臨
床
家族 性 高 カ リウム血 性 周期性 四肢 麻痺 の1例 東邦大学医学部第 四内科
若田 A CASE
宣雄◇ OF
里吉営二郎
FAMILIAL
木下
HYPERKALEMIC
真男
高沢
PERIODIC
靖紀
PARALYSIS
Nobuo WAKATA,M.D., Eijiro SATOYOSHI, M.D. Masao KINOSHiTA,M.D. , and The
概要
症 例=19才
出現,約1欝
Fourth
Yasunori
Department
女 子,会 社 員.17才
TAKAZAWA,
of Internal
頃,ソ
M.D.
Medicine,
Toho University
フ トボ ー ル の 試合 中,休んで
い た ら右 上 下 肢 の 脱 力 が
でIQ復 した が,そ の 後,運 動 後 休 息 中 に よ く脱 力発 作 が 起 きる よ うに な り,ま た,ス
イ
カを 食べ て 少 しして も起 き る よ うに な つ た.父 親 も同 じ よ うに ス イ カを 食べ る と脱 力発 作 が 生 じる と い う 。入 院 時,四 肢 近 位 筋 の ご く軽 度 の 脱 力 と,わ ず決 輝 脚 後 筋 不 随 意 収 縮 を認 め た.KCI5g経 口投 与 に よ り,血 清 カ リウ ムは 最 高7.5mEq/lに
達し,腰
が 化6つ き,歩
分 閥,自 転 車 を こい だ の ち 休 息 して い る と,血 清 カ リ ウム は3.7か が,や は り脱 力 発 作 が 出現 した.一 方,ブ 4.7か
ら3.6ま
で 変 化 し た が,脱
行困 難 となつ た.ま た,30
ら4.7ま で しか上 昇 し な か つ た
ドウ糖 お よび イン ス リ ン負 荷 試 験 で は,血
力 発 作 は 見 ら れ な か つ た.acetazolamide
清 力Jウ ムは
1 g/日 連 続 投 与 で も 麻 痺
は 起 こ らず,こ れ らの 結 果 か ら,家 族 性 高 カ リウム 血 性 四肢 麻 痺 と診 断 した.し か し,麻 痺 は高 カ リ ウ ム血 の 時 に の み 起 き る とは 限 らず,過 去 に も,正 カ リ ウム血 性
して報 告 された ものが,の
ちに 高
カ リウ ム血性 と して 再 報 告 され た こ と もあ り,両 者 の 区 別 は必 ず しも本 質 的 で は な い と 考 え た.ま た,acetazolamideに
対す る態 度 な ど か ら,低 カ リウ ム性 の もの と も一 部 に は共 通 点 を 有 す る 面 も あ
り,血 清 カ リウ ム濃 度 の 相 違 か らの み,周 期性 四肢 麻 痺 の発 現 機 序 を 論 じ る こ とは正 し くな い ので は な い か と考え た.
は じめ に
てい る こ とは 周知 の通 りで あ るが,そ の後,1961
周 期 性 四 肢 麻 痺 に か ん す る 最 初 の 記 載 は1727年
年 にPoska紅zerお よびKerrs)は 発 作 中,血 清 カ リ ムが 高 値 も低 値 も示 さない 症 例 を報告 し,第3のウ
のMusgrane1)に
よ る と い わ れ て い る が,こ
れが血
清 カ リ ウ ム の 低 下 と 密 接 な 関 係 を:有す る こ と は,
型 の周 期 性 囚肢 麻 痺 と称 した.著 者 らは最 近,ス
1934年 のBiemodnお
イ カを食 べ る こ とに よつ て麻 痺 発 作 が 出現 す る症
よ びDaniels2)の
知 られ た 事 実 で あ る.し
報告 以 来 よ く
か し,Tylere)ら
例 を 経 試 した が,そ の父 親に も 同 じ傾 向 が あ る こ
は1951年
麻痺 発 作 中 血清 カ リウ ムの低 下 を示 さな い症 例 を
とを 知 り,高 カ リウ ム血 性 周 期 性 簸 肢麻 痺 の一 家
報告 し,Gamstorp4》
系 と考え て報 告 した が6),こ
episodica
は1956年,こ
れ ら にady
の よ うな 症例 は 本邦
hereditariaの 名 称 を 冠 した.こ namia れ ら の
は 未 だ 報 告 が きわ め て少 な く,ま た,麻 痺 中 おで よ
例 は発 作 中 に血 清 カ リウ ムの 上 昇 を きた す こ とが
び そ の前 後 の 血 清 カ リウム の変 動 に興 味 あ る点 も
多 く,高
あ る ので,こ
カ リ ウ ム血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 と も 呼 ば れ
〔昭和150年8月7日
昭 和50年12月10日
こに そ の詳 細 を述 べ,周 期 性 四 肢 麻
痺 発 現 の 機 序 に若 干 の 考察 を加 え る こ とと した.
受稿〕
(65)
1400
家 族 性 高 カ リ ウム血 性 周 期 性 四肢 麻 痺 のi例
例
子,会
社 員.
患 者:19才,女 主 訴:四
り ,発 作 前 後 に 異常 知 覚,筋 肉痛 を 覚 え る こ と も
症
あ つ た. 1973年10月,精
肢 の 脱 力 発 作.
家 族 歴:49才
の 父 親 は 若 い 頃 か ら,ほ
常 に ス イ カ を 食 べ 終 つ て,し び 腕 の 脱 力 が1時 筋 硬 直,異
とん ど
入 院 時現 症:体
ば ら くす る と肩 お よ
間 前 後 起 こ る と い う.し
な く,胸,腹
が し,
常 知 覚 を 伴 う こ と は な か つ た.し
査 のた め 当院 へ 入 院 した. 格,栄 養 中程 度.貧 血,黄 疸
部 共 特 記 すべ き所 見 は な い.神 経 学
的 に は 四 肢近 位 筋 の ご く軽 度 の 筋 力 低 下 を 示す すが,筋 萎 縮 は認 め な い.母 指 球 筋 の叩 打 に よ り,
か し
な が ら遠 隔 地 の た め 詳 細 な 検 査 は 行 な っ て い な
わ ず か に筋 緊 張 症 類 似 の反 応 を認 め るが,明
い0本
なgripmyotoniaは
人,姉
で は,家
の 話 し お よび 父 親 た 問合 お せ た 結 果
系 図 に 記 載 した 範 囲 の 他 の 家 族 に は 本 症
入 院 時 検 査 所 見:表1,2に
族 結 婚 も な か つ た く図1)..
既 往 歴:15才
時,虫
現 病 歴:最
た 時,右
上 肢,次
し く動 い た 後,ベ い で,右
フ トボ ー
認 め な か つ た.内 分泌 学 的検 査 で は 甲状 腺 機 能正
ンチで 休 ん で い
常,尿 中 ス テ ロイ ド排 泄 も正 常.腎 機 能 に も異常
下 肢 の 脱 力 出 現,近
を 認 め な か つ た 。心 電 図正 常,脳 波 で は中 心部 に
位
dominantで あ るが,び
筋 の 筋 力 は お よ そgrade3・(NationalFoundation fo「 量fantil・Paralys三 ・の6段
階 基 準 に よ る)
つ た が,筋 痛,異 常 知 覚 な どは な く,約1日 つ た.1週
示 す よ うに,末
梢 血,尿 便,面 液 生 化 学,血 清 学 的 検 査 に異 常 を
垂 切 除 術 施 行,
初 の 発 作 は17才 時で,ソ
ル の 試合 中,激
反 射 は 両 側 共減 弱 し
て いた.知 覚 正 常,協 同運 動 に も異 常 を 認 め なか つ た.
例 と 同 様 な 脱 力 発 作 を 経 験 した も の は い な か つ た し,血
な い.腱
らか
安静 時発
で直
放 電 は な い が,insertional activity が
中等 度 に増 加 し,叩 打 で や や頻 度 の 高 い 自発 放電 がみ られ た.し か し,通 常 のmyotonia ほ どの典型
間ほど
直 つ た.
