日消誌
2015；112：1858―1867
Cyst in cyst 様構造を呈し，膵粘液性囊胞腫瘍（mucinous cystic neoplasm；MCN）との鑑別が困難であった膵内副脾に発生した epidermoid cyst の 1 例 平 田 酒 井 東 八 隅
祐 一 新 健１） 秀二郎４）
有 坂 竹 中 松 本
好 史 完 逸 平２）
久津見 弘 塩 見 英 之 原 重 雄３）
要旨：症例は 39 歳，女性．2010 年に検診の腹部 US で膵尾部に 16mm 大の囊胞性病変を指摘さ れ，2013 年には 45mm 大に増大したため精査加療を目的に当院に紹介となった．US，CT，MRI では，膵尾部に境界明瞭な類円形の囊胞性病変を認め，内部に壁在結節様の構造を認めた．EUS では 囊胞壁は全周性に肥厚し，一部に cyst in cyst 様の構造を認めたため，mucinous cystic neoplasm （MCN）を疑い膵尾部切除術，脾臓摘出術を施行した．病理組織学的検索の結果，膵内副脾に発生した epidermoid cyst と診断された． 索引用語：膵内副脾，epidermoid cyst，MCN（mucinous cystic neoplasm） ，cyst in cyst，粘液性囊胞 腫瘍
はじめに
既往歴：特記事項なし．
膵内副脾に発生した epidermoid cyst はまれな
家族歴：特記事項なし．
１） ２）
疾患であり ，画像診断により膵囊胞性病変とし
現病歴：2010 年に検診の腹部超音波検査で膵
て発見され，最終的には悪性疾患を否定できず手
尾部に 16mm 大の囊胞性病変を指摘された（Fig-
術により確定診断される場合が多い．今回われわ
ure 1） ．前医で定期的に経過観察されていたが
れは cyst in cyst 様構造を呈し，粘液性囊胞腫瘍
2013 年に 45mm 大に増大したため，精査加療を
（mucinous cystic neoplasm；MCN）との鑑別が
目的に当院に紹介され受診した．
困 難 で あ っ た 膵 内 副 脾 に 発 生 し た epidermoid
現症：身長 166.3cm，体重 47.5kg，体温 36.4℃，
cyst の 1 例を経験したので，若干の文献的考察
血 圧 114! 80mmHg，脈 拍 70 回! 分，整．意 識 清
を加え報告する．
明．眼瞼結膜貧血なし，眼球結膜黄疸なし．心音； I
症
例
整・心雑音なし．呼吸音；清・ラ音なし．腹部：
患者：39 歳女性．
平坦・軟，自発痛・圧痛なし，腫瘤触知せず．
主訴：なし．
血液検査所見（Table 1） ：腫瘍マーカーを含
1）神戸大学医学部附属病院消化器内科 2）近畿大学医学部外科学講座 3）神戸大学医学部附属病院病理診断科 4）北野病院消化器センター内科 Corresponding author：平田 祐一（[email protected]） （90）
2015年10月
1859
Figure 1. 腹部造影 CT（前医，2010 年）：膵尾部に類 円形の 16mm 大の囊胞性病変を認めた．
Table 1. 血液検査所見 ［血算］ WBC RBC Hb Hct PLT ［凝固］ APTT PT（%） PT-INR ［感染症］ HBs 抗原 HCV 抗体 RPR 定性 抗 TP 抗体
5500 448×104 12.3 37.8 23.1×104
/μL /μL g/dl % /μL
31 min 99.7 % 1
0.01 0.05 ＜0.4 0.06
U/ml S/CO R.U. S/CO
［腫瘍マーカー］ CEA 2.8 ng/ml CA19-9 26 U/ml Elastase 1 160 ng/dl DUPAN-2 35 U/ml Span-1 7 U/ml
［生化学］ TP Alb T-Bil D-Bil GOT GPT LDH γ-GTP
7.7 4.8 1 0.1 21 23 185 18 ALP 172 LAP 56 BUN 8 Cr 0.66 CPK 167 ChE 225 Na 135 Cl 97 K 3.3 Glu 92 CRP ＜0.1 AMY 86 P-AMY 34 T-cho 164 TG 45
Figure 2. 腹部超音波検査所見：膵尾部に 45mm 大の境界明瞭な類円形の囊胞性病変を 認めた．一部に壁在結節を疑う所見を認めた．
g/dl g/dl mg/dl mg/dl U/L U/L U/L U/L U/L U/L mg/dl mg/dl U/L U/L mEq/L mEq/L mEq/L mg/dl mg/dl U/L U/L mg/dl mg/dl
明瞭な類円形の囊胞性病変を認めた．冠状断像で は淡く造影される隔壁様構造を認めた（Figure 3） ． MRI 所見：同病変は T1 強調画像で低信号，T2 強調画像で高信号を呈する境界明瞭な囊胞性病変 であり，T2 強調画像の冠状断では CT と同様の 隔壁様構造が明瞭に描出された．拡散強調画像で は病変部は拡散の低下を認めた．MRCP では， 主膵管の拡張はなく主膵管と囊胞性病変の明らか な交通も確認できなかった．また，囊胞性病変の 辺縁部にはより強い高信号を示す数個の小囊胞が 認められた（Figure 4） ． EUS 所見：囊胞性病変の境界は明瞭で類円形 を呈し，内部には淡い微細点状エコーが充満し粘 液の存在が疑われた．囊胞壁は全周性に肥厚し被 膜の存在が疑われた．一部に無エコーを呈する cyst in cyst 様の構造があり，その内部には結節
め，特記すべき異常所見なし．
様の高エコーを認めた（Figure 5） ．
腹部超音波検査所見：膵尾部に 45mm 大の境
臨床経過：若い女性であること，膵尾部の囊胞
界明瞭な類円形の囊胞性病変を認めた．一部に壁
性病変で主膵管拡張や主膵管と明らかな交通は
在結節を疑う所見を認めた（Figure 2） ．なお，
指摘し得ず，厚い被膜や cyst in cyst 構造を呈
膵腫大や主膵管拡張は認めなかった．
し，囊胞内部の粘液貯留が疑われることから，
腹部造影 CT 所見：膵尾部に 45mm 大の境界
MCN と診断し，膵尾部切除術および脾臓摘出術 （91）
1860
日本消化器病学会雑誌
第112巻
第10号
Figure 3. 腹部造影 CT 所見 a：単純，b：動脈早期相，c：膵実質相，d：門脈相，e： 冠状断像．膵尾部に 45mm 大の境界明瞭な類円形の囊胞性病変を認めた．冠状断像では 淡く造影される隔壁様構造を認めた．
を行った．
物をみていたものと考えられた．
切除標本割面像：病変部は赤褐色調の充実成分
II
考
察
とそれに隣接する囊胞成分で構成されていた．囊
副脾は，脾元基の癒合不全により生じる脾臓の
胞は菲薄化した赤褐色調の充実成分で全周性に取
組織塊で，組織学的には正常の脾と同一である．
り囲まれていた．囊胞内部には隔壁や cyst in cyst
Halpert ら１）は，剖検例 2700 例中 291 例（10.8％）
様構造を認め，黄褐色調の粘稠な物質が充満して
に副脾が観察されたと報告しており，副脾の存在 自体はまれなものではない．多くは脾門部，脾下
いた（Figure 6） ． 病理組織像：背景の膵臓と病変の境界には線維
端，膵尾部などの脾動脈支配領域に存在し，膵内
性組織があり，赤褐色調の充実成分ではリンパ濾
にみられる頻度は 22.5％ と報告され，全例が膵
胞および赤脾髄からなる脾組織を認め，膵内副脾
尾部に存在するとされる．一方，脾臓は発生学的
と考えられた．囊胞壁は重層
平上皮で覆われ，
に中胚葉由来であり管腔構造を欠くため，囊胞の
その直下には線維化層，脾組織を認めた（Figure
発生頻度は 0.5∼2％ でまれとされている２）．した
7） ．免疫染色では， 平上皮に一致して CK AE1＋
がって，膵内副脾に発生した epidermoid cyst は
AE3 が陽性を示したが，calretinin，CEA は陰性
極めてまれと考えられ，その発生機序としては，
であり（Figure 8） ，膵内副脾に発生した epider-
迷入した外胚葉組織や内胚葉組織によるもの，中
moid cyst と診断した．なお，EUS で描出された
胚葉組織の
全周性の被膜様構造は，菲薄化した脾組織と考え
が，一定の見解は得られていない．本症と鑑別を
られた．また，EUS で認めた高エコーに相当す
要する疾患として，lymphoepithelial cyst（LEC） ，
るような結節はなく，高エコーは濃縮された内容
dermoid cyst が挙げられる．LEC は囊胞内壁を （92）
平上皮化生などが考えられている
2015年10月
1861
Figure 4. MRI 所見 a：T1 強調画像，b：T2 強調画像，c：冠状断像（T2 強調画像），d：拡 散強調画像，e：MRCP．膵尾部の病変は T1 強調画像で低信号（a），T2 強調画像で高信号（b） を呈する境界明瞭な囊胞性病変であり，T2 強調画像の冠状断では CT と同様の隔壁様構造が明瞭 に描出された（c）．拡散強調画像では病変部は拡散の低下を認めた（d）．MRCP では主膵管の拡 張はなく，主膵管と囊胞性病変の交通も確認できなかった（e）．また，囊胞性病変（e：矢頭）の 辺縁部にはより強い高信号を示す数個の小囊胞（e：矢印）が認められた．
