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Fall 3147
26-jähriger Mann mit Thoraxschmerzen und unspezifischen Arthralgien
Mediquiz Fall 3147
26-jähriger Mann mit Thoraxschmerzen und unspezifischen Arthralgien 26-year old man with chest pain and unspecific athralgia
Abb. 1 Ruhe-EKG (A), Kardio-MRT T2-gewichtete Black-Blood- (B) und Late-Enhancement-Aufnahme (C), jeweils in Kurzachsenorientierung; RV=rechter Ventrikel, LV=linker Ventrikel.
G. Michels1 R. Pfister1 M. Witthus2 S. Hiss3 A. C. Bunck3 1Klinik III für Innere Medizin, Universität zu Köln 2Klinik II für Innere Medizin, Universität zu Köln 3Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Universität zu Köln Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1370213 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 1390 : 1521–1522 · © Georg 0 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz PD Dr. Guido Michels Klinik III für Innere Medizin Universität zu Köln Kerpener Str. 62 50937 Köln Tel. 0221/478-32401 Fax 0221/478-32400 eMail [email protected]
Ein 26-jähriger Mann stellte sich wegen linksthorakaler Schmerzen vor. Das Ruhe-EKG zeigte den oben abgebildeten Befund (q Abb. 1A). Bei der klinischen Untersuchung klagte der Patient über unspezifische Arthralgien; zudem fiel ein angedeutetes Schmetterlingserythem auf. Laborchemisch zeigten sich erhöhte Herzenzyme und eine positive Immunologie (Nachweis von antinukleären und Doppelstrang-DNA-Antikörpern). Nach Ausschluss einer koronaren Makroangiopathie mittels Herz-CT erfolgte eine kardiale MRT-Untersuchung (q Abb. 1B–C). Ruhe-EKG und Kardio-MRT zeigen insgesamt drei pathologische Befunde.
q
Welche sind das?
q
Erlauben diese Befunde eine Diagnose?
q
Wenn ja, welche?
q
Sind Differenzialdiagnosen möglich?
q
Wenn ja, welche?
Schlüsselwörter systemischer Lupus erythematodesakutes KoronarsyndromPerimyokarditis Keywords systemic lupus erythematosusacute coronary syndromemyopericarditis Auflösung
Dtsch Med Wochenschr 2014; 139, Nr. 30
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Auflösung
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3 1 Abb. 2 Ruhe-EKG (A), Kardio-MRT T2-gewichtete Black-Blood- (B) und Late-Enhancement-Aufnahme (C), jeweils in Kurzachsenorientierung; RV=rechter Ventrikel, LV=linker Ventrikel.
q Befunde 1. Sinusrhythmus (93 /min), Linkslagetyp, ST-Strecken-Elevation in fast allen Ableitungen (I, II, aVL, V2–6), QTc 398 ms 2. Signalsteigerung im Bereich des inferioren Perikards mit Übergreifen auf die subepikardialen Wandanteile des rechten und anteilig auch des linken inferioren Ventrikelmyokards als Korrelat eines entzündlichen Ödems 3. Perikardiale und subepikardiale Kontrastmittelanreicherung in der Spätphase (late enhancement) im Bereich der inferioren Wandabschnitte des rechten Ventrikels q Diagnose – Perimyokarditis als Erstmanifestation eines neudiagnostizierten systemischen Lupus erythematodes q Differenzialdiagnosen – Andere Formen einer Perimyokarditis Dtsch Med Wochenschr 2014; 139, Nr. 30
q Erläuterung Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) handelt es sich um eine generalisierte entzündlich-rheumatologische Erkrankung mit Autoimmunpathogenese und variablem Befall multipler Organsysteme. Bei bis zu 60 % der Patienten kann eine Herzbeteiligung nachgewiesen werden [1–3]. Kardiovaskuläre Ursachen stellen die häufigste Todesursache bei Patienten mit SLE dar [1]. Eine (Peri)-Vaskulitis der Koronararterien, eine Libman-Sacks-Endokarditis und/oder eine Peri-(Myo)karditis zählen zu den häufigsten kardialen Manifestationen des SLE. Während die SLE-assoziierte Perikarditis in bis zu 50 % aller Fälle auftritt, wird eine Perimyokarditis deutlich seltener diagnostiziert (Prävalenz 8–25 %, [3]). Im Rahmen der Notfallsono-/echokardiographie konnten ein kleiner, zirkulärer Perikarderguss bei vollständig erhaltener rechts- und linksventrikulärer Funktion sowie minimale Pleuraergüsse nachgewiesen werden. Erst nach Erhalt der positiven Immunologie und bildmorphologischem Nachweis einer Peri-
myokarditis im Kardio-MRT (myokardiales Ödem [T2 Black Blood Imaging], Late Enhancement [T1 Inversion Recovery Sequenzen]) konnte die Diagnose einer LupusPerimyokarditis gestellt werden. Bei unserem Patienten wurde nach interdisziplinärer Diagnosesicherung eine Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden und Methotrexat sowie eine enge Anbindung an die rheumatologische und HerzinsuffizienzAmbulanz in die Wege geleitet. Literatur 1 Miner JJ, Kim AH. Cardiac manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 2014; 40: 51–60 2 Peñataro JS et al. Myopericarditis and severe myocardial dysfunction as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care 2012; 1: 253– 255 3 Villa-Forte A, Mandell BF. Cardiovascular disorders and rheumatic disease. Rev Esp Cardiol 2011; 64: 809–817
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Abb. 1 Ruhe-EKG (A), Kardio-MRT T2-gewichtete Black-Blood- (B) und Late-Enhancement-Aufnahme (C), jeweils in Kurzachsenorientierung; RV=rechter Ventrikel, LV=linker Ventrikel.