θ波
が 出現 し,軽 度 の徐 波 化 が み られ た.筋 電 図 では
、 ζな
間 後,階 段 を 降 りてい る 時,両 下 肢 の
脱 力 出 現,勝 腹 筋痛 を覚 え たが,約5時
漫性 に4∼6Herzの
で
表1.一
般検査所 見
そ の後 も運 動 後,休 息 して い る時 に1カに3 度 ぐ らい の割合 い で,脱 力発 作 が 起 こつ た.又, 同様 な発 作 は甘 い菓 子 な どで は起 き な いが,ス イ カ を食べ 終 つ て,し ば ら くす る と,両 肩 の 脱 力 が ほ とん ど常 に起 きた. これ らの発 作 は,1時
●:本症
図1.本 例■:な
間 か ら長 くて も1日で 直
症例の家系函 症 状 を もつ 父 親
( 66)
日内 会 誌
第64巻
第12号
若田
宣雄 他3名
1401
図3.運
動 負 荷 後 休息 試 験(30分
つ た.Myotonia現
象,
な か つ た.200分で な り,390分
間 運 動 負荷)
Chvostek象
現 も 認 め られ
血 清 カ リ ウ ム は7.5mEq/lと
後 脱 力 発 作 は ほ ぼ 回 復 した.患
者 の
話 し で は 普 段 お こ る脱 力 発 作 よ りか な り強 か つ た と い う. 図2.KCl15g経
的 なhigh
口負 荷 試 験
frequency一discharge"Cは
(皿)運
な か つ た.そ
他 の 一 般 筋 電 図 に は 異 常 な く,反
リハ ビ リ セ ソ タ ー の 負 荷 の か か る 自 転 車 を30分
の
こ い だ 後,休
復 刺 激で は 電 位
の 軽 度 の 漸 増 が み られ た. 以 上 の 結 果 か ら高 カ リ ウ ム 血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 を 疑 い,各
種 負 荷 試 験 を 行 な つ た.
(1)KC159経 KCI(散
血清 ガ リウ ム は 上 昇 し190分 現,心
よ り
脱 力 は 最 高に 達 し,肘
胸 筋 は 左 でgrade 4,右で3,膝
か な り改 善 さ れ た.血 30分 後3C2mEqμ
で
関 節,膝
関 節,足
昇 し,4.7mEq/1ま
角 筋,大
上 昇 し な か つ た.同
胸 筋,殿
腰 筋 等 はgrade 3,腹
直 筋 もgrade
つ と起 立 可 能 で あ る が,腰
が フ ラつ
き,歩 行 は は な は だ 困 難 で あ つ た が,筋
肉痛 は な
か つ た,腱
反 射 は 両 側 共 消 失 し,嚥
表2.内
関 節 の屈
腰 筋 は 両 側 共grade
3,腹 間半 で
清 カ リ ウ ム は 前3.7よ
ま で 低 下 し,そ
展 は 左 右 共,grade 4,三
筋,腸
関 節 の 屈 曲,伸
展 お よび 殿 筋,腸
関 節 の 屈 曲,伸
3と な り,や
関 節,手
で脱 力 は 堆 展 お よび 三
関 節,手
直 筋 もgrade 3で 歩 行 は 可 能で あ り,約3時
よ り四肢 の 脱力 出
電 図 上 も 高 カ リ ウ ム 血 症 を 示 し,120分
ぐ に 右 腕 の 脱 力,30
高 に 達 し,肘
曲,伸
与 直 後 よ り 悪 心 出 現,30分
息 さ せ た が,直
分 し て か ら両 下 肢 の脱 力 出 現,120分
角 筋,大
口 負 荷 試 験(図2).
剤)投
動 後 休 息 試 験(図3)
の 後,次
で 上 昇 した カト,そ 時に4時
ル コ ン酸 カ ル シ ウ ム15m1静
り, 第 に上
れ以 上 に は
間.し て8.5wcv%グ 注 し た と こ ろ,筋
力
の 改 善 が み ら れ た. (皿)ブ
下 困難 は なか
50%ブ
分 泌 お よ び腎 機 能 検 査 所 見
ドウ糖,イ
ンス リ ン負荷 試 験
ドウ 糖500m1を
約2時
間 か け 静 注,終
了 時 に レ ギ ュ ラ ー イ ン ス リン20単 位 筋 注 した が, 血 清 カ リウ ム は 前4.3よ 低 下 した が,脱 ㎏;右29.5㎏
り,30分
後3.6mEq/1ま
力 は 出 現 せ ず,握 よ り,30分
で
力 は 前,左27.5
後,左31㎏,右33㎏
と,』
む し ろ 改 善 さ れ る 傾 向に あ つ た. (IV)Acetazolamide負 Acetazolamide
l g,4日
荷 間 連 続 投 与 で は,尿
中 カ リ ウ ム の 排 泄 は 増 加 した が,あ え ず,血
中 カ リ ウ ム は3,gmEq/1まで
脱 力 は 出 現 し な か つ た. 1入 院 後 経 過:表3に 示 した が,第34病
昭 和50年12月10日
(67)
ま り尿 量 は 増 低 下 した,
入 院 中 の 電解 質 の変 動 を
日 早 朝 よ り右 肩 の 脱 力 を 訴え た
1402
家 族 性高
リ ウム 血性 周 期 性 四肢 麻 痺 の1例
表3,入
が,麹
清 カ リウ ム は4.4mEq/1で
院 中 の電 解 質 の変 動
あ り,10%NaCI
ら れ,更
80皿1静 注 した が 効 果 な く,夕 方 に は 自 然 に 回 復 し た.第36病日
よ り治 療 の 農 的 で,acetazolamide
2501Dg投 与 を 開 始 した が,第38病日,口 れ 出 し,30分
し て 両 下 肢,次
に 脱 力 出 現,約3時 の で,臥
床 す る と,見
え る と訴 え,血 た.そ
間 続 き,同
一 方 ,Poskanzerら5)は,カ
腕 の順
清 カ リ ウ ム は6.2mEq/Zと
さ く見
期 性 四 肢 麻 痺,normokalemic
上昇 し
periodic
維 の 大 小 不 同,中
央 核 を 認 め,軽
オ パ チ ー 像 を 示 す 以 外,著 考 本 症 例 は,①KCl投
度 の非 特異 的 ミ
congenitaの1例
運 動 負 荷 後,休
脱 力
hereditariaと
を 含 む),正
息 して い て脱 力発
伴 う も の1例
筋 放 電 が 認 め られ る.⑥
発 作 時間 の 差 や,発
る が,NaC1は
無 効で
が 有 効 で,後
る,等
の 点 か ら,前
述 のadynamia
ンス
父 親 も同 じ 傾
床的に
作 に対 して前 者 は カル シウ ム
者 はNaC1が
有 効 との差 異 はあ るに し
て も基 本 的 に は 発 作中 の カ リウ ム 濃 度 以 外 に は 両
考え られ
者 に 明 確 な 区 別 は な く,ま
episodica here-
ditariaに 一 致 す る疾 患 と思 わ れ る.現
に
れ ら高 カ リ ウ ム 血 性 お よび 正
カ リ ウ ム 血 性 と報 告 さ れ て い る 症 例 は,臨
し て カ ル シ ウ ム が 多 少 と も有 効で あ
向 を 有 し,single autosoma]dominantと
状 腺 中 毒 症 を 伴 う高 カ リ
が み ら れ る.
し か し な が ら,こ
脱 力 発 作Y`対
あ る.⑦50%糖,イ
カ リウ ム 血 性 周 期 性
ウ ム血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 と し て4例,Addison病
る い は7.SmEq/Z
リ ンで 発 作 は 誘 発 出 来 な い.⑧
し て4例(paramyotonia
四 肢 麻 痺 と して5例,甲
発 作 時 間 は 比 較 的 短 い.⑤
軽 度 な が らmyotonia様
邦で は 未 だ 極 め て
斉 ら3)の 報 告 を 始 め と して,adynamia
案
で あ つ た.③
作 が出 現 す る.④
希 で,安 episodica
カ リ ウ ム が6.2あ
responsive
作 中 血 清 カ リ ウ ム濃 度 の 低 下 しな い
の 症 傍 が み られ て い る が,本
変 は な か つ た.
