Rec¸u le : 11 juin 2013 Accepte´ le : 18 janvier 2014 Disponible en ligne 11 mars 2014

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ScienceDirect www.sciencedirect.com

A malformation to know: pediatric cases I. Cherradi Lachhab*, R. Dafiri

Fait clinique

Une malformation a` connaıˆtre : l’os odontoideum. A` propos de deux cas pe´diatriques Os odontoideum. Report on two

Service de radiologie pe´diatrique, hoˆpital d’enfants de Rabat, Rabat, Maroc

Summary

Re´sume´

The os odontoideum, or mobile odontoid apophysis, is a malformation of the cervico-occipital hinge caused by missing unity in the ossification center of the dens on the body of the axis. This malformation induces atloaxial instability and exposes the subject to the risk of bulbar-medullary compression. The true incidence of this condition is difficult to determine because many cases are asymptomatic. The pathogenesis is discussed. Congenital and traumatic theories have been advanced. Clinically, the defect can be discovered incidentally or revealed by neck pain, a stiff neck, dizziness, or deficient syndrome. CT and MRI imaging can detect the defects, and allow one to study the impact on the contents of the spinal canal and detect lesions. We report two new os odontoideum observations in children aged 5 and 14 years who were referred for equilibrium disorders and tetraparesis, respectively. ß 2014 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

L’os odontoideum ou apophyse odontoı¨de mobile fait partie des malformations de la charnie`re cervico-occipitale. Il s’agit d’un de´faut d’union du centre d’ossification de l’odontoı¨de sur le corps de l’axis. La malformation expose a` l’instabilite´ atlo-axoidienne et au risque de compression bulbo-me´dullaire. L’incidence re´elle de cette malformation est difficile a` pre´ciser puisque de nombreux cas restent asymptomatiques. Sa pathoge´nie est discute´e : des the´ories conge´nitales et traumatiques ont e´te´ avance´es. Cliniquement, la malformation peut eˆtre de´couverte de fac¸on fortuite ou se re´ve´ler par des cervicalgies, un torticolis, des vertiges ou un syndrome de´ficitaire. L’imagerie permet de de´tecter la malformation, d’e´tudier le retentissement sur le contenu du canal rachidien et de de´pister les le´sions associe´es. Le bilan fait appel au scanner et a` l’imagerie par re´sonance magne´tique (IRM). Nous rapportons deux nouvelles observations d’os odentoideum chez des enfants de 5 et 14 ans ayant consulte´ respectivement pour des troubles de l’e´quilibre et une te´trapare´sie. ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s.

1. Introduction L’os odontoideum ou apophyse odontoı¨de mobile est une malformation de la charnie`re cervico-occipitale. C’est une affection potentiellement grave pouvant mettre en jeu le pronostic vital. L’anomalie affecte l’apophyse odontoı¨de qui est transforme´e en ossicule corticalise´ inde´pendant, sie´geant en position craˆniale par rapport a` l’axis. Elle expose a` l’instabilite´ atlo-axoidienne et * Auteur correspondant. e-mail : [email protected] (I. Cherradi Lachhab). 0929-693X/$ - see front matter ß 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits re´serve´s. http://dx.doi.org/10.1016/j.arcped.2014.01.008 Archives de Pe´diatrie 2014;21:388-391

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au risque de compression bulbo-me´dullaire. La pathoge´nie de l’os odontoideum est controverse´e. Plusieurs the´ories ont e´te´ avance´es : conge´nitale, vasculaire et traumatique [1]. La malformation peut eˆtre isole´e ou associe´e a` d’autres le´sions telles qu’une occipitalisation de C1 ou une impression basilaire. L’os odontoideum peut s’observer au cours des trisomies 21, de la maladie de Klippel-Feil, ainsi que dans les dysplasies e´piphysaires. La pre´valence de l’os odontoideum est impre´cise car de nombreux cas demeurent me´connus [2], l’os odontoideum e´tant rarement symptomatique. L’aˆge de de´couverte est variable allant de l’enfance a` l’aˆge adulte (3 a` 65 ans). Les signes re´ve´lateurs sont les cervicalgies re´cidivantes, le torticolis, les

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vertiges et le syndrome de´ficitaire. Dans certains cas, la malformation est de´couverte de manie`re fortuite. Nous rapportons deux cas d’os odentoideum observe´s a` 4 mois d’intervalle ; l’un conge´nital re´ve´le´ par des chutes fre´quentes avec des troubles de l’e´quilibre, l’autre re´ve´le´ par une de´tresse respiratoire et une te´trapare´sie.

os odontoideum sous forme d’un petit os de´tache´ du corps de C2 avec un recul du mur poste´rieure de cette dernie`re. L’enfant a e´te´ ope´re´e pour une stabilisation de l’apophyse odontoı¨de et l’e´volution a e´te´ favorable.

