Peiffer ii. a.: Akutes Querschnittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
583
Dtsch. med. Wschr. 101 (1976), 583-586
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Akutes Querschnittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe J. Peiffer, Ch. Wenig und E. Mäusle Institut für Hirnforschung der Universität Tübingen (Direktor: Prof. Dr. J. Peiffer), Psychiatrische und Nervenklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Meyer) und Pathologisches Institut (Direktor: Prof. Dr. G. Dhom) der Universität des Saarlandes, Homburg
Bei einem 36jährigen Patienten mit Lumbalgie-Vorgeschichte trat kurz nach einem Sturz ein typisches Arteria-spinalis-anterior-Syndrom mit initialen heftigsten Schmerzen sowie einer Paraplegie mit Sensibilitätsstörungen auf. In den myelomalazischen Herden fanden sich multiple Emboli fibrokartilaginösen Materials mit Nucleus-pulposus-Zellen. Die pathophysiologische Grundlage ist wahrscheinlich eine Embolisierung des Nucleus-pulposus-Gewebes aus Schmorlschen Knötchen über die Bluträume des angrenzenden Wirbelkörpers mit retrograder Verschleppung über die perispinalen Venenpiexus in die Rückenmarksvenen und - über venös-arterielle Anastomosen - in Rückenmarksarterien. Ursache der Strömungsumkehr sind vermutlich kurzfristige Erhöhungen des intraabdominellen Druckes.
Acute paraplegia due to embolism from nucleus pulposus tissue
Typical anterior spinal artery syndrome with initially severe pain and paraplegia with sensory disturbances occurred after a fall in a 36-year-old man with a history of lumbago. Multiple emboli of fibrocartilaginous material with nucleus pulposus cells were found in the foci of myelomalacia. The embolism of nucleus pulposus tissue originating from Schmorl's nodules was probably carried via the blood vessels of the neighbouring vertebral bodies with retrograde flow through the perispinal venous plexus into spinal cord veins and hence into the arteries of the spinal cord via. veno-arterial anastomoses. A transitory increase in intraabdominal pressure was probably the cause of the inversion of venous flow.
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Nr. 15, 9. April 1976, 101. Jg.
Peiffer u. a. Akutes Querschnittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
Plötzlich einsetzende heftigste Schmerzen in der NackenSchulter- oder der Lenden-Kreuz-Region, anschließend rasch zunehmende Tetra- oder Paraparesen und Störun-
gen der Schmerz- und Berührungsempfindung - zum Teil als dissoziierte Sensibilitätsstörung - können Folge von Embolien fibrokartilaginösen Materials aus Bandscheiben bzw. Schmorlschen Knötchen sein. Bisher sind zehn entsprechende Fälle beschrieben worden, die durch nachstehende eigene Beobachtung ergänzt werden.
Deutsche Medizinische Wochenschrjft
Kasuistik Aus der Vorgeschichte des 36jährigen Patienten K.-H. Sch. sind rezidivierende Bronchitiden bekannt. Im Alter von 18 Jahren wurde er wegen Kopfschmerzen und Schwindel erstmals in unserer Klinik stationär untersucht. Schwierigkeiten am Arbeitsplatz mit reaktiver depressiver Verstimmung waren durch eine Debilität bedingt. Der körperliche Befund war bis auf einen Strabismus convergens links regelrecht. Bevor die Diagnose geklärt werden konnte, verließ der Patient auf eigenen Wunsch die Klinik. Seit 1964 bestand ein chronisch rezidivierendes Chromatekzem der Hände.
Tab. 1. Übersicht über die bisher publizierten Beobachtungen von Myelomalazien infolge embolischer Verschleppung von Nucleus-pulposusGewebe
Literatur
Naiman et al.
I,
1962 (7)
;nv
E
Hu
o
Arterien Venen
15
+
3 Stunden
Sportunf all
+
+
unauffällig
++
9 31
-
unauffällig
3 Monate
nachts einsetzend
+
+
unauffällig
unauffällig
++
vor 2 Jah- 21/2 Woren Lumchen bago, Chiropraxis und NucleuspulposusOperation 4 Monate
IschiasAnamnese
+
+
unauffällig
unauffällig
Embolie in Wirbelkörper, Bandscheibendegeneration
2 Tage zuvorDiarrhoe
+
+
zunächst unauffällig, später Proteinanstieg
unauf-
CçD2-Herde
1961 (9)
Laterre
Embolien in
E
Feigin et al. 1965 (2) Fall 1
9 49
Fall 2
9 39
Fall 3
9 SS
-
-
symptomlos
- -
-
fällig
-
++
+
+++
++
Zuf allsbef und eines fibro-
kartilagösen Embolus Bodechtel 1968 (1)
9 28
-
Lvovskiy 1969 (8)
21
+
Jurkovi, Eiben 1970 (5)
6 Tage
Graviditas mens VII
-
+
+
+
unauffällig
?
weit über das Rückenmark verbreitete Herde
++
Schmorlsche Knoten
++
nach Rauferei
9 66
?
18 Tage
Hebebelastung?
nach Einkauf sgang
-
leichte Osteochon-
drose Kepes, Reynard 1973 (6)
Hubert et al.