発 作 時,血清
sodium
カ リウ ム ム 雄性周
周 期 性四 肢 麻 痺 の 報 告 は 欧 米 に お い て は 大 家 系
度 の 筋線
与で 増 悪 す る 。 ②
力1ウ
paralysisと して 報 告 して い る.
こ れ ら,発
口負 荷 後 の
発 作 時 に 大 腿 四 頭 筋 よ り行 な つ た が,軽
作 中血清
の 上 昇 が み ら れ な い 症 例 を,正
の 後 も時 に 軽 い 脱 力 発 作 が出 現 し て い る 。
〔筋 生 検 所 見 〕 筋 生 検 はKC159経
じ 範 ちゆ
リウ ム 投 与 に よ り
脱 力 発 作 は 誘 発 され るが,発
時に 悪 心 も あ つ た
て い る 物 が 遠 く,小
い つ たparamyotonia
も 多 く の 類 似 点 を 有 し,同
う),に す る疾 患 と考え られ て い る.
周 囲 が しび
いで 右 腕,左
に 古 くEulenberg7)の
congenitaと
た,そ
ウ ム 濃 度 に し て も,Gamstorp4),
在 本症は高
症 例 中 に,圏
カ リ ウ ム血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 と ほ ぼ 同 意 語 と考 え
い 症 例,あ
(68)
然 発 作 時,血
の発 作 中 の カ リ Egans),そ
の他 の
清 カ リウ ム の上 昇 しな
る い は 前 値 よ り も,む
日内 会 誌
しろ 低 下 して い
第64巻
第12号
若田
る症 例 も 認 め ら れ る.ま た,本
邦で も,17才
宣雄他3名
時,中
は,む
1403
しろ発 作 を きたす 誘 因 とな り得 る もので あ
尾 ら10)に よ りpotassiuminduced,s・diumresp・nsive
るが,実 際 に は低 カ リウム腹 性 に も高 カ リウ ム血
periodicparalysisと
性 に も予 防 的 効果 を有 す る薬 剤で あ る こ とが報 告
時,古
し て 発 表 さ れ た 症 例 が,24才
和 ら11)に よ りadynamiaepisodicahered
され てい る1?),わ れわ れ の症 例 にお いて は,同 剤
tariaと して 再 報 告 さiれ た こ と も あ り,中 尾 ら も,
1g/日
これ らの 二 つ の 型 の 四 肢 麻 痺 が 同 じ疾 患で あ る 可
で低 下 させ,麻 痺 を きた さ なか つ た が,同 剤250
能 性 を 考 案し て い る.わ
㎎/日で は む しろ 非投 与 時 よ リ カ リウム 濃 度 が上
も,脱
力 発 作 時,血
れ われ の 症 例 に お い て
清 カ リウ ム は 前 述 の よ うに 高
値 を 示 した こ とが 多 か つ た 反 面,4.4mEq/1で っ た こ と も あ り,常
昇 して6.2mEq/1ま
痺 発 作 を きた す に カ リウム血
性 に も,低 カ リウ ム血性 に も治 療的 因子 と も,増
るい は発 作
悪 因 子 と もな り得 るこ とは,周 期性 四肢 麻 痺 にお
と さ ら,高 カ リウ ム 血
い て,血 清 カ リウ ムの上 昇 あ るい は 低下 とい う単
伴 つ て 出 現 し て い た と は いえ な い.あ
性 あ る い は 正 カ リ ウ ム 血 性 と を 区 別 し て も,基
純 な 現 象 が原 囚的 役 割 を有 す るので は な い こ とを
本
示 唆 す る もので あ ろ う.も ち ろん,血 清 カ リウム
的 な意 義 は 少 な い ので は な い か と も考 え られ る. 本 症 に お い て,麻
で達 し,麻
いた つ た.こ の よ うに 同一 薬 剤 が,高
あ
に 高 カ リ ウ許 血 と麻 痺 発 作 が
時 の カ リウ ム 濃 度 の みで,こ
の連 続投 与時 血 中 カ リ ウムは3CgmEq/1ま
痺:発作 発 現 の 機 序 が ど の よ う
の異 常上 昇 や低 下 が麻 痺 の原 因 とな り得 る こ とも
の 詳 細 は 一 切 不 明 で あ る.低
当然 で,事 実,腎 障 害 や 内 分 泌 障害 に起 因す る血
カ リ ウ ム 血 性 周 期 性 四 肢 麻 揮 の 機 序:も古 くか ら,
清 カ リウ ム異 常で 筋 麻 痺 が 生 じ る こ とは よ く知 ら
い ろ い ろ 研 究 さ れ て き た が,な お 不 明 の 点 が 多 く,
れ て い る事で あ る.
な も ので あ る か,そ
近 時 これ らの も の も四 肢 麻痺 の一 部 に包 含 し,
高 カ リウ ム 慮 性 と低 カ リ ウ ム 血 性 の 麻 痺 発 作 の 機 序 が 全 く異 な る も の か,あ
四 肢 麻 痺 で は,細
周期 性 四 肢 麻 痺 を家 族 性 の もの と症 候 性 の もの と
る い は か な り共 通 点 の カ リウ ム血 性
分 類 して考 え る よ うにな つ て い る.し かし,前に
胞 内 外 の カ リウ ム濃 度 比 の 異 常
述 の よ うに周 期 性 四 肢 麻痺 の 原 因 が,血 清 カ リウ ム濃 度 の変 動 よ りも,む しろ 他 の機 序に よる と考
あ る も の か す ら は つ き り しな い.低
が 当 然 想 定 さ れ,そ
の意 味 か ら細胞 内 の 電位 は 過 際 の静
られ る以 上,単 純 な 血 清 カ リウム の異 常 が 原 因 え
止 膜 電 位 の 測 定で は 麻 痺 中 は 脱 分 極 に 傾 い て い る
となつ て い る筋 麻 痺 とは全 く別個 に考 え る方 が 妥
こ とが た し か め られ て い るis)is).一 方,高
カ リウ
当 で あ る とも考え られ る.血 清 カ リウム濃 度 の異
分極
常に 起 因 す る場 合 には 個体 差 は あ る が,か な り大
分 極 の 状 態 に あ る こ と が 予 想 さ れ る が,実
ム血 性 四 肢 麻 痺で も細 胞 膜 電 位 は 麻 痺 時,脱 の状 態 にあり29),こ
の 点 で は 両 者 に 差 は な い.も
輻 な変 動(2∼7mEq/1)が
し.こ の 脱 分 極 が 麻 痺 の 直接 の 原 因 とす れば,両
な け れば 実 際 に は 筋
麻 痺 が 起 き な い のに 対 し,家 族 性 の四 肢 麻 痺 で は,は るか に 小 さい 変 動 幅 で,ま た 時 には カ リウ ム濃 度 は 正 常 範 囲で も麻痺 が起 きる こ とも よ く知
者 は 共 通 の 病 態 生 理 を 有 す る こ と に な り,細 胞 内 外 の カ リウ ム 濃 度 の 異 常 自 体 に は 基 本 的 な 意 義 の な い こ とに も な る.こ
の よ う な 考え の う らづ け と
られ た事 実で あ る.し か し,症 候 性 の場合 に も,
な る資 料 と し て は,た
と え ば,甲
状腺機能充進症
血 清 力リ ウ ム変 動 の み が時に， 直 接 麻 痺 の原 因 と
一 症 例で 麻 痺 発 作 中
な つ て い る とは考 え に くい例 もみ られ る.特 に 甲
血 清 カ リウ ムの 高 い 場 合 と低 い場 合 の両 方 を見 に
状腺 中 毒 性 の場合 に は,過剩 の 甲状 腺 ホ ル モ ンが 直接 な い し,間 接 的 に 細胞 膜 あ るいは 筋 線維 側 の
に伴 う周 期 性 四 肢 麻 痺 に,同
る報 告 が あ る15)SB).ま
た,acetazolamideは
血清
カ リウ ム の低 下 を き た す こ と で よ く知 られ た 物 質 で あ り,こ
の 意 味 か ら す れば,高
成分 に影 響 を与 え て い る事 実 が極 め て重 要 な 因 子 で あ る と思 わ れ る.
