1767
Fall 3151
68-jährige Patientin mit einer seltenen Differenzialdiagnose bei Aszites
Mediquiz Fall 3151
68-jährige Patientin mit einer seltenen Differenzialdiagnose bei Aszites 68-year-old woman with a rare differential diagnosis of ascites
Abb. 1 Links: PET-CT. Rechts: Histologie der Mini-Laparoskopie.
D. Teubner1 R. Kiesslich1 M. L. Hansmann2 1Med. Klinik, St. Marienkrankenhaus Frankfurt 2Dr. Senckenbergisches Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Frankfurt
Eine 68-jährige Patientin stellte sich mit kolikartigen Bauchschmerzen vor. Sie gab an, seit 5 Jahren an sturzartigen Diarrhoen, Schwäche und Bauchumfangsvermehrung zu leiden. Vor 23 Jahren war wegen eines Zervixkarzinoms eine Hysterektomie mit konsekutiver partieller Ovarektomie und Radiatio erfolgt. Sonographisch ergab sich das Bild eines Subileus mit Aszites. Bei unauffälliger Zytologie des Aszitespunktats erfolgte eine weiterführende Diagnostik mittels PET-CT des Abdomens, sowie einer Mini-Laparoskopie mit Punktion des Peritoneums. Das PET-CT zeigt zwei, die Histologie einen pathologischen Befund.
Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1370264 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; : 1767–1768 · © Georg 0 1390 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13
q
Welche Befunde sind das?
q
Was ist Ihre Verdachtsdiagnose?
q
Welche Differenzialdiagnosen kommen in Betracht?
Korrespondenz Prof. Dr. Ralf Kiesslich Chefarzt – Medizinische Klinik St. Marienkrankenhaus Katharina Kasper ViaSalus GmbH Tel. 069/1563-1287 Fax 069/1563-1586 eMail [email protected]
Schlüsselwörter Aszitesmalignes peritoneales MesotheliomPeritonealkarzinose Keywords ascitesmalignant peritoneal mesotheliomaperitoneal carcinosis Auflösung
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139, Nr. 36
Heruntergeladen von: University of Florida. Urheberrechtlich geschützt.
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Auflösung
68-jährige Patientin mit einer seltenen Differenzialdiagnose bei Aszites
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Abb. 2 Links: PET-CT. Rechts: Histologie der Mini-Laparoskopie.
q Befunde 1. metabolische Aktivität im Bereich des Peritoneums 2. ca. 1,6 cm große, runde, glatt begrenzte Aufhellung paraaortal (= vergrößerter Lymphknoten) 3. adenopapilläre, mesotheliale Proliferation mit invasiven Tumoranteilen in benachbartem Fettgewebe (*) q Diagnose – malignes peritoneales Mesotheliom (MPM) q
Differenzialdiagnosen: – benigne reaktive mesotheliale Proliferation – Peritonealkarzinose bei Ovarialkarzinom – metastasiertes Pleuramesotheliom
q Erläuterung Bei der Patientin mit Aszites ergab das Abdomen-CT den hochgradigem Verdacht auf eine Peritonealkarzinose. Jedoch erbrachte der initiale histologische Befund der laparoskopischen Probenentnahme aus dem Peritoneum zunächst keinen eindeutigen Hin-
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139, Nr. 36
weis auf Malignität. Die konsekutive PET-CT des Abdomens verstärkte aber erneut einen Malignitätsverdacht. Bei der gemeinsamen klinisch-pathologischen Fallkonferenz wurden die histologischen Bilder neu bewertet und als malignes peritoneales Mesotheliom (MPM) deklariert. Das MPM ist ein extrem seltener und aggressiver Tumor mit einer Inzidenz von 1–2 /1 000 000 und macht ca. 20 % aller maligne Mesotheliome aus. Im Gegensatz zum malignen Pleuramesotheliom mit einer hohen Assoziation einer Astbestexposition, zeigen nur die Hälfte aller MPM einen solchen Zusammenhang. Das MPM kann wie bei dieser Patientin nach einer Bestrahlungstherapie auftreten. Die mittlere Latenzzeit ist hierbei 21 Jahre [1, 2, 3]. Histologisch dominiert beim MPM eine fibröse Komponente. Der Nachweis von Invasion in das benachbarte Gewebe wie z. B. ins Fettgewebe ist ein eindeutiges Malignitätskriterium. Durch die Ausdehnung des Tumors im Peritonealraum mit Umwachsen der Darmschlingen kommt es zu einer Subileussymptomatik. Die angegebenen sturzartigen Diarrhoen der Patientin lassen sich im Rahmen eines Wasting-Syndroms als beschriebenes paraneoplastisches Syndrom bei MPM erklären.
Die Seltenheit eines MPM erschwert die rasche und initiale Diagnose. Die enge Kooperation zwischen Kliniker und Pathologen und die Kenntnis dieses seltenen Krankheitsbildes sind entscheidend für die richtige Diagnosefindung. Die Therapie der Wahl ist die zytoreduktive Chirurgie mit hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC). Bei fehlender Resektabilität ist eine systemische Chemotherapie indiziert. Je nach Tumorausdehnung und Therapieansatz beträgt die mittlere Überlebenszeit zwischen 12 Monaten und 7 Jahren. Literatur 1 Magge D et al. Malignant peritoneal mesothelioma: prognostic factors and oncologic outcome analysis. Ann Surg Oncol 2014; 21: 1159–1165 2 Bridda A et al. Peritoneal mesothelioma. Medscape GenMed 2007; 9: 32 3 Hassan R et al. Current treatment options and biology of peritoneal mesothelioma: meeting summary of the first NIH peritoneal mesothelioma conference. Ann Oncol 2006; 17: 1615–1619
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Fall 3151
68-jährige Patientin mit einer seltenen Differenzialdiagnose bei Aszites
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Abb. 1 Links: PET-CT. Rechts: Histologie der Mini-Laparoskopie.