9 38
63
1974 (4)
Peiffer et al. 1976
36
+
6 Wochen
Autounfall vor 3 Wochen
-
4 Stunden
+
2 Monate
beim morgendlichen Erwachen
LumbagoAnamnese, Sturz auf Rücken
+
+
zunächst unaufunauffäl- fällig hg, später Proteinanstieg
+
+
unauffällig
unauffällig
+
+
GesamtEiweiß 480 mg/I
unauffällig
epidurale Blutauflagerungen zervikal
-
++
+
++
+
+
++
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
584
Peiffer u. a.: Akutes Querschnittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
5 85
Vor einem Jahr litt der Patient an Schmerzen im Lendenwirbelsäulenbereich. Massagen, Bestrahlungen und Extensionsbehandlung führten zur Beschwerdefreiheit. Röntgenaufnahmen der Halswirbel-
Diagnose: multiple Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe in das Rückenmark mit anschließender Myelomalazie.
säule ergaben eine deutliche pathologische Kyphosierung mit
Diskussion
Schwerpunkt C3C7, eine geringfügige Ventraldislokation des dritten gegenüber dem vierten Halswirbelkörper. Ausgeprägte Segmentspondylose C5/C mit leichter Bandscheibenverschmälerung und kräftiger ventraler reaktiver Kantenapposition (Prof. Piepgras). Eine Woche vor der jetzigen Erkrankung traten erneut Kreuzschmerzen auf. Am 1. 9. 1973 blieb der Patient in der Wohnung am
Linoleum hängen, stolperte und stürzte nach vorn eine Stufe hinunter. Da er in beiden Händen etwas trug, fiel er der Länge nach hin. Beim Aufstehen klagte er über Schmerzen in der rechten Hüfte und im Bereich der Lendenwirbelsäule, die in die Beine ausstrahlten. Als er wegen der heftigen Schmerzen eine Liege aufsuchen wollte,
stellte er fest, daß er nicht mehr gehen konnte. Einen Tag später fand sich bei der Aufnahme in unserer Klinik eine schlaffe Paraplegie der Beine mit Areflexie, Harnverhaltung und disoziierter Sensibilitätsstörung bis Th S. Die Diagnose lautete: Spinalis-anteriorSyndrom. Der Rachen war gerötet. Die Auskultation der Lunge ergab Bronchialatmen und mitteiblasige Rasselgeräusche, perkutorisch sonorer bis hypersonorer Klopfschall. Röntgenologisch war an Brustund Lendenwirbelsäule ein unauffälliger Befund zu erheben. Bei der Lumbalpunktion wurde klarer Liquor gewonnen, der 7/3 Zellen und 480 mg/I Gesamteiweiß enthielt. Die positive Myelographie mit Duroliopaque® zeigte keine Passagebehinderung. Im weiteren Verlauf blieb die Paralyse der Beine unverändert bestehen; die Sensibilitätsstörung komplettierte sich am 3. 9. 1973 zum Ausfall aller Qualitäten. Eine respiratorische Insuffizienz bei Bronchopneumonie er-
forderte Intubation und Tracheotomie. Es entwickelten sich Dekubitalgeschwüre; präfinal Atemnot, Hustenanfälle und Bewußtseinstrübung. Am 3. 11. 1973 starb der Patient. Die pathologisch-anatomische Untersuchung ergab eine geringe Tracheitis, einen Desquamativkatarrh sowie eine herdförmige basale
Bronchopneumonie. Im linken Lungenoberlappen fand sich ein stricknadeldicker, 3 cm langer Embolus. Ferner bestanden eine geringe Rechtsherzhypertrophie, eine geringe allgemeine Arteriosklerose mit mäßiger Koronararteriensklerose im linken Ramus interventricularis und eine Nebennierenrindenhyperplasie. An Brust-
und Lendenwirbelsäule waren keine Besonderheiten zu erkennen, insbesondere keine Verletzungsspuren, keine Bandscheibenerniedrigung oder Deckplatteneinbrüche und keine Schmorlschen Knötchen. Vom Obduzenten wurden durch verschiedene Höhen des Rückenmarks angefertigte Schnitte zur neuropathologischen Untersuchung weitergeleitet. Hierbei ergab sich folgender Befund: Es liegen Schnitte durch verschiedene Höhen des Rückenmarkes vor, ferner durch Medqjla oblongata, Brücke und Kleinhirn sowie ein offenbar frontal entnommenes Rinden-Mark-Stück. Man erkennt auf den Rückenmarksschnitten eine sich in verschiedenen Schnitthöhen
auf die Pyramidenvorderstränge, die angrenzenden Stranggebiete sowie die Vorderhörner beschränkende Gewebsnekrose, in anderen Schnitthöhen eine Totalnekrose des gesamten Querschnittes. Der Schwerpunkt der Veränderungen liegt aber jeweils im unmittelbaren Zuflußgebiet der Arteria spinalis anterior. Die Nekrosen weisen zum kleineren Teil das Bild der Koagulationsnekrose auf, zum größeren Teil liegt eine Kolliquationsnekrose vor, wobei im Nekrosebereich reichlich Lipophagen anzutreffen sind. In den Randgebieten ist das Gewebe stark spongiös aufgelockert. Die Markscheiden sind aufgequollen, die Axone vielfach geschwollen. Bei genauer Untersuchung der im Nekrosebereich liegenden Gefäße bzw. der Leptomeningealvenen und -arterien in der vorderen Fissur trifft man wiederholt auf das Lumen weitgehend einengende oder völlig verschließende Substanzen, die sich bei van-Gieson-Färbung rot bis rotbraun anfärben, bei Trichromfärbung bläulich (Abbildung 1* und 2). Diese Substanzen liegen der Wand an oder sind mit dieser verschmolzen;
hin und wieder sind sie lumenwärts bereits von einer dünnen
Endothelschicht umgeben. An einzelnen Stellen erkennt man bei der
Giemsa-Färbung im Inneren der intravaskulären Substanzablagefungen blasige Kerne vom Typ der Chondrozyten und Nucleuspulposus-Zellen, die von einer metachromatisch rosa gefärbten Substanz in Form eines breiteren Hofes umgeben sind (Abbildung 3 und 4).