カ リ ウム血 性 周
さ きに， 高 カ リウム血 性 と正 カ リ ウム血 性 の 区
期 性 四肢 麻 痺 の発 作 を 予 防 す る薬 剤 と して有 効 な こ と は 当 然で
あ り,低
昭 和50年12月10日
カ リ ウ ム血 性 四 肢 麻 痺 で
別 は基 本的 な意 義 を持 た な い可 能 性 を 挙 げ た が,
(69)
1404
表4.四
家 族 性 高カ リウ ム血 性 周期 性 四肢 麻痺 の1例
肢 麻 痺 と関 連 あ る果 物 の カ ジウ ム含 有
A.& Daniels, A.: Familial periodic paralysis and its transition into spinal muscular arophy. Brain, 57: 91, 1934. -3) Tyler, F.H., Stephens, F.E,, Gunn, F.D. & Perkoff, G.T.: 'Studies in disorders of muscle. VII. Clinical manifestations and inheritance of a type of periodic paralysis without hypopotassemia. J. clin. Invest., 12: 226, 1951.4) Gamstorp, I.: Adynamia episodica hereditaria. Acta Paediat., 45 (suppl. 108) : 1, 1956.-5) Poskanzer, D.C. & Kerr, D.N.S.: A third type of
各 果 物 の カ リウ ム含 有 量 ス イカ157mg/10Og カ ン タ ロ ープ
230㎎/10Og
バナナ
315mg/10Og
高 カ リウ ム壷 性 と低 カ リウ ム血 性 も本 質 的 に は共 通 の基 盤 の上に た つ た 疾 患 で あ る可能 性 が充 分 考
periodic paralysis, with normokalemia and favourrable response to sodium chloride. Amer. J. Med.,
られ る.こ の共 通 の基 盤 とは膜 の 異 常 か.,ナ え ト リウ ム ポ ンプ の異 常で あ るの か18),あ るい は もつ
31:328,1961.一6)若
と別 の機 構 に よ るの か は 明 らかで な く,こ の原 因
里 吉 営 二 郎:高 例.第53回日
を 筋 よ り も,は るか に高 位 の 中 枢 に 求 め る考 え も
リウ
下 翼 男, 肢 麻 痺.の1
本 神 経 学 会 関 東 地 方 会,1975年.一71
Generationen
る頻 度 の多 い こ とは よ く知 られ て お り,本 症 例 で
myotonia.
eine urfolgbare
Neurol.
安 斉 哲 郎,石
も 明 らか な 徐 波 化 の 傾 向 が確 か め られ た 。 これ が
崎隆,木
ム 血 牲 周 期 性四
Eulenberg,A.:Uber
あ る19).周 期 性 四肢 麻痺 患 者 に脳 波異 常 が み られ
単 な る合 併 か,何
田 宣 雄,岡 カ
familiare,
Form
Centralb.,
沢 光 郎,中
durch/
congenitaler 5:
Para
西 浩 二,能
265,
1886.一8
勢 隆,松
本 博 之:
高 カ リ ウ ム 血 症 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 の1例.日
らか の 意義 を 有す る現 象で あ る
58:944,1969.一9)
Egan, periodic
のか は,今 後 の検 討 を 要 す る問題 とい え よ う. 』 又 ,本 症 例で 興 味 あ る こ とは,ス イ カに よ り脱
perkalemic
力 発 作 が 誘 発 され る点 であ る.当 院 入 院 中 は季 節
sive
的 に誘 発 試 験 が 出 来 な か つ た が,患 者 は食 塩 はつ
1964.一11)古
け ず に1回 に割合 い 多 く食 べ,し ば ら く して両 肩 の脱 力 が 出 現 す る とい う.文 献的 に四 肢 麻 痺 と果
現 象 を 伴 っ た 家 族 性 縄 期性四
1959.一10)中 真 樹,矢
paralysis.
尾 喜 久,鎮
居 順 三,斉
物 の関 連 を み る と,Eganら9)は メ ロ ンの一 種 で あ る カ ンタ ロ ー プ,和 袈 ら20)はバ ナ ナ に よ り誘 発 さ
periodic
A.G.:
paralysis.
13)里
Exp.
吉 営 二 郎,村
1963.一14)Creutzfeidt, O.,
に 食 べ るの で,カ
entials
W.M.&Pearson,
リウ ム と、 して19程
度摂 取 す る こ とは 充 分 考 え られ,.脱 力 発 作 を 誘 発 して も不 思
episodic
in
崎 隆,竹
田 昌 輝:2,:
床 脳 波,5:136;
Abbott,
B.C.,
adynamia.
耕 一:Hyperkalemic
ま と め
一is>安
家 族 歴 を 有 し,KCI投 与,運 動 後 の 休息,ス イ カを食べ る こ と に よ り脱 力 発 作 が 誘 発 され,脱 力
17)Griggs,
R.C.,
発 作 に 対 して カル シ ウ ムが 多 少 と も有 効 で あ る
Acetazolamide
が,NaCIは
paralysis.
無 効で あ る 高 カ リウ ム血 性 周 期性 四
Brooks,
肢 麻痺 の19才 女 子 の1例 を 報 告 し,更 に,四 肢 麻
木 康 行:高
Ann.
カ
ジ ウ ム 姓 お よ
し た 甲 状 線 中 義
W.K.&Resnick, of
intern.
J.S.
hypokalemic
tical
periodic
electromyographic
diencephalic
Arch. 隆 行,川 Adynamia
studies.
れ る の1例.日
(70)
paralysis Arch.
Neu
S::Theore
factors
in
periodic
Neurol.,9:55,1963.一20)和 原 蜜 信,安 episodica
periodic
Med.,73:39,1970.一18
J.E.:Hyperkalemic
rol.,20:13,1969.一19)Solomon,
文 献 1) Musgrave, W.: A periodical palsy. The philosophical transactions and collections to the end of the year 1700. London, 2: 33, 1727.-2) Biemond,
状 を 呈 し
床 神 経,14:369,1974.一 Engle,
treatment
Intracellular
痺 の発 現機 序に つ い て若 干 の 考 察 を 加 え た.
paralysis症
煙
内 会 誌.52:80,1963,
ム 性 四 肢 麻 痺 発 作 を 呈
性 四 肢 麻 痺 の1例.臨
Clin
菅 俊 明,隼
進 症 の1例,日
達 原 賢 司 ,高
び 低 カ リ ウ
pot
Electroenceph.
periodic
た 甲 状 腺 機 能亢
Fowler
membrane
Neurophysio1.,15:508,1sss.一15)大
議 は な い と思 わ れ る.
T,
familia
Neurol.,3:53,1961,一
上 慶 郎,岡
C.M.:Muscle
in
硬 直 床 神
Wanko,
Studies
の 筋 疾 患 に お け る 筋 静 止 膜 電 位.臨
れ る症 例 を 報 告 して い る.カ リウ ムの含 有 量 は表 4の ご と くで,ス イ カは 他 の 果物 よ り割合 い大 量
藤 豊 和:筋
G.M.,
P.T.&Engel,
respon
会 誌,53:89,
肢 麻 痺 の1例.臨
経,14:197,1974.一12)sny, Rowley,
761 久 借
sodium
一 家 系.日内
和 久 幸,鳥
Hy
24:
芝 良 昌,佐
induced,
paralys三9の
R.:
Pediat.,
目1和 夫,紫
野 雄 三:Potassium
periodic
内 会 誌,
T.J.&Klein,
paralysis 賀 豊,酒
男
斉 哲 郎,坂 本 真 一,浦 沢 喜 一: hereditariaの1亜 型 と考 え を
内 会 誌,60:72,1971.
