G Model
ARTICLE IN PRESS
REVMED-4824; No. of Pages 2
La Revue de médecine interne xxx (2014) xxx–xxx
Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
Image
Une tuméfaction des paupières supérieures A swelling of the upper eyelids S. Khochtali a,∗,c , M. Bouzaiane a,c , R. Hadhri b,c , S. Attia a,c , S. Zaouali a,c , A. Zakhama b,c , M. Khairallah a,c a b c
Service d’ophtalmologie, CHU Fattouma-Bourguiba, 5019 Monastir, Tunisie Service d’anatomopathologie, CHU Fattouma-Bourguiba, 5019 Monastir, Tunisie Faculté de médecine, université de Monastir, 5019 Monastir, Tunisie
i n f o
a r t i c l e
Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Sarcoïdose Orbite Glande lacrymale
Keywords: Sarcoidosis Orbit Lacrimal gland
1. L’histoire Une femme, âgée de 31 ans, sans antécédent notable, consultait pour une tuméfaction non douloureuse bilatérale de la paupière supérieure, évoluant depuis 4 mois. L’examen ophtalmologique retrouvait une masse palpable sous le rebord orbitaire supérieur, essentiellement supéro-externe, de consistance dure, bilatérale. Cette masse était mobile par rapport aux plans cutanés superficiels mais fixée aux plans profonds. Elle était associée à un ptosis majeur à gauche, sans exophtalmie, ni déviation du globe oculaire. Une saillie de la glande lacrymale augmentée de taille était notée au niveau du cul-de-sac conjonctival supérieur en externe, des deux côtés (Fig. 1). L’oculomotricité était normale. L’acuité visuelle était normale aux deux yeux avec un segment antérieur et un fond d’œil normaux. Il n’y avait pas de signe d’inflammation oculaire, ni de granulomes conjonctivaux. Le test de Schirmer n’objectivait pas de signes d’hyposécrétion lacrymale. Le scanner orbitaire montrait une augmentation bilatérale homogène du
volume de la glande lacrymale, avec une exophtalmie bilatérale modérée. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’intradermoréaction à la tuberculine était négative. Le bilan biologique notait une hypercalcémie et un taux élevé de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). La radiographie et le scanner thoraciques étaient normaux (pas de lymphadénopathie hilaire, ni d’atteinte parenchymateuse). La biopsie de la glande lacrymale par voie transconjonctivale concluait à une inflammation de la glande lacrymale, avec présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires, sans nécrose caséeuse. 2. Le diagnostic Une hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales dans le cadre d’une sarcoïdose. Une corticothérapie orale était débutée à la dose de 1 mg/kg par jour puis diminuée progressivement avec une régression complète de la tuméfaction des deux paupières supérieures. 3. Les commentaires
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Khochtali).
La sarcoïdose est une maladie multisystémique de cause inconnue, caractérisée sur le plan histologique par la présence de
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.08.006 0248-8663/© 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Khochtali S, et al. Une tuméfaction des paupières supérieures. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.08.006
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Fig. 1. Tuméfaction bilatérale de la paupière supérieure, avec ptosis majeur à gauche (A), hypertrophie de la glande lacrymale au niveau du cul-de-sac conjonctival supérieur (B).
granulomes au niveau des tissus atteints. Les poumons et les ganglions médiastinaux sont touchés dans 86 à 92 % des cas, les ganglions périphériques dans 33 % des cas, la peau dans 10 à 40 % des cas, le système nerveux central dans 10 % des cas et le cœur dans 5 % des cas [1]. L’atteinte ophtalmologique est retrouvée chez 25 à 60 % des patients, se manifestant le plus souvent sous forme d’uvéite (uvéite antérieure, intermédiaire, postérieure ou panuvéite). L’orbite et les annexes sont touchées dans approximativement 10 % des cas de sarcoïdose [2]. La glande lacrymale est affectée dans environ la moitié des cas d’atteinte orbitaire et/ou annexielle, et dans 7 à 16 % des cas de sarcoïdose. L’inflammation des tissus mous de l’orbite, qui peut toucher un ou plusieurs quadrants, avec ou sans implication des muscles extra-oculaires, est moins fréquente. L’infiltration de la gaine du nerf optique, l’atteinte isolée des paupières, celle du sac lacrymal ou du canal lacrymo-nasal sont encore plus rares [1,3,4]. L’atteinte de l’orbite et/ou des annexes peut se voir au cours de l’évolution d’une sarcoïdose systémique connue, en être révélatrice, comme dans le cas rapporté, ou rarement la précéder (de plusieurs années parfois) [1,3,5]. Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu chez notre patiente devant la présence d’une inflammation granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire au niveau de la glande lacrymale, d’un taux élevé d’ECA non expliqué, d’une hypercalcémie et d’une anergie tuberculinique [3]. L’infiltration lacrymale chronique liée à la sarcoïdose peut être uni- ou bilatérale [1,3,5]. Les diagnostics différentiels sont les tumeurs malignes de la glande lacrymale (adénocarcinome, lymphome) et la tuberculose. Le scanner ou l’IRM montre un élargissement diffus bien limité de la glande lacrymale, avec rehaussement homogène par le produit de contraste. Elle est confirmée par l’examen anatomopathologique. Des symptômes de sécheresse oculaire, avec ou