Multiple Myelomalazien als Folge einer embolischen Verschleppung von Nucleus-pulposus-Gewebe sind bis-
her bei zehn Fällen beschrieben worden, wobei einer dieser Fälle klinisch keine Symptome aufwies. Hier war ein kleiner Embolus in einer eine Hinterwurzel begleitenden Vene des Sakralbereiches als Zufalisbefund festgestellt worden (Fall 3 bei Feigin und Mitarbeitern [2]). Eine Übersicht über die bisher bekanntgewordenen Fälle unter Einschluß unserer eigenen Beobachtung gibt die Tabelle 1. Bei sieben der Fälle handelte es sich um Frauen. Diese auffällige Bevorzugung wurde von Kepes und Reynard (6) schon hervorgehoben, die die Frage aufwarfen, ob hier ein Einfluß von Geschlechtshormonen von Bedeu-
tung sein könne (ihr Fall stand unter Behandlung mit Norethynodrel [Enovid®]; im Fall von Bodechtel [1], bei dem der neuropathologische Befund durch Stochdorph
erhoben worden war, hatte eine Schwangerschaft im siebten Monat bestanden). Unserem Fall ähnelt am meisten die erste Beobachtung, die Naiman und Mitarbeiter (9) publiziert hatten: Es hatte sich um einen lSjährigen Jungen gehandelt, der beim Basketbalispiel mit einem anderen Spieler zusammengestoßen und heftig auf den Rücken gefallen war. Er hatte noch 10 Minuten weiterspielen können, bis in der anschließenden Schulstunde während des Sitzens plötzlich ein heftigster Schmerz in der Hals-Nacken-Region einsetzte, dem sich
rasch eine Querschnittslähmung mit starken Atemstörungen und einem Lungenödem anschloß. Der Junge starb bereits 3 Stunden nach dem Einsetzen der Beschwrden. Bei dem von Lvovskiy (8) beschriebenen 2ljährigen Mann waren die klinischen Symptome ähnlich akut im Anschluß an eine harmlose Rauferei aufgetreten. Inwieweit in dem Fall von Jurkovi und Eiben (S) ein Be-
lastungstrauma von Bedeutung war, kann nicht mit Sicherheit entschieden werden, da die klinischen Angaben der Autoren zu unsicher sind. Keineswegs in allen Fällen liegen aber Angaben über vorangegangene Gewalteinwirkung vor. Bei dem Fall von Laterre (7) waren die Beschwerden nachts aufgetreten, bei der Patientin von Kepes und Reynard (6) beim morgendlichen Erwachen. Die letztgenannte Patientin hatte allerdings 3 Wochen vorher einen Autounfall erlitten. Sie hatte zwar keine klinischen Symptome im Anschluß an diesen Unfall, doch zeigte der pathologisch-anatomische Befund eine leichte epidurale Blutauflagerung im Zervikalbereich, die dafür sprach, daß dieser Unfall doch zu Verletzungen im Spinalbereich geführt hatte.
In keinem der bisher beobachteten Fälle ergaben die Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, die Myelographien oder die Untersuchungen des Liquors einen diagnostischen Hinweis. Erst nach längerem Bestehen der Schädigung war im Liquor verständlicherweise eine Eiweißerhöhung nachweisbar (2 [Fall 2], 6). Mit Ausnahme des
Falles von Bodechtel (1) hatte die Krankheit in allen * Abbildungen 1-4 siehe Tafel Seite 578
Fällen mit einem plötzlichen intensiven Schmerz ange-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Nr. 15, 9. April 1976, 101. Jg.
l'eiffer u. a.: Akutes Querschníttssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
fangen, dem sich innerhalb von Minuten oder Stunden Sensibilitätsstörungen und schlaffe Lähmungen anschlossen.
Deutsche Medizinische Wochenschrift
kennt, daß gerade an den Rückenmarksgefäßen die eindeutige Unterscheidung von Venen -und Arteriolen bzw. kleinen Arterien lichtmikroskopisch schwerfallen kann, ist aber unzweifelhaft, daß Embolien von Nucleus-pul-
Embolisiertes fibrokartilaginöses Gewebe mit Einlagerungen von Nucleus-pulposus-Zellen bzw. Chondrozyten ist von allen Autoren an zahlreichen oder auf den verschiedenen Schnitten getroffenen Gefäßen nachgewiesen worden. Feigin und Mitarbeiter (2) fanden in ihrem Fall 1 zum Beispiel 34 entsprechende Emboli. Wie unsere Tabelle 1 zeigt, sind die Emboli sowohl in venösen als auch in arteriellen Bereichen nachgewiesen worden. Die meisten Autoren haben sich hinsichtlich der pathophysiologischen Verhältnisse den Deutungen von Feigin und Mitarbeitern (2) angeschlossen, wonach der Weg des fibrokartilaginösen Gewebes vom Nucleus pulposus
durch einen tYbertritt des embolisch verschleppten Materials aus den Venen durch die Kapillaren in das arterielle System, sondern nur durch Anastomosen zwischen Venen und Arterien. Derartige Anastomosen sind von
bzw. den Schmorlschen Knötchen über die venösen
Teil einem Durchtritt embolisierten Materials in das
sinusoidalen Hohlräume des Wirbelkörpers zum Venenplexus um das Rückenmark und von diesem in venöse Rückenmarksgefäße bzw. bei arteriovenösen Anastomo-
spinale Arteriensystem über venös-arterielle Anastomosen stellt die pathophysiologische Grundlage für die hier beschriebenen Myelomalazien dar. Analoge Befunde konnten auch bei Hunden erhoben