目内 会 誌
第64巻
第12号
床
家族 性 高 カ リウム血 性 周期性 四肢 麻痺 の1例 東邦大学医学部第 四内科
若田 A CASE
宣雄◇ OF
里吉営二郎
FAMILIAL
木下
HYPERKALEMIC
真男
高沢
PERIODIC
靖紀
PARALYSIS
Nobuo WAKATA,M.D., Eijiro SATOYOSHI, M.D. Masao KINOSHiTA,M.D. , and The
概要
症 例=19才
出現,約1欝
Fourth
Yasunori
Department
女 子,会 社 員.17才
TAKAZAWA,
of Internal
頃,ソ
M.D.
Medicine,
Toho University
フ トボ ー ル の 試合 中,休んで
い た ら右 上 下 肢 の 脱 力 が
でIQ復 した が,そ の 後,運 動 後 休 息 中 に よ く脱 力発 作 が 起 きる よ うに な り,ま た,ス
イ
カを 食べ て 少 しして も起 き る よ うに な つ た.父 親 も同 じ よ うに ス イ カを 食べ る と脱 力発 作 が 生 じる と い う 。入 院 時,四 肢 近 位 筋 の ご く軽 度 の 脱 力 と,わ ず決 輝 脚 後 筋 不 随 意 収 縮 を認 め た.KCI5g経 口投 与 に よ り,血 清 カ リウ ムは 最 高7.5mEq/lに
達し,腰
が 化6つ き,歩
分 閥,自 転 車 を こい だ の ち 休 息 して い る と,血 清 カ リ ウム は3.7か が,や は り脱 力 発 作 が 出現 した.一 方,ブ 4.7か
ら3.6ま
で 変 化 し た が,脱
行困 難 となつ た.ま た,30
ら4.7ま で しか上 昇 し な か つ た
ドウ糖 お よび イン ス リ ン負 荷 試 験 で は,血
力 発 作 は 見 ら れ な か つ た.acetazolamide
清 力Jウ ムは
1 g/日 連 続 投 与 で も 麻 痺
は 起 こ らず,こ れ らの 結 果 か ら,家 族 性 高 カ リウム 血 性 四肢 麻 痺 と診 断 した.し か し,麻 痺 は高 カ リ ウ ム血 の 時 に の み 起 き る とは 限 らず,過 去 に も,正 カ リ ウム血 性
して報 告 された ものが,の
ちに 高
カ リウ ム血性 と して 再 報 告 され た こ と もあ り,両 者 の 区 別 は必 ず しも本 質 的 で は な い と 考 え た.ま た,acetazolamideに
対す る態 度 な ど か ら,低 カ リウ ム性 の もの と も一 部 に は共 通 点 を 有 す る 面 も あ
り,血 清 カ リウ ム濃 度 の 相 違 か らの み,周 期性 四肢 麻 痺 の発 現 機 序 を 論 じ る こ とは正 し くな い ので は な い か と考え た.
は じめ に
てい る こ とは 周知 の通 りで あ るが,そ の後,1961
周 期 性 四 肢 麻 痺 に か ん す る 最 初 の 記 載 は1727年
年 にPoska紅zerお よびKerrs)は 発 作 中,血 清 カ リ ムが 高 値 も低 値 も示 さない 症 例 を報告 し,第3のウ
のMusgrane1)に
よ る と い わ れ て い る が,こ
れが血
清 カ リ ウ ム の 低 下 と 密 接 な 関 係 を:有す る こ と は,
型 の周 期 性 囚肢 麻 痺 と称 した.著 者 らは最 近,ス
1934年 のBiemodnお
イ カを食 べ る こ とに よつ て麻 痺 発 作 が 出現 す る症
よ びDaniels2)の
知 られ た 事 実 で あ る.し
報告 以 来 よ く
か し,Tylere)ら
例 を 経 試 した が,そ の父 親に も 同 じ傾 向 が あ る こ
は1951年
麻痺 発 作 中 血清 カ リウ ムの低 下 を示 さな い症 例 を
とを 知 り,高 カ リウ ム血 性 周 期 性 簸 肢麻 痺 の一 家
報告 し,Gamstorp4》
系 と考え て報 告 した が6),こ
episodica
は1956年,こ
れ ら にady
の よ うな 症例 は 本邦
hereditariaの 名 称 を 冠 した.こ namia れ ら の
は 未 だ 報 告 が きわ め て少 な く,ま た,麻 痺 中 おで よ
例 は発 作 中 に血 清 カ リウ ムの 上 昇 を きた す こ とが
び そ の前 後 の 血 清 カ リウム の変 動 に興 味 あ る点 も
多 く,高
あ る ので,こ
カ リ ウ ム血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 と も 呼 ば れ
〔昭和150年8月7日
昭 和50年12月10日
こに そ の詳 細 を述 べ,周 期 性 四 肢 麻
痺 発 現 の 機 序 に若 干 の 考察 を加 え る こ とと した.
受稿〕
(65)
1400
家 族 性 高 カ リ ウム血 性 周 期 性 四肢 麻 痺 のi例
例
子,会
社 員.
患 者:19才,女 主 訴:四
り ,発 作 前 後 に 異常 知 覚,筋 肉痛 を 覚 え る こ と も
症
あ つ た. 1973年10月,精
肢 の 脱 力 発 作.
家 族 歴:49才
の 父 親 は 若 い 頃 か ら,ほ
常 に ス イ カ を 食 べ 終 つ て,し び 腕 の 脱 力 が1時 筋 硬 直,異
とん ど
入 院 時現 症:体
ば ら くす る と肩 お よ
間 前 後 起 こ る と い う.し
な く,胸,腹
が し,
常 知 覚 を 伴 う こ と は な か つ た.し
査 のた め 当院 へ 入 院 した. 格,栄 養 中程 度.貧 血,黄 疸
部 共 特 記 すべ き所 見 は な い.神 経 学
的 に は 四 肢近 位 筋 の ご く軽 度 の 筋 力 低 下 を 示す すが,筋 萎 縮 は認 め な い.母 指 球 筋 の叩 打 に よ り,
か し
な が ら遠 隔 地 の た め 詳 細 な 検 査 は 行 な っ て い な
わ ず か に筋 緊 張 症 類 似 の反 応 を認 め るが,明
い0本
なgripmyotoniaは
人,姉
で は,家
の 話 し お よび 父 親 た 問合 お せ た 結 果
系 図 に 記 載 した 範 囲 の 他 の 家 族 に は 本 症
入 院 時 検 査 所 見:表1,2に
族 結 婚 も な か つ た く図1)..
既 往 歴:15才
時,虫
現 病 歴:最
た 時,右
上 肢,次
し く動 い た 後,ベ い で,右
フ トボ ー
認 め な か つ た.内 分泌 学 的検 査 で は 甲状 腺 機 能正
ンチで 休 ん で い
常,尿 中 ス テ ロイ ド排 泄 も正 常.腎 機 能 に も異常
下 肢 の 脱 力 出 現,近
を 認 め な か つ た 。心 電 図正 常,脳 波 で は中 心部 に
位
dominantで あ るが,び
筋 の 筋 力 は お よ そgrade3・(NationalFoundation fo「 量fantil・Paralys三 ・の6段
階 基 準 に よ る)
つ た が,筋 痛,異 常 知 覚 な どは な く,約1日 つ た.1週
示 す よ うに,末
梢 血,尿 便,面 液 生 化 学,血 清 学 的 検 査 に異 常 を
垂 切 除 術 施 行,
初 の 発 作 は17才 時で,ソ
ル の 試合 中,激
反 射 は 両 側 共減 弱 し
て いた.知 覚 正 常,協 同運 動 に も異 常 を 認 め なか つ た.
例 と 同 様 な 脱 力 発 作 を 経 験 した も の は い な か つ た し,血
な い.腱
らか
安静 時発
で直
放 電 は な い が,insertional activity が
中等 度 に増 加 し,叩 打 で や や頻 度 の 高 い 自発 放電 がみ られ た.し か し,通 常 のmyotonia ほ どの典型
間ほど
直 つ た.