2. Observations

Cet adolescent de 14 ans avait pre´sente´ une te´trapare´sie avec pauses respiratoires ne´cessitant une intubation trache´ale a` son admission. Il avait be´ne´ficie´ d’une IRM me´dullaire (fig. 2a, b) qui avait mis en e´vidence un diastasis du corps de l’odontoı¨de et de l’arc ante´rieur de C1 mesure´ a` 12 mm et un recul poste´rieur de l’odontoı¨de responsable d’un re´tre´cissement important de la charnie`re cervico-occipitale engendrant une compression et une souffrance de la moelle en regard. La TDM cervicale (fig. 2c) avait montre´ le diastasis du corps de l’odontoı¨de et de l’arc ante´rieur de C1 confirme´ le diagnostic d’os odontoideum. En raison des troubles respiratoires et de la de´pendance de l’enfant a` l’oxyge´nothe´rapie, la de´cision ope´ratoire avait e´te´ retarde´e au profit d’un traitement orthope´dique avec minerve cervicale.

2.1. Cas no 1 Cette fillette de 5 ans souffrait de troubles de l’e´quilibre avec chutes fre´quentes ayant motive´ la re´alisation d’une imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) (fig. 1a, b). Les se´quences T2, FLAIR et les se´quences T1 avant et apre`s injection de produit de contraste avaient re´ve´le´ une anomalie de l’apophyse odontoı¨de transforme´ en ossicule corticalise´ et de´place´e en haut et en avant. Le diastasis C1-C2 e´tait mesure´ a` 11 mm. Il s’y associait un recul poste´rieur du corps verte´bral de C2 a` l’origine d’une souffrance me´dullaire e´tendue de C1 a` C2. La tomodensitome´trie (TDM) cervicale (fig. 1c) avait montre´ un

2.2. Cas no 2

Figure 1. Observation no 1 : a : imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ponde´re´e T1 : apophyse odontoı¨de remanie´e sous forme d’un ossicule corticalise´ de´place´ en haut et en avant se´pare´ de 11 mm de la base du craˆne et recul poste´rieur du corps de C2 re´duisant le canal rachidien au niveau de la jonction bulbo-me´dullaire ; b : IRM ponde´re´e T2 : hyper-signal e´tendu de C1 a` C2 traduisant une souffrance me´dullaire secondaire au recul poste´rieur du corps de C2 ; c : tomodensitome´trie ; reconstruction sagittale en feneˆtre osseuse : os odentoideum apparaissant sous forme d’un petit os de´tache´ du corps de C2 avec recul du mur poste´rieure de cette dernie`re.

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o Figure 2. a : observation n 2 : imagerie par re´sonance magne´tique (IRM) ponde´re´e T1 : diastasis (12 mm) du corps de l’odontoı¨de de´place´ en haut et en avant et de l’arc ante´rieur de C1 avec recul poste´rieur de l’odontoı¨de responsable d’un re´tre´cissement important de la charnie`re cervico-occipitale re´alisant une compression me´dullaire quasi transfixiante ; b : IRM ponde´re´e T2 : os odontoideum avec hyper-signal intrame´dullaire en regard de la luxation C1C2 te´moignant de la souffrance me´dullaire ; c : tomodensitome´trie ; reconstruction sagittale en feneˆtre osseuse : os odontoideum.

3. Discussion De´crit pour la premie`re fois par Giacomini en 1886, l’os odontoideum de´signe le remplacement de l’apophyse odontoı¨de par un petit os inde´pendant sie´geant en position craˆniale par rapport a` l’axis [3]. Sa pathoge´nie n’est toujours pas clarifie´e, l’origine e´tant embryonnaire, et donc conge´nitale, pour certains auteurs [4]. Selon cette the´orie, l’os odontoideum est le re´sultat d’un e´chec de fusion de l’apophyse odontoı¨de avec le ˆ t un e´chec de corps de l’axis. D’autres auteurs ont sugge´re´ pluto fusion de l’apex de l’apophyse odontoı¨de avec le reste du corps de cette dernie`re [5]. La the´orie conge´nitale est appuye´e par l’association de l’os odontoideum a` d’autres affections conge´nitales comme le syndrome de Klippel-Feil, la trisomie 21 ou les dysplasies e´piphysaires multiples [6]. En faveur e´galement de la the´orie conge´nitale, on peut retenir l’existence de cas familiaux : la malformation a e´te´ rapporte´e chez des jumelles, chez deux fre`res et chez 3 membres d’une meˆme famille. Une e´tude re´cente vient encore renforcer cette the´orie : sur 18 cas d’os odontoideum un seul e´tait re´ve´le´ post-traumatique [7]. Certains auteurs ont avance´ une origine vasculaire. Pour d’autres, la malformation serait plutoˆt lie´e a` une cause traumatique