sen in Rückenmarksarterien und Arteriolen. verläuft. Bereits vorher hatten Naiman und Mitarbeiter (9) anläßlich der ersten Darstellung eines derartigen Falles drei pathogenetische Möglichkeiten erwogen: erstens einen Einriß des Anulus fibrosus mit Verletzung einer Wurzelarterie bei einer Wirbelsubluxation, zweitens eine
»Injektion«
von
Nucleus-pulposus-Gewebe in
schmale, vor allem bei jugendlichen Patienten noch öfters nachweisbare Gefäßbrücken zwischen Nucleuspulposus-Gewebe und Wirbelkörper in Verbindung mit plötzlichen Druçksteigerungen in der Bandscheibe; die Embolie sollte retrograd über die Wurzelarterien in die Arteria spinalis anterior verschleppt werden. Drittens diskutierten Naiman und Mitarbeiter (9) eine atypische Gefäßversorgung mit abnormen arteriellen Anastomosen als Grundlage einer Verschleppung des embolischen Materials in Richtung Rückenmark. Nach Feigin und Mitarbeitern (2) sowie nach Kepes und Reynard (6) ist eine
Voraussetzung der Embolisierung die enge Nachbarschaft Schmorlscher Knötchen, die nach Schmorl und Junghanns (11) in 38% der Bevölkerung vorhanden sind, mit den Wirbel-Mark-Räumen. Kepes und Reynard (6) konnten Inseln fibrokartilaginösen Gewebes im Knochenmark der Wirbelkörper nachweisen. Sie zeigen die Abbildung einer unmittelbaren Beziehung zwischen Anulus fibrosus und diesen Markräumen. Als weitere Voraussetzung wird eine Umkehr des Blutfiusses angenommen, bedingt durch eine vorübergehende Erhöhung des intraabdominellen Druckes, zum Beispiel bei Husten-
stößen oder beim Heben schwerer Lasten (so auch Hubert und Mitarbeiter [4]). Derartige vorübergehende Stromrichtungswechsel sind in venösen Plexus bekannt. Auch wenn man wie Feigin und Mitarbeiter (2) aner-
posus-Gewebe nicht nur in Venen, sondern auch in Arterien bis zum Stamm der Arteria spinalis anterior selbst vorkommen können. Dies ist nicht erklärbar
Ogata und Feigin (10) unter Berufung auf Vula und Alexianu (1969) sowie Roll (1958) beschrieben worden. Die Kombination von Bandscheibendegeneration bzw. Schmorischen Knötchen mit Strömungsumkehr und zum
werden (3, 3a, 12). Literatur (1) Bodechtel, G.: Ober differentialdiagnostische Schwierigkeiten auf den Grenzgebieten der inneren Medizin zur Neurologie. Münch. med. Wschr. 110 (1968), 969.
(2) Feigin, 1., N. Popoff, M. Adachi: Fibrocartilagenous venous emboli to the spinal cord with necrotic myelo-
pathy. J. Neuropath. exp. Neurol. 24 (1965), 63.
(3) Griffiths, I. R.: Spinal cord infarction due to emboli arising from the intervertebral discs in the dog. J. comp. Path. 83 (1973), 225.
(3a) Griffiths, I. R., J. Barker, A. C. Palmer: Cholesterol masses in association with spinal cord infarction due to intervertebral disc emboli. Acta neuropath. 33 (1975), 85.
(6) Kepes, J. J., J. D. Reynard: Infarction of spinal cord and medulla oblongata caused by fibrocantilaginous emboli. Virchows Arch. Abt. A path. Anat. 361 (1973), 185.
Latetre, E. G.: Syndrome spinal antérieur par embolies multiples de tissu fibro-cartilagineux. Rev. neurol. 106 (1962), 685.
Lvovskiy, A. M.: Embolism of the spinal vessels by tissues of the intravertebral discs. Zh. Nevropat. Psikhiat. 8 (1969), 1151.
(9) Naiman, J. L., W. L. Donohue, J. St. Prichard: Fatal nucleus pulposus embolism of spinal cord after trauma. Neurology (Minneap.) 11(1961), 83. (10) Ogata, J., I. Feigin: Arteriovenous communications in the human brain. J. Neuropath. exp. Neurol. 31 (1972),
(4) Hubert, J-P., M. Ectors, P.
519.
Ketelbant-Balasse, J. Flament-Durand: Fibrocartilaginous venous and arterial emboli from the nucleus pulposus in the anterior spinal system. Europ. Neurol. 11 (1974), 164. (5) Jurkovil, I., E. Eiben: Fatal myelomalacia caused by massive fibrocartilaginous venous emboli from nucleus pulposus. Acta neuropath.
(11) Schmorl, G., H. Junghanns: The Human Spine in Health and Disease: anatomo-pathological Studies (Grune & Stratton: New York 1959), 133.
(12) Zaki, F. A., R. G. Prata, W. J. Kay: Necrotizing myelopathy in five Great Danes. J. Amer. vet. med. Ass. 165 (1974), 1080.
(Ben.) 15 (1970), 284.
Prof. Dr. J. Peiffer Institut für Hirnforschung der Universität 7400 Tübingen, Caiwer Str. 3
Dr. Ch. Wenig Universitäts-Nervenklinik Prof. Dr. E. Mäusle Institut für Pathologie der Universität 6650 Homburg/Saar
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
586
578
Zur Arbeit Peiffer u. a. (Seite 583-586)
'f
Abb. 1. Teilverschluß einer kleinen Vene durch fibrokartilaginöses Gewebe, das teils der Gefäßwand anliegt, teils bereits mit dieser untrennbar verschmolzen ist. Der Enibolus ist luiiienwrts von einer dünnen Endothelschicht umgeben.
Vene durch fibrokartilaginöses Gewebe. In der Umgebung zahlreiche Lipophagen zwi-
Abb. 3. Weitgehender Vcrschlu1 einer kleinen Arterie durch librokartilaginöses Material.
Abb. 4. Nucleus-pulposus-Zellen inmitten des enibolisierten fibrokartilaginösen Materials (Ausschnitt aus Abb. 3).
