2,3]. Le diagnostic d’ARPE a été retenu chez notre patiente compte tenu du terrain, de l’apparition brutale des symptômes, de l’aspect du fond d’œil et des caractéristiques angiographiques en halo de la lésion [7]. En SD-OCT, on retrouve une interruption de la ligne IS/OS, une intégrité de la membrane limitante externe et l’accumulation du
Figure 2. Clichés en auto-fluorescence des deux yeux chez notre patient montrant les taches hyper-auto-fluorescentes éparses et ponctuées au niveau des zones supérieures et temporales de la macula à droite. On note des lésions similaires très discrètes en temporal inférieur de la macula au niveau de l’œil gauche.
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Figure 3. Angiographie à la fluorescéine montrant une hyperfluorescence précoce des zones hypopigmentées maculaires avec imprégnation progressive des lésions aux temps tardifs au niveau de l’œil droit. Des lésions similaires sont retrouvées au niveau de l’œil gauche mais qui sont minimes.
matériel au niveau de la couche des photorécepteurs et de l’EPR avec des zones d’hyper-réflectivité postérieure [7]. L’ARPE est une pathologie rare et spontanément résolutive. De ce fait, peu de cas ont été rapportés à la phase
aiguë de la maladie [8—10]. La réalisation d’une analyse en SD-OCT à la phase précoce et résolutive permet une description fine et précise de la lésion initiale et de sa localisation [11]. Chez notre patiente on note à la phase précoce une
Figure 4. Angiographie au vert d’indocyanine montrant une hypofluorescence de la taille de la lésion maculaire aux temps tardifs au niveau des deux yeux.
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Figure 5. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil droit réalisée à l’admission montrant l’interruption de la ligne de jonction des segments internes/segments externes des photorécepteurs (IS/OS) (flèche verte), l’intégrité de la membrane limitante externe (flèche rouge), et l’accumulation de matériel au niveau des couches segments externes des photorécepteurs et de l’épithélium pigmentaire rétinien (cercle) avec des zones d’hyper-réflectivité postérieure (étoiles).
Figure 6. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil gauche réalisée à l’admission montrant l’épaississement de la couche de l’épithélium pigmentaire rétinien.
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M. Benlahbib et al.
Figure 7. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil droit réalisée à l’admission et après 6 mois montrant l’évolution anatomique favorable ; on note une restauration de la continuité de la ligne IS/OS (flèche rouge) avec persistance de quelques dépôts au niveau de la couche des photorécepteurs (cercles).
hyper-réflectivité de la ligne de l’EPR rétrofovéolaire avec interruption de la continuité de la ligne IS/OS en SD-OCT. Cet aspect initial de la lésion retrouvé chez notre patiente est très similaire aux rares cas décrits dans la littérature avec une hyper-réflectivité et densification de l’EPR [6]. La lésion initiale semble limitée à la région maculaire. Cette localisation rétrofovéolaire d’accumulation de matériel fibrillaire et inhomogène contraste avec l’aspect strictement normal du reste de la rétine.
Hsu et al. [6] rapportent 3 cas d’ARPE décrits à la phase initiale de la lésion avec une interruption de la continuité de la ligne IS/OS, une accumulation de matériel au niveau de la ligne des segments externes de photorécepteurs et densification de la ligne l’EPR. Chez un de ces patients, la ligne de l’EPR était relativement intacte. Ceci suggère que la lésion primitive au cours de la maladie d’ARPE se situe précisément au niveau des cônes rétrofovéolaires. Cependant, un patient atteint d’ARPE décrit par Puche et al. [11]
Figure 8. Tomographie par cohérence optique en Spectral Domain passant par la macula de l’œil gauche réalisée après 6 mois montrant la normalisation de l’aspect de la couche de l’épithélium pigmentaire rétinien.