G. Michels1 R. Pfister1 M. Witthus2 S. Hiss3 A. C. Bunck3 1Klinik III für Innere Medizin, Universität zu Köln 2Klinik II für Innere Medizin, Universität zu Köln 3Institut und Poliklinik für Radiologische Diagnostik, Universität zu Köln Bibliografie DOI 10.1055/s-0034-1370213 Dtsch Med Wochenschr 0 2014; 1390 : 1521–1522 · © Georg 0 Thieme Verlag KG · Stuttgart · New York · ISSN 0012-04721439-4 13 Korrespondenz PD Dr. Guido Michels Klinik III für Innere Medizin Universität zu Köln Kerpener Str. 62 50937 Köln Tel. 0221/478-32401 Fax 0221/478-32400 eMail [email protected]
Ein 26-jähriger Mann stellte sich wegen linksthorakaler Schmerzen vor. Das Ruhe-EKG zeigte den oben abgebildeten Befund (q Abb. 1A). Bei der klinischen Untersuchung klagte der Patient über unspezifische Arthralgien; zudem fiel ein angedeutetes Schmetterlingserythem auf. Laborchemisch zeigten sich erhöhte Herzenzyme und eine positive Immunologie (Nachweis von antinukleären und Doppelstrang-DNA-Antikörpern). Nach Ausschluss einer koronaren Makroangiopathie mittels Herz-CT erfolgte eine kardiale MRT-Untersuchung (q Abb. 1B–C). Ruhe-EKG und Kardio-MRT zeigen insgesamt drei pathologische Befunde.
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Erlauben diese Befunde eine Diagnose?
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Wenn ja, welche?
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Sind Differenzialdiagnosen möglich?
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Schlüsselwörter systemischer Lupus erythematodesakutes KoronarsyndromPerimyokarditis Keywords systemic lupus erythematosusacute coronary syndromemyopericarditis Auflösung
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3 1 Abb. 2 Ruhe-EKG (A), Kardio-MRT T2-gewichtete Black-Blood- (B) und Late-Enhancement-Aufnahme (C), jeweils in Kurzachsenorientierung; RV=rechter Ventrikel, LV=linker Ventrikel.
q Befunde 1. Sinusrhythmus (93 /min), Linkslagetyp, ST-Strecken-Elevation in fast allen Ableitungen (I, II, aVL, V2–6), QTc 398 ms 2. Signalsteigerung im Bereich des inferioren Perikards mit Übergreifen auf die subepikardialen Wandanteile des rechten und anteilig auch des linken inferioren Ventrikelmyokards als Korrelat eines entzündlichen Ödems 3. Perikardiale und subepikardiale Kontrastmittelanreicherung in der Spätphase (late enhancement) im Bereich der inferioren Wandabschnitte des rechten Ventrikels q Diagnose – Perimyokarditis als Erstmanifestation eines neudiagnostizierten systemischen Lupus erythematodes q Differenzialdiagnosen – Andere Formen einer Perimyokarditis Dtsch Med Wochenschr 2014; 139, Nr. 30
q Erläuterung Beim systemischen Lupus erythematodes (SLE) handelt es sich um eine generalisierte entzündlich-rheumatologische Erkrankung mit Autoimmunpathogenese und variablem Befall multipler Organsysteme. Bei bis zu 60 % der Patienten kann eine Herzbeteiligung nachgewiesen werden [1–3]. Kardiovaskuläre Ursachen stellen die häufigste Todesursache bei Patienten mit SLE dar [1]. Eine (Peri)-Vaskulitis der Koronararterien, eine Libman-Sacks-Endokarditis und/oder eine Peri-(Myo)karditis zählen zu den häufigsten kardialen Manifestationen des SLE. Während die SLE-assoziierte Perikarditis in bis zu 50 % aller Fälle auftritt, wird eine Perimyokarditis deutlich seltener diagnostiziert (Prävalenz 8–25 %, [3]). Im Rahmen der Notfallsono-/echokardiographie konnten ein kleiner, zirkulärer Perikarderguss bei vollständig erhaltener rechts- und linksventrikulärer Funktion sowie minimale Pleuraergüsse nachgewiesen werden. Erst nach Erhalt der positiven Immunologie und bildmorphologischem Nachweis einer Peri-
myokarditis im Kardio-MRT (myokardiales Ödem [T2 Black Blood Imaging], Late Enhancement [T1 Inversion Recovery Sequenzen]) konnte die Diagnose einer LupusPerimyokarditis gestellt werden. Bei unserem Patienten wurde nach interdisziplinärer Diagnosesicherung eine Kombinationstherapie mit Glukokortikoiden und Methotrexat sowie eine enge Anbindung an die rheumatologische und HerzinsuffizienzAmbulanz in die Wege geleitet. Literatur 1 Miner JJ, Kim AH. Cardiac manifestations of systemic lupus erythematosus. Rheum Dis Clin North Am 2014; 40: 51–60 2 Peñataro JS et al. Myopericarditis and severe myocardial dysfunction as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care 2012; 1: 253– 255 3 Villa-Forte A, Mandell BF. Cardiovascular disorders and rheumatic disease. Rev Esp Cardiol 2011; 64: 809–817
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