sans déficit de sécrétion lacrymale, peuvent être retrouvés de fac¸on inconstante [1,3]. L’atteinte orbitaire au cours de la sarcoïdose est habituellement traitée avec des corticostéroïdes systémiques avec des résultats favorables dans la majorité des cas. Des injections intra-orbitaires de corticoïdes peuvent être réalisées en cas de contre-indication ou d’effets indésirables des corticoïdes oraux. Un traitement immunosuppresseur, une exérèse chirurgicale ou une simple surveillance peuvent parfois être proposés [1,3,4]. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Remerciement Ce travail a été réalisé avec le soutien du ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique Tunisien. Références [1] Demirci H, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011;151:1074–80. [2] Smith JA, Foster CS. Sarcoidosis and its ocular manifestations. Int Ophthalmol Clin 1996;36:109–25. [3] Prabhakaran VC, Saeed P, Esmaeli B, Sullivan TJ, McNab A, Davis G, et al. Orbital and adnexal sarcoidosis. Arch Ophthalmol 2007;125:1657–62. [4] Mavrikakis I, Rootman J. Diverse clinical presentations of orbital sarcoid. Am J Ophthalmol 2007;144:769–75. [5] Ribeaudeau-Saindelle F, Labetoulle M, Frau E, Young J, Adams D, GuirandCappelli C, et al. Lacrimal gland hypertrophy: revealing sarcoidosis. J Fr Ophtalmol 1999;22:666–70.
Pour citer cet article : Khochtali S, et al. Une tuméfaction des paupières supérieures. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.08.006
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Disponible en ligne sur
ScienceDirect www.sciencedirect.com
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Une tuméfaction des paupières supérieures A swelling of the upper eyelids S. Khochtali a,∗,c , M. Bouzaiane a,c , R. Hadhri b,c , S. Attia a,c , S. Zaouali a,c , A. Zakhama b,c , M. Khairallah a,c a b c
Service d’ophtalmologie, CHU Fattouma-Bourguiba, 5019 Monastir, Tunisie Service d’anatomopathologie, CHU Fattouma-Bourguiba, 5019 Monastir, Tunisie Faculté de médecine, université de Monastir, 5019 Monastir, Tunisie
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Historique de l’article : Disponible sur Internet le xxx Mots clés : Sarcoïdose Orbite Glande lacrymale
Keywords: Sarcoidosis Orbit Lacrimal gland
1. L’histoire Une femme, âgée de 31 ans, sans antécédent notable, consultait pour une tuméfaction non douloureuse bilatérale de la paupière supérieure, évoluant depuis 4 mois. L’examen ophtalmologique retrouvait une masse palpable sous le rebord orbitaire supérieur, essentiellement supéro-externe, de consistance dure, bilatérale. Cette masse était mobile par rapport aux plans cutanés superficiels mais fixée aux plans profonds. Elle était associée à un ptosis majeur à gauche, sans exophtalmie, ni déviation du globe oculaire. Une saillie de la glande lacrymale augmentée de taille était notée au niveau du cul-de-sac conjonctival supérieur en externe, des deux côtés (Fig. 1). L’oculomotricité était normale. L’acuité visuelle était normale aux deux yeux avec un segment antérieur et un fond d’œil normaux. Il n’y avait pas de signe d’inflammation oculaire, ni de granulomes conjonctivaux. Le test de Schirmer n’objectivait pas de signes d’hyposécrétion lacrymale. Le scanner orbitaire montrait une augmentation bilatérale homogène du
volume de la glande lacrymale, avec une exophtalmie bilatérale modérée. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’intradermoréaction à la tuberculine était négative. Le bilan biologique notait une hypercalcémie et un taux élevé de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). La radiographie et le scanner thoraciques étaient normaux (pas de lymphadénopathie hilaire, ni d’atteinte parenchymateuse). La biopsie de la glande lacrymale par voie transconjonctivale concluait à une inflammation de la glande lacrymale, avec présence de granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires, sans nécrose caséeuse. 2. Le diagnostic Une hypertrophie bilatérale des glandes lacrymales dans le cadre d’une sarcoïdose. Une corticothérapie orale était débutée à la dose de 1 mg/kg par jour puis diminuée progressivement avec une régression complète de la tuméfaction des deux paupières supérieures. 3. Les commentaires
∗ Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (S. Khochtali).