Abb. 2. Völliger Verschluß einer mittelgroßen schen dem webe.
nekrotischen
Riickenmaiksge-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Akutes Quersclinittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
583
Dtsch. med. Wschr. 101 (1976), 583-586
© Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Akutes Querschnittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe J. Peiffer, Ch. Wenig und E. Mäusle Institut für Hirnforschung der Universität Tübingen (Direktor: Prof. Dr. J. Peiffer), Psychiatrische und Nervenklinik (Direktor: Prof. Dr. H. Meyer) und Pathologisches Institut (Direktor: Prof. Dr. G. Dhom) der Universität des Saarlandes, Homburg
Bei einem 36jährigen Patienten mit Lumbalgie-Vorgeschichte trat kurz nach einem Sturz ein typisches Arteria-spinalis-anterior-Syndrom mit initialen heftigsten Schmerzen sowie einer Paraplegie mit Sensibilitätsstörungen auf. In den myelomalazischen Herden fanden sich multiple Emboli fibrokartilaginösen Materials mit Nucleus-pulposus-Zellen. Die pathophysiologische Grundlage ist wahrscheinlich eine Embolisierung des Nucleus-pulposus-Gewebes aus Schmorlschen Knötchen über die Bluträume des angrenzenden Wirbelkörpers mit retrograder Verschleppung über die perispinalen Venenpiexus in die Rückenmarksvenen und - über venös-arterielle Anastomosen - in Rückenmarksarterien. Ursache der Strömungsumkehr sind vermutlich kurzfristige Erhöhungen des intraabdominellen Druckes.
Acute paraplegia due to embolism from nucleus pulposus tissue
Typical anterior spinal artery syndrome with initially severe pain and paraplegia with sensory disturbances occurred after a fall in a 36-year-old man with a history of lumbago. Multiple emboli of fibrocartilaginous material with nucleus pulposus cells were found in the foci of myelomalacia. The embolism of nucleus pulposus tissue originating from Schmorl's nodules was probably carried via the blood vessels of the neighbouring vertebral bodies with retrograde flow through the perispinal venous plexus into spinal cord veins and hence into the arteries of the spinal cord via. veno-arterial anastomoses. A transitory increase in intraabdominal pressure was probably the cause of the inversion of venous flow.
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Nr. 15, 9. April 1976, 101. Jg.
Peiffer u. a. Akutes Querschnittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
Plötzlich einsetzende heftigste Schmerzen in der NackenSchulter- oder der Lenden-Kreuz-Region, anschließend rasch zunehmende Tetra- oder Paraparesen und Störun-
gen der Schmerz- und Berührungsempfindung - zum Teil als dissoziierte Sensibilitätsstörung - können Folge von Embolien fibrokartilaginösen Materials aus Bandscheiben bzw. Schmorlschen Knötchen sein. Bisher sind zehn entsprechende Fälle beschrieben worden, die durch nachstehende eigene Beobachtung ergänzt werden.
Deutsche Medizinische Wochenschrjft
Kasuistik Aus der Vorgeschichte des 36jährigen Patienten K.-H. Sch. sind rezidivierende Bronchitiden bekannt. Im Alter von 18 Jahren wurde er wegen Kopfschmerzen und Schwindel erstmals in unserer Klinik stationär untersucht. Schwierigkeiten am Arbeitsplatz mit reaktiver depressiver Verstimmung waren durch eine Debilität bedingt. Der körperliche Befund war bis auf einen Strabismus convergens links regelrecht. Bevor die Diagnose geklärt werden konnte, verließ der Patient auf eigenen Wunsch die Klinik. Seit 1964 bestand ein chronisch rezidivierendes Chromatekzem der Hände.
Tab. 1. Übersicht über die bisher publizierten Beobachtungen von Myelomalazien infolge embolischer Verschleppung von Nucleus-pulposusGewebe
Literatur
Naiman et al.
I,
1962 (7)
;nv
E
Hu
o
Arterien Venen
15
+
3 Stunden
Sportunf all
+
+
unauffällig
++
9 31
-
unauffällig
3 Monate
nachts einsetzend
+
+
unauffällig
unauffällig
++
vor 2 Jah- 21/2 Woren Lumchen bago, Chiropraxis und NucleuspulposusOperation 4 Monate
IschiasAnamnese
+
+
unauffällig
unauffällig
Embolie in Wirbelkörper, Bandscheibendegeneration
2 Tage zuvorDiarrhoe
+
+
zunächst unauffällig, später Proteinanstieg
unauf-
CçD2-Herde
1961 (9)
Laterre
Embolien in
E
Feigin et al. 1965 (2) Fall 1
9 49
Fall 2
9 39
Fall 3
9 SS
-
-
symptomlos
- -
-
fällig
-
++
+
+++
++
Zuf allsbef und eines fibro-
kartilagösen Embolus Bodechtel 1968 (1)
9 28
-
Lvovskiy 1969 (8)
21
+
Jurkovi, Eiben 1970 (5)
6 Tage
Graviditas mens VII
-
+
+
+
unauffällig
?
weit über das Rückenmark verbreitete Herde
++
Schmorlsche Knoten
++
nach Rauferei
9 66
?
18 Tage
Hebebelastung?
nach Einkauf sgang
-
leichte Osteochon-
drose Kepes, Reynard 1973 (6)
Hubert et al.