Épithélite rétinienne aiguë : intérêt de la SD-OCT présente à la phase aiguë une préservation de la continuité de la ligne IS/OS avec une hyper-réflectivité des lignes des segments externes des photorécepteurs rétrofovéolaires et de l’EPR. Pour mieux comprendre la physiopathologie de l’ARPE, Puche et al. ont comparé les coupes SD-OCT de ce patient à un modèle de rat. Plusieurs hypothèses physiopathologiques ont été évoquées. Des coupes OCT de rétine de rats présentant un défaut de phagocytose des articles externes des photorécepteurs par l’EP secondaire à la mutation du gène du récepteur de la tyrosine kinase ont été analysées. On retrouve à la phase précoce l’accumulation d’un matériel correspondant aux débris de segments externes des photorécepteurs avec préservation de la ligne IS/OS. À la phase tardive, les débris des segments externes s’accumulent entraînant l’épaississement de la couche des segments externes des photorécepteurs probablement lié à un dysfonctionnement de la phagocytose des photorécepteurs par l’EPR rétrofovéolaire. Les similitudes des lésions retrouvées sur l’OCT chez ces modèles de rats et ceux de patients atteints d’ARPE laissent supposer que les symptômes de la maladie sont secondaires à un dysfonctionnement transitoire des cellules de l’EPR avec arrêt de la phagocytose des articles externes des photorécepteurs [11]. Cela expliquerait aussi la localisation maculaire de l’atteinte, car la phagocytose y est plus importante que dans le reste de la rétine. L’ARPE a été décrite comme une réaction post-virale mais son mécanisme étiopathogénique exact reste encore peu connu [5,6,11—14]. Plusieurs facteurs sont en faveur de l’implication virale dans l’étiopathogénie de ce syndrome : la fréquence des syndromes viraux précédant les symptômes et le caractère aigu et transitoire de l’atteinte. Le jeune âge de notre patiente ainsi que la chronologie décalée des symptômes oculaires par rapport à l’atteinte systémique virale sont en faveur d’une réaction immunologique post-virale plutôt qu’une manifestation oculaire de l’infection virale elle-même.
Conclusion L’épithélite rétinienne aiguë est une pathologie rare et de bon pronostic ne nécessitant aucun traitement. La SD-OCT donne une analyse précise de l’aspect et de la topographie de la lésion permettant une meilleure approche étiopathogénique de cette maladie.
339 Elle est possiblement liée à un dysfonctionnement transitoire de l’épithélium pigmentaire rétinien maculaire secondaire à une réaction post-virale inappropriée vu le caractère aigu et spontanément résolutif.
Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.
Références [1] Krill AE, Deutman AF. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1972;74:193—205. [2] Prost M. Long-term observations of patients with acute retinal pigment epitheliitis. Ophtalmologica 1989;199:84—9. [3] Eifrig DE, Knobloch WH, Moran JA. Retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1977;9:639—42. [4] Friedman MW. Bilateral recurrent acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophthalmol 1975;79:567—70. [5] Deutman AF. Acute retinal pigment epitheliitis. Ophtalmologica 1975;171:361—4. [6] Hsu J, Fineman MS, Kaiser RS. Optical coherence tomography finding in acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 2007;143:163—5. [7] Baillif S, Wolff B, Paoli V, Gastaud P, Mauget-Fa¨ ysse M. Retinal fluorescein and indocyanine green angiography and spectraldomain optical coherence tomography findings in acute retinal pigment epitheliitis. Retina 2011;31:1156—63. [8] Jamison RR. Acute retinal pigment epitheliitis with macular odema. Ann Ophtalmol 1979;11:359—61. [9] Luttrull JK, Chittum ME. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophthalmol 1995;120:389—91. [10] Luttrull JK. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1997;123:127—9. [11] Puche N, Offret O, Bernard JA, Behar-Cohen F. A case of acute retinal pigment epithelitis: spectral domain optical coherence tomography time course and physiopathologic hypothesis. Clin Ophtalmol 2010;4:1029—33. [12] Deutman AF. Acute retinal pigment epitheliitis. Am J Ophtalmol 1974;78:571—8. [13] Bats F, Wolff BB, Mauget-Fa¨ ysse M, Scemama C, Kodjikian L. B-scan and ‘‘en-face’’ spectral-domain optical coherence tomography imaging for the diagnosis and follow-up of acute retinal pigment epitheliitis. Case Rep Med 2013;2013: 260237. [14] Jee WK, Sun JY, Tae Kwann Park P, Young-Hoon O. Short-term clinical observation of acute retinal pigment epitheliitis using spectral-domain optical coherence tomography. Korean J Ophthalmol 2011;25:222—4.
