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Akute Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes im Wochenbett M. Kolben . G. Rothdaus cher ' , U. S chuieiqart ' : H. Gra eJJ
Zusammen fassung
Der im Zusamme nhang mit eine r Schwangerschaft erstm als auftretende syste mische Lupus erythema tode s (SLE) stellt Geburtshelfer und Intern isten gleiche rmaßen vor diagnostische und th erapeutische Problem e. Wir berichten im folgenden über eine Patien tin, bei der es unter dem Bild einer Seps is im Wochenbett zu eine r Erst manifesta tion des SLE ka m.
Acute Firs t Manifestation of a Syste m ic Lupu s Eryt he matos us in th c Puerperium Lupus eryt hematosus first diagnos ed in pr egn an cy or puerperium is a pro blem both for the obste trician and for th e internist. \Ve report on a ease of lupu s manifestation with signs and sym ptoms similar to sepsis diagnosed in the puerperium.
Der im Zusammenha ng mit einer Schwange rsc haft erstm a ls a uftretende systemische Lupus erythemat odes (SLE)stellt Geb urts helfer und Internisten gleicherma ßen vor diagnostisch e und therap euti sche Problem e. Wir berichte n im folgend en über eine Patien tin . bei der es unter dem Bild einer Sepsis im Wochenbett zu eine r Ers tma nifestation des SLE kam . Kasu istik Vorgeschichte: 20jä hrig c Erstgr avida. Erstpa ra . in der Anamnese keine er nsthaften Vorer kra nkungen. Schwa ngersc haftsverlau f bis a uf niedri ge Häm oglobinwerte (mini mal 10. 1 g/dl} und Gm,..ichtszu na hme von 15 kg un a uffälli g. Keine Proteinurie. normotone Blutd ruckwerte. sonogra phisch regel rec htes Wachstum des Feten . In der Sch wangerschaftswoche 37 + 017 erfolgt in einem au swä rtigen Krankenhaus die Spontange burt mit intaktem Damm . Geburtsd au er 6 Std. Neuge bore nes : 2800 g schwe res Mäd chen . län ge 5 1 cm. Kopfumfa ng 36 cm . Apgar 9/10/10. Petru ssa-lnd ex der 38 . Schwa ngersc haftswoche en tsp rec hend. Pädiatrische Untersuchung ohne Besonderhei ten .
Plazen ta : sponta n und vollstä ndig gebore n. ohne sichtba re Auffä lligke lten.
l1hchenbettverlauf : Zunächst una uffällig, a m 4. Tag gelblicher Auswurf Schluckbeschwe rden . atem abhän gige Thor axschmerzen . septi sche Fieberzacken bis 40 0 C. l.abc rwerte bis au f I.eukopeni e von 3 000/~ J im Normbereich. Unter der Verdachtsdiagnose ei ner Pneum onie erfolgt die Behandlung mit Antipyretika und Antibiotika (insgesamt na cheinander und in Kombination Amp icillin. Eryt hrc mycin. FlucJoxacillin. Genta miein . lmipenemlCilastatin. Metronldazol. Penicillin G und Piperacillinl. Trot zdem bestehen weiter hin Tempe rat uren bis 4 10 C. Am 12. Wochen bettag tritt ein hochrotes Exa nthe m mit Betonung von Sta mm und Gesicht a uf. d ie Temperatur steigt bis 420 C. dar a ufhi n erfolgt d ie Verlegung a uf die interne Inten sivst ation. In de r Folge komm t es zur Ausbildung ei nes Pleura - und Perikarde rgu sse s sowie zur resp ira tor ischen Insu ffizienz und einem Anstieg der Tra nsa minasen und ha rn pfliehtigen Substa nzen im Serum. Am 1:i. woch enbettag erfolgt die Zuverlegung in un sere Klinik. Aufnatnnebefunde: Die Patient in zeigt eine deut liche Dyspnoe. Herzfrequ enz 100/ min. Blutd ru ck l W/ 80 mm Hg. Te mperatu r rekta l 36.3 0 C. Hochr otes , wegd rückbares Exa nthe m a m gan zen Kör per. im Ges icht konfluieren d. am Sta mm und an den Extremitä ten kleinfleckig und erhaben. Übe r den Lungen findet sich heid seits ba sal perkutorisch eine Dämpfung und au skul tatorisch ein a bgeschw ächt es Atemger äus ch . die Herzt öne si nd se h r leise. Abdomen weich, keine Abwehrspannung. Darmgeräu sehe lebhaft. Niere nlager nicht klopfdolent. kein Hinweis für eine Heinven enth ro mbose. Bachen nicht gerötet. Gynäkologischer Befu nd: Äußere s Genitale un auffällig. kein Labie n ödem. Damm intakt. Portio formie rt. z c rvtkalkana l geschlosse n. kein Wochennu ß, Uterus fau stgroß . nicht dolcnt. gut toni siert. Adnexe und Paramet rien a uch re ktovag ina l ohn e pa thologische n Fastbefu nd . Mam mae ohn e Hinweis für Mastitis. Ar terielle IJ/utgasanalyse: p l! 7 A7: pOz 63.9 mm llg: pCOz 22.3 mm llg : Bikarbona t 16.2 mm ol/l: BE - 4.3; Oz·Sättigung 94.1 %. Apparative Untersuchungen: Gynä kologische r Ultrasc ha ll: Uterus mit ein er Portio-Fundusl änge von 12 cm. im Cavum ute ri wenig Flüss igkeit. kein Hinweis für Plazenta rest e. kein Häm atom in den Parametrien. Wenig Flüssigkeit im Douglassehen Raum . Niere nhohlsysteme nicht gestaut. deutli cher Peri kard - und linksseitiger Pleu ra erguß . Röntgen-Thora x: Diskreter linksseit iger Pleuraerguß . Zwe rchfeJlhochsta nd rechts , a nsonste n una uffälliger HerzLungenb efun d.