覆う重層
平上皮と囊胞周囲の発達したリンパ組
織が特徴的で，脾臓組織を欠く．一方，dermoid cyst は角化重層
平上皮で覆われ，皮脂腺，毛
囊，汗腺などの皮膚付属器をともなう．自験例で は，囊胞周囲に脾臓組織を認め，皮膚付属器を認 めなかったことより epidermoid cyst と診断され る． 膵内副脾に発生した epidermoid cyst の報告例 は，1980 年から 2013 年の間で医学中央雑誌（key word：膵内副脾，epidermoid cyst，会議録を除 く）お よ び PubMed（key Figure 5. EUS 所見：囊胞性病変の境界は明瞭で類 円形を呈し，内部には淡い微細点状エコーが充満し 粘液の存在が疑われた．囊胞壁は全周性に肥厚し被 膜の存在が疑われ，また，一部に無エコーを呈する cyst in cyst 様の構造があり，その内部には結節様の 高エコーを認めた．
word：epidermoid
cyst，accessory spleen）で原著論文としての報 告例を検索し得た限りでは，自験例を含め 90 例 （関連文献も参照）を認めるのみである．その内 訳は男性 35 例，女性 54 例（1 例記載なし）で， 平均年齢 45.3 歳（12∼74 歳） であり，54 例（63.5％） が無症状で，健診などで偶然発見される例が多 く，CA19-9 が高値を呈するものは 33 例（49.3％） であった．病変部位は記載のあった全例が膵尾部 （93）
1862
日本消化器病学会雑誌
第112巻
第10号
Figure 6. 切除標本：病変部は赤褐色調の充実成分とそれに隣接する囊胞成分で構成さ れていた．囊胞は菲薄化した赤褐色調の充実成分で全周性に取り囲まれていた．囊胞内部 には隔壁や cyst in cyst 様構造を認めた．
Figure 7. 病理組織学的検索：赤褐色調の充実部分ではリンパ濾胞および赤脾髄 からなる脾組織を認め，膵内副脾と考えられた．囊胞壁は重層 平上皮で覆われ， その直下には線維化層，脾組織を認めた（HE，×200） ．
で，腫瘍径は平均 4.2cm（1.5∼10cm）であった．
例は記載がなく不明であったが，記載のあった 85
形態は単房性が 50 例と多房性の 38 例よりやや多
例中，術式の相違はあるものの 81 例（95.3％）で
く，術前画像診断で充実成分が指摘されたものは
外科的切除が行われており，経過観察は 4 例で
52 例（64.2％） ，石灰化がみら れ た も の は 12 例
あった．術前に epidermoid cyst と診断された例
（15.0％）で，術前診断とし て 自 験 例 同 様 MCN
は 12 例あるが，その大半の 8 例は悪性を完全に
３） ∼２５）
と最も多かった．
除外できないとの理由で手術されている．実際に
ま た，囊 胞 が 増 大 傾 向 を 示 し た も の は 10 例
経過観察となった 4 例においても画像検索のみで
（13.3％）であったが，発見後経過観察されるこ
診断されており，病理組織学的診断確定はなされ
となく手術された報告例が多く自然経過について
ておらず，悪性疾患の除外がいかに困難であるか
は不明な点も多い．治療としては，90 例のうち 5
が推察される．
と診断されたものが 26 例
（94）
2015年10月
1863
Figure 8. 免疫染色： 平上皮に一致して CK AE1＋AE3 が陽性を示したが，calretinin，CEA は陰性であった（×100）．
これら膵内副脾に発生した epidermoid cyst の
同様の症例を報告しており，自験例を含めて多房
報告 90 例のうち，術前に MCN と診断された 26
性 14 例中 2 例（14.3％）であった．肱岡ら１４）の報
例について検討を加えた（Table 2） ．平均年齢は
告では，cyst in cyst 様構造は MRI で指摘されて
45.8 歳で 23 例が女性であった．26 例中 3 例は男
おり EUS では指摘されていないが，自験例では
性４）６）７）で あ っ た が，MCN は 2006 年 の Interna-
EUS で最も明瞭に描出された．また肱岡ら１４）の例
tional Consensus Guidelines２６）が上梓される以前
では EUS で被膜様構造も指摘され，病理組織学
に，膵管内乳頭粘液性腫瘍（intraductal papillary-
的検索で同部は菲薄化した副脾と同定されてお
mucinous neoplasm；IPMN）と混同，あるいは
り，自験例と同様であった．Epidermoid cyst で
同一疾患として扱われた時期があり，3 例はいず
囊胞内にケラチン様物質などが貯留すると EUS
れもこの時期の報告例である．現在では MCN の
で微細点状エコーとして描出されるため，粘液と
疾患概念が確立され，日本膵臓学会による本邦の
の鑑別が困難であり MCN を疑う理由の 1 つとな
MCN
156 例の集計では 153 例（98.1％）が女性
り得る．自験例において，画像所見の他に若年女
で，男性は 3 例と極めて例外的とされること２７）か
性であったことや，病変の部位が膵尾部であった
ら，retrospective にみれば男性であったことが
ことが診断を困難にさせた要因であった．
MCN を除外する一助になった可能性が推察され
本症の診断には，画像検査で副脾と考えられる
る．囊胞の形態については，単房性 11 例，多房
充実成分を指摘することが重要である．過去の 90
性 14 例と多房性がやや多く，充実成分は 17 例
例の報告例中術前に epidermoid cyst と診断され
（70.8％） ，石灰化は 2 例（8.7％）で認められた．
た 12 例のうち，1 例は詳細な記載がなかったが，
１４）
Cyst in cyst については自験例の他に肱岡ら も
11 例では充実成分を認識していた．一方で，90 （95）
― ―
40 女性 58 女性
2007 44 女性 心窩部痛・ 左背部痛
2008 61 女性
2008 39 女性
12 石田光明 13）
13 肱岡範 14）
14 白石治 15）
（96）
膵尾部
膵尾部
膵尾部
膵尾部
2009 26 女性
19 Zhang Z20）
2012 70 女性 歳代
2012 40 女性 左鼡径部痛 歳代 39 女性 ―
24 江河勇樹 25）
25 江河勇樹 25）
膵尾部
膵尾部
膵尾部
正常 膵尾部
190.5 膵尾部
正常 膵尾部
79
90
48
4.5
6
4
3.4
3.3
1.8
多房
○
○
○
―
―
○
○
○
○ ○
○
○
― ○
○
―
― ―
―
―
―
―
―
―
―
○
―
―
―
― ―
―
―
― ○
―
―
多房
多房
多房
多房
単房
―
○
○
○
○
mucinous cystic tumor，epidermoid cyst
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor，epidermoid cyst
mucinous cystic tumor
―
―
―
―
―
○
―
○
○
○
―
―
―
―
―
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic neoplasm，内分泌腫瘍
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
― mucinous cystic tumor ― mucinous cystic tumor
―
―
○ mucinous cyst adenocarcinoma ― mucinous cystadenoma
―
―
記載 記載 mucinous cystic neoplasm なし なし ― ○ mucinous cystic neoplasm
記載 記載 mucinous cystic neoplasm なし なし
―
―
記載 記載 記載 なし なし なし
多房
単房
多房
単房 記載 なし 単房 ―
単房
単房
多房
多房
多房
単房
多房
単房 多房
多房
単房
単房 単房
○
漿液性 不明
黄色，やや混濁， 漿液性 褐色調，粘液
内容物性状
黄白色，混濁，漿液性
漿液性
淡褐色，漿液性
漿液性
黄褐色，コレステリン 結晶
粘稠
コレステリン結晶 記載なし
暗赤色，漿液性
記載なし
透明，液体
黄色，漿液性
記載なし
膵尾部切除，脾摘
黄褐色，粘稠
膵体尾部切除，脾摘 記載なし
膵体尾部切除，脾摘 黄色
膵体尾部切除，脾摘 漿液
膵体尾部切除
膵体尾部切除，脾摘 透明，漿液性
記載なし
膵体尾部切除
膵尾部切除
膵体尾部切除，脾摘 白色調の脂肪様物質
腫瘤核出術
膵体尾部切除，脾摘 記載なし
膵尾部切除，脾摘
膵尾部切除
膵尾部切除，脾摘
膵尾部切除
膵尾部切除
膵体尾部切除
膵尾部切除 膵体尾部切除
膵体尾部切除，脾摘 茶色，漿液性
膵体尾部切除，脾摘 コレステリン結晶，ケ ラチン物質，泡沫細胞
腫瘤核出術 不明
腫瘤切除
膵尾部切除，脾摘
治療
第112巻
26 自験例
―
2011 36 女性
2.5
2.5
8.4