9 38
63
1974 (4)
Peiffer et al. 1976
36
+
6 Wochen
Autounfall vor 3 Wochen
-
4 Stunden
+
2 Monate
beim morgendlichen Erwachen
LumbagoAnamnese, Sturz auf Rücken
+
+
zunächst unaufunauffäl- fällig hg, später Proteinanstieg
+
+
unauffällig
unauffällig
+
+
GesamtEiweiß 480 mg/I
unauffällig
epidurale Blutauflagerungen zervikal
-
++
+
++
+
+
++
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
584
Peiffer u. a.: Akutes Querschnittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
5 85
Vor einem Jahr litt der Patient an Schmerzen im Lendenwirbelsäulenbereich. Massagen, Bestrahlungen und Extensionsbehandlung führten zur Beschwerdefreiheit. Röntgenaufnahmen der Halswirbel-
Diagnose: multiple Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe in das Rückenmark mit anschließender Myelomalazie.
säule ergaben eine deutliche pathologische Kyphosierung mit
Diskussion
Schwerpunkt C3C7, eine geringfügige Ventraldislokation des dritten gegenüber dem vierten Halswirbelkörper. Ausgeprägte Segmentspondylose C5/C mit leichter Bandscheibenverschmälerung und kräftiger ventraler reaktiver Kantenapposition (Prof. Piepgras). Eine Woche vor der jetzigen Erkrankung traten erneut Kreuzschmerzen auf. Am 1. 9. 1973 blieb der Patient in der Wohnung am
Linoleum hängen, stolperte und stürzte nach vorn eine Stufe hinunter. Da er in beiden Händen etwas trug, fiel er der Länge nach hin. Beim Aufstehen klagte er über Schmerzen in der rechten Hüfte und im Bereich der Lendenwirbelsäule, die in die Beine ausstrahlten. Als er wegen der heftigen Schmerzen eine Liege aufsuchen wollte,
stellte er fest, daß er nicht mehr gehen konnte. Einen Tag später fand sich bei der Aufnahme in unserer Klinik eine schlaffe Paraplegie der Beine mit Areflexie, Harnverhaltung und disoziierter Sensibilitätsstörung bis Th S. Die Diagnose lautete: Spinalis-anteriorSyndrom. Der Rachen war gerötet. Die Auskultation der Lunge ergab Bronchialatmen und mitteiblasige Rasselgeräusche, perkutorisch sonorer bis hypersonorer Klopfschall. Röntgenologisch war an Brustund Lendenwirbelsäule ein unauffälliger Befund zu erheben. Bei der Lumbalpunktion wurde klarer Liquor gewonnen, der 7/3 Zellen und 480 mg/I Gesamteiweiß enthielt. Die positive Myelographie mit Duroliopaque® zeigte keine Passagebehinderung. Im weiteren Verlauf blieb die Paralyse der Beine unverändert bestehen; die Sensibilitätsstörung komplettierte sich am 3. 9. 1973 zum Ausfall aller Qualitäten. Eine respiratorische Insuffizienz bei Bronchopneumonie er-
forderte Intubation und Tracheotomie. Es entwickelten sich Dekubitalgeschwüre; präfinal Atemnot, Hustenanfälle und Bewußtseinstrübung. Am 3. 11. 1973 starb der Patient. Die pathologisch-anatomische Untersuchung ergab eine geringe Tracheitis, einen Desquamativkatarrh sowie eine herdförmige basale
Bronchopneumonie. Im linken Lungenoberlappen fand sich ein stricknadeldicker, 3 cm langer Embolus. Ferner bestanden eine geringe Rechtsherzhypertrophie, eine geringe allgemeine Arteriosklerose mit mäßiger Koronararteriensklerose im linken Ramus interventricularis und eine Nebennierenrindenhyperplasie. An Brust-
und Lendenwirbelsäule waren keine Besonderheiten zu erkennen, insbesondere keine Verletzungsspuren, keine Bandscheibenerniedrigung oder Deckplatteneinbrüche und keine Schmorlschen Knötchen. Vom Obduzenten wurden durch verschiedene Höhen des Rückenmarks angefertigte Schnitte zur neuropathologischen Untersuchung weitergeleitet. Hierbei ergab sich folgender Befund: Es liegen Schnitte durch verschiedene Höhen des Rückenmarkes vor, ferner durch Medqjla oblongata, Brücke und Kleinhirn sowie ein offenbar frontal entnommenes Rinden-Mark-Stück. Man erkennt auf den Rückenmarksschnitten eine sich in verschiedenen Schnitthöhen
auf die Pyramidenvorderstränge, die angrenzenden Stranggebiete sowie die Vorderhörner beschränkende Gewebsnekrose, in anderen Schnitthöhen eine Totalnekrose des gesamten Querschnittes. Der Schwerpunkt der Veränderungen liegt aber jeweils im unmittelbaren Zuflußgebiet der Arteria spinalis anterior. Die Nekrosen weisen zum kleineren Teil das Bild der Koagulationsnekrose auf, zum größeren Teil liegt eine Kolliquationsnekrose vor, wobei im Nekrosebereich reichlich Lipophagen anzutreffen sind. In den Randgebieten ist das Gewebe stark spongiös aufgelockert. Die Markscheiden sind aufgequollen, die Axone vielfach geschwollen. Bei genauer Untersuchung der im Nekrosebereich liegenden Gefäße bzw. der Leptomeningealvenen und -arterien in der vorderen Fissur trifft man wiederholt auf das Lumen weitgehend einengende oder völlig verschließende Substanzen, die sich bei van-Gieson-Färbung rot bis rotbraun anfärben, bei Trichromfärbung bläulich (Abbildung 1* und 2). Diese Substanzen liegen der Wand an oder sind mit dieser verschmolzen;
hin und wieder sind sie lumenwärts bereits von einer dünnen
Endothelschicht umgeben. An einzelnen Stellen erkennt man bei der
Giemsa-Färbung im Inneren der intravaskulären Substanzablagefungen blasige Kerne vom Typ der Chondrozyten und Nucleuspulposus-Zellen, die von einer metachromatisch rosa gefärbten Substanz in Form eines breiteren Hofes umgeben sind (Abbildung 3 und 4).