Goburtsh. u. Frau enheilk. 51 (1991) 310-3 12 ClGeorg Thie me Verlag Stuttga rt - New Yo rk
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Frauenkl ini k und Poliklin ik rechts der Isar der TU Münche n (Dire ktor : Pro f. Oe. H. Gra eff 111. Medi zinische Klinik rechts de r Isa r der TU München (Direktor : Prof. Oe. M. Class en l
Tab_1 Sl EundSchwangerschaft Komplikation Sterilitat habituelle Aborte intrauterine Wachstumsretardierung Frühgeburt Totgeburt
Tab. 2
Häutigkelt I%}
20 30 65
50- 60 6-1 4
Symptomatik des akuten SLE
Arthritis Nephritis Hautbeteiligung Endo-, Myo-, Perikarditis Polysercsitislz. B. Pleuritis) Fieber t eber-, Milzbeteiligung
EKG: Sinus rhyt hm us. Frequ en z 70/m in. PQ- und QT-Zeit normal. Jndifferenztyp, regelrecht e Erregu ngsa usb reitung und -rü ckbildun g.
verlauf: Die Patientirr wird auf die inte rne Intensivstation verlegt . dort erfolgt zunächst eine Pleura- und Per ikard punktion (300 ml hämorrhagischer Erguß. bakt eriologisch kein Keimn ach weis). Nach Beurteilung der Gesam tsituatio n durch Internisten. Anästhesisten und Ge burtshelfer wird ma ngels Nachweis eines extraperitoneale n Sepsis he rdes bei beginnen dem Multiorganver sagen unter der Verdachtsdiag nose e ine r Puerperalsepsis die Hysterektomie indiziert. Die Antib iotikat herapie wird auf lmipencm/Cilasta tin in Kombinatio n mit Tobramycin umgestellt.
Lapa rotomie: Nach Eröffnung des Abdomens durch eine n Unte rba uchlängsschnitt zeigt sich folgend er Situs : Pe rltcn eium glatt. Darm nur wenig gebläht. Leber und Milz una uffällig. Uterus faustgroß. gut tonisiert , Adnexe ohne Hinweis fü r Entzün dung . Im Douglassch en Raum etwa 5 ml se röse Flüssigkeit. Es wird die Hyster ektomi e bei Belassu ng beider Adnexe durchgefüh rt und das Abdomen nach a usgiebiger Spülung mit PVP-JodLösung mehr sch ichtig versch lossen. Histologie/ Uterus: Makroskopisch : Uterus mit eine r Portiofundushöhe von 13 crn. Serosa überall glatt. Myometr iumdick e 2 cm. Cavum von eine m teilweise sch mutzig rot verfärbte n Gewebe ausgekleidet. Mikroskopisch : Im Fundu s finden sich Heste einer nekroti schen Dezidua. in den Ha ndteilen geringe reak tive zellige Infiltration. An einigen wenigen Stellen sieht man in de n inne re n Myom etrium schichten perlvasale Zellinfiltrate bestehe nd a us l.ympho- und Histiozyten . gelegentli ch a uch einige Granu lozyten . Kein Hinwe is für eine a bszediere nde Entzü ndung. In der Zervix frische Blutun gen. unauffälliges Portioep ithel. Die Schnitte von dem Para metriena nsa tz zeigen unauffällige Gefäße ohne e ntzündliche Verä nde rungen. Postoperativer lerlauf : Da die Histologie die Verdachtsd iagnose eine r Puerperalsepsis nicht bestät igt und es a m 1. postoper ativen Tag zu einem erne uten Fiebera nstieg bis ·W OC kommt. werden die Antibiotika a bgesetz t und es wird unter der Anna hme eines arzneimittelbed ingten Exanthe ms mit Glucocorticoiden beh andelt (Meth ylpredni solon 100 mg/die). Am 4. postoperati ven Tag ka nn die Patienti n extubiert werd en. das Exanthem ist deutlich rückläufig. Eine n Tag später tritt nach einem mehrtägigen fieb erfreien Interva ll erne ut Fieb er auf. die Patien tin entwickelt schmerzhafte Diarrhöen bis 10/die. In Anbetracht der vora usgega ngenen intensiven Antibiotikat hera pie wird unter dem Ver dacht au f eine pseud om emb ran öso Colitls Vancomycin vera breicht.