記載 膵尾部 記載 なし なし
正常 膵尾部
147.3 膵尾部
2
1.5
3
3.2
6
3.5
2.3
3
2 2.5
2.7
1.5
2.2 4
5
多房
術前診断
日本消化器病学会雑誌
心窩部 不快感
―
22 Yamanishi H23） 2011 55 女性
―
2010 70 女性
記載なし
―
23 Iwasaki Y24）
21 Kadota K22）
20 Motosugi U21） 2010 30 女性
―
2009 42 女性
膵尾部
―
2009 32 女性
17 三橋登 18） 18 中平伸 19） 267
正常 膵尾部
―
2009 45 女性
16 湯浅吉夫 17）
膵尾部
記載 膵尾部 なし
145
正常 膵尾部
300
14
71.5 膵尾部
176
71.5 膵尾部 62 膵尾部
410
15 Gleeson FC16） 2008 32 女性 右季肋部痛
―
―
2006 59 女性 上腹部不快 感，嘔気
11 栗山直久 12）
―
2006 40 女性 歳代
55 女性 食後不快感
―
38 男性
10 木村真樹 11）
6 Yokomizo H7） 2002 7 阪本研一 8） 2003 8 Kanazawa H9） 2004 9 Watanabe H10） 2004
膵尾部
―
2001 48 男性
53
― ―
4 Christidis C5） 5 Horibe Y6）
正常 膵尾部 53 膵尾部
腹痛
2000 66 男性 2000 26 女性
4.5
発生 最大径 囊胞 充実 石灰 増大 部位 （cm） 性状 成分 化 傾向
1999 17 女性
CA 19-9
2 藤竹信一 3） 3 向井敬 4）
発見 契機 記載 膵尾部 なし 正常 膵尾部
年 年齢 性別
1999 67 女性 右季肋部痛
著者
1 藤竹信一 3）
No.
Table 2. 術前に MCN と診断された膵内副脾に発生した epidermoid cyst の報告例
1864 第10号
2015年10月
1865
例の報告例中術前に他の疾患が疑われた 78 例に
降，現在もなお画像診断では疑診までしか行え
関しても半数を超える 41 例で充実成分が認識さ
ず，術後の病理組織によって確定診断がなされる
れており，副脾を疑うかどうかが重要と考えられ
ということに変化がないのが現状である．
た．副脾は，腹部造影 CT で脾臓と同等の造影効
治療は，良性疾患のため診断が確定すれば基本
果を示し，MRI 検査でも脾臓と同等の信号強度
的に経過観察でよい．しかし，膵囊胞性疾患の術
を示すとされている．また，網内系造影剤である
前確定診断は困難であるため悪性腫瘍が否定でき
超常磁性酸化鉄（superparamagnetic iron oxide；
ず手術を施行されることが多い．自験例では，ma-
SPIO）による造影 MRI が副脾の診断に有用との
lignant potential を有する MCN と診断し手術を
２８）
報告もある が，囊胞成分により膵内副脾が菲薄
行ったが，仮に術前に epidermoid cyst を疑い得
化した場合には診断は困難である．さらに自験例
たとしても，囊胞が増大傾向を示したことより手
においては，EUS で菲薄化した膵内副脾組織を
術を推奨せざるを得なかったものと考えられた．
卵巣様間質（ovarian-like stroma；OS）様の厚い
結
語
被膜と捉え，囊胞内部に cyst in cyst 様構造を認
MCN との鑑別が困難であった膵内副脾に発生
めたことが MCN を強く疑う根拠となってしまっ
した epidermoid cyst の 1 例を経験した．囊胞に
た．囊胞の増大により副脾が菲薄化し充実成分の
圧排され充実成分が菲薄化することで診断が困難
指摘が困難であったが，retrospective に腹部造
となるが，脾臓と同等の造影効果や信号強度を有
影 CT を見直すと，動脈早期相，膵実質相，門脈
する充実成分を指摘でき，副脾を疑うことができ
相の各相において脾臓と同等の造影効果を有する
るかが診断の鍵となる．膵尾部に MCN 様の囊胞
領域を囊胞成分の膵頭部側に認めていた．また，
性病変を認めた場合は，特に男性ではまず本症を
囊胞性病変が MRCP において低信号，拡散強調
疑う必要があり，女性であっても本症も念頭に置
画像において拡散の低下を認めていたことも，
き囊胞成分の性状と周囲の充実成分の有無の検索
MCN と考えるには非典型的であった．これらの
を行うことが重要と考えられた．
ことより術前に epidermoid cyst と診断し得た可 能性は残る．ただし，確定診断は病理組織学的検
本論文内容に関連する著者の利益相反
索の結果なされるべきであるが，実際に病変より
：なし
組織採取を行うことは容易ではない．通常，本症 文
は膵管との交通を有さず，内視鏡的逆行性胆管膵 管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography；ERCP）による積極的な診断は困難で ある．悪性疾患除外を目的とした ERCP におい ても，膵尾部では的確な検体採取率は低く細胞診 の正診率も 30∼79％ と必ずしも高くない． また， 悪性が否定できない膵囊胞性病変に対しての超音 波内視鏡下穿刺吸引法（endoscopic
献
1）Halpert B, Alden ZA : Accessory spleens in or at the tail of the pancreas. A survey of 2,700 additional necropsies. Arch Pathol 77 ; 652―654 : 1964 2）長谷川宗吉，吉川和彦，亥口勝彦，他：脾嚢腫 について．外科診療 4 ; 439―446 : 1975 3）藤竹信一，野崎英樹，小林裕幸，他：膵尾部副 脾 epidermoid cyst の 2 例．日本臨床外科学会雑 誌 60 ; 2442―2447 : 1999 4）向井 敬，藤江俊司，橋村伸二，他：膵内 副 脾 より発生した epidermoid cyst の 1 例．臨床放射 線 45 ; 787―790 : 2000 5）Christidis C, Perniceni T, Levy P, et al : Biochemical and tumoral markers in a case of epidermoid cyst of an accessory spleen : be careful of the interpretation! Gastroenterol Clin Biol 24 ; 367―376 : 2000 6）Horibe Y, Murakami M, Yamao K, et al : Epithe-
ultrasound-
guided fine needle aspiration；EUS-FNA）は， 本邦においては播種の危険性があるとされ推奨さ れていない．EUS-FNA で副脾の部分を穿刺し得 た場合は診断を確定し得る可能性はあるが，自験 例のように副脾が菲薄化しその同定が困難な場合 には穿刺は極めて困難である．1980 年に Davidson ら２９）により初めて本症の報告がなされて以 （97）
1866
日本消化器病学会雑誌
lial inclusion cyst (epidermoid cyst) formation with epithelioid cell granuloma in an intrapancreatic accessory spleen. Pathol Int 51 ; 50―54 : 2001 7）Yokomizo H, Hifumi M, Yamane T, et al : Epidermoid cyst of an accessory spleen at the pancreatic tail : diagnostic value of MRI. Abdom Imaging 27 ; 557―559 : 2002 8）阪本研一，広瀬 一，山田卓也，他：腹 腔 鏡 補 助下膵部分切除術を施 行 し た 膵 内 副 脾 epidermoid cyst の 1 例．日本消化器外科学会雑誌 36 ; 278―282 : 2003 9）Kanazawa H, Kamiya J, Nagino M, et al : Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen : a case report. J Hepatobiliary Pancreat Surg 11 ; 61―63 : 2004 10）Watanabe H, Yamaguchi Y, Ohtsubo K, et al : Epidermoid cyst of the intrapancreatic accessory spleen producing CA19-9. Dig Endosc 16 ; 244― 248 : 2004 11）木村真樹，山田卓也，木山 茂，他：膵 内 副 脾 に合併した類上皮腫の 2 例．日本臨床外科学会 雑誌 67 ; 2712―2716 : 2006 12）栗山直久，世古口務，三枝庄太郎，他：膵内副 脾に発生した epithelial cyst の 1 例．