θ波
が 出現 し,軽 度 の徐 波 化 が み られ た.筋 電 図 では
、 ζな
間 後,階 段 を 降 りてい る 時,両 下 肢 の
脱 力 出 現,勝 腹 筋痛 を覚 え たが,約5時
漫性 に4∼6Herzの
で
表1.一
般検査所 見
そ の後 も運 動 後,休 息 して い る時 に1カに3 度 ぐ らい の割合 い で,脱 力発 作 が 起 こつ た.又, 同様 な発 作 は甘 い菓 子 な どで は起 き な いが,ス イ カ を食べ 終 つ て,し ば ら くす る と,両 肩 の 脱 力 が ほ とん ど常 に起 きた. これ らの発 作 は,1時
●:本症
図1.本 例■:な
間 か ら長 くて も1日で 直
症例の家系函 症 状 を もつ 父 親
( 66)
日内 会 誌
第64巻
第12号
若田
宣雄 他3名
1401
図3.運
動 負 荷 後 休息 試 験(30分
つ た.Myotonia現
象,
な か つ た.200分で な り,390分
間 運 動 負荷)
Chvostek象
現 も 認 め られ
血 清 カ リ ウ ム は7.5mEq/lと
後 脱 力 発 作 は ほ ぼ 回 復 した.患
者 の
話 し で は 普 段 お こ る脱 力 発 作 よ りか な り強 か つ た と い う. 図2.KCl15g経
的 なhigh
口負 荷 試 験
frequency一discharge"Cは
(皿)運
な か つ た.そ
他 の 一 般 筋 電 図 に は 異 常 な く,反
リハ ビ リ セ ソ タ ー の 負 荷 の か か る 自 転 車 を30分
の
こ い だ 後,休
復 刺 激で は 電 位
の 軽 度 の 漸 増 が み られ た. 以 上 の 結 果 か ら高 カ リ ウ ム 血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 を 疑 い,各
種 負 荷 試 験 を 行 な つ た.
(1)KC159経 KCI(散
血清 ガ リウ ム は 上 昇 し190分 現,心
よ り
脱 力 は 最 高に 達 し,肘
胸 筋 は 左 でgrade 4,右で3,膝
か な り改 善 さ れ た.血 30分 後3C2mEqμ
で
関 節,膝
関 節,足
昇 し,4.7mEq/1ま
角 筋,大
上 昇 し な か つ た.同
胸 筋,殿
腰 筋 等 はgrade 3,腹
直 筋 もgrade
つ と起 立 可 能 で あ る が,腰
が フ ラつ
き,歩 行 は は な は だ 困 難 で あ つ た が,筋
肉痛 は な
か つ た,腱
反 射 は 両 側 共 消 失 し,嚥
表2.内
関 節 の屈
腰 筋 は 両 側 共grade
3,腹 間半 で
清 カ リ ウ ム は 前3.7よ
ま で 低 下 し,そ
展 は 左 右 共,grade 4,三
筋,腸
関 節 の 屈 曲,伸
展 お よび 殿 筋,腸
関 節 の 屈 曲,伸
3と な り,や
関 節,手
で脱 力 は 堆 展 お よび 三
関 節,手
直 筋 もgrade 3で 歩 行 は 可 能で あ り,約3時
よ り四肢 の 脱力 出
電 図 上 も 高 カ リ ウ ム 血 症 を 示 し,120分
ぐ に 右 腕 の 脱 力,30
高 に 達 し,肘
曲,伸
与 直 後 よ り 悪 心 出 現,30分
息 さ せ た が,直
分 し て か ら両 下 肢 の脱 力 出 現,120分
角 筋,大
口 負 荷 試 験(図2).
剤)投
動 後 休 息 試 験(図3)
の 後,次
で 上 昇 した カト,そ 時に4時
ル コ ン酸 カ ル シ ウ ム15m1静
り, 第 に上
れ以 上 に は
間.し て8.5wcv%グ 注 し た と こ ろ,筋
力
の 改 善 が み ら れ た. (皿)ブ
下 困難 は なか
50%ブ
分 泌 お よ び腎 機 能 検 査 所 見
ドウ糖,イ
ンス リ ン負荷 試 験
ドウ 糖500m1を
約2時
間 か け 静 注,終
了 時 に レ ギ ュ ラ ー イ ン ス リン20単 位 筋 注 した が, 血 清 カ リウ ム は 前4.3よ 低 下 した が,脱 ㎏;右29.5㎏
り,30分
後3.6mEq/1ま
力 は 出 現 せ ず,握 よ り,30分
で
力 は 前,左27.5
後,左31㎏,右33㎏
と,』
む し ろ 改 善 さ れ る 傾 向に あ つ た. (IV)Acetazolamide負 Acetazolamide
l g,4日
荷 間 連 続 投 与 で は,尿
中 カ リ ウ ム の 排 泄 は 増 加 した が,あ え ず,血
中 カ リ ウ ム は3,gmEq/1まで
脱 力 は 出 現 し な か つ た. 1入 院 後 経 過:表3に 示 した が,第34病
昭 和50年12月10日
(67)
ま り尿 量 は 増 低 下 した,
入 院 中 の 電解 質 の変 動 を
日 早 朝 よ り右 肩 の 脱 力 を 訴え た
1402
家 族 性高
リ ウム 血性 周 期 性 四肢 麻 痺 の1例
表3,入
が,麹
清 カ リウ ム は4.4mEq/1で
院 中 の電 解 質 の変 動
あ り,10%NaCI
ら れ,更
80皿1静 注 した が 効 果 な く,夕 方 に は 自 然 に 回 復 し た.第36病日
よ り治 療 の 農 的 で,acetazolamide
2501Dg投 与 を 開 始 した が,第38病日,口 れ 出 し,30分
し て 両 下 肢,次
に 脱 力 出 現,約3時 の で,臥
床 す る と,見
え る と訴 え,血 た.そ
間 続 き,同
一 方 ,Poskanzerら5)は,カ
腕 の順
清 カ リ ウ ム は6.2mEq/Zと
さ く見
期 性 四 肢 麻 痺,normokalemic
上昇 し
periodic
維 の 大 小 不 同,中
央 核 を 認 め,軽
オ パ チ ー 像 を 示 す 以 外,著 考 本 症 例 は,①KCl投
度 の非 特異 的 ミ
congenitaの1例
運 動 負 荷 後,休
脱 力
hereditariaと
を 含 む),正
息 して い て脱 力発
伴 う も の1例
筋 放 電 が 認 め られ る.⑥
発 作 時間 の 差 や,発
る が,NaC1は
無 効で
が 有 効 で,後
る,等
の 点 か ら,前
述 のadynamia
ンス
父 親 も同 じ 傾
床的に
作 に対 して前 者 は カル シウ ム
者 はNaC1が
有 効 との差 異 はあ るに し
て も基 本 的 に は 発 作中 の カ リウ ム 濃 度 以 外 に は 両
考え られ
者 に 明 確 な 区 別 は な く,ま
episodica here-
ditariaに 一 致 す る疾 患 と思 わ れ る.現
に
れ ら高 カ リ ウ ム 血 性 お よび 正
カ リ ウ ム 血 性 と報 告 さ れ て い る 症 例 は,臨
し て カ ル シ ウ ム が 多 少 と も有 効で あ
向 を 有 し,single autosoma]dominantと
状 腺 中 毒 症 を 伴 う高 カ リ
が み ら れ る.
し か し な が ら,こ
脱 力 発 作Y`対
あ る.⑦50%糖,イ
カ リウ ム 血 性 周 期 性
ウ ム血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 と し て4例,Addison病
る い は7.SmEq/Z
リ ンで 発 作 は 誘 発 出 来 な い.⑧
し て4例(paramyotonia
四 肢 麻 痺 と して5例,甲
発 作 時 間 は 比 較 的 短 い.⑤
軽 度 な が らmyotonia様
邦で は 未 だ 極 め て
斉 ら3)の 報 告 を 始 め と して,adynamia
案
で あ つ た.③
作 が出 現 す る.④
希 で,安 episodica
カ リ ウ ム が6.2あ
responsive
作 中 血 清 カ リ ウ ム濃 度 の 低 下 しな い
の 症 傍 が み られ て い る が,本
変 は な か つ た.