Geburtsh. u. Frauenheilk. 51 (1991) 3 11
Die inzwischen e ingetroffene n immuno logische n Laborbefunde (hochpositive a ntinukleare Antikörp er -TIter. anti-DNS-Antikörper, ernledigtos Komplement) führen zu der bis dah in nicht geste llten Diagnose eines SLE. die durch die Histologie der Hautbi opsie zusä tzlich bestätigt wird (Befun d : Atro phie der Epiderm is, deu tliche hydropische Degene ration von Epide rmiszellen im Ber eich der Basalzellschicht und Ödema tisieru ng des sube pithe lialen Bindegewebes sowie Verqu ellung der Basa lmembran. zellulä re Infiltrate nur angede utet nachzuweisen. Die vorliegenden Verän de rung en sind mit einer akuten Form des Lupus erythematode s ver einba r). Am 10. postoperativen Tag erfolgt unter dem Bild eines akuten Abdomens die Relapa rotomlc . hierbei zeigt sich eine bakterielle Peri tonitis (Bakteriologie der Perito nealflüssig keit: E.coli), es kommt zur Sepsis mit a kutem Nierenversage n. In der Folge wird noch zweimal im Sinne einer programm ierte n Lavage relaparotomiert. die Patientin muß intermittierend dia lysiert wer de n. Als zere bra le Manifestation des StE entwickelt die Patientin eine Ha lbseitensymptomati k.
Therapie: Nebe n der bereits oben erwä hnten Antibiotika- und der chirurgischen Therapi e wird die Patientirr mit großvo lumigen Plasmap her esen (insgesa mt 10 x] und nur initial mit Glucocorticoide n (1 g Predni son übe r 3 Tage) beh andelt. da sich lan gfristige Steroidgab en oder der Einsatz von Zytosta tika bei der weiterhi n bestehe nden Sepsis verbiete n. Die zere bra le Symptomatik bildet sich vollstä ndig zurüc k. die Gesa mtsitua tion bessert sich. An weitere n Komplikationen treten eine Pilzsepsis auf. ein subphre nische r Absze ß. der dra iniert werde n muß. sowie eine Becken ven enthrombose rechts. Die Ausbildung eines Platzb auches macht eine Decku ng mittels Spa lthauttransplantation erforderlich. Nach 3 Monaten Aufentha lt au f der Intensivstation ka nn die Patten tin a uf die Norma lsta tion verlegt werden , sie wird voll mobilisiert und mit norm alen Leber- und Nierenpa ra mete rn zu r weitere n Hehabllitat lon in eine Klinik zur Anschluß heilbehand lung verlegt. Die Patientirr kan n inzwische n einem normalen Leben nachg ehen . der SLE ist unter Chloroquin a ls Basisth er api e und niedri g dosiert en Steroiden der zeit (14 Monate nach der Geburt) in Herni ssi on .