Multiple Myelomalazien als Folge einer embolischen Verschleppung von Nucleus-pulposus-Gewebe sind bis-
her bei zehn Fällen beschrieben worden, wobei einer dieser Fälle klinisch keine Symptome aufwies. Hier war ein kleiner Embolus in einer eine Hinterwurzel begleitenden Vene des Sakralbereiches als Zufalisbefund festgestellt worden (Fall 3 bei Feigin und Mitarbeitern [2]). Eine Übersicht über die bisher bekanntgewordenen Fälle unter Einschluß unserer eigenen Beobachtung gibt die Tabelle 1. Bei sieben der Fälle handelte es sich um Frauen. Diese auffällige Bevorzugung wurde von Kepes und Reynard (6) schon hervorgehoben, die die Frage aufwarfen, ob hier ein Einfluß von Geschlechtshormonen von Bedeu-
tung sein könne (ihr Fall stand unter Behandlung mit Norethynodrel [Enovid®]; im Fall von Bodechtel [1], bei dem der neuropathologische Befund durch Stochdorph
erhoben worden war, hatte eine Schwangerschaft im siebten Monat bestanden). Unserem Fall ähnelt am meisten die erste Beobachtung, die Naiman und Mitarbeiter (9) publiziert hatten: Es hatte sich um einen lSjährigen Jungen gehandelt, der beim Basketbalispiel mit einem anderen Spieler zusammengestoßen und heftig auf den Rücken gefallen war. Er hatte noch 10 Minuten weiterspielen können, bis in der anschließenden Schulstunde während des Sitzens plötzlich ein heftigster Schmerz in der Hals-Nacken-Region einsetzte, dem sich
rasch eine Querschnittslähmung mit starken Atemstörungen und einem Lungenödem anschloß. Der Junge starb bereits 3 Stunden nach dem Einsetzen der Beschwrden. Bei dem von Lvovskiy (8) beschriebenen 2ljährigen Mann waren die klinischen Symptome ähnlich akut im Anschluß an eine harmlose Rauferei aufgetreten. Inwieweit in dem Fall von Jurkovi und Eiben (S) ein Be-
lastungstrauma von Bedeutung war, kann nicht mit Sicherheit entschieden werden, da die klinischen Angaben der Autoren zu unsicher sind. Keineswegs in allen Fällen liegen aber Angaben über vorangegangene Gewalteinwirkung vor. Bei dem Fall von Laterre (7) waren die Beschwerden nachts aufgetreten, bei der Patientin von Kepes und Reynard (6) beim morgendlichen Erwachen. Die letztgenannte Patientin hatte allerdings 3 Wochen vorher einen Autounfall erlitten. Sie hatte zwar keine klinischen Symptome im Anschluß an diesen Unfall, doch zeigte der pathologisch-anatomische Befund eine leichte epidurale Blutauflagerung im Zervikalbereich, die dafür sprach, daß dieser Unfall doch zu Verletzungen im Spinalbereich geführt hatte.
In keinem der bisher beobachteten Fälle ergaben die Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, die Myelographien oder die Untersuchungen des Liquors einen diagnostischen Hinweis. Erst nach längerem Bestehen der Schädigung war im Liquor verständlicherweise eine Eiweißerhöhung nachweisbar (2 [Fall 2], 6). Mit Ausnahme des
Falles von Bodechtel (1) hatte die Krankheit in allen * Abbildungen 1-4 siehe Tafel Seite 578
Fällen mit einem plötzlichen intensiven Schmerz ange-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Nr. 15, 9. April 1976, 101. Jg.
l'eiffer u. a.: Akutes Querschníttssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
fangen, dem sich innerhalb von Minuten oder Stunden Sensibilitätsstörungen und schlaffe Lähmungen anschlossen.
Deutsche Medizinische Wochenschrift
kennt, daß gerade an den Rückenmarksgefäßen die eindeutige Unterscheidung von Venen -und Arteriolen bzw. kleinen Arterien lichtmikroskopisch schwerfallen kann, ist aber unzweifelhaft, daß Embolien von Nucleus-pul-
Embolisiertes fibrokartilaginöses Gewebe mit Einlagerungen von Nucleus-pulposus-Zellen bzw. Chondrozyten ist von allen Autoren an zahlreichen oder auf den verschiedenen Schnitten getroffenen Gefäßen nachgewiesen worden. Feigin und Mitarbeiter (2) fanden in ihrem Fall 1 zum Beispiel 34 entsprechende Emboli. Wie unsere Tabelle 1 zeigt, sind die Emboli sowohl in venösen als auch in arteriellen Bereichen nachgewiesen worden. Die meisten Autoren haben sich hinsichtlich der pathophysiologischen Verhältnisse den Deutungen von Feigin und Mitarbeitern (2) angeschlossen, wonach der Weg des fibrokartilaginösen Gewebes vom Nucleus pulposus
durch einen tYbertritt des embolisch verschleppten Materials aus den Venen durch die Kapillaren in das arterielle System, sondern nur durch Anastomosen zwischen Venen und Arterien. Derartige Anastomosen sind von
bzw. den Schmorlschen Knötchen über die venösen
Teil einem Durchtritt embolisierten Materials in das
sinusoidalen Hohlräume des Wirbelkörpers zum Venenplexus um das Rückenmark und von diesem in venöse Rückenmarksgefäße bzw. bei arteriovenösen Anastomo-
spinale Arteriensystem über venös-arterielle Anastomosen stellt die pathophysiologische Grundlage für die hier beschriebenen Myelomalazien dar. Analoge Befunde konnten auch bei Hunden erhoben
sen in Rückenmarksarterien und Arteriolen. verläuft. Bereits vorher hatten Naiman und Mitarbeiter (9) anläßlich der ersten Darstellung eines derartigen Falles drei pathogenetische Möglichkeiten erwogen: erstens einen Einriß des Anulus fibrosus mit Verletzung einer Wurzelarterie bei einer Wirbelsubluxation, zweitens eine