日本消化器 病学会雑誌 103 ; 1391―1396 : 2006 13）石田光明，松原亜季子，小島史好，他：膵内副 脾に発生した類表皮嚢胞の 1 例．診断病理 24 ; 252―255 : 2007 14）肱岡 範，一二三倫郎，吉永秀哉，他：MCN と の鑑別が困難であった膵内副脾に発生した Epithelial cyst の 1 例．肝 胆 膵 画 像 10 ; 352―355 : 2008 15）白石 治，亀井敬子，石川 原，他：膵内副脾 epidermoid cyst の 1 症例．日本外科系連合学会誌 33 ; 213―217 : 2008 16）Gleeson FC, Kendrick ML, Chari ST, et al : Epidermoid accessory splenic cyst masquerading as a pancreatic mucinous cystic neoplasm. Endoscopy 40 (suppl 2) ; E141―E142 : 2008 17）湯浅吉夫，角 重信，中光篤志，他：膵 内 副 脾 に発生した epidermoid cyst の 1 例．日本臨床外 科学会雑誌 70 ; 548―553 : 2009 18）三橋 登，大塚将之，木村文夫，他：膵 内 副 脾 に発生した類表皮嚢胞の 1 例．日本臨床外科学 会雑誌 70 ; 1188―1193 : 2009 19）中平 伸，杉本圭司，吉岡康多，他：膵 悪 性 腫 瘍と鑑別困難であった膵内副脾に発生した類表 皮 嚢 腫 の 1 例．癌 と 化 学 療 法 36 ; 2413―2415 :
第112巻
第10号
2009 20）Zhang Z, Wang JC : An epithelial splenic cyst in an intrapancreatic accessory spleen. A case report. JOP 10 ; 664―666 : 2009 21）Motosugi U, Yamaguchi H, Ichikawa T, et al : Epidermoid cyst in intrapancreatic accessory spleen : radiological findings including superparamagnetic iron oxide-enhanced magnetic resonance imaging. J Comput Assist Tomogr 34 ; 217―222 : 2010 22）Kadota K, Kushida Y, Miyai Y, et al : Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen : three case reports and review if the literatures. Pathol Oncol Res 16 ; 435―442 : 2010 23）Yamanishi H, Kumagi T, Yokota T, et al : Epithelial cyst arising in an intrapancreatic accessory spleen : a diagnostic dilemma. Intern Med 50 ; 1947―1952 : 2011 24）Iwasaki Y, Tagaya N, Nakagawa A, et al : Laparoscopic resection of epidermoid cyst arising from an intrapancreatic accessory spleen : a case report with a review of the literature. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech 21 ; e275―e279 : 2011 25）江河勇樹，大月寛郎，清水進一，他：膵内副脾 に生じた類表皮嚢胞の 3 症例．診断病理 29 ; 93― 100 : 2012 26）Tanaka M, Chari S, Adsay V, et al : International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas. Pancreatology 6 ; 17―32 : 2006 27）Yamao K, Yanagisawa A, Takahashi K, et al : Clinicopathological features and prognosis of mucinous cystic neoplasm with ovarian-type stroma : a multi-institutional study of the Japan pancreas society. Pancreas 40 ; 67―71 : 2011 28）竹 下 徹，舘 野 円，古 川 珠 見，他：MRI に よ る膵内副脾の診断―SPIO 造影 MRI の有用性を 含めて―．臨床消化器内科 17 ; 771―776 : 2002 29）Davidson ED, Campbell WG, Hersh T : Epidermoid splenic cyst occurring in an intrapancreatic accessory spleen. Dig Dis Sci 25 ; 964―967 : 1980 !論文受領，2015 年 3 月 26 日" # # 受理，2015 年 5 月 28 日% $
（98）
2015年10月
1867
A case of epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen showing cyst-in-cyst-like structure mimicking mucinous cystic neoplasm Yuichi HIRATA, Yoshifumi ARISAKA, Hiromu KUTSUMI, Arata SAKAI, Mamoru TAKENAKA, Hideyuki SHIOMI, Takeshi AZUMA１）, Ippei MATSUMOTO２）, Shigeo HARA３）and Shujiro YAZUMI４） 1）
Department of Gastroenterology, Kobe University Graduate School of Medicine Department of Surgery, Kinki University Faculty of Medicine 3） Department of Pathology, Kobe University Graduate School of Medicine 4） Division of Internal Medicine, Digestive Disease Center, Kitano Hospital 2）
In 2010, a 39-year-old woman presented with a cystic lesion, 16mm in diameter, in the tail of the pancreas. Regular follow-ups were conducted to monitor this lesion ; its diameter was found to increase to 45mm in 2013. Thus, the patient was admitted to our hospital for further examination and treatment. Abdominal US, abdominal contrast-enhanced CT, and MRI showed a cystic lesion of 45mm in diameter in the tail of the pancreas, which had internal septae and mural nodules inside. EUS revealed a cyst-in-cyst-like structure, with a thickened cystic wall along the entire circumference. Thus, distal pancreatectomy and splenectomy were performed on the basis of a diagnosis of mucinous cystic neoplasm. Histopathological examination of a resected specimen showed that the lesion comprised a substantial component of red-brown tone, with adjacent cystic components. The final diagnosis was an epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen.