La sarcoïdose est une maladie multisystémique de cause inconnue, caractérisée sur le plan histologique par la présence de
http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.08.006 0248-8663/© 2014 Société nationale française de médecine interne (SNFMI). Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Pour citer cet article : Khochtali S, et al. Une tuméfaction des paupières supérieures. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.08.006
G Model REVMED-4824; No. of Pages 2 2
ARTICLE IN PRESS S. Khochtali et al. / La Revue de médecine interne xxx (2014) xxx–xxx
Fig. 1. Tuméfaction bilatérale de la paupière supérieure, avec ptosis majeur à gauche (A), hypertrophie de la glande lacrymale au niveau du cul-de-sac conjonctival supérieur (B).
granulomes au niveau des tissus atteints. Les poumons et les ganglions médiastinaux sont touchés dans 86 à 92 % des cas, les ganglions périphériques dans 33 % des cas, la peau dans 10 à 40 % des cas, le système nerveux central dans 10 % des cas et le cœur dans 5 % des cas [1]. L’atteinte ophtalmologique est retrouvée chez 25 à 60 % des patients, se manifestant le plus souvent sous forme d’uvéite (uvéite antérieure, intermédiaire, postérieure ou panuvéite). L’orbite et les annexes sont touchées dans approximativement 10 % des cas de sarcoïdose [2]. La glande lacrymale est affectée dans environ la moitié des cas d’atteinte orbitaire et/ou annexielle, et dans 7 à 16 % des cas de sarcoïdose. L’inflammation des tissus mous de l’orbite, qui peut toucher un ou plusieurs quadrants, avec ou sans implication des muscles extra-oculaires, est moins fréquente. L’infiltration de la gaine du nerf optique, l’atteinte isolée des paupières, celle du sac lacrymal ou du canal lacrymo-nasal sont encore plus rares [1,3,4]. L’atteinte de l’orbite et/ou des annexes peut se voir au cours de l’évolution d’une sarcoïdose systémique connue, en être révélatrice, comme dans le cas rapporté, ou rarement la précéder (de plusieurs années parfois) [1,3,5]. Le diagnostic de sarcoïdose a été retenu chez notre patiente devant la présence d’une inflammation granulomateuse épithélioïde et gigantocellulaire au niveau de la glande lacrymale, d’un taux élevé d’ECA non expliqué, d’une hypercalcémie et d’une anergie tuberculinique [3]. L’infiltration lacrymale chronique liée à la sarcoïdose peut être uni- ou bilatérale [1,3,5]. Les diagnostics différentiels sont les tumeurs malignes de la glande lacrymale (adénocarcinome, lymphome) et la tuberculose. Le scanner ou l’IRM montre un élargissement diffus bien limité de la glande lacrymale, avec rehaussement homogène par le produit de contraste. Elle est confirmée par l’examen anatomopathologique. Des symptômes de sécheresse oculaire, avec ou
sans déficit de sécrétion lacrymale, peuvent être retrouvés de fac¸on inconstante [1,3]. L’atteinte orbitaire au cours de la sarcoïdose est habituellement traitée avec des corticostéroïdes systémiques avec des résultats favorables dans la majorité des cas. Des injections intra-orbitaires de corticoïdes peuvent être réalisées en cas de contre-indication ou d’effets indésirables des corticoïdes oraux. Un traitement immunosuppresseur, une exérèse chirurgicale ou une simple surveillance peuvent parfois être proposés [1,3,4]. Déclaration d’intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. Remerciement Ce travail a été réalisé avec le soutien du ministère de l’Enseignement Supérieur et de la Recherche Scientifique Tunisien. Références [1] Demirci H, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol 2011;151:1074–80. [2] Smith JA, Foster CS. Sarcoidosis and its ocular manifestations. Int Ophthalmol Clin 1996;36:109–25. [3] Prabhakaran VC, Saeed P, Esmaeli B, Sullivan TJ, McNab A, Davis G, et al. Orbital and adnexal sarcoidosis. Arch Ophthalmol 2007;125:1657–62. [4] Mavrikakis I, Rootman J. Diverse clinical presentations of orbital sarcoid. Am J Ophthalmol 2007;144:769–75. [5] Ribeaudeau-Saindelle F, Labetoulle M, Frau E, Young J, Adams D, GuirandCappelli C, et al. Lacrimal gland hypertrophy: revealing sarcoidosis. J Fr Ophtalmol 1999;22:666–70.
Pour citer cet article : Khochtali S, et al. Une tuméfaction des paupières supérieures. Rev Med Interne (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2014.08.006