Disk ussio n
Der systemis che Lupus erythematodes ISLEl betrifft vorwiegend Fra uen in fertil em Alter (Verhältnis Fra uen: Männ er istlO : 1)(2 , 3, 8, 12), Angab en zur lnziden z der Erk rank ung in der Schwa ngerschaft bzw. im Wochenbett sind in der Literatu r nicht vorhanden (1 1), es wird lediglich eine Häufigkeit von I : 3000 Geburten ang egeben 116, hier bei handelt es sich jedoch um ein vorselektioniertes Krankengut in einem Zentrum für die Beha ndlung von SLE-Patientinne n). Iläufiger als Ers te rkran kungen sind akute Schübe eines SI.E in der Schwa ngersc ha ft oder im Wochenb ett 12), die in etwa 30 % auftrete n 13). Eine symptoma rme Ve rla ufsform der Erkra nkung kan n sich lediglich durch eine a nderweitig nicht erklär bare Sterilität oder habi tuelle Aborte mani fest ieren (rund 20 % der SLEPalienlinnen sind ster il, die Abort rate beträgt bis zu 30%) (2, 3). Während der Einfluß einer Schwangerschaft auf den Verlauf der Erkrankung nicht vorhersa gbar ist (12), sind die SI.E-bedingten Schwangerschaftskomplikationen durchau s bekannt. So kommt es in 50- 60 % zu eine r Frühgeburt. in bis zu 65 % zu eine r \Vachstumsretardierung und zu einer Totgeburtenrat e von 6 -14 % (I , 2, 3, 8, 16). Die für den Geburts helfer interessanten Aspekte bei der Behand lung von SI.E-Patientinnen zeigt Tabelle I . Bei bekanntem SI.E ist die Wahrscheinlich keit für eine n unk om plizierten Schwa ngersc haftsv erlauf
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Akute Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes im Hbchenbett
Geburts h. u. Frauenheilk. 51 (1991 )
dann am höch sten , wenn die Beh andlun g mit Glucoc or ticoiden a llein bereits vor der Konzeption begonnen wird (3, 10). Wä hre nd einige Autore n die Exaze rbation im Woche nbe tt a ls ehe r se lte n bezeichn en (16) . wird sie von den meisten doch als relati v häu fig beschrieb en (11 . 13. 15). Als Erklä rung dafür sc he int der plöt zlich e Verlust der plazenta ren Steroide durchaus plausibel. Der SLE ist a ls eine entzü ndliche sys te misch e Bindegewebse rkrankun g mit gestörter Immunregulation an zu sehen, die a lle Organ system e erfasse n kann . Die vielfaltige klinis ch e Symptom atik (Tab. 2) er schwert oft die DiagnosesteIlun g u nd kann - wie in u nse rem Falle zunäc hst zu eine r Feh lei nsch ätzu ng füh ren . Erst die immuno logisch en (anti-DNS-Antik örper. an tinukleäre Faktor en . Kom plem entverminderu ng) und histologisch en (Hautbi opsie) Unte rs uc hungsbe funde führen zur richtigen Diagnose (4. 5. 7). In den letzten Jahrzehnten konnte aufgrund de r Verbes serung der int ensivm edi zinischen Therapie d ie Mort alität des SLH in Schwa nge rsc ha ft un d Woch enbett deutlich gesenkt we rde n (1950 - 1959 17 %. 1970-1980 1 %) (6). dennoch ste llt die Erkranku ng eine ernsthafte . und nicht extre m selten e Gefahrdung für die Schwange re oder Wöchne rin dar (9. 14).
M. Kolben, G. Rothdauscher, U. S chweigart. H. Graeff
Lit eratur I Mintz. G.. J . Niz. G. Gutierrez. A. Ga rcia-Alonso . S. Karchmer : Prospective stu dy of pr egnan cy in sys temic lu pus er ythematosus . Hesult s of a multi dlsciplinar y approach . J. Hheumatol. 13 (4) (1986 ). 732 -739. 2 Helnicke. H.-J .. J. Hensel: Schwangerschaft bei Patien tinn en mit Lupus erythe rnatodes visceralis unte r besonderer Ber ücksichtigung der Nierenbeteiligung. Z. gesa mte inn . Med. 43 (3) (1988) .56-59. 3 Swaa k. A. J . G.: Preg nancy in systemi c lupu s erythematosus. Neth. J . Med. 27 (1984). 84- 89. 4 Leckshi n . M. D.. E. Heinitz, M. 1.. Druzin . M. Mu rr ma n . D. Estes : Lupus pregn an cy. Case-c ontro l prospective study dem on strating abse nce of lu pus exacerbatio n du ring or a fter pr egna ncy. Am. J . Med . 77 (198 4). 893 -898. 5 Pren tice. R. L.. P. A. Gaten by. R. H. Loblay. R. P. Shearma n, H. Kronenberg. A. Basten : Lupus anticoagu lan t in pregna ncy. Lancet (1984). 