（99）
2015；112：1858―1867
Cyst in cyst 様構造を呈し，膵粘液性囊胞腫瘍（mucinous cystic neoplasm；MCN）との鑑別が困難であった膵内副脾に発生した epidermoid cyst の 1 例 平 田 酒 井 東 八 隅
祐 一 新 健１） 秀二郎４）
有 坂 竹 中 松 本
好 史 完 逸 平２）
久津見 弘 塩 見 英 之 原 重 雄３）
要旨：症例は 39 歳，女性．2010 年に検診の腹部 US で膵尾部に 16mm 大の囊胞性病変を指摘さ れ，2013 年には 45mm 大に増大したため精査加療を目的に当院に紹介となった．US，CT，MRI では，膵尾部に境界明瞭な類円形の囊胞性病変を認め，内部に壁在結節様の構造を認めた．EUS では 囊胞壁は全周性に肥厚し，一部に cyst in cyst 様の構造を認めたため，mucinous cystic neoplasm （MCN）を疑い膵尾部切除術，脾臓摘出術を施行した．病理組織学的検索の結果，膵内副脾に発生した epidermoid cyst と診断された． 索引用語：膵内副脾，epidermoid cyst，MCN（mucinous cystic neoplasm） ，cyst in cyst，粘液性囊胞 腫瘍
はじめに
既往歴：特記事項なし．
膵内副脾に発生した epidermoid cyst はまれな
家族歴：特記事項なし．
１） ２）
疾患であり ，画像診断により膵囊胞性病変とし
現病歴：2010 年に検診の腹部超音波検査で膵
て発見され，最終的には悪性疾患を否定できず手
尾部に 16mm 大の囊胞性病変を指摘された（Fig-
術により確定診断される場合が多い．今回われわ
ure 1） ．前医で定期的に経過観察されていたが
れは cyst in cyst 様構造を呈し，粘液性囊胞腫瘍
2013 年に 45mm 大に増大したため，精査加療を
（mucinous cystic neoplasm；MCN）との鑑別が
目的に当院に紹介され受診した．
困 難 で あ っ た 膵 内 副 脾 に 発 生 し た epidermoid
現症：身長 166.3cm，体重 47.5kg，体温 36.4℃，
cyst の 1 例を経験したので，若干の文献的考察
血 圧 114! 80mmHg，脈 拍 70 回! 分，整．意 識 清
を加え報告する．
明．眼瞼結膜貧血なし，眼球結膜黄疸なし．心音； I
症
例
整・心雑音なし．呼吸音；清・ラ音なし．腹部：
患者：39 歳女性．
平坦・軟，自発痛・圧痛なし，腫瘤触知せず．
主訴：なし．
血液検査所見（Table 1） ：腫瘍マーカーを含
1）神戸大学医学部附属病院消化器内科 2）近畿大学医学部外科学講座 3）神戸大学医学部附属病院病理診断科 4）北野病院消化器センター内科 Corresponding author：平田 祐一（[email protected]） （90）
2015年10月
1859
Figure 1. 腹部造影 CT（前医，2010 年）：膵尾部に類 円形の 16mm 大の囊胞性病変を認めた．
Table 1. 血液検査所見 ［血算］ WBC RBC Hb Hct PLT ［凝固］ APTT PT（%） PT-INR ［感染症］ HBs 抗原 HCV 抗体 RPR 定性 抗 TP 抗体
5500 448×104 12.3 37.8 23.1×104
/μL /μL g/dl % /μL
31 min 99.7 % 1
0.01 0.05 ＜0.4 0.06
U/ml S/CO R.U. S/CO
［腫瘍マーカー］ CEA 2.8 ng/ml CA19-9 26 U/ml Elastase 1 160 ng/dl DUPAN-2 35 U/ml Span-1 7 U/ml
［生化学］ TP Alb T-Bil D-Bil GOT GPT LDH γ-GTP
7.7 4.8 1 0.1 21 23 185 18 ALP 172 LAP 56 BUN 8 Cr 0.66 CPK 167 ChE 225 Na 135 Cl 97 K 3.3 Glu 92 CRP ＜0.1 AMY 86 P-AMY 34 T-cho 164 TG 45
Figure 2. 腹部超音波検査所見：膵尾部に 45mm 大の境界明瞭な類円形の囊胞性病変を 認めた．一部に壁在結節を疑う所見を認めた．
g/dl g/dl mg/dl mg/dl U/L U/L U/L U/L U/L U/L mg/dl mg/dl U/L U/L mEq/L mEq/L mEq/L mg/dl mg/dl U/L U/L mg/dl mg/dl
明瞭な類円形の囊胞性病変を認めた．冠状断像で は淡く造影される隔壁様構造を認めた（Figure 3） ． MRI 所見：同病変は T1 強調画像で低信号，T2 強調画像で高信号を呈する境界明瞭な囊胞性病変 であり，T2 強調画像の冠状断では CT と同様の 隔壁様構造が明瞭に描出された．拡散強調画像で は病変部は拡散の低下を認めた．MRCP では， 主膵管の拡張はなく主膵管と囊胞性病変の明らか な交通も確認できなかった．また，囊胞性病変の 辺縁部にはより強い高信号を示す数個の小囊胞が 認められた（Figure 4） ． EUS 所見：囊胞性病変の境界は明瞭で類円形 を呈し，内部には淡い微細点状エコーが充満し粘 液の存在が疑われた．囊胞壁は全周性に肥厚し被 膜の存在が疑われた．一部に無エコーを呈する cyst in cyst 様の構造があり，その内部には結節
め，特記すべき異常所見なし．
様の高エコーを認めた（Figure 5） ．
腹部超音波検査所見：膵尾部に 45mm 大の境
臨床経過：若い女性であること，膵尾部の囊胞
界明瞭な類円形の囊胞性病変を認めた．一部に壁
性病変で主膵管拡張や主膵管と明らかな交通は
在結節を疑う所見を認めた（Figure 2） ．なお，
指摘し得ず，厚い被膜や cyst in cyst 構造を呈
膵腫大や主膵管拡張は認めなかった．
し，囊胞内部の粘液貯留が疑われることから，
腹部造影 CT 所見：膵尾部に 45mm 大の境界
MCN と診断し，膵尾部切除術および脾臓摘出術 （91）
1860
日本消化器病学会雑誌
第112巻
第10号
Figure 3. 腹部造影 CT 所見 a：単純，b：動脈早期相，c：膵実質相，d：門脈相，e： 冠状断像．膵尾部に 45mm 大の境界明瞭な類円形の囊胞性病変を認めた．冠状断像では 淡く造影される隔壁様構造を認めた．
を行った．
物をみていたものと考えられた．
切除標本割面像：病変部は赤褐色調の充実成分
II
考
察
とそれに隣接する囊胞成分で構成されていた．囊
副脾は，脾元基の癒合不全により生じる脾臓の
胞は菲薄化した赤褐色調の充実成分で全周性に取
組織塊で，組織学的には正常の脾と同一である．