D. Teubner1 R. Kiesslich1 M. L. Hansmann2 1Med. Klinik, St. Marienkrankenhaus Frankfurt 2Dr. Senckenbergisches Institut für Pathologie, Universitätsklinikum Frankfurt
Eine 68-jährige Patientin stellte sich mit kolikartigen Bauchschmerzen vor. Sie gab an, seit 5 Jahren an sturzartigen Diarrhoen, Schwäche und Bauchumfangsvermehrung zu leiden. Vor 23 Jahren war wegen eines Zervixkarzinoms eine Hysterektomie mit konsekutiver partieller Ovarektomie und Radiatio erfolgt. Sonographisch ergab sich das Bild eines Subileus mit Aszites. Bei unauffälliger Zytologie des Aszitespunktats erfolgte eine weiterführende Diagnostik mittels PET-CT des Abdomens, sowie einer Mini-Laparoskopie mit Punktion des Peritoneums. Das PET-CT zeigt zwei, die Histologie einen pathologischen Befund.
Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1370264 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; : 1767–1768 · © Georg 0 1390 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13
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Schlüsselwörter Aszitesmalignes peritoneales MesotheliomPeritonealkarzinose Keywords ascitesmalignant peritoneal mesotheliomaperitoneal carcinosis Auflösung
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Abb. 2 Links: PET-CT. Rechts: Histologie der Mini-Laparoskopie.
q Befunde 1. metabolische Aktivität im Bereich des Peritoneums 2. ca. 1,6 cm große, runde, glatt begrenzte Aufhellung paraaortal (= vergrößerter Lymphknoten) 3. adenopapilläre, mesotheliale Proliferation mit invasiven Tumoranteilen in benachbartem Fettgewebe (*) q Diagnose – malignes peritoneales Mesotheliom (MPM) q
Differenzialdiagnosen: – benigne reaktive mesotheliale Proliferation – Peritonealkarzinose bei Ovarialkarzinom – metastasiertes Pleuramesotheliom
q Erläuterung Bei der Patientin mit Aszites ergab das Abdomen-CT den hochgradigem Verdacht auf eine Peritonealkarzinose. Jedoch erbrachte der initiale histologische Befund der laparoskopischen Probenentnahme aus dem Peritoneum zunächst keinen eindeutigen Hin-
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weis auf Malignität. Die konsekutive PET-CT des Abdomens verstärkte aber erneut einen Malignitätsverdacht. Bei der gemeinsamen klinisch-pathologischen Fallkonferenz wurden die histologischen Bilder neu bewertet und als malignes peritoneales Mesotheliom (MPM) deklariert. Das MPM ist ein extrem seltener und aggressiver Tumor mit einer Inzidenz von 1–2 /1 000 000 und macht ca. 20 % aller maligne Mesotheliome aus. Im Gegensatz zum malignen Pleuramesotheliom mit einer hohen Assoziation einer Astbestexposition, zeigen nur die Hälfte aller MPM einen solchen Zusammenhang. Das MPM kann wie bei dieser Patientin nach einer Bestrahlungstherapie auftreten. Die mittlere Latenzzeit ist hierbei 21 Jahre [1, 2, 3]. Histologisch dominiert beim MPM eine fibröse Komponente. Der Nachweis von Invasion in das benachbarte Gewebe wie z. B. ins Fettgewebe ist ein eindeutiges Malignitätskriterium. Durch die Ausdehnung des Tumors im Peritonealraum mit Umwachsen der Darmschlingen kommt es zu einer Subileussymptomatik. Die angegebenen sturzartigen Diarrhoen der Patientin lassen sich im Rahmen eines Wasting-Syndroms als beschriebenes paraneoplastisches Syndrom bei MPM erklären.
Die Seltenheit eines MPM erschwert die rasche und initiale Diagnose. Die enge Kooperation zwischen Kliniker und Pathologen und die Kenntnis dieses seltenen Krankheitsbildes sind entscheidend für die richtige Diagnosefindung. Die Therapie der Wahl ist die zytoreduktive Chirurgie mit hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie (HIPEC). Bei fehlender Resektabilität ist eine systemische Chemotherapie indiziert. Je nach Tumorausdehnung und Therapieansatz beträgt die mittlere Überlebenszeit zwischen 12 Monaten und 7 Jahren. Literatur 1 Magge D et al. Malignant peritoneal mesothelioma: prognostic factors and oncologic outcome analysis. Ann Surg Oncol 2014; 21: 1159–1165 2 Bridda A et al. Peritoneal mesothelioma. Medscape GenMed 2007; 9: 32 3 Hassan R et al. Current treatment options and biology of peritoneal mesothelioma: meeting summary of the first NIH peritoneal mesothelioma conference. Ann Oncol 2006; 17: 1615–1619
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