発 作 時,血清
sodium
カ リウ ム ム 雄性周
周 期 性四 肢 麻 痺 の 報 告 は 欧 米 に お い て は 大 家 系
度 の 筋線
与で 増 悪 す る 。 ②
力1ウ
paralysisと して 報 告 して い る.
こ れ ら,発
口負 荷 後 の
発 作 時 に 大 腿 四 頭 筋 よ り行 な つ た が,軽
作 中血清
の 上 昇 が み ら れ な い 症 例 を,正
の 後 も時 に 軽 い 脱 力 発 作 が出 現 し て い る 。
〔筋 生 検 所 見 〕 筋 生 検 はKC159経
じ 範 ちゆ
リウ ム 投 与 に よ り
脱 力 発 作 は 誘 発 され るが,発
時に 悪 心 も あ つ た
て い る 物 が 遠 く,小
い つ たparamyotonia
も 多 く の 類 似 点 を 有 し,同
う),に す る疾 患 と考え られ て い る.
周 囲 が しび
いで 右 腕,左
に 古 くEulenberg7)の
congenitaと
た,そ
ウ ム 濃 度 に し て も,Gamstorp4),
在 本症は高
症 例 中 に,圏
カ リ ウ ム血 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 と ほ ぼ 同 意 語 と考 え
い 症 例,あ
(68)
然 発 作 時,血
の発 作 中 の カ リ Egans),そ
の他 の
清 カ リウ ム の上 昇 しな
る い は 前 値 よ り も,む
日内 会 誌
しろ 低 下 して い
第64巻
第12号
若田
る症 例 も 認 め ら れ る.ま た,本
邦で も,17才
宣雄他3名
時,中
は,む
1403
しろ発 作 を きたす 誘 因 とな り得 る もので あ
尾 ら10)に よ りpotassiuminduced,s・diumresp・nsive
るが,実 際 に は低 カ リウム腹 性 に も高 カ リウ ム血
periodicparalysisと
性 に も予 防 的 効果 を有 す る薬 剤で あ る こ とが報 告
時,古
し て 発 表 さ れ た 症 例 が,24才
和 ら11)に よ りadynamiaepisodicahered
され てい る1?),わ れわ れ の症 例 にお いて は,同 剤
tariaと して 再 報 告 さiれ た こ と も あ り,中 尾 ら も,
1g/日
これ らの 二 つ の 型 の 四 肢 麻 痺 が 同 じ疾 患で あ る 可
で低 下 させ,麻 痺 を きた さ なか つ た が,同 剤250
能 性 を 考 案し て い る.わ
㎎/日で は む しろ 非投 与 時 よ リ カ リウム 濃 度 が上
も,脱
力 発 作 時,血
れ われ の 症 例 に お い て
清 カ リウ ム は 前 述 の よ うに 高
値 を 示 した こ とが 多 か つ た 反 面,4.4mEq/1で っ た こ と も あ り,常
昇 して6.2mEq/1ま
痺 発 作 を きた す に カ リウム血
性 に も,低 カ リウ ム血性 に も治 療的 因子 と も,増
るい は発 作
悪 因 子 と もな り得 るこ とは,周 期性 四肢 麻 痺 にお
と さ ら,高 カ リウ ム 血
い て,血 清 カ リウ ムの上 昇 あ るい は 低下 とい う単
伴 つ て 出 現 し て い た と は いえ な い.あ
性 あ る い は 正 カ リ ウ ム 血 性 と を 区 別 し て も,基
純 な 現 象 が原 囚的 役 割 を有 す るので は な い こ とを
本
示 唆 す る もので あ ろ う.も ち ろん,血 清 カ リウム
的 な意 義 は 少 な い ので は な い か と も考 え られ る. 本 症 に お い て,麻
で達 し,麻
いた つ た.こ の よ うに 同一 薬 剤 が,高
あ
に 高 カ リ ウ許 血 と麻 痺 発 作 が
時 の カ リウ ム 濃 度 の みで,こ
の連 続投 与時 血 中 カ リ ウムは3CgmEq/1ま
痺:発作 発 現 の 機 序 が ど の よ う
の異 常上 昇 や低 下 が麻 痺 の原 因 とな り得 る こ とも
の 詳 細 は 一 切 不 明 で あ る.低
当然 で,事 実,腎 障 害 や 内 分 泌 障害 に起 因す る血
カ リ ウ ム 血 性 周 期 性 四 肢 麻 揮 の 機 序:も古 くか ら,
清 カ リウ ム異 常で 筋 麻 痺 が 生 じ る こ とは よ く知 ら
い ろ い ろ 研 究 さ れ て き た が,な お 不 明 の 点 が 多 く,
れ て い る事で あ る.
な も ので あ る か,そ
近 時 これ らの も の も四 肢 麻痺 の一 部 に包 含 し,
高 カ リウ ム 慮 性 と低 カ リ ウ ム 血 性 の 麻 痺 発 作 の 機 序 が 全 く異 な る も の か,あ
四 肢 麻 痺 で は,細
周期 性 四 肢 麻 痺 を家 族 性 の もの と症 候 性 の もの と
る い は か な り共 通 点 の カ リウ ム血 性
分 類 して考 え る よ うにな つ て い る.し かし,前に
胞 内 外 の カ リウ ム濃 度 比 の 異 常
述 の よ うに周 期 性 四 肢 麻痺 の 原 因 が,血 清 カ リウ ム濃 度 の変 動 よ りも,む しろ 他 の機 序に よる と考
あ る も の か す ら は つ き り しな い.低
が 当 然 想 定 さ れ,そ
の意 味 か ら細胞 内 の 電位 は 過 際 の静
られ る以 上,単 純 な 血 清 カ リウム の異 常 が 原 因 え
止 膜 電 位 の 測 定で は 麻 痺 中 は 脱 分 極 に 傾 い て い る
となつ て い る筋 麻 痺 とは全 く別個 に考 え る方 が 妥
こ とが た し か め られ て い るis)is).一 方,高
カ リウ
当 で あ る とも考え られ る.血 清 カ リウム濃 度 の異
分極
常に 起 因 す る場 合 には 個体 差 は あ る が,か な り大
分 極 の 状 態 に あ る こ と が 予 想 さ れ る が,実
ム血 性 四 肢 麻 痺で も細 胞 膜 電 位 は 麻 痺 時,脱 の状 態 にあり29),こ
の 点 で は 両 者 に 差 は な い.も
輻 な変 動(2∼7mEq/1)が
し.こ の 脱 分 極 が 麻 痺 の 直接 の 原 因 とす れば,両
な け れば 実 際 に は 筋
麻 痺 が 起 き な い のに 対 し,家 族 性 の四 肢 麻 痺 で は,は るか に 小 さい 変 動 幅 で,ま た 時 には カ リウ ム濃 度 は 正 常 範 囲で も麻痺 が起 きる こ とも よ く知
者 は 共 通 の 病 態 生 理 を 有 す る こ と に な り,細 胞 内 外 の カ リウ ム 濃 度 の 異 常 自 体 に は 基 本 的 な 意 義 の な い こ とに も な る.こ
の よ う な 考え の う らづ け と
られ た事 実で あ る.し か し,症 候 性 の場合 に も,
な る資 料 と し て は,た
と え ば,甲
状腺機能充進症
血 清 力リ ウ ム変 動 の み が時に， 直 接 麻 痺 の原 因 と
一 症 例で 麻 痺 発 作 中
な つ て い る とは考 え に くい例 もみ られ る.特 に 甲
血 清 カ リウ ムの 高 い 場 合 と低 い場 合 の両 方 を見 に
状腺 中 毒 性 の場合 に は,過剩 の 甲状 腺 ホ ル モ ンが 直接 な い し,間 接 的 に 細胞 膜 あ るいは 筋 線維 側 の
に伴 う周 期 性 四 肢 麻 痺 に,同
る報 告 が あ る15)SB).ま
た,acetazolamideは
血清
カ リウ ム の低 下 を き た す こ と で よ く知 られ た 物 質 で あ り,こ
の 意 味 か ら す れば,高
成分 に影 響 を与 え て い る事 実 が極 め て重 要 な 因 子 で あ る と思 わ れ る.