り囲まれていた．囊胞内部には隔壁や cyst in cyst
Halpert ら１）は，剖検例 2700 例中 291 例（10.8％）
様構造を認め，黄褐色調の粘稠な物質が充満して
に副脾が観察されたと報告しており，副脾の存在 自体はまれなものではない．多くは脾門部，脾下
いた（Figure 6） ． 病理組織像：背景の膵臓と病変の境界には線維
端，膵尾部などの脾動脈支配領域に存在し，膵内
性組織があり，赤褐色調の充実成分ではリンパ濾
にみられる頻度は 22.5％ と報告され，全例が膵
胞および赤脾髄からなる脾組織を認め，膵内副脾
尾部に存在するとされる．一方，脾臓は発生学的
と考えられた．囊胞壁は重層
平上皮で覆われ，
に中胚葉由来であり管腔構造を欠くため，囊胞の
その直下には線維化層，脾組織を認めた（Figure
発生頻度は 0.5∼2％ でまれとされている２）．した
7） ．免疫染色では， 平上皮に一致して CK AE1＋
がって，膵内副脾に発生した epidermoid cyst は
AE3 が陽性を示したが，calretinin，CEA は陰性
極めてまれと考えられ，その発生機序としては，
であり（Figure 8） ，膵内副脾に発生した epider-
迷入した外胚葉組織や内胚葉組織によるもの，中
moid cyst と診断した．なお，EUS で描出された
胚葉組織の
全周性の被膜様構造は，菲薄化した脾組織と考え
が，一定の見解は得られていない．本症と鑑別を
られた．また，EUS で認めた高エコーに相当す
要する疾患として，lymphoepithelial cyst（LEC） ，
るような結節はなく，高エコーは濃縮された内容
dermoid cyst が挙げられる．LEC は囊胞内壁を （92）
平上皮化生などが考えられている
2015年10月
1861
Figure 4. MRI 所見 a：T1 強調画像，b：T2 強調画像，c：冠状断像（T2 強調画像），d：拡 散強調画像，e：MRCP．膵尾部の病変は T1 強調画像で低信号（a），T2 強調画像で高信号（b） を呈する境界明瞭な囊胞性病変であり，T2 強調画像の冠状断では CT と同様の隔壁様構造が明瞭 に描出された（c）．拡散強調画像では病変部は拡散の低下を認めた（d）．MRCP では主膵管の拡 張はなく，主膵管と囊胞性病変の交通も確認できなかった（e）．また，囊胞性病変（e：矢頭）の 辺縁部にはより強い高信号を示す数個の小囊胞（e：矢印）が認められた．
覆う重層
平上皮と囊胞周囲の発達したリンパ組
織が特徴的で，脾臓組織を欠く．一方，dermoid cyst は角化重層
平上皮で覆われ，皮脂腺，毛
囊，汗腺などの皮膚付属器をともなう．自験例で は，囊胞周囲に脾臓組織を認め，皮膚付属器を認 めなかったことより epidermoid cyst と診断され る． 膵内副脾に発生した epidermoid cyst の報告例 は，1980 年から 2013 年の間で医学中央雑誌（key word：膵内副脾，epidermoid cyst，会議録を除 く）お よ び PubMed（key Figure 5. EUS 所見：囊胞性病変の境界は明瞭で類 円形を呈し，内部には淡い微細点状エコーが充満し 粘液の存在が疑われた．囊胞壁は全周性に肥厚し被 膜の存在が疑われ，また，一部に無エコーを呈する cyst in cyst 様の構造があり，その内部には結節様の 高エコーを認めた．
word：epidermoid
cyst，accessory spleen）で原著論文としての報 告例を検索し得た限りでは，自験例を含め 90 例 （関連文献も参照）を認めるのみである．その内 訳は男性 35 例，女性 54 例（1 例記載なし）で， 平均年齢 45.3 歳（12∼74 歳） であり，54 例（63.5％） が無症状で，健診などで偶然発見される例が多 く，CA19-9 が高値を呈するものは 33 例（49.3％） であった．病変部位は記載のあった全例が膵尾部 （93）
1862
日本消化器病学会雑誌
第112巻
第10号
Figure 6. 切除標本：病変部は赤褐色調の充実成分とそれに隣接する囊胞成分で構成さ れていた．囊胞は菲薄化した赤褐色調の充実成分で全周性に取り囲まれていた．囊胞内部 には隔壁や cyst in cyst 様構造を認めた．
Figure 7. 病理組織学的検索：赤褐色調の充実部分ではリンパ濾胞および赤脾髄 からなる脾組織を認め，膵内副脾と考えられた．囊胞壁は重層 平上皮で覆われ， その直下には線維化層，脾組織を認めた（HE，×200） ．
で，腫瘍径は平均 4.2cm（1.5∼10cm）であった．
例は記載がなく不明であったが，記載のあった 85
形態は単房性が 50 例と多房性の 38 例よりやや多
例中，術式の相違はあるものの 81 例（95.3％）で
く，術前画像診断で充実成分が指摘されたものは
外科的切除が行われており，経過観察は 4 例で
52 例（64.2％） ，石灰化がみら れ た も の は 12 例
あった．術前に epidermoid cyst と診断された例
（15.0％）で，術前診断とし て 自 験 例 同 様 MCN
は 12 例あるが，その大半の 8 例は悪性を完全に
３） ∼２５）
と最も多かった．
除外できないとの理由で手術されている．実際に
ま た，囊 胞 が 増 大 傾 向 を 示 し た も の は 10 例
経過観察となった 4 例においても画像検索のみで
（13.3％）であったが，発見後経過観察されるこ
診断されており，病理組織学的診断確定はなされ
となく手術された報告例が多く自然経過について
ておらず，悪性疾患の除外がいかに困難であるか
は不明な点も多い．治療としては，90 例のうち 5
が推察される．
と診断されたものが 26 例
（94）
2015年10月
1863
Figure 8. 免疫染色： 平上皮に一致して CK AE1＋AE3 が陽性を示したが，calretinin，CEA は陰性であった（×100）．
これら膵内副脾に発生した epidermoid cyst の
同様の症例を報告しており，自験例を含めて多房
報告 90 例のうち，術前に MCN と診断された 26
性 14 例中 2 例（14.3％）であった．肱岡ら１４）の報
例について検討を加えた（Table 2） ．平均年齢は
告では，cyst in cyst 様構造は MRI で指摘されて
45.8 歳で 23 例が女性であった．26 例中 3 例は男
おり EUS では指摘されていないが，自験例では
性４）６）７）で あ っ た が，MCN は 2006 年 の Interna-
EUS で最も明瞭に描出された．また肱岡ら１４）の例
tional Consensus Guidelines２６）が上梓される以前
では EUS で被膜様構造も指摘され，病理組織学