46 4. I) Rarnsey-Gold rna n R.: Pregn an cy in syst emic lupu s erythematosus . Rheum . Dis. Clin. Nort h Am. 14 (1)( 1988). 169-1 85. 7 Leckshin. ~1. D.: Lupus Pregnan cy, Clin. Rheum. Dis. 11 (3) (1985). 611- 632. x Hayslett. J . P. . E. A. Heece: Syste mic lu pus erythe rnatosus in pr egnan cy. Clin. Perinat. 12 (3) (19 85). 539 -55 0 . 9 Zwa hr, Ch.. K.-H. Rätz. W. Brietzke: Letaler Ausgang bei Lupus ery the mato des visceralis und Gra vidität. Zbl. Gynä kol. 10 5 (1983). 300- 307 . 10 Jungers. P. . M. Dougado s. C. Pellissier, F Kuttenn , F Tron . Ph. Lesavre. J . F Bach : Lupus nep hropathy and preg nancy. Arch. Intern . Med. 142 (19821. 77 1-77 6. 1 1 Myers. S. A.. E. Podczaski . U. Freese: Acute lupus pn eumon itis in th e pu erp er ium . J . Reprod . Med . 25 ( 980) , 285 -289 . 12 Ainslie. W. H.. K. Britt. J . A. Moshipur: Maternal death du e to lupus pneurnonitis in Pregn ancy. Mount Sinai J . Med. 46 (5) (1979).494-499 . I:l Averb uch . M.. A. Bojko. Y. Levc : Car diac ta mpo na de in the ea rly postp ar turn period as th e presentln g and pr edominan t mani festa tion of systemic lup us eryt he ma tos us . J . Rheumatol. 13 (2) (1986).444-44 5. l .f Sessa. A.. C. M. Sirtori. E Giordano. A. Cioffl. F Conte . M. Dei Pell: Lupus eritema toso sist emico in puerp er io. Min. Med. 70 (1979).297 7- 29 82. 15 Leikin. J . H.. H. M. Arof L. M. Pea rlman : Acute lupu s pn eurn oniüs in the post partum peri od : a case history and review of the liter ature. Obstet. Gynecol. 68 (3) (1986). 29 S-31 S. If, Gimovsky. M. L.. M. Montor o, H. H. Paul: Pregna ncy outco rne in wornen with systemic lupu s ery thernatos us. Obstet. Gyneco l. 6 3 (5) (198 4). 686 -692.
Dr. M.Kolben Fra ue nklinik und Poliklinik rec hts der Isar der TU Münche n Ismaninger Straße 22 W-800 0 München 80
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Akute Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes im Wochenbett M. Kolben . G. Rothdaus cher ' , U. S chuieiqart ' : H. Gra eJJ
Zusammen fassung
Der im Zusamme nhang mit eine r Schwangerschaft erstm als auftretende syste mische Lupus erythema tode s (SLE) stellt Geburtshelfer und Intern isten gleiche rmaßen vor diagnostische und th erapeutische Problem e. Wir berichten im folgenden über eine Patien tin, bei der es unter dem Bild einer Seps is im Wochenbett zu eine r Erst manifesta tion des SLE ka m.
Acute Firs t Manifestation of a Syste m ic Lupu s Eryt he matos us in th c Puerperium Lupus eryt hematosus first diagnos ed in pr egn an cy or puerperium is a pro blem both for the obste trician and for th e internist. \Ve report on a ease of lupu s manifestation with signs and sym ptoms similar to sepsis diagnosed in the puerperium.
Der im Zusammenha ng mit einer Schwange rsc haft erstm a ls a uftretende systemische Lupus erythemat odes (SLE)stellt Geb urts helfer und Internisten gleicherma ßen vor diagnostisch e und therap euti sche Problem e. Wir berichte n im folgend en über eine Patien tin . bei der es unter dem Bild einer Sepsis im Wochenbett zu eine r Ers tma nifestation des SLE kam . Kasu istik Vorgeschichte: 20jä hrig c Erstgr avida. Erstpa ra . in der Anamnese keine er nsthaften Vorer kra nkungen. Schwa ngersc haftsverlau f bis a uf niedri ge Häm oglobinwerte (mini mal 10. 1 g/dl} und Gm,..ichtszu na hme von 15 kg un a uffälli g. Keine Proteinurie. normotone Blutd ruckwerte. sonogra phisch regel rec htes Wachstum des Feten . In der Sch wangerschaftswoche 37 + 017 erfolgt in einem au swä rtigen Krankenhaus die Spontange burt mit intaktem Damm . Geburtsd au er 6 Std. Neuge bore nes : 2800 g schwe res Mäd chen . län ge 5 1 cm. Kopfumfa ng 36 cm . Apgar 9/10/10. Petru ssa-lnd ex der 38 . Schwa ngersc haftswoche en tsp rec hend. Pädiatrische Untersuchung ohne Besonderhei ten .