»Injektion«
von
Nucleus-pulposus-Gewebe in
schmale, vor allem bei jugendlichen Patienten noch öfters nachweisbare Gefäßbrücken zwischen Nucleuspulposus-Gewebe und Wirbelkörper in Verbindung mit plötzlichen Druçksteigerungen in der Bandscheibe; die Embolie sollte retrograd über die Wurzelarterien in die Arteria spinalis anterior verschleppt werden. Drittens diskutierten Naiman und Mitarbeiter (9) eine atypische Gefäßversorgung mit abnormen arteriellen Anastomosen als Grundlage einer Verschleppung des embolischen Materials in Richtung Rückenmark. Nach Feigin und Mitarbeitern (2) sowie nach Kepes und Reynard (6) ist eine
Voraussetzung der Embolisierung die enge Nachbarschaft Schmorlscher Knötchen, die nach Schmorl und Junghanns (11) in 38% der Bevölkerung vorhanden sind, mit den Wirbel-Mark-Räumen. Kepes und Reynard (6) konnten Inseln fibrokartilaginösen Gewebes im Knochenmark der Wirbelkörper nachweisen. Sie zeigen die Abbildung einer unmittelbaren Beziehung zwischen Anulus fibrosus und diesen Markräumen. Als weitere Voraussetzung wird eine Umkehr des Blutfiusses angenommen, bedingt durch eine vorübergehende Erhöhung des intraabdominellen Druckes, zum Beispiel bei Husten-
stößen oder beim Heben schwerer Lasten (so auch Hubert und Mitarbeiter [4]). Derartige vorübergehende Stromrichtungswechsel sind in venösen Plexus bekannt. Auch wenn man wie Feigin und Mitarbeiter (2) aner-
posus-Gewebe nicht nur in Venen, sondern auch in Arterien bis zum Stamm der Arteria spinalis anterior selbst vorkommen können. Dies ist nicht erklärbar
Ogata und Feigin (10) unter Berufung auf Vula und Alexianu (1969) sowie Roll (1958) beschrieben worden. Die Kombination von Bandscheibendegeneration bzw. Schmorischen Knötchen mit Strömungsumkehr und zum
werden (3, 3a, 12). Literatur (1) Bodechtel, G.: Ober differentialdiagnostische Schwierigkeiten auf den Grenzgebieten der inneren Medizin zur Neurologie. Münch. med. Wschr. 110 (1968), 969.
(2) Feigin, 1., N. Popoff, M. Adachi: Fibrocartilagenous venous emboli to the spinal cord with necrotic myelo-
pathy. J. Neuropath. exp. Neurol. 24 (1965), 63.
(3) Griffiths, I. R.: Spinal cord infarction due to emboli arising from the intervertebral discs in the dog. J. comp. Path. 83 (1973), 225.
(3a) Griffiths, I. R., J. Barker, A. C. Palmer: Cholesterol masses in association with spinal cord infarction due to intervertebral disc emboli. Acta neuropath. 33 (1975), 85.
(6) Kepes, J. J., J. D. Reynard: Infarction of spinal cord and medulla oblongata caused by fibrocantilaginous emboli. Virchows Arch. Abt. A path. Anat. 361 (1973), 185.
Latetre, E. G.: Syndrome spinal antérieur par embolies multiples de tissu fibro-cartilagineux. Rev. neurol. 106 (1962), 685.
Lvovskiy, A. M.: Embolism of the spinal vessels by tissues of the intravertebral discs. Zh. Nevropat. Psikhiat. 8 (1969), 1151.
(9) Naiman, J. L., W. L. Donohue, J. St. Prichard: Fatal nucleus pulposus embolism of spinal cord after trauma. Neurology (Minneap.) 11(1961), 83. (10) Ogata, J., I. Feigin: Arteriovenous communications in the human brain. J. Neuropath. exp. Neurol. 31 (1972),
(4) Hubert, J-P., M. Ectors, P.
519.
Ketelbant-Balasse, J. Flament-Durand: Fibrocartilaginous venous and arterial emboli from the nucleus pulposus in the anterior spinal system. Europ. Neurol. 11 (1974), 164. (5) Jurkovil, I., E. Eiben: Fatal myelomalacia caused by massive fibrocartilaginous venous emboli from nucleus pulposus. Acta neuropath.
(11) Schmorl, G., H. Junghanns: The Human Spine in Health and Disease: anatomo-pathological Studies (Grune & Stratton: New York 1959), 133.
(12) Zaki, F. A., R. G. Prata, W. J. Kay: Necrotizing myelopathy in five Great Danes. J. Amer. vet. med. Ass. 165 (1974), 1080.
(Ben.) 15 (1970), 284.
Prof. Dr. J. Peiffer Institut für Hirnforschung der Universität 7400 Tübingen, Caiwer Str. 3
Dr. Ch. Wenig Universitäts-Nervenklinik Prof. Dr. E. Mäusle Institut für Pathologie der Universität 6650 Homburg/Saar
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
586
578
Zur Arbeit Peiffer u. a. (Seite 583-586)
'f
Abb. 1. Teilverschluß einer kleinen Vene durch fibrokartilaginöses Gewebe, das teils der Gefäßwand anliegt, teils bereits mit dieser untrennbar verschmolzen ist. Der Enibolus ist luiiienwrts von einer dünnen Endothelschicht umgeben.
Vene durch fibrokartilaginöses Gewebe. In der Umgebung zahlreiche Lipophagen zwi-
Abb. 3. Weitgehender Vcrschlu1 einer kleinen Arterie durch librokartilaginöses Material.
Abb. 4. Nucleus-pulposus-Zellen inmitten des enibolisierten fibrokartilaginösen Materials (Ausschnitt aus Abb. 3).
Abb. 2. Völliger Verschluß einer mittelgroßen schen dem webe.
nekrotischen
Riickenmaiksge-
Dieses Dokument wurde zum persönlichen Gebrauch heruntergeladen. Vervielfältigung nur mit Zustimmung des Verlages.
Akutes Quersclinittssyndrom durch Embolien von Nucleus-pulposus-Gewebe