に，膵管内乳頭粘液性腫瘍（intraductal papillary-
的検索で同部は菲薄化した副脾と同定されてお
mucinous neoplasm；IPMN）と混同，あるいは
り，自験例と同様であった．Epidermoid cyst で
同一疾患として扱われた時期があり，3 例はいず
囊胞内にケラチン様物質などが貯留すると EUS
れもこの時期の報告例である．現在では MCN の
で微細点状エコーとして描出されるため，粘液と
疾患概念が確立され，日本膵臓学会による本邦の
の鑑別が困難であり MCN を疑う理由の 1 つとな
MCN
156 例の集計では 153 例（98.1％）が女性
り得る．自験例において，画像所見の他に若年女
で，男性は 3 例と極めて例外的とされること２７）か
性であったことや，病変の部位が膵尾部であった
ら，retrospective にみれば男性であったことが
ことが診断を困難にさせた要因であった．
MCN を除外する一助になった可能性が推察され
本症の診断には，画像検査で副脾と考えられる
る．囊胞の形態については，単房性 11 例，多房
充実成分を指摘することが重要である．過去の 90
性 14 例と多房性がやや多く，充実成分は 17 例
例の報告例中術前に epidermoid cyst と診断され
（70.8％） ，石灰化は 2 例（8.7％）で認められた．
た 12 例のうち，1 例は詳細な記載がなかったが，
１４）
Cyst in cyst については自験例の他に肱岡ら も
11 例では充実成分を認識していた．一方で，90 （95）
― ―
40 女性 58 女性
2007 44 女性 心窩部痛・ 左背部痛
2008 61 女性
2008 39 女性
12 石田光明 13）
13 肱岡範 14）
14 白石治 15）
（96）
膵尾部
膵尾部
膵尾部
膵尾部
2009 26 女性
19 Zhang Z20）
2012 70 女性 歳代
2012 40 女性 左鼡径部痛 歳代 39 女性 ―
24 江河勇樹 25）
25 江河勇樹 25）
膵尾部
膵尾部
膵尾部
正常 膵尾部
190.5 膵尾部
正常 膵尾部
79
90
48
4.5
6
4
3.4
3.3
1.8
多房
○
○
○
―
―
○
○
○
○ ○
○
○
― ○
○
―
― ―
―
―
―
―
―
―
―
○
―
―
―
― ―
―
―
― ○
―
―
多房
多房
多房
多房
単房
―
○
○
○
○
mucinous cystic tumor，epidermoid cyst
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor，epidermoid cyst
mucinous cystic tumor
―
―
―
―
―
○
―
○
○
○
―
―
―
―
―
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic neoplasm，内分泌腫瘍
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic neoplasm
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
mucinous cystic tumor
― mucinous cystic tumor ― mucinous cystic tumor
―
―
○ mucinous cyst adenocarcinoma ― mucinous cystadenoma
―
―
記載 記載 mucinous cystic neoplasm なし なし ― ○ mucinous cystic neoplasm
記載 記載 mucinous cystic neoplasm なし なし
―
―
記載 記載 記載 なし なし なし
多房
単房
多房
単房 記載 なし 単房 ―
単房
単房
多房
多房
多房
単房
多房
単房 多房
多房
単房
単房 単房
○
漿液性 不明
黄色，やや混濁， 漿液性 褐色調，粘液
内容物性状
黄白色，混濁，漿液性
漿液性
淡褐色，漿液性
漿液性
黄褐色，コレステリン 結晶
粘稠
コレステリン結晶 記載なし
暗赤色，漿液性
記載なし
透明，液体
黄色，漿液性
記載なし
膵尾部切除，脾摘
黄褐色，粘稠
膵体尾部切除，脾摘 記載なし
膵体尾部切除，脾摘 黄色
膵体尾部切除，脾摘 漿液
膵体尾部切除
膵体尾部切除，脾摘 透明，漿液性
記載なし
膵体尾部切除
膵尾部切除
膵体尾部切除，脾摘 白色調の脂肪様物質
腫瘤核出術
膵体尾部切除，脾摘 記載なし
膵尾部切除，脾摘
膵尾部切除
膵尾部切除，脾摘
膵尾部切除
膵尾部切除
膵体尾部切除
膵尾部切除 膵体尾部切除
膵体尾部切除，脾摘 茶色，漿液性
膵体尾部切除，脾摘 コレステリン結晶，ケ ラチン物質，泡沫細胞
腫瘤核出術 不明
腫瘤切除
膵尾部切除，脾摘
治療
第112巻
26 自験例
―
2011 36 女性
2.5
2.5
8.4
記載 膵尾部 記載 なし なし
正常 膵尾部
147.3 膵尾部
2
1.5
3
3.2
6
3.5
2.3
3
2 2.5
2.7
1.5
2.2 4
5
多房
術前診断
日本消化器病学会雑誌
心窩部 不快感
―
22 Yamanishi H23） 2011 55 女性
―
2010 70 女性
記載なし
―
23 Iwasaki Y24）
21 Kadota K22）
20 Motosugi U21） 2010 30 女性
―
2009 42 女性
膵尾部
―
2009 32 女性
17 三橋登 18） 18 中平伸 19） 267
正常 膵尾部
―
2009 45 女性
16 湯浅吉夫 17）
膵尾部
記載 膵尾部 なし
145
正常 膵尾部
300
14
71.5 膵尾部
176
71.5 膵尾部 62 膵尾部
410
15 Gleeson FC16） 2008 32 女性 右季肋部痛
―
―
2006 59 女性 上腹部不快 感，嘔気
11 栗山直久 12）
―
2006 40 女性 歳代
55 女性 食後不快感
―
38 男性
10 木村真樹 11）
6 Yokomizo H7） 2002 7 阪本研一 8） 2003 8 Kanazawa H9） 2004 9 Watanabe H10） 2004
膵尾部
―
2001 48 男性
53
― ―
4 Christidis C5） 5 Horibe Y6）
正常 膵尾部 53 膵尾部
腹痛
2000 66 男性 2000 26 女性
4.5
発生 最大径 囊胞 充実 石灰 増大 部位 （cm） 性状 成分 化 傾向
1999 17 女性
CA 19-9
2 藤竹信一 3） 3 向井敬 4）
発見 契機 記載 膵尾部 なし 正常 膵尾部
年 年齢 性別
1999 67 女性 右季肋部痛
著者
1 藤竹信一 3）
No.