Plazen ta : sponta n und vollstä ndig gebore n. ohne sichtba re Auffä lligke lten.
l1hchenbettverlauf : Zunächst una uffällig, a m 4. Tag gelblicher Auswurf Schluckbeschwe rden . atem abhän gige Thor axschmerzen . septi sche Fieberzacken bis 40 0 C. l.abc rwerte bis au f I.eukopeni e von 3 000/~ J im Normbereich. Unter der Verdachtsdiagnose ei ner Pneum onie erfolgt die Behandlung mit Antipyretika und Antibiotika (insgesamt na cheinander und in Kombination Amp icillin. Eryt hrc mycin. FlucJoxacillin. Genta miein . lmipenemlCilastatin. Metronldazol. Penicillin G und Piperacillinl. Trot zdem bestehen weiter hin Tempe rat uren bis 4 10 C. Am 12. Wochen bettag tritt ein hochrotes Exa nthe m mit Betonung von Sta mm und Gesicht a uf. d ie Temperatur steigt bis 420 C. dar a ufhi n erfolgt d ie Verlegung a uf die interne Inten sivst ation. In de r Folge komm t es zur Ausbildung ei nes Pleura - und Perikarde rgu sse s sowie zur resp ira tor ischen Insu ffizienz und einem Anstieg der Tra nsa minasen und ha rn pfliehtigen Substa nzen im Serum. Am 1:i. woch enbettag erfolgt die Zuverlegung in un sere Klinik. Aufnatnnebefunde: Die Patient in zeigt eine deut liche Dyspnoe. Herzfrequ enz 100/ min. Blutd ru ck l W/ 80 mm Hg. Te mperatu r rekta l 36.3 0 C. Hochr otes , wegd rückbares Exa nthe m a m gan zen Kör per. im Ges icht konfluieren d. am Sta mm und an den Extremitä ten kleinfleckig und erhaben. Übe r den Lungen findet sich heid seits ba sal perkutorisch eine Dämpfung und au skul tatorisch ein a bgeschw ächt es Atemger äus ch . die Herzt öne si nd se h r leise. Abdomen weich, keine Abwehrspannung. Darmgeräu sehe lebhaft. Niere nlager nicht klopfdolent. kein Hinweis für eine Heinven enth ro mbose. Bachen nicht gerötet. Gynäkologischer Befu nd: Äußere s Genitale un auffällig. kein Labie n ödem. Damm intakt. Portio formie rt. z c rvtkalkana l geschlosse n. kein Wochennu ß, Uterus fau stgroß . nicht dolcnt. gut toni siert. Adnexe und Paramet rien a uch re ktovag ina l ohn e pa thologische n Fastbefu nd . Mam mae ohn e Hinweis für Mastitis. Ar terielle IJ/utgasanalyse: p l! 7 A7: pOz 63.9 mm llg: pCOz 22.3 mm llg : Bikarbona t 16.2 mm ol/l: BE - 4.3; Oz·Sättigung 94.1 %. Apparative Untersuchungen: Gynä kologische r Ultrasc ha ll: Uterus mit ein er Portio-Fundusl änge von 12 cm. im Cavum ute ri wenig Flüss igkeit. kein Hinweis für Plazenta rest e. kein Häm atom in den Parametrien. Wenig Flüssigkeit im Douglassehen Raum . Niere nhohlsysteme nicht gestaut. deutli cher Peri kard - und linksseitiger Pleu ra erguß . Röntgen-Thora x: Diskreter linksseit iger Pleuraerguß . Zwe rchfeJlhochsta nd rechts , a nsonste n una uffälliger HerzLungenb efun d.
Goburtsh. u. Frau enheilk. 51 (1991) 310-3 12 ClGeorg Thie me Verlag Stuttga rt - New Yo rk
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Frauenkl ini k und Poliklin ik rechts der Isar der TU Münche n (Dire ktor : Pro f. Oe. H. Gra eff 111. Medi zinische Klinik rechts de r Isa r der TU München (Direktor : Prof. Oe. M. Class en l
Tab_1 Sl EundSchwangerschaft Komplikation Sterilitat habituelle Aborte intrauterine Wachstumsretardierung Frühgeburt Totgeburt
Tab. 2
Häutigkelt I%}
20 30 65
50- 60 6-1 4
Symptomatik des akuten SLE
Arthritis Nephritis Hautbeteiligung Endo-, Myo-, Perikarditis Polysercsitislz. B. Pleuritis) Fieber t eber-, Milzbeteiligung
EKG: Sinus rhyt hm us. Frequ en z 70/m in. PQ- und QT-Zeit normal. Jndifferenztyp, regelrecht e Erregu ngsa usb reitung und -rü ckbildun g.
verlauf: Die Patientirr wird auf die inte rne Intensivstation verlegt . dort erfolgt zunächst eine Pleura- und Per ikard punktion (300 ml hämorrhagischer Erguß. bakt eriologisch kein Keimn ach weis). Nach Beurteilung der Gesam tsituatio n durch Internisten. Anästhesisten und Ge burtshelfer wird ma ngels Nachweis eines extraperitoneale n Sepsis he rdes bei beginnen dem Multiorganver sagen unter der Verdachtsdiag nose e ine r Puerperalsepsis die Hysterektomie indiziert. Die Antib iotikat herapie wird auf lmipencm/Cilasta tin in Kombinatio n mit Tobramycin umgestellt.