カ リ ウム血 性 周
さ きに， 高 カ リウム血 性 と正 カ リ ウム血 性 の 区
期 性 四肢 麻 痺 の発 作 を 予 防 す る薬 剤 と して有 効 な こ と は 当 然で
あ り,低
昭 和50年12月10日
カ リ ウ ム血 性 四 肢 麻 痺 で
別 は基 本的 な意 義 を持 た な い可 能 性 を 挙 げ た が,
(69)
1404
表4.四
家 族 性 高カ リウ ム血 性 周期 性 四肢 麻痺 の1例
肢 麻 痺 と関 連 あ る果 物 の カ ジウ ム含 有
A.& Daniels, A.: Familial periodic paralysis and its transition into spinal muscular arophy. Brain, 57: 91, 1934. -3) Tyler, F.H., Stephens, F.E,, Gunn, F.D. & Perkoff, G.T.: 'Studies in disorders of muscle. VII. Clinical manifestations and inheritance of a type of periodic paralysis without hypopotassemia. J. clin. Invest., 12: 226, 1951.4) Gamstorp, I.: Adynamia episodica hereditaria. Acta Paediat., 45 (suppl. 108) : 1, 1956.-5) Poskanzer, D.C. & Kerr, D.N.S.: A third type of
各 果 物 の カ リウ ム含 有 量 ス イカ157mg/10Og カ ン タ ロ ープ
230㎎/10Og
バナナ
315mg/10Og
高 カ リウ ム壷 性 と低 カ リウ ム血 性 も本 質 的 に は共 通 の基 盤 の上に た つ た 疾 患 で あ る可能 性 が充 分 考
periodic paralysis, with normokalemia and favourrable response to sodium chloride. Amer. J. Med.,
られ る.こ の共 通 の基 盤 とは膜 の 異 常 か.,ナ え ト リウ ム ポ ンプ の異 常で あ るの か18),あ るい は もつ
31:328,1961.一6)若
と別 の機 構 に よ るの か は 明 らかで な く,こ の原 因
里 吉 営 二 郎:高 例.第53回日
を 筋 よ り も,は るか に高 位 の 中 枢 に 求 め る考 え も
リウ
下 翼 男, 肢 麻 痺.の1
本 神 経 学 会 関 東 地 方 会,1975年.一71
Generationen
る頻 度 の多 い こ とは よ く知 られ て お り,本 症 例 で
myotonia.
eine urfolgbare
Neurol.
安 斉 哲 郎,石
も 明 らか な 徐 波 化 の 傾 向 が確 か め られ た 。 これ が
崎隆,木
ム 血 牲 周 期 性四
Eulenberg,A.:Uber
あ る19).周 期 性 四肢 麻痺 患 者 に脳 波異 常 が み られ
単 な る合 併 か,何
田 宣 雄,岡 カ
familiare,
Form
Centralb.,
沢 光 郎,中
durch/
congenitaler 5:
Para
西 浩 二,能
265,
1886.一8
勢 隆,松
本 博 之:
高 カ リ ウ ム 血 症 性 周 期 性 四 肢 麻 痺 の1例.日
らか の 意義 を 有す る現 象で あ る
58:944,1969.一9)
Egan, periodic
のか は,今 後 の検 討 を 要 す る問題 とい え よ う. 』 又 ,本 症 例で 興 味 あ る こ とは,ス イ カに よ り脱
perkalemic
力 発 作 が 誘 発 され る点 であ る.当 院 入 院 中 は季 節
sive
的 に誘 発 試 験 が 出 来 な か つ た が,患 者 は食 塩 はつ
1964.一11)古
け ず に1回 に割合 い 多 く食 べ,し ば ら く して両 肩 の脱 力 が 出 現 す る とい う.文 献的 に四 肢 麻 痺 と果
現 象 を 伴 っ た 家 族 性 縄 期性四
1959.一10)中 真 樹,矢
paralysis.
尾 喜 久,鎮
居 順 三,斉
物 の関 連 を み る と,Eganら9)は メ ロ ンの一 種 で あ る カ ンタ ロ ー プ,和 袈 ら20)はバ ナ ナ に よ り誘 発 さ
periodic
A.G.:
paralysis.
13)里
Exp.
吉 営 二 郎,村
1963.一14)Creutzfeidt, O.,
に 食 べ るの で,カ
entials
W.M.&Pearson,
リウ ム と、 して19程
度摂 取 す る こ とは 充 分 考 え られ,.脱 力 発 作 を 誘 発 して も不 思
episodic
in
崎 隆,竹
田 昌 輝:2,:
床 脳 波,5:136;
Abbott,
B.C.,
adynamia.
耕 一:Hyperkalemic
ま と め
一is>安
家 族 歴 を 有 し,KCI投 与,運 動 後 の 休息,ス イ カを食べ る こ と に よ り脱 力 発 作 が 誘 発 され,脱 力
17)Griggs,
R.C.,
発 作 に 対 して カル シ ウ ムが 多 少 と も有 効 で あ る
Acetazolamide
が,NaCIは
paralysis.
無 効で あ る 高 カ リウ ム血 性 周 期性 四
Brooks,
肢 麻痺 の19才 女 子 の1例 を 報 告 し,更 に,四 肢 麻
木 康 行:高
Ann.
カ
ジ ウ ム 姓 お よ
し た 甲 状 線 中 義
W.K.&Resnick, of
intern.
J.S.
hypokalemic
tical
periodic
electromyographic
diencephalic
Arch. 隆 行,川 Adynamia
studies.
れ る の1例.日
(70)
paralysis Arch.
Neu
S::Theore
factors
in
periodic
Neurol.,9:55,1963.一20)和 原 蜜 信,安 episodica
periodic
Med.,73:39,1970.一18
J.E.:Hyperkalemic
rol.,20:13,1969.一19)Solomon,
文 献 1) Musgrave, W.: A periodical palsy. The philosophical transactions and collections to the end of the year 1700. London, 2: 33, 1727.-2) Biemond,
状 を 呈 し
床 神 経,14:369,1974.一 Engle,
treatment
Intracellular
痺 の発 現機 序に つ い て若 干 の 考 察 を 加 え た.
paralysis症
煙
内 会 誌.52:80,1963,
ム 性 四 肢 麻 痺 発 作 を 呈
性 四 肢 麻 痺 の1例.臨
Clin
菅 俊 明,隼
進 症 の1例,日
達 原 賢 司 ,高
び 低 カ リ ウ
pot
Electroenceph.
periodic
た 甲 状 腺 機 能亢
Fowler
membrane
Neurophysio1.,15:508,1sss.一15)大
議 は な い と思 わ れ る.
T,
familia
Neurol.,3:53,1961,一
上 慶 郎,岡
C.M.:Muscle
in
硬 直 床 神
Wanko,
Studies
の 筋 疾 患 に お け る 筋 静 止 膜 電 位.臨
れ る症 例 を 報 告 して い る.カ リウ ムの含 有 量 は表 4の ご と くで,ス イ カは 他 の 果物 よ り割合 い大 量
藤 豊 和:筋
G.M.,
P.T.&Engel,
respon
会 誌,53:89,
肢 麻 痺 の1例.臨
経,14:197,1974.一12)sny, Rowley,
761 久 借
sodium
一 家 系.日内
和 久 幸,鳥
Hy
24:
芝 良 昌,佐
induced,
paralys三9の
R.:
Pediat.,
目1和 夫,紫
野 雄 三:Potassium
periodic
内 会 誌,
T.J.&Klein,
paralysis 賀 豊,酒
男
斉 哲 郎,坂 本 真 一,浦 沢 喜 一: hereditariaの1亜 型 と考 え を
内 会 誌,60:72,1971.
目内 会 誌
第64巻
第12号