Table 2. 術前に MCN と診断された膵内副脾に発生した epidermoid cyst の報告例
1864 第10号
2015年10月
1865
例の報告例中術前に他の疾患が疑われた 78 例に
降，現在もなお画像診断では疑診までしか行え
関しても半数を超える 41 例で充実成分が認識さ
ず，術後の病理組織によって確定診断がなされる
れており，副脾を疑うかどうかが重要と考えられ
ということに変化がないのが現状である．
た．副脾は，腹部造影 CT で脾臓と同等の造影効
治療は，良性疾患のため診断が確定すれば基本
果を示し，MRI 検査でも脾臓と同等の信号強度
的に経過観察でよい．しかし，膵囊胞性疾患の術
を示すとされている．また，網内系造影剤である
前確定診断は困難であるため悪性腫瘍が否定でき
超常磁性酸化鉄（superparamagnetic iron oxide；
ず手術を施行されることが多い．自験例では，ma-
SPIO）による造影 MRI が副脾の診断に有用との
lignant potential を有する MCN と診断し手術を
２８）
報告もある が，囊胞成分により膵内副脾が菲薄
行ったが，仮に術前に epidermoid cyst を疑い得
化した場合には診断は困難である．さらに自験例
たとしても，囊胞が増大傾向を示したことより手
においては，EUS で菲薄化した膵内副脾組織を
術を推奨せざるを得なかったものと考えられた．
卵巣様間質（ovarian-like stroma；OS）様の厚い
結
語
被膜と捉え，囊胞内部に cyst in cyst 様構造を認
MCN との鑑別が困難であった膵内副脾に発生
めたことが MCN を強く疑う根拠となってしまっ
した epidermoid cyst の 1 例を経験した．囊胞に
た．囊胞の増大により副脾が菲薄化し充実成分の
圧排され充実成分が菲薄化することで診断が困難
指摘が困難であったが，retrospective に腹部造
となるが，脾臓と同等の造影効果や信号強度を有
影 CT を見直すと，動脈早期相，膵実質相，門脈
する充実成分を指摘でき，副脾を疑うことができ
相の各相において脾臓と同等の造影効果を有する
るかが診断の鍵となる．膵尾部に MCN 様の囊胞
領域を囊胞成分の膵頭部側に認めていた．また，
性病変を認めた場合は，特に男性ではまず本症を
囊胞性病変が MRCP において低信号，拡散強調
疑う必要があり，女性であっても本症も念頭に置
画像において拡散の低下を認めていたことも，
き囊胞成分の性状と周囲の充実成分の有無の検索
MCN と考えるには非典型的であった．これらの
を行うことが重要と考えられた．
ことより術前に epidermoid cyst と診断し得た可 能性は残る．ただし，確定診断は病理組織学的検
本論文内容に関連する著者の利益相反
索の結果なされるべきであるが，実際に病変より
：なし
組織採取を行うことは容易ではない．通常，本症 文
は膵管との交通を有さず，内視鏡的逆行性胆管膵 管造影（endoscopic retrograde cholangiopancreatography；ERCP）による積極的な診断は困難で ある．悪性疾患除外を目的とした ERCP におい ても，膵尾部では的確な検体採取率は低く細胞診 の正診率も 30∼79％ と必ずしも高くない． また， 悪性が否定できない膵囊胞性病変に対しての超音 波内視鏡下穿刺吸引法（endoscopic
献
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ultrasound-
guided fine needle aspiration；EUS-FNA）は， 本邦においては播種の危険性があるとされ推奨さ れていない．EUS-FNA で副脾の部分を穿刺し得 た場合は診断を確定し得る可能性はあるが，自験 例のように副脾が菲薄化しその同定が困難な場合 には穿刺は極めて困難である．1980 年に Davidson ら２９）により初めて本症の報告がなされて以 （97）
1866
日本消化器病学会雑誌
lial inclusion cyst (epidermoid cyst) formation with epithelioid cell granuloma in an intrapancreatic accessory spleen. Pathol Int 51 ; 50―54 : 2001 7）Yokomizo H, Hifumi M, Yamane T, et al : Epidermoid cyst of an accessory spleen at the pancreatic tail : diagnostic value of MRI. Abdom Imaging 27 ; 557―559 : 2002 8）阪本研一，広瀬 一，山田卓也，他：腹 腔 鏡 補 助下膵部分切除術を施 行 し た 膵 内 副 脾 epidermoid cyst の 1 例．日本消化器外科学会雑誌 36 ; 278―282 : 2003 9）Kanazawa H, Kamiya J, Nagino M, et al : Epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen : a case report. J Hepatobiliary Pancreat Surg 11 ; 61―63 : 2004 10）Watanabe H, Yamaguchi Y, Ohtsubo K, et al : Epidermoid cyst of the intrapancreatic accessory spleen producing CA19-9. Dig Endosc 16 ; 244― 248 : 2004 11）木村真樹，山田卓也，木山 茂，他：膵 内 副 脾 に合併した類上皮腫の 2 例．日本臨床外科学会 雑誌 67 ; 2712―2716 : 2006 12）栗山直久，世古口務，三枝庄太郎，他：膵内副 脾に発生した epithelial cyst の 1 例．日本消化器 病学会雑誌 103 ; 1391―1396 : 2006 13）石田光明，松原亜季子，小島史好，他：膵内副 脾に発生した類表皮嚢胞の 1 例．診断病理 24 ; 252―255 : 2007 14）肱岡 範，一二三倫郎，吉永秀哉，他：MCN と の鑑別が困難であった膵内副脾に発生した Epithelial cyst の 1 例．肝 胆 膵 画 像 10 ; 352―355 : 2008 15）白石 治，亀井敬子，石川 原，他：膵内副脾 epidermoid cyst の 1 症例．日本外科系連合学会誌 33 ; 213―217 : 2008 16）Gleeson FC, Kendrick ML, Chari ST, et al : Epidermoid accessory splenic cyst masquerading as a pancreatic mucinous cystic neoplasm. Endoscopy 40 (suppl 2) ; E141―E142 : 2008 17）湯浅吉夫，角 重信，中光篤志，他：膵 内 副 脾 に発生した epidermoid cyst の 1 例．日本臨床外 科学会雑誌 70 ; 548―553 : 2009 18）三橋 登，大塚将之，木村文夫，他：膵 内 副 脾 に発生した類表皮嚢胞の 1 例．日本臨床外科学 会雑誌 70 ; 1188―1193 : 2009 19）中平 伸，杉本圭司，吉岡康多，他：膵 悪 性 腫 瘍と鑑別困難であった膵内副脾に発生した類表 皮 嚢 腫 の 1 例．癌 と 化 学 療 法 36 ; 2413―2415 :
第112巻
第10号
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（98）
2015年10月
1867
A case of epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen showing cyst-in-cyst-like structure mimicking mucinous cystic neoplasm Yuichi HIRATA, Yoshifumi ARISAKA, Hiromu KUTSUMI, Arata SAKAI, Mamoru TAKENAKA, Hideyuki SHIOMI, Takeshi AZUMA１）, Ippei MATSUMOTO２）, Shigeo HARA３）and Shujiro YAZUMI４） 1）
Department of Gastroenterology, Kobe University Graduate School of Medicine Department of Surgery, Kinki University Faculty of Medicine 3） Department of Pathology, Kobe University Graduate School of Medicine 4） Division of Internal Medicine, Digestive Disease Center, Kitano Hospital 2）
In 2010, a 39-year-old woman presented with a cystic lesion, 16mm in diameter, in the tail of the pancreas. Regular follow-ups were conducted to monitor this lesion ; its diameter was found to increase to 45mm in 2013. Thus, the patient was admitted to our hospital for further examination and treatment. Abdominal US, abdominal contrast-enhanced CT, and MRI showed a cystic lesion of 45mm in diameter in the tail of the pancreas, which had internal septae and mural nodules inside. EUS revealed a cyst-in-cyst-like structure, with a thickened cystic wall along the entire circumference. Thus, distal pancreatectomy and splenectomy were performed on the basis of a diagnosis of mucinous cystic neoplasm. Histopathological examination of a resected specimen showed that the lesion comprised a substantial component of red-brown tone, with adjacent cystic components. The final diagnosis was an epidermoid cyst in an intrapancreatic accessory spleen.
（99）