Lapa rotomie: Nach Eröffnung des Abdomens durch eine n Unte rba uchlängsschnitt zeigt sich folgend er Situs : Pe rltcn eium glatt. Darm nur wenig gebläht. Leber und Milz una uffällig. Uterus faustgroß. gut tonisiert , Adnexe ohne Hinweis fü r Entzün dung . Im Douglassch en Raum etwa 5 ml se röse Flüssigkeit. Es wird die Hyster ektomi e bei Belassu ng beider Adnexe durchgefüh rt und das Abdomen nach a usgiebiger Spülung mit PVP-JodLösung mehr sch ichtig versch lossen. Histologie/ Uterus: Makroskopisch : Uterus mit eine r Portiofundushöhe von 13 crn. Serosa überall glatt. Myometr iumdick e 2 cm. Cavum von eine m teilweise sch mutzig rot verfärbte n Gewebe ausgekleidet. Mikroskopisch : Im Fundu s finden sich Heste einer nekroti schen Dezidua. in den Ha ndteilen geringe reak tive zellige Infiltration. An einigen wenigen Stellen sieht man in de n inne re n Myom etrium schichten perlvasale Zellinfiltrate bestehe nd a us l.ympho- und Histiozyten . gelegentli ch a uch einige Granu lozyten . Kein Hinwe is für eine a bszediere nde Entzü ndung. In der Zervix frische Blutun gen. unauffälliges Portioep ithel. Die Schnitte von dem Para metriena nsa tz zeigen unauffällige Gefäße ohne e ntzündliche Verä nde rungen. Postoperativer lerlauf : Da die Histologie die Verdachtsd iagnose eine r Puerperalsepsis nicht bestät igt und es a m 1. postoper ativen Tag zu einem erne uten Fiebera nstieg bis ·W OC kommt. werden die Antibiotika a bgesetz t und es wird unter der Anna hme eines arzneimittelbed ingten Exanthe ms mit Glucocorticoiden beh andelt (Meth ylpredni solon 100 mg/die). Am 4. postoperati ven Tag ka nn die Patienti n extubiert werd en. das Exanthem ist deutlich rückläufig. Eine n Tag später tritt nach einem mehrtägigen fieb erfreien Interva ll erne ut Fieb er auf. die Patien tin entwickelt schmerzhafte Diarrhöen bis 10/die. In Anbetracht der vora usgega ngenen intensiven Antibiotikat hera pie wird unter dem Ver dacht au f eine pseud om emb ran öso Colitls Vancomycin vera breicht.
Geburtsh. u. Frauenheilk. 51 (1991) 3 11
Die inzwischen e ingetroffene n immuno logische n Laborbefunde (hochpositive a ntinukleare Antikörp er -TIter. anti-DNS-Antikörper, ernledigtos Komplement) führen zu der bis dah in nicht geste llten Diagnose eines SLE. die durch die Histologie der Hautbi opsie zusä tzlich bestätigt wird (Befun d : Atro phie der Epiderm is, deu tliche hydropische Degene ration von Epide rmiszellen im Ber eich der Basalzellschicht und Ödema tisieru ng des sube pithe lialen Bindegewebes sowie Verqu ellung der Basa lmembran. zellulä re Infiltrate nur angede utet nachzuweisen. Die vorliegenden Verän de rung en sind mit einer akuten Form des Lupus erythematode s ver einba r). Am 10. postoperativen Tag erfolgt unter dem Bild eines akuten Abdomens die Relapa rotomlc . hierbei zeigt sich eine bakterielle Peri tonitis (Bakteriologie der Perito nealflüssig keit: E.coli), es kommt zur Sepsis mit a kutem Nierenversage n. In der Folge wird noch zweimal im Sinne einer programm ierte n Lavage relaparotomiert. die Patientin muß intermittierend dia lysiert wer de n. Als zere bra le Manifestation des StE entwickelt die Patientin eine Ha lbseitensymptomati k.