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[1–4,8]. Selon cette the´orie, l’os odontoideum serait le re´sultat d’une ne´crose de l’odontoı¨de par atteinte vasculaire au moment du traumatisme, ou lors de la traction visant a` traiter la luxation [6]. Selon Fielding et al., a` la suite d’une fracture de l’apophyse odontoı¨de, il se produirait une contraction ligamentaire responsable d’un de´tachement de l’apophyse odontoı¨de de sa base et donc d’un arreˆt de sa supple´ance vasculaire. Ricciardi et al., Ellis et al. (en 1993) et Galli et al. (en 2001) ont conside´re´ e´galement que l’os odentoideum e´tait du ˆ a` un de´faut de supple´ance vasculaire suite a` un traumatisme [5]. Corinna et al. ont quant a` eux souleve´ la possibilite´ du de´veloppement d’un os odontoideum des anne´es apre`s un traumatisme a` la suite duquel les explorations de la charnie`re cervico-occipitale avaient e´te´ normales. Ils expliquaient ceci par un remodelage osseux retarde´ lie´ a` l’atteinte vasculaire lors du traumatisme. La pre´valence de l’os odontoideum dans la population ge´ne´rale reste me´connue en raison du caracte`re souvent asymptomatique de la malformation. Sur le plan clinique, l’apophyse odontoı¨de mobile peut eˆtre re´ve´le´e par des cervicalgies hautes, une faiblesse ou une raideur du cou, un torticolis, des vertiges, une impotence fonctionnelle motrice ou sensitive, comme dans le cas de notre premie`re observation [9]. L’examen neurologique peut

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mettre en e´vidence un tableau de mye´lopathie, de radiculopathie, ou encore une atteinte des paires craˆniennes [10]. Le bilan radiologique doit comporter des radiographies standards, une TDM et une IRM cervicales. Sur les radiographies conventionnelles, l’os odontoideum apparaıˆt sous forme d’un osselet arrondi ou ovoı¨de, se´pare´ de la base de l’odontoı¨de. La TDM en reconstruction multiplannaire permet une e´tude des structures osseuses de la charnie`re cervico-occipitale confirmant le diagnostic d’os odontoideum ; elle met en e´vidence une anomalie de l’apophyse odontoı¨de qui est transforme´e en ossicule corticalise´, de´tache´ de la base de l’odontoı¨de, ge´ne´ralement luxe´ en haut et en avant. Le diastasis C1-C2 est retenu si la distance entre C1 et l’os odentoideum est supe´rieure a` 3 mm chez l’adulte et a` 4–5 mm [11] chez l’enfant. La TDM permet par ailleurs de rechercher des le´sions associe´es notamment une occipitalisation de C1 ou une impression basilaire. L’IRM est utile pour e´tudier les re´percussions sur la jonction bulbo-me´dullaire et de´tecter des signes de souffrance me´dullaire [10]. Le traitement de l’os odentoideum de´pend de la pre´sentation clinique. Seuls les sujets symptomatiques doivent be´ne´ficier d’une approche chirurgicale qui vise a` stabiliser et a` re´duire la lordose par arthrode`se et oste´osynthe`se poste´rieure. Chez les sujets asymptomatiques, l’indication chirurgicale prophylactique est discute´e en fonction des donne´es des cliche´s dynamiques. Toutefois, la majorite´ des auteurs pre´conisent une simple surveillance clinique ou radiologique re´gulie`re. Dans ces cas, les sujets doivent eˆtre avertis des risques de complication de cette affection afin d’e´viter toute situation a` risque [9].

malformation et faire le bilan des le´sions osseuses associe´es. Quant a` L’IRM, son roˆle est d’e´valuer le retentissement sur le contenu du canal rachidien et donc de de´pister les signes de souffrance me´dullaires.

De´claration d’inte´reˆts Les auteurs de´clarent ne pas avoir de conflits d’inte´reˆts en relation avec cet article.

Re´fe´rences [1]

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[5] [6]

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4. Conclusion

[8]

L’os odontoideum est une malformation rare, potentiellement grave mettant parfois en jeu le pronostic vital. Il est essentiel de connaıˆtre cette affection et ne pas la conside´rer comme une variante de la normale. Il faut y penser devant toute cervicalgie re´cidivante ou torticolis. Le diagnostic en imagerie repose sur la TDM qui permet d’e´tudier la

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[10] [11]

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[A malformation to know: os odontoideum. Report on two pediatric cases].

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