Therapie: Nebe n der bereits oben erwä hnten Antibiotika- und der chirurgischen Therapi e wird die Patientirr mit großvo lumigen Plasmap her esen (insgesa mt 10 x] und nur initial mit Glucocorticoide n (1 g Predni son übe r 3 Tage) beh andelt. da sich lan gfristige Steroidgab en oder der Einsatz von Zytosta tika bei der weiterhi n bestehe nden Sepsis verbiete n. Die zere bra le Symptomatik bildet sich vollstä ndig zurüc k. die Gesa mtsitua tion bessert sich. An weitere n Komplikationen treten eine Pilzsepsis auf. ein subphre nische r Absze ß. der dra iniert werde n muß. sowie eine Becken ven enthrombose rechts. Die Ausbildung eines Platzb auches macht eine Decku ng mittels Spa lthauttransplantation erforderlich. Nach 3 Monaten Aufentha lt au f der Intensivstation ka nn die Patten tin a uf die Norma lsta tion verlegt werden , sie wird voll mobilisiert und mit norm alen Leber- und Nierenpa ra mete rn zu r weitere n Hehabllitat lon in eine Klinik zur Anschluß heilbehand lung verlegt. Die Patientirr kan n inzwische n einem normalen Leben nachg ehen . der SLE ist unter Chloroquin a ls Basisth er api e und niedri g dosiert en Steroiden der zeit (14 Monate nach der Geburt) in Herni ssi on .
Disk ussio n
Der systemis che Lupus erythematodes ISLEl betrifft vorwiegend Fra uen in fertil em Alter (Verhältnis Fra uen: Männ er istlO : 1)(2 , 3, 8, 12), Angab en zur lnziden z der Erk rank ung in der Schwa ngerschaft bzw. im Wochenbett sind in der Literatu r nicht vorhanden (1 1), es wird lediglich eine Häufigkeit von I : 3000 Geburten ang egeben 116, hier bei handelt es sich jedoch um ein vorselektioniertes Krankengut in einem Zentrum für die Beha ndlung von SLE-Patientinne n). Iläufiger als Ers te rkran kungen sind akute Schübe eines SI.E in der Schwa ngersc ha ft oder im Wochenb ett 12), die in etwa 30 % auftrete n 13). Eine symptoma rme Ve rla ufsform der Erkra nkung kan n sich lediglich durch eine a nderweitig nicht erklär bare Sterilität oder habi tuelle Aborte mani fest ieren (rund 20 % der SLEPalienlinnen sind ster il, die Abort rate beträgt bis zu 30%) (2, 3). Während der Einfluß einer Schwangerschaft auf den Verlauf der Erkrankung nicht vorhersa gbar ist (12), sind die SI.E-bedingten Schwangerschaftskomplikationen durchau s bekannt. So kommt es in 50- 60 % zu eine r Frühgeburt. in bis zu 65 % zu eine r \Vachstumsretardierung und zu einer Totgeburtenrat e von 6 -14 % (I , 2, 3, 8, 16). Die für den Geburts helfer interessanten Aspekte bei der Behand lung von SI.E-Patientinnen zeigt Tabelle I . Bei bekanntem SI.E ist die Wahrscheinlich keit für eine n unk om plizierten Schwa ngersc haftsv erlauf
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Akute Erstmanifestation eines systemischen Lupus erythematodes im Hbchenbett
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dann am höch sten , wenn die Beh andlun g mit Glucoc or ticoiden a llein bereits vor der Konzeption begonnen wird (3, 10). Wä hre nd einige Autore n die Exaze rbation im Woche nbe tt a ls ehe r se lte n bezeichn en (16) . wird sie von den meisten doch als relati v häu fig beschrieb en (11 . 13. 15). Als Erklä rung dafür sc he int der plöt zlich e Verlust der plazenta ren Steroide durchaus plausibel. Der SLE ist a ls eine entzü ndliche sys te misch e Bindegewebse rkrankun g mit gestörter Immunregulation an zu sehen, die a lle Organ system e erfasse n kann . Die vielfaltige klinis ch e Symptom atik (Tab. 2) er schwert oft die DiagnosesteIlun g u nd kann - wie in u nse rem Falle zunäc hst zu eine r Feh lei nsch ätzu ng füh ren . Erst die immuno logisch en (anti-DNS-Antik örper. an tinukleäre Faktor en . Kom plem entverminderu ng) und histologisch en (Hautbi opsie) Unte rs uc hungsbe funde führen zur richtigen Diagnose (4. 5. 7). In den letzten Jahrzehnten konnte aufgrund de r Verbes serung der int ensivm edi zinischen Therapie d ie Mort alität des SLH in Schwa nge rsc ha ft un d Woch enbett deutlich gesenkt we rde n (1950 - 1959 17 %. 1970-1980 1 %) (6). dennoch ste llt die Erkranku ng eine ernsthafte . und nicht extre m selten e Gefahrdung für die Schwange re oder Wöchne rin dar (9. 14).
M. Kolben, G. Rothdauscher, U. S chweigart. H. Graeff
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Dr. M.Kolben Fra ue nklinik und Poliklinik rec hts der Isar der TU Münche n Ismaninger Straße 22 W-800 0 München 80
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